நியூரோபிளாஸ்டோமா என்றால் என்ன?

அறிகுறிகள், சிகிச்சைகள், மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் முன்கணிப்பு

உங்கள் பிள்ளையோ அல்லது ஒரு நண்பரின் குழந்தையோ நியூரோபிளாஸ்டோமாவால் கண்டறியப்பட்டிருந்தால், உங்களுக்குத் தெரிய வேண்டியது என்ன? இந்த வகையான குழந்தை பருவ புற்றுநோய் எவ்வளவு பொதுவானது? இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது மற்றும் முன்கணிப்பு என்ன?

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்றால் என்ன?

குழந்தை பருவத்தில் புற்றுநோய்களில் மிகவும் பொதுவான வகைகளில் ஒன்று, சிறுநீரில் காணப்படும் நரம்பியலொமாமா புற்றுநோய் ஆகும். மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நரம்பியல் (முதிர்ந்த நரம்பு செல்கள்) உள்ள கட்டிகள் தொடங்குகின்றன.

குறிப்பாக, நரம்பியல் நரம்பு மண்டலத்தின் பகுதியாக இருக்கும் நரம்பு செல்கள் அடங்கும். அனுதாபம் மற்றும் parasympathetic நரம்பு அமைப்புகள் autonomic நரம்பு மண்டலத்தின் இரண்டு பகுதிகள், நாம் பொதுவாக சுவாசம் மற்றும் செரிமானம் பற்றி சிந்திக்க தேவையில்லை என்று உடலில் செயல்முறைகள் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு அமைப்பு. அனுதாபமான நரம்பு மண்டலம் நாங்கள் வலியுறுத்தி அல்லது பயப்படும்போது ஏற்படும் "சண்டை அல்லது விமானம்" எதிர்வினைக்கு பொறுப்பாகும்.

அனுதாபமான நரம்பு மண்டலம் மண்டலத்தின் பல்வேறு மட்டங்களில் அமைந்திருக்கும் குடலியா என அழைக்கப்படும் பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது. இந்த அமைப்பில் ஒரு நரம்பியல்புரம் தொடங்குகிறது என்பதைப் பொறுத்து, இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் (வழக்கமாக மூன்றில் ஒரு பகுதி), வயிறு, இடுப்பு, மார்பு அல்லது கழுத்து ஆகியவற்றில் ஆரம்பிக்கலாம்.

புள்ளிவிவரங்கள் பற்றி நியூரோபிளாஸ்டோமா

15 வயதிற்கு உட்பட்ட புற்றுநோய்களில் 7 சதவீதத்திற்கும், முதல் ஆண்டில் வாழ்ந்து வரும் புற்றுநோய்களில் 25 சதவீதத்திற்கும், நியூரோபிளாஸ்டமா ஒரு பொதுவான குழந்தை பருவ புற்றுநோய் ஆகும் .

இது போன்ற, இது குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வகை புற்றுநோய். இது ஆண்களை விட ஆண்களில் சற்று அதிகமாக இருக்கிறது. 6 மாத வயதிற்கு முன்பே 65 சதவீத நரம்பியல் நோய்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, இந்த வகை புற்றுநோயானது 10 வயதிற்குப் பின்னர் அரிதாக உள்ளது. குழந்தைகளில் புற்றுநோய் தொடர்பான இறப்புகளில் சுமார் 15 சதவீதத்திற்கு நரம்பியலொமாமா காரணம்.

அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா

புற்றுநோய்கள் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவியிருக்கின்றனவா இல்லையா என்பதையும், அவை எழும் உடலில் எங்குள்ளது என்பதைப் பொறுத்து ஒரு நரம்புபிளாமியின் அடையாளங்களும் அறிகுறிகளும் மாறுபடும்.

மிகவும் பொதுவான வழங்கல் அறிகுறி ஒரு பெரிய வயிற்று பரப்பு உள்ளது. மார்பக, இடுப்பு அல்லது கழுத்து போன்ற குண்டலினங்கள் அமைந்துள்ள மற்ற பகுதிகளில் ஒரு வெகுஜன ஏற்படலாம். ஒரு காய்ச்சல் இருக்கக்கூடும் மற்றும் குழந்தைகள் எடை இழப்பு அல்லது "செழிப்புடன் தோல்வி அடைந்திருக்கலாம்."

புற்றுநோய் பரவுகையில் (பொதுவாக எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் அல்லது எலும்புகள்) மற்ற அறிகுறிகள் இருக்கலாம். கண்களுக்குப் பின்னும், கண்களைச் சுற்றிலும் உள்ள மெட்மாஸ்டேஸ் (periorbital metastases) குழந்தையின் கண்கள் கண்களுக்கு கீழ் இருண்ட வட்டாரங்களோடு ( ப்ரெப்டோசிஸ் ) வீக்கம் ஏற்படலாம் . தோல் மெட்டேஸ்டாஸ்கள் நீல நிற கச்சைகளை (ஈக்ஸிமாஸ்கள்) ஏற்படுத்தும். இது "புளுபெர்ரி மாஃபின் குழந்தை" என்ற பெயரைக் கொடுக்கும். எலெக்ட்ரான் மெட்டாஸ்டேஸில் இருந்து முதுகெலும்பு மீது அழுத்தம் குடல் அல்லது சிறுநீர்ப்பை அறிகுறிகளில் ஏற்படலாம். நீண்ட எலும்புகளுக்கு மெட்டேஸ்டாஸ் அடிக்கடி வலியை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் நோய்க்குறியியல் முறிவுகள் (எலும்பின் புற்றுநோயின் காரணமாக பலவீனமான எலும்புகள் எலும்பு முறிவு) ஏற்படலாம்.

எங்கே நியூரோபிளாஸ்டாமாஸ் பரவுகிறது (மெட்டாஸ்டாசிஸ்)?

நியூரோபிளாஸ்டம்களை இரத்த அழுத்தம் அல்லது நிணநீர் அமைப்பு வழியாக முதன்மை தளத்தில் இருந்து பரவலாம்.

எந்த பரவலாக பரவியது என்பது உடலின் பகுதிகளாகும்:

நியூரோபிளாஸ்டோமா நோயறிதல்

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நோயறிதல் வழக்கமாக குறிப்பான்கள் (புற்றுநோய் செல்கள் இரகசியங்களைக் கொண்ட பொருட்கள்) மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் ஆகிய இரண்டிற்கான இரத்த பரிசோதனைகள் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

அனுதாபமான நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியாக, நரம்பு அழற்சி உயிரணுக்கள் கேடோகாலமின்கள் என அறியப்படும் ஹார்மோன்கள் சுரக்கும். இவை எபிநெஃப்ரைன், நோர்பைன்ப்ரைன் மற்றும் டோபமைன் போன்ற ஹார்மோன்களை உள்ளடக்கியது.

நரம்பியக்கலவை நோயறிதலுக்காக பெரும்பாலும் அளவிடப்படும் பொருட்கள் ஹோவோவெனிலிக் அமிலம் (HVA) மற்றும் வனில்லில்லிமண்டலிக் அமிலம் (VMA) ஆகியவை அடங்கும். HVA மற்றும் VMA நோர்பைன்ப்ரின் மற்றும் டோபமைனின் வளர்சிதை மாற்றங்கள் (முறிவு தயாரிப்புகள்) ஆகும்.

கட்டியை மதிப்பிடுவதற்கு செய்யப்படும் இமேஜிங் சோதனைகள் (மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸைப் பார்க்க) CT ஸ்கேன், எம்ஆர்ஐ மற்றும் பிஇடி ஸ்கேன் ஆகியவை அடங்கும். CT மற்றும் MRI போலல்லாமல் "கட்டமைப்பு" படிப்புகள், PET ஸ்கேன் "செயல்பாட்டு" படிப்புகள். இந்த பரிசோதனையில், சிறிய அளவு கதிரியக்க சர்க்கரை இரத்த ஓட்டத்தில் உட்செலுத்துகிறது. கட்டி செல்கள் போன்ற விரைவாக வளரும் செல்கள், இந்த சர்க்கரை அதிகமாக எடுத்து, இமேஜிங் மூலம் கண்டறிய முடியும்.

இந்த எலும்புக்கூடுகள் பொதுவாக எலும்பு மஜ்ஜைக்கு பரவி இருப்பதால் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜைப் பயன்முறை பொதுவாக செய்யப்படுகிறது.

ந்யூரோபிளாஸ்டமங்களுக்கு தனித்தன்மை வாய்ந்த ஒரு சோதனை MIBG ஸ்கான் ஆகும். மெ.பை.ஜி.ஜி மெட்டா ஐடொபென்சில்குகுவாடிடைன் உள்ளது. நியூரோபிளாஸ்டோமா உயிரணுக்கள் MIBG ஐ உறிஞ்சும், இது கதிரியக்க அயோடைன் உடன் இணைந்துள்ளது. இந்த ஆய்வுகள் எலும்புகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைகளை மதிப்பிடுவதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

அடிக்கடி செய்யப்படும் இன்னொரு சோதனை என்பது MYCN பெருக்கம் பற்றிய ஆய்வு ஆகும். செல் வளர்ச்சிக்கு MYCN முக்கியமான ஒரு மரபணு ஆகும். சில neuroblastomas இந்த மரபணு (10 க்கும் மேற்பட்ட பிரதிகள்) அதிகப்படியான பிரதிகள் கொண்டிருக்கிறது, இது ஒரு கண்டுபிடிப்பு "மைக் பெருக்கம்." MYCN பெருக்கம் கொண்ட நியூரோபிளாஸ்டோக்கள் நரம்பியல் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும், உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு மெட்டாஸ்டாசிஸ் செய்யக்கூடியதாக இருப்பதற்கும் குறைவாகவே இருக்கின்றன.

நரம்பியல் பரிசோதனை

சிறுநீரக வனியம்லிமண்டலிக் அமிலம் மற்றும் ஹோவோவனிலிக் அமிலத்தின் அளவுகள் மிகவும் எளிதானது மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் 75 முதல் 90 சதவிகிதத்தில் அசாதாரண நிலைகள் உள்ளன என்பதால், நோய்க்கான அனைத்து குழந்தைகளையும் பரிசோதிப்பதற்கான வாய்ப்புகள் விவாதிக்கப்படுகின்றன.

இந்த சோதனையுடன் 6 மாதங்களில் பொதுவாக ஆய்வுகள் திரையிடப்படுவதைப் பார்த்திருக்கிறேன். ஆரம்பகால நரம்பியல் நோயாளிகளுடன் ஸ்கிரீனிங் அதிக குழந்தைகளைத் தேர்ந்தெடுத்தாலும், நோய்க்கான இறப்பு விகிதத்தில் எந்தவொரு விளைவும் ஏற்படாது மற்றும் தற்போது பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நிலை

புற்றுநோய்களின் பரவலைப் பொறுத்து பல புற்றுநோய்களைப் போலவே, நரம்பியல் நரம்பு மண்டலம் I மற்றும் IV நிலைகளுக்கும் இடையில் பிரிக்கப்படுகிறது. கட்டங்களில் அடங்கும்:

புற்று நோய் நிலை IV இல் 60 முதல் 80 சதவிகிதம் குழந்தைகள் கண்டறியப்படுகின்றனர்.

சர்வதேச நியூரோபிளாஸ்டமா ரிஸ்க் க்ரூப் ஸ்டேஜிங் சிஸ்டம் (INRGSS)

நியூரோபிளாஸ்டோமா ரிஸ்க் க்ரூப் ஸ்டேஜிங் சிஸ்டம் என்பது நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் வரையறுக்கப்பட்டு மற்றொரு வகையான புற்றுநோயின் "அபாயத்தை" பற்றிய தகவலை வழங்குகிறது, வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், கட்டி எப்படி குணப்படுத்த முடியும்.

இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி, கட்டிகளை உயர் ஆபத்து அல்லது குறைந்த ஆபத்து என்று வகைப்படுத்தலாம், இது சிகிச்சையை வழிகாட்ட உதவுகிறது.

காரணங்கள் மற்றும் அபாய காரணிகள் நியூரோபிளாஸ்டோமா

Neuroblastoma பெரும்பாலான குழந்தைகள் நோய் ஒரு குடும்ப வரலாறு இல்லை. மரபணு மாற்றங்கள் நரம்பு மண்டலங்களில் சுமார் 10 சதவிகிதம் பொறுப்பேற்கின்றன என்று கூறப்படுகிறது.

ALK (அனலிளாஸ்டிக் லிம்போமா கைனேஸ்) மரபணு மாற்றங்கள் மரபணு நரம்பியல் நோய்க்கு முக்கிய காரணியாகும். PHOX2B இல் உள்ள ஜெர்ம்லைன் மாற்றங்கள் குடும்ப நரம்பியல் ஒரு துணைக்குழு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

முன்மொழியப்பட்ட பிற ஆபத்து காரணிகள் பெற்றோர் புகைத்தல், ஆல்கஹால் பயன்பாடு, கர்ப்ப காலத்தில் சில மருந்துகள் மற்றும் குறிப்பிட்ட இரசாயனங்களுக்கு வெளிப்பாடு ஆகியவையாகும், ஆனால் இந்த நேரத்தில் இது ஒரு பாத்திரம் அல்லது இல்லையா என்பதை நிச்சயமற்றது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சைகள்

நரம்பியல் நோய்க்கு பல சிகிச்சைகள் உள்ளன. இந்த தேர்வு அறுவை சிகிச்சை சாத்தியம் மற்றும் மற்ற காரணிகள் என்பதை பொறுத்தது. கட்டியானது INCRSS இன் படி "உயர் ஆபத்து" என்பது சிகிச்சையின் தேர்வில் ஒரு பங்கையும் வகிக்கிறது, மற்றும் கட்டிகள் பொதுவாக உயர் ஆபத்து அல்லது குறைவான ஆபத்துள்ளதா என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டு தயாரிக்கப்படுகின்றன. விருப்பங்கள் அடங்கும்:

Neuroblastoma இன் தன்னிச்சையான அழற்சி

தன்னிச்சையான மனச்சோர்வு என குறிப்பிடப்படும் ஒரு நிகழ்வு குறிப்பாக 5 செ.மீ. (2 ½ அங்குல அளவு) குறைவாக இருக்கும் கட்டம் கொண்ட குழந்தைகளுக்கு, நிலை I அல்லது நிலை II, மற்றும் ஒரு வருடம் குறைவாக இருக்கும்.

எந்த சிகிச்சையும் இன்றி கட்டிகள் "மறைந்து விடுகின்றன" என்பதால் தன்னிச்சையான நிவாரணம் ஏற்படுகிறது. இந்த நிகழ்வு வேறு பல புற்றுநோய்களுடன் அரிதாக இருப்பினும், இது நரம்பியல்புமாமிகளால் அசாதாரணமானது அல்ல, இது முதன்மையான கட்டிகளையோ அல்லது அளவையோ கொண்டது. இந்த உறுப்புகளில் சிலவற்றை விட்டுச் செல்வதற்கு சில காரணங்கள் நமக்குத் தெரியவில்லை, ஆனால் சில விதமான நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு இது தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் முன்கணிப்பு

Neuroblastoma முன்கணிப்பு வெவ்வேறு குழந்தைகளில் வித்தியாசமாக வேறுபடும். நோயறிதலில் வயது முன்கணிப்பு பாதிக்கும் எண் காரணி. ஒரு வயதிற்கு முன்னர் கண்டறியப்பட்ட பிள்ளைகள் நரம்பியல் முதுகெலும்புகளின் மேம்பட்ட நிலைகளோடு கூட மிகவும் நல்ல முன்கணிப்புடன் இருக்கிறார்கள்.

நரம்பியல் முறைகள் பற்றிய நோய்க்குறி தொடர்புடைய காரணிகள்:

ஆதரவு கண்டறிதல்

புற்றுநோயைக் காட்டிலும் மோசமான ஒரே விஷயம், உங்கள் பிள்ளைக்கு புற்றுநோய் இருப்பதாகக் கூறினால், அந்த அறிக்கையில் மிகவும் உண்மை இருக்கிறது என்று ஒருவர் சொன்னார். பெற்றோர்களாக, நம் பிள்ளைகளுக்கு வலி உண்டாக்க வேண்டும். அதிர்ஷ்டவசமாக, புற்றுநோயுடன் கூடிய குழந்தைகளின் பெற்றோரின் தேவை சமீபத்திய ஆண்டுகளில் கவனத்தை ஈர்த்திருக்கிறது. புற்றுநோயுடன் கூடிய குழந்தைகளை பெற்றோருக்கு ஆதரவாக வடிவமைக்கப்பட்ட பல நிறுவனங்கள் உள்ளன, மேலும் பல நபர் மற்றும் ஆன்லைன் ஆதரவு குழுக்கள் மற்றும் சமூகங்கள் உள்ளன. இந்த குழுக்கள், இதே போன்ற சவால்களை எதிர்கொண்டுள்ள மற்ற பெற்றோருடன் பேசுவதற்கு உங்களை அனுமதிக்கின்றன, நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை அறிவதில் இருந்து வரும் ஆதரவு கிடைக்கும். புற்றுநோய் ஒரு குழந்தை பெற்ற பெற்றோருக்கு ஆதரவு கொடுக்கும் அமைப்புகளில் சிலவற்றைக் கண்டறிய ஒரு கணம் எடுத்துக்கொள்ளுங்கள்.

பெற்றோருடன் அடிக்கடி குறைவான நேரத்தைக் கொண்டிருக்கும்போது, ​​உறவினர்களுடனான ஒரு உறவினரைக் கொண்டிருக்கும் உணர்ச்சிகளை சமாளிக்கும் பிள்ளைகளான உறவினர்களைப் பற்றி குறிப்பிட வேண்டியது அவசியம். அவர்களது நண்பர்களில் பெரும்பாலானோர் புரிந்து கொள்ள முடியாத நிலையில் எதிர்கொள்ளும் குழந்தைகளின் தேவைகளை பூர்த்தி செய்ய ஆதரவு அமைப்புகளும் முகாம்களும் உள்ளன. புற்றுநோயைக் கொண்ட ஒரு குழந்தையின் உடன்பிறப்புகளுக்கு உதவ கன்சர்சேர் வளங்களைக் கொண்டுள்ளது. புற்றுநோயுடன் கூடிய உறவினர் மற்றும் குழந்தைகளின் தேவைகளைப் பூர்த்தி செய்ய பல்வேறு திட்டங்களைக் கொண்டுள்ள குழந்தைகளுக்கு ஆறுதல் அளிப்பதற்கும், அதிகாரம் அளிப்பதற்கும் சூப்பர்ஸ்பீப்ஸ் அர்ப்பணிக்கப்பட்டுள்ளது. புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட குடும்பங்கள் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு முகாம்களும் பின்வாங்கல்களும் நீங்கள் பார்க்க விரும்பலாம்.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

குழந்தைகளின் முதல் வருடத்தில், புற்றுநோய்களில் மிகவும் பொதுவான வகை நரம்பியல் நோயாகும், ஆனால் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது வயதுவந்தோரில் அரிதானது. அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் வயிறு, அல்லது ஒரு "புளுபெர்ரி மஃபின்" வெடிப்பு போன்ற அறிகுறிகள் ஒரு வெகுஜன கண்டுபிடித்து அடங்கும்.

நோயறிதல் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் ஏற்பட்டுள்ள நோயாளிகளுக்கு நரம்பியல் சிகிச்சைகள் பல கிடைக்கின்றன. முன்கணிப்பு பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது, ஆனால் இது பரவலாக பரவியிருந்தாலும், வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் நோய் கண்டறியப்பட்டால் உயிர் அதிகமானது. உண்மையில், சில சிறுநீரக நோய்கள், குறிப்பாக இளம் குழந்தைகளில் உள்ளவை, சிகிச்சை இல்லாமல் தானாக மறைந்து விடுகின்றன.

முன்கணிப்பு நல்லது கூட, ஒரு நரம்பியல் நோய்க்குறி பெற்றோர்கள் ஒரு பேரழிவு கண்டறிதல் உள்ளது, யார் தங்கள் குழந்தைகள் புற்றுநோய் எதிர்கொள்ள விட அதிகமாக ஆய்வு வேண்டும். அதிர்ஷ்டவசமாக, சமீபத்திய ஆண்டுகளில் சிறுவயது புற்றுநோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் மிகப்பெரிய ஆராய்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றங்கள் வந்துள்ளன, ஒவ்வொரு வருடமும் புதிய சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன.

> ஆதாரங்கள்:

> பெர்லங்கா, பி., கான்டே, ஏ, மற்றும் வி. காஸ்டல். Neuroblastoma சிகிச்சைக்கான வளரும் மருந்துகளில் முன்னேற்றங்கள். வளர்ந்து வரும் மருந்துகள் மீது நிபுணர் கருத்து . 2017. 22 (1): 63-75.

> எஸ்போசிடோ, எம். ஏவேக், எஸ்., செடெல், ஏ. மற்றும் ஜி. டோனினி. பிந்தைய ஜெனோமிக் சகாப்தத்தில் நியூரோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சை. ஜர்னல் ஆஃப் பயோமெடிடிகல் சயின்ஸ் . 2017. 24 (1): 14.

> தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம். நியூரோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சை (PDQ) - உடல்நலம் வல்லுநர் பதிப்பு. 06/21/17 அன்று புதுப்பிக்கப்பட்டது. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq