Mastocytosis ஒரு வாய் உள்ளது. நீங்கள் அல்லது உங்கள் நேசிப்பவருக்கு நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்காத ஒரு மருத்துவ நிலை உள்ளது என்று கேட்டால் பயமுறுத்தலாம். மஸ்தோசைட்டோசிஸ் மேஸ்ட் செல் நோய் என்றும் அழைக்கப்படலாம். மாஸ்ட் செல்கள் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் வெள்ளை ரத்த அணுக்களின் ஒரு பகுதியாகும். அவர்கள் basophil தொடர்பான மற்றும் ஒவ்வாமை மற்றும் அனலிலைஸ் (ஒரு கடுமையான ஒவ்வாமை எதிர்வினை) ஈடுபட்டுள்ளனர்.
அத்தியாவசியமாக, மாசு செல்கள் இரசாயனப் பொருட்கள் வெளியிடுவதன் மூலம் தேவைப்படும் போது திசுக்களின் பகுதிகளில் மற்ற நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களை ஈர்க்கின்றன. அதிகப்படியான மாஸ்ட் செல்கள் திசுக்களில் ஒன்றிணைந்தால், அது மாஸ்டோசைடோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. மாஸ்ட் செல்கள் சருமத்தில் சேகரிக்கும்போது மட்டுமே வெட்டு மாஸ்டோசைடோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. பல உறுப்புகளில் இது ஏற்படுகையில், இது முறையான மாஸ்டோசைடோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைட்டோசிஸ் என்பது ஒரு மயோலோபிரோபிரிட்டிவ் நியோப்ளாஸ்மாவாக கருதப்படுகிறது.
அபாயங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் மாஸ்டோசைடோசிஸ் அறிகுறிகள்
மாஸ்டோசைடோசிஸ் போன்ற அரிதான சீர்கேடுகள் ஏனெனில் எத்தனை பேர் அதைப் பற்றி தெரியவில்லை. ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக பாதிக்கப்படுகிறார்கள். குழந்தைகளில், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வயதானவர்கள் வயிற்றுப்போக்கு உள்ளவர்களாக இருக்கிறார்கள்.
பல உறுப்புகளில் மஸ்தோசைட்டோசிஸ் ஏற்படக்கூடும் என்பதால், முன்வைக்கும் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபடுகின்றன. மாஸ்ட் செல்கள் ஹிஸ்டமைன் மற்றும் பிற வேதிப்பொருள்களை வெளியிடுகையில் பெரும்பாலான அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.
தோல் கண்டுபிடிப்புகள் மிகவும் பொதுவானவை மற்றும் அடங்கும்:
- ராஷ்: மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் பல வகை ரஷ் வகைகள் உள்ளன. சில நேரங்களில் இது தாள்கள் / பழுப்பு நிற பகுதிகளில் இருக்கும். மற்ற நேரங்களில் தோல் மீது சிவப்பு புள்ளிகள் போல தோன்றுகிறது.
- நமைச்சல் (புரோரிட்டஸ்): துர்நாற்றம் துலக்குதல் (தேய்த்தல் / கீறப்பட்டது) அல்லது வெப்பநிலையில் திடீரென ஏற்படும் மாற்றத்தை (மழைநீரில் சூடான தண்ணீரைப் போன்றது) வெளிப்படும் போது. இது டாரியரின் அடையாளம் என்று அழைக்கப்படுகிறது.
- மிதக்கும் (சிவப்பு, சூடான தோல்)
- கொப்புளங்கள்
மற்ற அறிகுறிகள் மேஸ்த் செல் ஊடுருவல் பகுதிகளுடன் உறுப்பை பிரதிபலிக்கின்றன. வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஆகியவையாகும். தசைகள் மற்றும் எலும்புகளின் தொடர்பு வலி அல்லது எலும்புப்புரை / ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் (எலும்பு வலிமை குறைந்து) ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் அனலிலைடிக் விளைவுகளும் குறைந்த இரத்த அழுத்தம் (மனச்சோர்வு), மயக்க மருந்து (மயக்கம்), சோர்வு (சோர்வு), மூச்சுக்குழாய், மூச்சு அல்லது வீக்கம், உதடுகள், நாக்கு அல்லது தொண்டை ஏற்படலாம். எல்லா நோயாளிகளும் இந்த அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை.
மஸ்தோசைட்டோசிஸ் அறிகுறிகளை தூண்டிவிட முடியுமா?
மாஸ்டோசிடோசோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் அனைவரும் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை. சில நேரங்களில் அறிகுறிகள் மற்ற காரணங்களால் தூண்டப்படுகின்றன.
- மருந்துகள்: வலி மருந்துகள் (மார்பின், கொடியின்), ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAID கள், ஐபியூபுரோஃபென் போன்றவை), வான்மோகைசின் (ஒரு ஆண்டிபயாடிக்) அல்லது தசை மாற்று
- உடற்பயிற்சி
- தேய்த்தல் தோல், குறிப்பாக மாஸ்டோசிட்டோசிஸ் தொடர்புடைய வெடிப்பு
- தீவிர வெப்பநிலை மாற்றங்கள்
- காரமான உணவுகள்
- மது
- நோய்த்தொற்றுகள்
- அறுவை சிகிச்சை
- தேனீக்கள், தேனீக்கள், மஞ்சள் ஜாக்கெட்டுகள், கொம்புகள், எறும்புகள், ஜெல்லி மீன் அல்லது பாம்புகள்
- உணர்ச்சி மன அழுத்தம்
மஸ்டோசைடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்
மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் (தோல், எலும்பு மஜ்ஜை, இரைப்பை குடல், முதலியன) ஆகியவற்றின் ஆய்வில் கவனம் செலுத்துகிறது.
அறிகுறிகள் பெரிதும் மாறுபடும் என்பதால், நோயறிதல் சவாலாக இருக்கலாம்.
உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதலை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
கூந்தல் மஸ்தோசைட்டோசிஸ்: அறிகுறிகள் மற்றும் தோல் உயிரணுக்கள் வெட்டு மாஸ்டோசைடோசிஸ் உடன் ஒத்திருக்கும் மற்றும் தசை மாஸ்டோயோடோசிஸ் உடனான எந்த அம்சங்களும் இல்லை.
சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைடோசிஸ்: பெரிய அளவுகோல் மற்றும் ஒரு சிறிய அளவுகோல் அல்லது குறைந்தது மூன்று சிறிய அளவுகோல் இருக்க வேண்டும்.
- பெரிய அளவுகோல்: உயிர்வாழ்க்கையில் (எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளிலிருந்து) பல இடங்களில் மாஸ்ட் செல் ஊடுருவல் (≥15 மாஸ்ட் செல்கள் என வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது) இருக்க வேண்டும்.
- சிறு அளவுகோல்:
- உயிரியல்பு (எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பு): ஊடுருவலில் உள்ள மாஸ்ட் செல்களை விட 25 சதவிகிதம் வித்தியாசமானது (சாதாரண மாஸ்ட் செல்கள் போல தோன்றுவதில்லை)
- இரத்தம், எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது பிற திசு ( கிட் மரபணு) உள்ள மாஸ்டோசைடோசிஸுடன் தொடர்புடைய ஒரு மரபணு மாற்றத்தைக் கண்டறிகிறது.
- உயிரணுச் சிதைவில் உள்ள மாஸ்ட் செல்கள், சாதாரண மேஸ்ட் செல்கள் இல்லை என்று சில கூடுதல் குறிப்பான்கள் (CD2 மற்றும் / அல்லது CD25) வெளிப்படுத்துகின்றன.
- டிரிப்டேஸ் (மேஸ்ட் செல்களில் காணப்படும் புரதத்தை உடைக்கும் ஒரு நொதி) 20 ng / mL க்கும் அதிகமாக உள்ளது. இந்த நிலைகள் பொதுவாக மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவில், மிகுந்த செல் மாதிரியின் ஒரு புற்றுநோயான வடிவத்தில் மிகவும் அதிகமாக இருக்கும்.
சிகிச்சை
மற்ற ஒத்த நிலைமைகளைப் போலவே, நோய் தீவிரமும் தேவையான சிகிச்சையைத் தீர்மானிக்கிறது. பொதுவான சிகிச்சையளிக்கும் நடவடிக்கைகள் வெட்டு மற்றும் முறையான மாஸ்டோசைடோசிஸ் போன்றவை.
- மேலே பரிசோதிக்கப்பட்ட தூண்டுதல்களைத் தவிர்க்கவும்.
- அனாஃபிலாக்ஸிஸ் (கடுமையான ஒவ்வாமை எதிர்விளைவு) க்கு தயாராகிறது. இது தேவைப்பட்டால் அவசர சிகிச்சையில் வீட்டிலேயே எபிநெஃப்ரின் ஊசி இருப்பதை உள்ளடக்குகிறது.
- அறியப்பட்ட தூண்டுதல்களை தவிர்க்கும் போது தடுப்பு சிகிச்சை. தடுப்பூசி மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற தூண்டுதல் வெளிப்பாடுகளுக்கு முன்னர் இது ப்ரிட்னிசோன் மற்றும் எதிர்ப்பு ஹிஸ்டமைன்கள் (ரனிடிடின், டிபெனிஹைட்ராமைன்) அடங்கும்.
- நோய் எதிர்ப்புத் திறன் : தேனீக்கள், குளவிகள் மற்றும் எறும்புகள் போன்ற பூச்சிகளைக் களைவதற்கு அலர்ஜி காட்சிகளாக அறியப்படும் இம்யூனோதெரபி, பயன்படுத்தப்படலாம்.
- ஆன்டிஹைஸ்டமைன்ஸ்: மாஸ்ட் செல்கள் இருந்து ஹிஸ்டமைன் வெளியீடான அறிகுறிகள் ஏனெனில், உங்கள் மருத்துவர் மருந்துகள் என்று அழைக்கப்படும் என்று ஆச்சரியம் இல்லை antihistamines. இந்த ஒவ்வாமை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் அல்லது cetirizine மற்றும் ஹைட்ராக்ஸைன் போன்ற அரிப்பு. பிற மருந்துகள் ரனிடிடின் மற்றும் சிமெடிடின் ஆகியவையாகும், அவை பொதுவாக இரைப்பை குடல் அழற்சி சிகிச்சைக்காக சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.
- க்ரோமோலின்: க்ரோமோலின் என்பது வயிற்று வலி மற்றும் ஹிஸ்டமைனின் மேஸ்ட் செல் வெளியீட்டால் தூண்டப்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு போன்ற இரைப்பை குடல் அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு வாய்வழி மருந்து ஆகும். சில நேரங்களில் மருந்துகள் தோலில் புண்களுக்கு ஒரு மருந்தை உட்கொண்டிருக்கலாம்.
- Antileukotriene மருந்துகள்: அறிகுறிகள் antihistamines கட்டுப்பாட்டில் இல்லை என்றால் montelukast மற்றும் zileuton போன்ற Antileukotriene மருந்துகள் பயன்படுத்தலாம்.
- ஆஸ்பிரின்: ஆஸ்பிரின் சருமத்திற்கு ஏற்றவாறு சிகிச்சையளிக்க பயன்படுத்தலாம்.
- டைரோசைன் கினேஸ் இன்ஹிபிட்டர்ஸ் (டி.கே.ஐ): டைட்டோசைன் கினேஸ் எனப்படும் புரதத்திற்கு KIT மரபணு பாதிக்கப்பட்ட குறியீடுகள். மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் காணப்படும் மாற்றம், திசுக்களில் உள்ள மேஸ்ட் செல் குவிப்பு அதிகரிக்கிறது. டைரோசைன் கைனேஸ் தடுப்பான்கள் எனப்படும் மருந்துகள் உதவியாக இருக்கும். மிகவும் நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்ட TKI, இமாடினிப், மாஸ்டோசைடோசிஸில் பயனுள்ளதாக இல்லை. மற்றொரு TKI, மிடோசௌரின், தற்போது மாஸ்டோசைடோசிஸில் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.
- கீமோதெரபி: மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் மிகவும் ஆக்கிரோஷ வடிவங்கள் ஹைட்ராக்ஸிரியா மற்றும் கிளாடிரிபின் போன்ற கீமோதெரபி சிகிச்சையில் அவசியம் தேவைப்படலாம்.
Mastocytosis புரிந்து கொள்ள ஒரு சவாலான சீர்குலைவு இருக்க முடியும். நோயறிதலை அடைய மற்றும் உங்கள் சிகிச்சையை மேம்படுத்த பல சிறப்பு மருத்துவர்கள் தேவைப்படலாம்.
> ஆதாரங்கள்:
> காஸ்டெல்ஸ் MC மற்றும் அகின் C. மஸ்டோசைடோசிஸ் (வெட்டு மற்றும் அமைப்புமுறை): நோய்த்தாக்கம், நோய்க்கிருமி நோய் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், மஸ்டோசைடோசிஸ் (வெட்டு மற்றும் அமைப்புமுறை): பெரியவர்களில் மதிப்பீடு மற்றும் நோய் கண்டறிதல், கூந்தல் மாஸ்டோசைடோசிஸ்: சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு, மற்றும் சிஸ்டமிக் மஸ்டோசைடோசிஸ்: சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு. இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA.