நிமோனாட்டல் அலோய்மைன் த்ரோபோசிட்டோபீனியா என்றால் என்ன?

ஓர் மேலோட்டம்

தாய்க்கும் அவரது குழந்தைக்கும் இடையில் பிளேட்லெட் பொருத்தமின்மை ஒரு அரிய நிலை. கர்ப்பகாலத்தின் போது, ​​தாய்க்கு கடுமையான திமிரோபைட்டோபீனியா (குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) மற்றும் கருப்பையில் இரத்தப்போக்கு விளைவிக்கும் பிளேட்டுல்களை தாக்குவதும் அழிக்கும்போதும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. இது இரத்த சிவப்பணுக்களின் குறைபாடு, புதிதாக பிறந்த ஹெமிளிட்டிக் நோய் போன்றது.

என்.ஐ.சி.யின் பிறந்தநாள் ஆட்டோமொன்யூன் த்ரோம்போசைடோபீனியாவுடன் குழப்பமடையக்கூடாது. நோய்த்தடுப்பு தும்போபோகிப்டோபீனியா (ஐ.டி.பி.) அல்லது லூபஸ் ஆகியோருடன் தாய்மார்களில் தான்தோன்றித்தனமான தன்னுடல் தாம்போபோசிட்டோபனியா ஏற்படுகிறது. தாய்க்கு சர்க்கரையின் உடற்காப்பு ஊக்கிகளால் அவளது தட்டுக்களில் தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த உடற்காப்பு மூலங்கள் கருப்பை வழியாக நஞ்சுக்கொடியின் வழியாக மாற்றப்பட்டு, அவனது தட்டுக்களின் அழிக்கும் தன்மையையும் விளைவிக்கிறது.

அறிகுறிகள்

அறிகுறிகள் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கையை சார்ந்துள்ளது. முதல் கர்ப்பத்தில் பெரும்பாலும் குழந்தை பிறக்கும் வரை பிரச்சினைகள் இல்லை. முதல் வாரத்தில், இரத்தக் குழாயின்மை மோசமடைகிறது. தட்டுக்கள் வீழ்ச்சியுறும் போது, ​​காயம் அதிகரித்தது, petechiae (தோல் மீது சிறிய சிவப்பு புள்ளிகள்), அல்லது இரத்தப்போக்கு குறிப்பிடப்படுகிறது.

NAIT இன் மிக முக்கியமான சிக்கல் மூளையில் இரத்தப்போக்கு (ICH) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது 10 - 20% குழந்தைகளில் நிகழ்கிறது. மிகக் குறைவான பிளேட்லேட் எண்ணிக்கையிலான சிறுநீரகம் ICH க்கு cranial ultrasounds உடன் திரையிடப்படுகிறது.

எதிர்கால கருவுற்றல்களில், த்ரோபோசிட்டோபீனியா மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கக்கூடும் மற்றும் ICH பிறப்புக்கு முன்னர் ஏற்படலாம் (கருப்பையில் இருக்கும்போது).

இது ஏன் ஏற்படுகிறது?

நம் துணிக்கைகளை ஆன்டிஜென்கள், ஒரு நோயெதிர்ப்பு பதில் தூண்டக்கூடிய பொருட்கள் பூசிய. NAIT இல், தாய்க்கு அப்பா இல்லாத ஒரு தந்தையின் இருந்து ஒரு சிறுகுடலின் உடற்காப்பு ஊதியம்.

தாய் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு இந்த ஆன்டிஜென்களை "வெளிநாட்டு" என்று அங்கீகரிக்கிறது மற்றும் அதற்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. இந்த உடற்காப்பு மூலங்கள் தாயிடமிருந்து பிசுபிசுப்பு வழியாக மாற்றுவதால், இரத்தக் கசிவுகளுக்கு அவை இணைக்கப்படுகின்றன. பிறந்த குழந்தையின் ஹீமிலிடிக் நோயைப் போலன்றி, இது முதல் கர்ப்பத்தில் ஏற்படலாம்.

இது எப்படி?

புதிதாக பிறந்த குழந்தையின் த்ரோபோசோப்டோபீனியாக்கான சாத்தியமான காரணங்கள் நீண்ட காலமாக உள்ளன. இவற்றில் பெரும்பாலானவை பிறவிக்குரிய CMV , பிறப்புறுப்பு ருபெல்லா அல்லது செப்ட்சிஸ் (கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று) போன்ற தொற்றுகளால் ஏற்படுகின்றன. பொதுவாக இந்த சூழ்நிலைகளில், குழந்தை மிகவும் மோசமாக உள்ளது. கடுமையான திமிரோபைட்டோபீனியா (microliter க்கு 50,000 க்கும் குறைவான உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைவாக) கொண்டிருக்கும் ஒரு நல்ல குழந்தைக்கு NAIT கருதப்பட வேண்டும்.

NAIT இல் நோய்க்குறிப்பு பல வாரங்கள் எடுக்கும் என உறுதிப்படுத்துவதற்கு முன்பு குழந்தைக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றது. NAIT ஐ உறுதிப்படுத்துவது பெற்றோரின் இரத்த பரிசோதனையைத் தேவை, குழந்தை அல்ல. உடற்காப்பு மூலக்கூறுகள் தடுக்காததால் தாய்க்கு ஒரு சாதாரண பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை இருக்கும். தாயும் தந்தையுமே பிளேட்லெட் ஆன்டிஜென்களைப் பொருட்படுத்தாவிட்டாலும், தகப்பனில் காணப்படும் பிளேட்லெட் ஆன்டிஜனை ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறதா என பரிசோதிக்க சிறப்பு ஆய்வகத்திற்கு இரத்தம் அனுப்பப்படுகிறது. என்.ஐ.டி.ஐ சந்தேகிக்கப்பட்டால், எதிர்கால கருத்தரிடமிருந்தால் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் கடுமையான தாம்போபோசிட்டோபியா மற்றும் ஊடுருவும் இரத்தப்போக்கு (பிறப்பதற்கு முன்னர்) கடுமையாக பாதிக்கப்படலாம் என்பதை உறுதிப்படுத்துவது மிகவும் முக்கியமானது.

இது எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

ஓரளவு பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. மிகவும் கடுமையான பாதிப்புள்ள குழந்தைகளில், குறிப்பாக சிகிச்சை மூளையில், இரத்தப்போக்குகளைத் தடுப்பது அல்லது தடுப்பதுதான் சிகிச்சைக்கான நோக்கம் ஆகும்.

• பிளேட்லெட் டிரான்ஸ்ஃபர்ஷன்ஸ்: தாயின் சத்திரசிகிச்சைக்குரிய ஆண்டிஜென் இல்லாததால், அழிக்கப்படாது, குழந்தைக்கு மாற்றுவதற்கான தட்டுக்கள் தாயிடமிருந்து அல்லது தாய் போன்ற நன்கொடையாக இருந்து வரும். இந்த செயல்முறை நீண்ட நேரம் எடுக்கும் மற்றும் உண்மையான வாழ்க்கையில் எப்போதும் நடைமுறைக்கு வர முடியாது. த்ரோபோசிட்டோபீனியா கடுமையானது (microliter ஒன்றுக்கு 20,000 செல்கள்) அல்லது இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது என்றால், தொற்று நோயாளிகளிடமிருந்து பிளேட்லெட் டிரான்ஸ்ஃபர்ஷன் வழங்கப்படுகிறது. இந்த சிகிச்சையானது, பிளேட்லெட்டுகளின் வாழ்நாள் நீடிக்கும் அதே நேரத்தில் நரம்பு மண்டல நோயெதிர்ப்பு மண்டலமாகவும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

• ஊடுருவக்கூடிய நோய் எதிர்ப்பு குளோபூலின் (IVIG): நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை திசைதிருப்ப குழந்தைக்கு IVIG ஊடுருவ முடியும். IVIG பல நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து பல ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்டுள்ளது. இந்த உடற்காப்பு மூலங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை மூழ்கடித்து, ஐ.டி.பி. சிகிச்சையைப் போலவே தட்டுக்கள் அழிக்கப்படும். இது பிளேட்லெட் டிரான்ஸ்யூஷன்ஸ் உடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• ஆலோசனை: எதிர்காலத்தில் கருவுற்றிருக்கும் நிகழ்வின் அபாயத்தைப் பற்றி NAIT உடன் குழந்தை பெற்ற பெற்றோர் ஆலோசனை வழங்க வேண்டும். இந்த ஆபத்து காரணமாக, எதிர்கால கருத்தரிப்புகள் அதிக ஆபத்துடைய மகப்பேறினால் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். கர்ப்ப காலத்தில் தாய்க்கு IVIG வழங்கப்படலாம் அல்லது கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுப்பதற்காக வளரும் கருவிக்கு பிளேட்லெட் டிரான்ஸ்ஃபெஷன் அளிக்கப்படலாம். இரத்தப்போக்கு தடுக்க டெலிவரி அறுவைசிகிச்சை பிரிவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

> குறிப்பு

> கரேன் எஸ். பெர்னாண்டஸ் மற்றும் பெட்ரோரோ டி அலார்കോன். நியுனாடல் த்ரோபோசிட்டோபியா. NeoReviews. 2013.