பரம்பரை இரத்தக் கோளாறுகள்
ஹீமோபிலியா - இரத்தக்களரிக்கு ஆண்களின் மரபுவழி போக்கு - கடந்த 50 அல்லது வருடங்களில் கட்டுப்பாட்டுக்குள் கொண்டுவரப்பட்ட ஒரு பழங்கால நோயாகும். இரண்டாவது நூற்றாண்டின் யூத நூல்கள் விருத்தசேதனம் செய்யப்பட்ட பிறகு மரணத்திற்கு ஆளான சிறுவர்களைக் குறிக்கின்றன, அரேபிய மருத்துவர் அல்பூகாசீசிஸ் (1013-1106) சிறு வயதிலிருந்தே இறக்கும் ஒரு குடும்பத்தில் ஆண்களைக் குறித்து விவரித்தார்.
மிகச் சமீபத்திய வரலாற்றில், பிரிட்டனின் மகன் லியோபோல்ட் விக்டோரியா விக்டோரியா ஹீமோபிலியாவும், அவரது இரண்டு மகளான ஆலிஸ் மற்றும் பீட்ரைஸ் ஆகியோரும் மரபணுவின் கேரியர்களாக இருந்தனர்.
அவர்கள் மூலம், ஹீமோபிலியா ஸ்பெயினிலும் ரஷ்யாவிலும் உள்ள அரச குடும்பங்களுக்கு அனுப்பப்பட்டது, இந்த நோய் கொண்ட பிரபலமான இளைஞர்களில் ஒருவரான Tsar Nicholas II இன் ஒரே மகன் அலெக்ஸிக்கு வழிவகுத்தது.
ஏறக்குறைய 10,000 பேர் ஹீமோபிலியா ஏ உடன் பிறந்திருக்கிறார்கள். சுமார் 50,000 பேர் ஹீமோபிலியா பி உடன் பிறந்தவர்கள்.
காரணங்கள் மற்றும் வகைகள்
நோய் தெரிந்திருந்தும் எழுதப்பட்டிருந்தாலும், கடந்த இளைஞர்களில் இது வெறுமனே இறந்து விட்டது, ஏனெனில் என்ன காரணம் அல்லது அதை எப்படி நடத்துவது என்பது மருத்துவர்கள் அறிந்திருக்கவில்லை. 1800 களில், இரத்த நாளங்கள் பலவீனமாக இருப்பதால் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதாக மருத்துவர்கள் நினைத்தார்கள். 1937 ஆம் ஆண்டில், சாதாரண இரத்தத்தில் ஒரு மூலப்பொருள் கண்டறியப்பட்டது, இது ஹீமொபிலிக் இரத்தக் குழாய்களை உருவாக்கும், இது "ஹீமோபிலிக் குளோபூலின் எதிர்ப்பு."
1944 இல், ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஒரு வழக்கில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, இரண்டு வெவ்வேறு ஹீமோபிலிக்கள் இரத்தம் கலந்த போது, இருவரும் மயக்கமடைந்தனர். இங்கிலாந்தில் உள்ள ஆராய்ச்சியாளர்கள் 2 வகையான ஹீமோபிலியாக்கள் இருந்ததை 1952 ஆம் ஆண்டு வரை யாரும் விளக்க முடியாது.
ஸ்டீஃபன் கிறிஸ்மஸ் என்ற ஹீமோபிலியாவுடன் 10 வயது சிறுவனை அவர்கள் "வழக்கமான" நோயைக் கொண்டிருப்பதாக தெரியவில்லை. அவர்கள் அவருடைய பதிப்பு ஹீமோபிலியா பி அல்லது "கிறிஸ்டியன் நோய்," மற்றும் மிகவும் பிரபலமான வகை ஹீமோபிலியா ஏ அல்லது "கிளாசிக் ஹீமோபிலியா" என்று அழைத்தனர். கிறிஸ்தவ நோயானது ஹீமோபிலியாவின் 15-20% மக்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது.
சாகுபடி காரணிகள்
A மற்றும் B வகைகளை கண்டுபிடிப்பதன் மூலம், பல்வேறு வகையான "ஹீமோபிலிக் குளோபூலின்" தடுப்பு முறைகளில் ஈடுபடுத்தப்பட வேண்டும் என்பது உணரப்பட்டது. 1962 ஆம் ஆண்டில் ஒரு சர்வதேச குழுவால் இந்த பல்வேறு "உமிழ்வு காரணிகளுக்கு" பெயர்கள் ஒதுக்கப்பட்டுள்ளன. ஹீமோபிலியா ஏ என்பது காரணி VIII இன் குறைபாடு மற்றும் ஹீமோபிலியா பி காரணி IX இன் குறைபாடு ஆகும்.
சிகிச்சை
ஹேமொபிலியா ஒரு சத்துணவு காரணி குறைபாடு காரணமாக ஏற்பட்டது என்பது தெளிவாயிற்று, காணாமல் போன காரணி பதிலாக சிகிச்சையின் முறையாக மாறியது. 1950 களின் முற்பகுதியில் விலங்கு பிளாஸ்மா பயன்படுத்தப்பட்டது. 1970 களில், மனிதக் பிளாஸ்மாவில் இருந்து உமிழ்வு காரணி செறிவூட்டப்பட்டது. துரதிருஷ்டவசமாக, ஹெபடைடிஸ் மற்றும் எச்.ஐ.வி. போன்ற வைரஸைச் சுமந்துகொள்வதைக் கவனிக்கிற விஞ்ஞானிகள் இப்போது இந்த நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்.
இன்று, அறுதியிடல் காரணிகளின் மறுஉற்பத்தி (மரபணு பொறியியல்) பதிப்புகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன, இது வைரஸின் ஆபத்தை நீக்குகிறது. ஹீமோபிலியாவைக் கொண்ட குழந்தைகள் நீண்டகால இரத்தக்களரியைக் குறைப்பதற்கும், நீண்ட, ஆரோக்கியமான, மற்றும் செயலில் உள்ள உயிர்களை வாழ உதவும் ஒரு தடுப்பு சிகிச்சையாக கொக்ளக் காரணி வழங்கப்படுகிறது.
ஆதாரங்கள்:
"இரத்தப்போக்கு கோளாறுகளின் வரலாறு." இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள் என்ன ?. 2006. தேசிய ஹீமோபிலியா அறக்கட்டளை.
17 டிசம்பர் 2008
ஷர்ட், எஸ்எஸ் & சிஎம் லிண்ட்லி. "சாகுபடி பொருட்கள் மற்றும் அவற்றின் பயன்கள்." அம் ஜே ஹெல்த்-சிஸ்ட் பார் 57 (2000): 1403-1417.