அமியோபிரபிக் லோட்டல் ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS) கோளாறு தகவல்

ALS ஒரு முற்போக்கான நரம்பியல் கோளாறு ஆகும்

லியெ கெஹ்ரிக் நோய் எனப்படும் அமிட்டோரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் (ALS), நரம்பு செல்கள் (மோட்டார் நியூரான்கள்) கட்டுப்படுத்தும் தசைகளைக் கட்டுப்படுத்தும் நோயாகும். ALS காலப்போக்கில் மோசமாகி (முற்போக்கானது). மோட்டார் நியூரான்கள் மூளையிலிருந்து தசைகள் வரை இயக்கங்கள் பற்றிய செய்திகளைக் கொண்டு செல்கின்றன, ஆனால் ALS மோட்டார் நியூரான்கள் நொறுங்கி இறக்கின்றன; எனவே, செய்திகள் இனி தசைகள் கிடைக்கும்.

தசைகள் நீண்ட காலத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படாதிருந்தால், அவை வலுவிழக்கின்றன, அழிக்கப்படுகின்றன (வீக்கமடைந்தவை), மற்றும் தோல் கீழ் மூட்டு (மூச்சுத்திணறல்).

இறுதியில், ஒரு நபர் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய தசைகள் (தன்னார்வ தசைகள்) பாதிக்கப்படுகின்றன. ALS உடன் உள்ளவர்கள் தங்கள் கைகள், கால்கள், வாய் மற்றும் உடலை நகர்த்தும் திறனை இழக்கின்றனர். சுவாசத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படும் தசைகள் பாதிக்கப்பட்டுவிட்டன, மேலும் மூச்சுவிடுவதற்காக ஒரு நபர் ஒரு காசநோய் (வென்ட்லைட்டர்) தேவைப்படலாம்.

நீண்ட காலமாக இது ALS மட்டுமே பாதிக்கப்பட்ட தசைகள் என்று நம்பப்பட்டது. நினைவகம் மற்றும் முடிவெடுக்கும் சிக்கல்கள் போன்ற சிந்தனைகளில் (அறிவாற்றல்) ALS அனுபவத்தில் உள்ள சில நபர்கள் அனுபவத்தில் இருப்பதாக இப்போது அறியப்படுகிறது. நோய், மன அழுத்தம் போன்ற ஆளுமை மற்றும் நடத்தையில் மாற்றங்களை ஏற்படுத்தும். ALS மனதில் அல்லது உளவுத்துறை, அல்லது பார்க்க அல்லது கேட்கும் திறனை பாதிக்காது.

என்ன காரணம்?

ALS இன் சரியான காரணம் தெரியவில்லை. 1991 ஆம் ஆண்டில், ஆராய்ச்சியாளர்கள் ALS மற்றும் க்ரோமோசோம் 21 ஆகியவற்றிற்கு இடையில் ஒரு இணைப்பைக் கண்டறிந்தனர்.

இரண்டு வருடங்கள் கழித்து, SOD1 ஐ என்ஸைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு மரபணு, குடும்பங்களில் உள்ள மரபுவழி நிகழ்வுகளில் சுமார் 20% உடன் தொடர்புடையதாக கண்டறியப்பட்டது. SOD1 இலவச தீவிரவாதிகள், தீங்கு விளைவிக்கும் துகள்களை உடைக்கிறது, அவை உட்புறத்தில் இருந்து செல்களைத் தாக்கி, அவர்களின் மரணத்திற்கு காரணமாகின்றன. அனைத்து மரபுவழி வழக்குகளும் இந்த மரபணுடன் இணைக்கப்படவில்லை என்பதால், சிலர் ALS உடன் உள்ள குடும்பங்களில் உள்ளனர், பிற மரபணு காரணங்கள் இருக்கலாம்.

யார் ALS பெறுகிறார்?

40 முதல் 70 வயதிற்குள் மக்கள் பொதுவாக பொதுவாக ALS உடன் கண்டறியப்படுகின்றனர், ஆனால் இளையோரும் அதை உருவாக்க முடியும். ALS உலகெங்கிலும் மற்றும் அனைத்து இன பின்னணிகளிலும் உள்ள மக்களை பாதிக்கிறது. பெண்கள் பெரும்பாலும் பெண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஏறக்குறைய 90% முதல் 95% ALS வழக்குகள் தோராயமாக தோன்றும், இதன் பொருள் ஒருவரின் குடும்பத்தில் யாரும் கோளாறு இல்லை. சுமார் 5% முதல் 10% வழக்குகளில், ஒரு குடும்ப உறுப்பினர் கூட கோளாறு உள்ளது.

ALS இன் அறிகுறிகள்

பொதுவாக ALS மெதுவாக வருகிறது, ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தசைகள் பலவீனமாக வெளியே தொடங்கி. ஒரு கால் அல்லது கை மட்டும் பாதிக்கப்படலாம். மற்ற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தசைப்பிடிப்பு, தசைப்பிடிப்பு அல்லது தசைகளின் விறைப்பு
• இடறல், ட்ரிப்பிங், அல்லது சிரமம் நடைபயிற்சி
• சிரமம் தூக்கும் விஷயங்கள்
• கைகள் பயன்படுத்தி சிரமம்

நோய் முன்னேறும்போது, ​​ALS உடன் இருக்கும் நபர் நிற்க அல்லது நடக்க முடியாது; அவர் பேசுவதும், பேசுவதும், விழுங்குவதும் சிரமமாக இருக்கும்.

ALS இன் நோய் கண்டறிதல்

ALS இன் நோய் கண்டறிதல் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மற்றும் அத்துடன் பல ஸ்கிலீரோசிஸ் , போஸ்ட் போலியோ சிண்ட்ரோம், முதுகெலும்பு மயிர் அரிப்பு , அல்லது சில தொற்று நோய்கள் போன்ற மற்ற சாத்தியங்களை அகற்றும் சோதனை முடிவுகளின் அடிப்படையிலானது. வழக்கமாக சோதனை செய்யப்படுகிறது மற்றும் நோயறிதல் நரம்பு மண்டலத்தில் நிபுணர் ஒரு மருத்துவர் (ஒரு நரம்பியல் நிபுணர்) செய்யப்படுகிறது.

ALS சிகிச்சை

இதுவரை, ALS க்கு சிகிச்சை இல்லை. நோய் அறிகுறிகளை விடுவிப்பதற்கும், நோயுற்றவர்களுக்கான வாழ்க்கை தரத்தை மேம்படுத்துவதற்கும் சிகிச்சைகள் வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளன. மருந்துகள் சோர்வை குறைக்க உதவுகின்றன, தசைப்பிடிப்புகளை எளிமையாக்கலாம், வலி ​​குறைக்கலாம். ALS க்கு ஒரு குறிப்பிட்ட மருந்தையும் உள்ளது, இது Rilutek (riluzole) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது உடலுக்கு ஏற்கனவே செய்யப்படும் சேதத்தை சரிசெய்யாது, ஆனால் ALS உடன் வாழும் உயிர்களை நீடிப்பதில் அது எளிமையாக செயல்படுவது போல் தோன்றுகிறது.

உடல் சிகிச்சை மூலம், சிறப்பு உபகரணங்கள், மற்றும் பேச்சு சிகிச்சை மூலம், ALS உடன் உள்ளவர்கள் மொபைல் மற்றும் முடிந்தவரை நீண்ட காலமாக தொடர்பு கொள்ள முடியும்.

ALS உடன் உள்ள பெரும்பாலானவர்கள் சுவாசப்பழக்கம் காரணமாக இறக்கின்றனர், பொதுவாக 3 முதல் 5 வருடங்கள் வரை நோயறிதல், ஆனால் ALS உடன் கண்டறியப்பட்ட 10% மக்கள் 10 அல்லது அதற்கும் மேற்பட்ட வருடங்கள் வாழ்கிறார்கள்.

எதிர்கால ஆராய்ச்சி

ஆய்வாளர்கள் ALS க்காக பல காரணிகளை ஆய்வாளர்கள் ஆராய்ந்து கொண்டிருக்கிறார்கள், அதாவது தன்னியக்க தடுப்பு பதில் (உடலில் உள்ள சொந்த செல்களை தாக்குகிறது) மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணங்கள் போன்ற நச்சு அல்லது தொற்றுப் பொருட்கள் வெளிப்பாடு போன்றவை. ALS உடன் உள்ளவர்கள் தங்கள் உடல்களில் வேதியியல் குளுட்டமேட் அதிகமாக இருப்பதை விஞ்ஞானிகள் கண்டுபிடித்துள்ளனர், எனவே குளுட்டமட் மற்றும் ALS இடையேயான தொடர்பை ஆராய்கிறது. கூடுதலாக, விஞ்ஞானிகள் சில உயிர்வேதியியல் அசாதாரணத்தை தேடுகின்றனர் ALS பகிர்ந்து கொண்ட அனைவருக்கும், இதனால் சோதனைகள் கண்டறிய மற்றும் கண்டறியப்படுவதற்கான சோதனைகளை உருவாக்க முடியும்.

_{ஆதாரம்:}

"அமியோபிரபிக் லோட்டல் ஸ்க்லரோஸிஸ் ஃபேக்ட் ஷீட்." கோளாறுகள் AZ. ஏப்ரல் 2003. நரம்பியல் சீர்கேடுகள் மற்றும் ஸ்ட்ரோக் தேசிய நிறுவனம். 13 மே 2009