சைக்ளிக் நியூட்ரோபீனியா என்பது மரபணு மாற்றப்பட்ட நிலையாகும், இதில் நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை (பாக்டீரியல் நோய்த்தாக்கங்களை எதிர்க்கும் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்) கிட்டத்தட்ட 21 நாட்களுக்கு ஒரு சுழற்சியில் கடுமையாக குறைவாக (பொதுவாக 500 செல்கள் / மில்லி லிட்டர்) குறைவாக இருக்கும். இது வழக்கமாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் அளிக்கிறது. சுழற்சிகள் வயதைக் குறைக்கும் மற்றும் சில வயதுவந்த நோயாளிகளுக்கு இது மறைந்து விடும்.
அறிகுறிகள் என்ன?
நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை சாதாரணமாக இருந்தால், அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.
அறிகுறிகள் பொதுவாக நியூட்ரோபீனியா (குறைந்த ந்யூட்ரோபில் எண்ணிக்கை) க்கு பின்னால் செல்கின்றன, அதாவது நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை ஏற்கனவே அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு இரண்டு நாட்களுக்கு முன்பே மிகக் குறைவாக உள்ளது. பிற பிறப்புறுப்பு வகைகளை நியூட்ரோபீனியா (கடுமையான பிறப்பு நரம்புநோய், ஷுவ்மன் டயமண்ட் நோய்க்குறி , முதலியவை) எதிர்க்கிறது, பிறப்பு குறைபாடுகள் காணப்படவில்லை. அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- வாய் புண்கள் (வாயில் புண்கள்)
- தொண்டை வீக்கம் (ஃராரிங்க்டிடிஸ்)
- கம் வீக்கம் (ஜிங்விடிஸ்)
- தோல் நோய்த்தொற்றுகள்
- ஃபீவர்
யார் ஆபத்தில் உள்ளனர்?
சுழற்சியான நரம்புநோயானது பிறப்பு என்பது பிறப்புடன் பிறக்கும் பிறப்பு என்ற பொருளைக் குறிக்கிறது. இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் குடும்பங்களில் தாழ்த்தப்படுகிறது, அதாவது ஒரே ஒரு பெற்றோர் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அதை கடக்க பாதிக்கப்பட வேண்டும் என்பதாகும். அனைத்து குடும்ப உறுப்பினர்களும் இதேபோல் பாதிக்கப்படக்கூடாது, சிலர் இருக்கலாம் ஆனால் சிலர் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.
இது எப்படி?
ஒவ்வொரு சுழற்சியிலும் 3 முதல் 6 நாட்களுக்கு மட்டுமே கடுமையான நியூட்ரோபெனியா நீடிக்கும் என சுழற்சி நியூட்ரபினியா சவாலாக இருக்கலாம்.
இந்த சுழற்சிகளுக்கு இடையில், நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கைகள் சாதாரணமாக இருக்கின்றன. 21 முதல் 28 நாட்களுக்கு தொடர்ச்சியான வாய்வழி நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் காய்ச்சல் சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியாவுக்கு சந்தேகத்தை ஏற்படுத்தும். கடுமையான நியூட்ரோபெனியாவின் சுழற்சியைப் பிடிக்க, முழுமையான இரத்தக் கண்கள் (சிபிசி) 6 முதல் 8 வாரங்களுக்கு வாரத்திற்கு 2 முதல் 3 முறை செய்யப்படுகிறது.
கடுமையான நியூட்ரோபெனியாவுடன் கூடுதலாக, முதிர்ச்சியற்ற சிவப்பு அணுக்களில் (ரிட்டிகுலோசைடோபீனியா) மற்றும் / அல்லது தட்டுக்கள் (த்ரோபோசோப்டோபீனியா) குறைந்துவிடும்.
மோனோசைட் எண்ணிக்கை (வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் மற்றொரு வகை) அடிக்கடி கடுமையான நியூட்ரோபெனியாவின் காலத்தில் அதிகரிக்கிறது.
சுழற்சியில் இரத்த ஓட்டத்தின் அடிப்படையில் சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், ELANE மரபணு (குரோமோசோம் 19 இல்) மரபணு சோதனைகளை பார்க்க மரபணு சோதனை அனுப்பப்பட வேண்டும். 90 - 100% சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியா நோயாளிகளுக்கு ELANE விகாரமும் உள்ளது. ELANE மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சுழற்சியான நியூட்ரொபெனியா மற்றும் கடுமையான பிறப்பு neutropenia உடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டுள்ளன. மருத்துவ விளக்கக்காட்சி மற்றும் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட மரபணு சோதனை காரணமாக, எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனைகள் தேவைப்படாது ஆனால் பெரும்பாலும் நட்டோபெனியாவின் வேலைநிறுத்தத்தில் நிகழ்கின்றன.
சிகிச்சை விருப்பங்கள் என்ன?
சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியா ஒரு தீங்கான நிலையில் கருதப்படுகிறது என்றாலும், தீவிர நோய்த்தாக்கங்களுக்கு இரண்டாம் நிலை ஏற்படும். சிகிச்சை தடுப்பு மற்றும் / அல்லது நோய்த்தொற்று சிகிச்சைக்கு உதவுகிறது.
- கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (ஜி-சிஎஸ்எஃப், ஃபில்கிராஸ்டிம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது): ஜி-சிஎஸ்எஃப் எலும்பு மஜ்ஜை அதிகமான நியூட்ரபில்களை உற்பத்தி செய்ய தூண்டுகிறது. 500 செல்கள் / எம்.எல். க்கும் குறைவாக இருந்து நியூட்ரோபில் எண்ணைத் தடுக்க இது பயன்படுகிறது. ஜி-சிஎஸ்எஃப், நியூட்ரோபீனியாவின் தீவிரத்தை குறைத்து, தொற்றுக்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்பட்டுள்ளது. G-CSF ஒவ்வொரு 1 - 2 நாட்களுக்கும் (சருமத்திற்கு அடியில்) சுத்தமாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. சில நோயாளிகள், வயது வந்தவர்களில் சிலநேரங்களில் நரம்புநோய் தாமதமின்றி ஜி.எஸ்.எஸ்.எஃப்டை ஒரு வயது வந்தவர்களாக நிறுத்த முடியும்.
- தடுப்பு பல் பாதுகாப்பு: நோய்த்தொற்றுகள் பல வாயில் ஏற்படுவதால், நல்ல வாய்வழி சுகாதாரம் பராமரிக்க முக்கியம். எதிரெபெக்டீரியல் வாய்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.
- காய்ச்சல் மதிப்பீடு: சுழற்சியான நியூட்ரொபெனியா நோயாளிகளுக்கு கடுமையான பாக்டீரியா நோய்த்தொற்றை உருவாக்க முடியும் என்பதால், காய்ச்சலின் எபிசோடுகள் கவனமாக மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டியது அவசியம். சில நேரங்களில், எபிசோட்களுக்கு நரம்பு மண்டலம் (IV) நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படும்.