பிரவுன் பெல்லி நோய்க்குரிய தனித்துவமான, உடல் சிக்கல்களைப் பற்றி மேலும் அறிக
ஈக்லே-பாரெட் அல்லது ட்ரைட் சிண்ட்ரோம் என்றும் அறியப்படும் ப்ருன் பெல்லி நோய்க்குறி, ஒரு குழந்தை பிறக்கும் ஒரு தனித்துவமான உடல் பிரச்சினைகள் கொண்ட பிறப்பு குறைபாடு ஆகும். இந்த பிரச்சினைகள்:
- உடல் முன் வயிற்று தசைகள் பலவீனமாக அல்லது காணாமல்
- சிறுநீர் பாதை பகுதிகள் அசாதாரண வளர்ச்சியை உருவாக்குகின்றன. இவை சிறுநீர் குழாய்களின் அசாதாரண விரிவாக்கம் (சிறுநீர்ப்பை), சிறுநீரகத்திலிருந்து சிறுநீரில் இருந்து சிறுநீரகத்திற்கு சிறுநீரை அனுப்பும் குழாய்களில் சிறுநீரைக் குவிக்கும், மற்றும் சிறுநீரகத்திலிருந்து சிறுநீரகத்திலிருந்து சிறுநீர் மற்றும் குழாய்களில் (வெசிக்யூரெரெலர் ரிஃப்ளக்ஸ் என்று அழைக்கப்படும்) சிறுகுடலிலிருந்து சிறுநீர் குவித்தல்.
- ஆண்களில் (95 சதவிகிதம்), சோதனைகள் அடிவயிற்றில் உள்ளேயே இருக்கின்றன, அவை சிதைவைக் குறைக்காது.
முதுகெலும்பு வளைவு, இடுப்பு இடப்பெயர்ச்சி, கிளாஸ்ஃபுட், சுவாசம் அல்லது இதயச் சிக்கல்கள், மற்றும் இரைப்பை குடல் பிரச்சினைகள் போன்ற குழந்தைகளில் பிற உடல் பிரச்சினைகள் இருக்கலாம்.
ப்ரூனே பெல்லி நோய்க்குரிய காரணங்கள்
சிண்ட்ரோம் காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் ஆராய்ச்சியாளர்கள் கருவின் வளர்ச்சி சீர்குலைவு பிரச்சினைகளை உருவாக்கும் என்று நம்புகின்றனர். கருப்பையிலுள்ள சிறுநீரகத்தின் ஒரு பகுதியைத் தடுக்கிறது என்று இது கருதப்படுகிறது, இதனால் இது பிற பகுதியையும் அசாதாரண வளர்ச்சியை உருவாக்குகிறது. ப்ருனே பெல்லி நோய்க்குறி அமெரிக்காவில் 40,000 பிறப்புகளில் 1 இல் ஏற்படும்
நிபந்தனை கண்டறிதல்
கர்ப்ப காலத்தில் அல்ட்ராசவுண்ட் சில சமயங்களில் சிறுநீர்ப்பை மற்றும் சிறுநீரகத்தின் அசாதாரண வளர்ச்சியைக் காணலாம். கரு வளர்ச்சி வளரும் போது, திரவம் அதன் வயிற்றில் உருவாகிறது, இது பெரிய மற்றும் பெரிய நீண்டுள்ளது. பிறப்புக்கு முன்னர் திரவம் மறுபிறப்பு அடைந்துவிட்டது, அதனால் பிறந்த நேரத்தில், குழந்தை ஒரு கஞ்சி அல்லது சுருக்கமுடைய வயிறு (இவ்வாறு "ப்ரூனே தொப்பை" பெயர்) உள்ளது.
பிறந்த பிறகு, அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எக்ஸ் கதிர்கள் சிறுநீரக மூலக்கூறு அசாதாரணங்கள் என்ன வகை என்பதை தீர்மானிக்க முடியும். ப்ரூனே பெல்லி சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:
- சில அல்லது மிகவும் வயிற்று தசைகள் ஓரளவிற்கு இல்லாதவை. இது சுருக்கமாக அல்லது ப்ரூனே போன்ற தோற்றத்தை தருகிறது.
- எலும்புகள் தசைகள் இணைப்புகளை இருக்கலாம் என்றாலும், தசைகள் சிறுநீர்ப்பை மீது சிறிய மற்றும் மெல்லிய உள்ளன.
- அடிவயிற்று சுவர் மெல்லியதாக இருக்கும், அடிவயிறு மிக பெரிய மற்றும் தளர்வானதாகக் காண்பிக்கிறது, மற்றும் குடல்கள் வயிற்று சுவர் வழியாக காணப்படுகின்றன.
- தோல் மடிப்புகள் வயிற்றுப் பட்டையிலிருந்து வெளியேறும் அல்லது வயிற்றுக்குச் செல்கின்றன.
- தொப்புள் பகுதியில் இருந்து ஒரு குழுவானது சில நேரங்களில் இருக்கலாம் மற்றும் சிலநேரங்களில் வயிற்றுப் பொத்தானை கால்வாய் (யூரச்சஸ்) அல்லது நீர்க்கட்டி மூலம் நீரோடையில் இணைக்கலாம்.
- விலா எலும்புகள் அல்லது மார்பின் குறுகலானது மார்பில் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகளில் சிதைவை ஏற்படுத்தும்.
- விரிவான சிறுநீர்ப்பை கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும் உள்ளது.
துரதிருஷ்டவசமாக, ப்ருனே பெல்லி நோய்க்குறி குழந்தைக்கு கடுமையான விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம். குழந்தைகளின் 20% குழந்தைகள் பிறப்பதற்கு முன்பே இறந்துவிடுகின்றன, மேலும் முதல் இரண்டு ஆண்டுகளில் சிறுநீரக பிரச்சினைகள் காரணமாக 30% இறக்கின்றன. மீதமுள்ள 50% குழந்தைகளில் சிறுநீர் பிரச்சினைகள் மாறுபடும்.
வயிற்று தசை குறைபாடு அறிகுறி, வயிற்று தசைகளின் பிறழ்வுகள், வயிற்று தசைக் குறைபாடு, ஈகிள்-பாரெட் சிண்ட்ரோம், ஒப்ரன்ஸ்ஸ்கி சிண்ட்ரோம் அல்லது ட்ரைஹேட் சிண்ட்ரோம் போன்ற பல்வேறு பெயர்களில் பல்வேறு விதமான நோய்களால் சிதைவு செய்யப்படுகிறது.
ஈகிள்-பாரெட் சிகிச்சை
Eagle-Barrett (ப்ளைன் தொப்பை நோய்க்குறி) க்கு எந்தவிதமான சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம்.
சில அறுவை சிகிச்சைகள் பிறப்பிற்கு முன்னர் பிற்பகுதியில் பிரச்சினையை சரிசெய்ய முயல்கின்றன, ஆனால் இது கலவையான விளைவுகளை ஏற்படுத்தியுள்ளது. சிறுநீர் பாதை நோய்க்கு ஆளாகக்கூடிய குழந்தைகள் தடுப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் வழங்கப்படுவதுடன் அறுவை சிகிச்சையும் ஒரு சிறுவனின் சோதனைகள் அவரது சிதைவுக்குள் கொண்டு வரலாம்.
சில நேரங்களில் சிறந்த சிகிச்சையின்போது, சிறுநீரகம் ஒரு சிறுநீரகம் வேலை செய்யாது (சிறுநீரக செயலிழப்பு). இதற்கான சிகிச்சையானது கூழ்மப்பிரிப்பு அல்லது சிறுநீரக மாற்றுதல் ஆகும்.
சிறந்த அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்கள், குறிப்பாக லேபராஸ்கோபியைப் பயன்படுத்தி, ப்ரூனே பெல்லி நோய்க்குறியுடன் குழந்தைக்கு தேவையான பழுதுபார்க்கும் செயல்களை குறைவாகக் கடினமாக்கும். நோய்க்குறியீட்டைப் பற்றி மேலும் அறியப்பட்டால், சிகிச்சைகள் மேம்படுத்தப்படலாம் மற்றும் குழந்தைகள் இனி உயிர்வாழ உதவுகின்றன.
ஆதாரங்கள்:
ப்ரூனே பெல்லி சிண்ட்ரோம் நெட்வொர்க். ப்ரூனே பெல்லி பற்றி.
பிராங்கோ, ஐ. (2001). ப்ரூனே பெல்லி சிண்ட்ரோம். eMedicine http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm இல் அணுகப்பட்டது
லைனர்ஸ், பி., சாவ்ர், ஐ., Schefels, ஜே., கோட்டாரோ, சிஎல், ஃபங்க், ஏ (2000). ப்ரூனே-தொப்பை நோய்க்குறி: ஒரு வெசிகி அம்னிடிக் ஆட்குறைப்புக்கான கருப்பை இடப்பெயர்வு உள்ளிட்ட சிகிச்சை விருப்பங்கள். ஜே கிளின் அல்ட்ராசவுண்ட், தொகுதி. 28, எண் 9, பிபி 500-507.