அமியோபிரபிக் லோட்டல் ஸ்க்லரோசிஸ்

பிரபலமான பேஸ்பால் வீரர் பின்னர் சிலநேரங்களில் லூ ஜெஹ்ரிக் நோயாக அறியப்படும் அமியோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் (ALS), ஒரு நபர் படிப்படியாகவும் படிப்படியாகவும் பலவீனமாக மாறுவதற்கு காரணமாகும். இந்த முற்போக்கு பலவீனம் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முன்புற கொம்புகளில் நரம்புகள் சீரழிவதால் ஏற்படுகிறது, இது மூளையிலிருந்து உடலின் தசைகள் வரை பரவுகிறது.

இந்த நரம்பு உயிரணுக்கள் இறக்கையில், அவர்கள் தொடர்பு கொண்ட தசைகள் வீங்கியெறியப்படும். கூடுதலாக, மூளையில் உள்ள நியூரான்கள் கூட இறந்துவிடுகின்றன, ஆனால் இறந்துபோன நரம்புகள் வழக்கமாக ஒரு நபர் எப்படி நினைப்பதோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை என்றாலும், அதனால் நோய் எப்படி முன்னேறி வருகிறது என்பதை அறிந்திருப்பார். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ALS ஐ ஐந்து வருடங்களுக்குள் பக்கவாதம் மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஏறத்தாழ பத்து சதவிகிதம், ALS உடையவர்கள் நீண்ட காலத்திற்கு வாழ்கின்றனர்.

ALS வழக்கமாக 40 முதல் 70 வயது வரை இருக்கும்போது மக்களை பாதிக்கிறது; இருப்பினும், அது ஒரு நபரின் வாழ்க்கையில் மற்ற நேரங்களில் நிகழலாம். பெண்கள் பெரும்பாலும் பெண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். அதிர்ஷ்டவசமாக, ALS என்பது அரிதானது, ஐக்கிய மாகாணங்களில் சுமார் 30,000 பேர் பாதிக்கப்படுகின்றனர், கிட்டத்தட்ட 5,600 ALS நோயாளிகள் ஒவ்வொரு ஆண்டும் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்.

ALS இன் அறிகுறிகள்

ALS இன் அறிகுறிகள் பொதுவாக பலவீனத்துடன் தொடங்குகின்றன. இந்த பலவீனம் ஒரு மூட்டுடன் தொடங்கும். தசைகள் முதுகெலும்பாக இருக்கலாம், முரட்டுத்தனமாகவோ அல்லது முரட்டுத்தனமாகவோ இருக்கலாம். கால்கள் முதலில் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், அவர்கள் அடிக்கடி அடிக்கடி தட்டச்சு செய்வதை கவனிக்கத் தொடங்கலாம் அல்லது அவர்கள் கிளர்ச்சி உணரலாம்.

அறிகுறிகள் கைகளில் ஆரம்பிக்கப்பட்டால், முதலில் ஒரு சட்டை பொத்தானை அழுத்துவது அல்லது ஒரு விசையை திருப்புவது போன்ற சிறிய பொருள்களைக் கையாளும் சில சிரமங்கள் இருக்கலாம். குறைவான பொதுவான, முதல் தசைகள் முகம் மற்றும் தொண்டை உள்ள பாதிப்பு, சிரமம் பேசும் அல்லது விழுங்கும் வழிவகுக்கிறது. இந்த பலவீனத்துடன் தொடர்புடைய எந்த கூச்சமும் அல்லது உணர்ச்சியும் இல்லை.

நோய் முன்னேறும்போது, ​​பலவீனம் உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு மோசமாகி பரவுகிறது. அவர் பேசும் திறனை இழக்க நேரிடும், ஏனென்றால் அவளுடைய நாவையும் உதடுகளையும் கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்கிறார்கள். இறுதியில், ஒருவருக்கு உணவுக் குழாய் தேவைப்படலாம். வலுவிழக்கச் சுவாசிக்க தசைகள் தேவைப்படுவதால், முதலில் ஒரு CPAP இயந்திரத்தோடு, பின்னர் இயந்திர காற்றோட்டத்துடன் சுவாச ஆதரவு வழங்கப்படலாம் . அவர்கள் இருமல் அல்லது தங்கள் தொண்டை அழிக்க வலி இல்லை என்பதால், மேம்பட்ட ALS மக்கள் எதிர்பார்ப்பு நிமோனியா வாய்ப்புகள் உள்ளன. உண்மையில், ஏ.எஸ்.எஸ்ஸுடனான பெரும்பான்மையானோர் இறுதியில் உற்சாகம் அல்லது சுவாசப்பழக்கம் காரணமாக வெளியேறிவிடுவார்கள்.

எப்போதாவது, ALS உடையவர்கள் டிமென்ஷியாவுடன் தொடர்புடையவர்கள் . மேலும், சிலர் ஒரு சூடோபுல்బార్ பால்ஸை உருவாக்குகின்றனர், இது அவர்களது உணர்ச்சிகளைக் கட்டுப்படுத்த கடினமாக்குகிறது.

என்ன காரணம்?

ALS இன் சரியான காரணங்கள் இன்னும் ஆராயப்பட்டு வருகின்றன. நோய் வழக்கமாக தோற்றமளிக்கும் விதத்தில் தோன்றுகிறது, இருப்பினும் சுமார் 10 சதவீத வழக்குகள் மரபியல் ஆகும். ஒரு மரபணு, சூப்பர்ராக்ஸைட் டிக்டேட்டேஸ் (SOD1) க்கான குறியீடுகள், ஃப்ரீ ரேடியல்களை உடைக்கும் ஒரு நொதி 2001 இல் கண்டறியப்பட்டது. பிற மரபணுக்கள் - TAR டி.என்.ஏ-பிணைப்பு புரதம் (TARDBP, TDP43 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது); இணைந்த-சர்கோமா (FUS), குரோமோசோம் 9 (C9ORF72) மீது மரபணு அசாதாரணமானது; மற்றும் UBQLN2, இது ubiquitin போன்ற புரோட்டீன் ubiquitin 2 குறியிடும் - அனைத்து ALS தொடர்புடையதாக.

இந்த மர்மமான செல்லுலார் மாற்றங்களின் விளைவாக, முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முதுகெலும்பு மற்றும் நரம்பு மண்டலங்களில் உள்ள நரம்பு செல்கள் இறக்க ஆரம்பிக்கின்றன.

சிலர் தலையில் காயங்கள் மற்றும் ALS இன் அதிகரித்த ஆபத்து ஆகியவற்றுக்கு இடையில் சாத்தியமான இணைப்பு இருப்பதைக் குறிப்பிட்டுள்ளனர், எனினும் இந்த நிகழ்வுகள் உண்மையில் ஒரு நாள்பட்ட அதிர்ச்சிகரமான என்ஸெபலோபதி எனப்படும் வேறுபட்ட ஒழுங்கைக் குறிக்கும். இராணுவ வீரர்கள், குறிப்பாக வளைகுடா போரில் பணியாற்றியவர்கள், ALS அறிகுறிகளை வளர்ப்பதற்கான அதிக ஆபத்தை கொண்டுள்ளனர், சில விளையாட்டு வீரர்கள் போல. நச்சுக்களுக்கு வெளிப்பாடு கூட விசாரிக்கப்பட்டு வருகிறது, எனினும் எதுவும் இன்னும் உறுதியற்றதாக இல்லை.

ALS நோய் கண்டறிவது எப்படி?

ALS இன் நோயறிதல் நரம்பியல் நிபுணரால் செய்யப்பட வேண்டும்.

ALS போன்ற மோட்டார் நரம்பு நோய்களை மதிப்பீடு செய்யும் நரம்பியல் நிபுணர்கள், "நோய்க்காரணிப்பு செய்ய தேவையான" மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகளின் கலவை பற்றி பேசலாம். ஹைபர்பெக்ட் ஆழ்ந்த தசைநார் எதிர்வினைகள் போன்ற சில உடல் பரிசோதனை முடிவுகள், பலவீனம் முள்ளந்தண்டு வடம் அல்லது மூளையில் நோய் காரணமாக இருப்பதாகக் கூறுகிறது. முதுகெலும்புகள் போன்ற பிற பரீட்சை கண்டுபிடிப்புகள் பொதுவாக முதுகெலும்புகளை விட்டு வெளியேறிய பிறகு ஒரு நரம்பு சேதத்திற்கு காரணம். ஏனெனில் ALS போன்ற மோட்டார் நரம்பு நோய்கள் மூளையிலிருந்து இறங்குகின்ற மேல் மோட்டார் நரம்புக்கலங்கள், முதுகெலும்பு வெளியேறும் குறைந்த மோட்டார் நரம்பணுக்களுடன் தொடர்பைக் கொண்டுள்ள பகுதியை சேதப்படுத்துகின்றன, மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் ALS இல் காணப்படுகின்றன மற்றும் நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது.

ALS இன் நோயறிதலின் தீவிரத்தன்மை பொதுவாக ALS ஐ ஒத்ததாகக் கொள்ளக்கூடிய பிற, இன்னும் சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய நோய்கள் தவிர்ப்பதற்கான கூடுதல் சோதனைக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு மின்தினியா கிராமிஸ் அல்லது புற நரம்பியல் போன்ற நோய்களின் சாத்தியக்கூறுகளை நீக்க ஒரு electromyogram (EMG) மற்றும் நரம்பு கடத்தல் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படலாம். கட்டிகள் அல்லது பல ஸ்களீரோசிஸ் போன்ற பிற முதுகுத் தண்டு நோய்களை நீக்க ஒரு MRI ஸ்கேன் செய்யப்படலாம்.

தனிப்பட்ட நபரின் கதை மற்றும் உடல் பரிசோதனை ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, எச் ஐ வி, லைம் அல்லது சிபிலிஸ் போன்ற நோய்களுக்கான கூடுதல் சோதனைகள் நடத்தப்படலாம். ALS உடன் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் இரண்டாவது கருத்தை பெற கடுமையாக சிந்திக்க வேண்டும்.

ALS எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

ஒரே ஒரு மருந்தை Riluzole ALS உடன் நோயாளிகள் உயிர்வாழ்வதை மேம்படுத்துவதில் சிறந்தது என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, விளைவு மூன்று முதல் ஐந்து மாதங்கள் சராசரியாக மட்டுமே சாதாரண, நீடித்த உயிர்வாழ்வே.

ஆனால் உதவி இருக்கிறது. மருத்துவ நிபுணர்கள் ஒரு குழு வேலை ALS அறிகுறிகள் பல நிவாரணம் உதவ முடியும். அத்தகைய குழு ஒரு நரம்பியல் நிபுணர், உடல் சிகிச்சை, பேச்சு மற்றும் தொழில்சார் சிகிச்சையாளர்கள் மற்றும் ஊட்டச்சத்து மற்றும் சுவாச கருவிகளில் வல்லுநர்கள் ஆகியோரை உள்ளடக்கியிருக்கும்.

சமூகத் தொழிலாளர்கள் உதவி குழுக்கள் மற்றும் சட்டபூர்வமான தேவைகளை ஏற்பாடு செய்வதில் ஈடுபட்டுள்ளனர். குறிப்பாக வாழ்க்கை முடிவில், பல நோயாளிகளுக்கு வலுவான பராமரிப்பு மற்றும் விருந்தோம்பல் நிபுணர்கள் இணைந்து வேலை நன்மை.

தகுதி வாய்ந்த நிபுணர்களுடன் பணிபுரிபவர்கள் ALS உடன் நோயாளிகளுக்கு சுயாதீனமாகவும் வசதியாகவும் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் வாழ்வதற்கு உதவ முடியும்.

> ஆதாரங்கள்:

_{ஏ.இ. ரெட்டான், ஈ மஜூனி, எ வைட், மற்றும் பலர். C9ORF72 இல் ஒரு ஹெக்சானியக்ளியோட்டைட் மீண்டும் விரிவாக்கம் குரோமோசோம் 9p21 இணைக்கப்பட்ட ALS-FTD இன் காரணமாக உள்ளது. நியூரோன் 2011; 72 (2): 257-68. இ-பப் 2011 செப்டம்பர் 21.}

_{எச்.ஜி. டெங், W செங், எஸ்டி ஹாங், கே.எம். பாய்கட், ஜி.ஹெ.ஹார்ரி, எஸ்.என்.சிதிக், ய யங், எஃப் ஃபெக்டோ, எச் ஷி, எச் ஜாய், எச் ஷியா, எம் ஹிரனோ, எ ரம்பெர்சாட், ஜி.எச். ஜான்ஸன், எஸ் டோன்க்வாட், எச் பிகியோ, பி.ஆர் ப்ரூக்ஸ் , கே. அஜ்ரூட், ஆர் சூஃபிட், ஜே.எல். ஹைனேஸ், ஈ முகுனினி, எம்.ஏ. பெரிகாக் வேஸ், டி. சித்திக், யுபிஎல்எல்என் 2 இல் உள்ள மாற்றங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்தும் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இளம் மற்றும் வயது வந்தோருக்கான- ALS மற்றும் ALS / டிமென்ஷியா, இயற்கை 477, பிபி 211-215 செப் 8, 2011}

_{டி.சி. டென்ஷேவர், எம். வுல்ப், ஏ.எ.பட்ஸன், எச்.டி.டீஷேவ், எச். கெல்லட், ஆர்.ஈ. ஸ்டெர்ன், பி.எஸ். TDP-43 புரோட்டினோபதி மற்றும் மோட்டார் நியூரானன் நோய்க்கான நாள்பட்ட காய்ச்சல் என்செபலோபதி. ஜே நேரோபத்தோல் எக்ஸ்ப் நரோய்ல். ஆகஸ்ட் 2010}

_{ஏ.ஹெச் ரோப்பர், எம்.ஏ. சாமுல்ஸ். ஆடம்ஸ் மற்றும் விக்டர்'ஸ் ப்ரின்சில்ஸ் ஆஃப் நரம்பியல், 9 வது பதிப்பு: தி மெக்ரா-ஹில் கம்பெர்ஸ், இன்க்., 2009.}