மேற்கு நோய்க்குறி

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் மற்றும் இன்ஃபான்டில் ஸ்பாஸ்ம்ஸ்

மேற்கு நோய்க்குறி என்பது குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் வலிப்புத்தாக்கக் கோளாறு (கால்-கை வலிப்பு) ஆகும். சிறுநீர்ப்பை எனப்படும் குறிப்பிட்ட வகை வலிப்புத்தாக்கம் என்பது இந்த நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாகும், இது அசாதாரண மூளை அலை வடிவங்களான ஹைப்சார்ட்மியாமியா, மற்றும் மன அழுத்தம் ஆகியவையாகும். மூளையின் சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய எந்தவொரு நிபந்தனையும் மேற்கு நோய்க்குறி ஏற்படலாம். இரண்டு பொதுவான காரணங்கள் தாதுக்கள் ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் பிறப்புக்கு போது ஆக்ஸிஜன் இல்லாமை.

சில நேரங்களில் ஒரு காரணம் சந்தேகிக்கப்படுகிறது ஆனால் உறுதி செய்ய முடியாது; இந்த வழக்கில், இது "cryptogenic West syndrome." என்று அழைக்கப்படுகிறது.

குழந்தை பருவத்தில் 2 சதவிகிதம் கால் -கை வலிப்பு நோய்களைக் கொண்ட வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம், ஆனால் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தொடங்கும் கால்-கை வலிப்பு 25 சதவிகிதம். 10,000 வயதுக்குட்பட்ட பிறப்புக்களுக்கு 2.5 முதல் 6.0 வரை குழந்தை பருவ மழை வீதம் மதிப்பிடப்படுகிறது.

மேற்கு நோய்க்கான அறிகுறிகள்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் பொதுவாக 3-6 மாதங்களுக்கு இடையில் தொடங்குகிறது.

• உடல்பருமன் பிடிப்பு - பெரும்பாலும் இந்த வகை வலிப்புத்திறன் குழந்தை திடீரென இடுப்பு மற்றும் உடல், கை, கால்களுக்கு முன்னால் வளைகிறது. இது சில நேரங்களில் "ஜாக்நைஃப்" வலிப்புத்தாக்கம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சில குழந்தைகளுக்கு பதிலாக தங்களது முதுகுவலி அல்லது பாபின் தலைகள் கட்டுப்படுத்தலாம், அல்லது தங்களை அணைத்துக்கொள்வது போல் உடலில் தங்கள் கைகளை கடக்கலாம். இந்த அதிர்வுகள் ஒரு சில விநாடிகளில் நீடித்து, ஒரு நேரத்தில் 2 முதல் 100 தடங்களை எழும் இடங்களில் நிகழும். சில குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளில் டஜன் கணக்கான கிளாஸ்கள் வெடித்துள்ளன. ஒரு சிசு காலை அல்லது ஒரு NAP க்கு பிறகு எழுந்தவுடன் பிடிப்பு மிகவும் பொதுவாக நிகழ்கிறது.

• Hypsarrhythmia - ஒரு electroencephalogram (EEG) மூளை அலைகள் வடிவத்தில் மூளை மின் செயல்பாடு பதிவு. வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடனான குழந்தைக்கு அசாதாரணமான, குழப்பமான மூளை அலை வடிவங்கள் ஹைப்ஸாரைட்மியா எனப்படும்.
• மன அழுத்தம் - இந்த மேற்கு நோய்க்குறி காரணமாக மூளை காயம் காரணமாக உள்ளது.

மேற்கு நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் கோளாறு காரணமாக பிற அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.

பெருமூளை வாதம் போன்ற பிற நரம்பியல் கோளாறுகளும் இருக்கலாம்.

மேற்கு நோய்க்குறி கண்டறிதல்

மேற்கு நோய்க்குறியீடு சிசுக்கட்டிகளைக் கொண்டுவருவதன் மூலம் பரிந்துரைக்கப்படும். சாத்தியமான காரணிகளைத் தேட ஒரு முழுமையான நரம்பியல் பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படும். இது ஆய்வக சோதனைகள் மற்றும் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி (CT) அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ) பயன்படுத்தி மூளை ஸ்கேன் ஆகியவை அடங்கும். மேற்கு நோய்க்குறி வழக்கமாக இருக்கும் ஹைப்சார்ட்டிமியாவுக்கு ஒரு EEG செய்யப்படும்.

மேற்கு நோய்க்குறி சிகிச்சை

பெரும்பாலும் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் அட்ரெனோகார்டிகோடோபிராபிக் ஹார்மோன் (ACTH) அல்லது ப்ரிட்னிசோன் உடன் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இந்த சிகிச்சைகள் குழந்தையின் வலிப்பு நோயைத் தடுக்க அல்லது குறைக்க மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். சில குழந்தைகளுக்கு ஃபெல்பாடோல் (ஃபெல்பாமாட்), லாமிகால்ட் (லாமோட்ரிஜைன்), டாப்மேக்ஸ் (டப்பிராமாட்) அல்லது டெபாகோட் (வால்பரோக் அமிலம்) போன்ற நுண்ணுயிரி மருந்துகளுக்கு பதிலளிக்கலாம். முதிர்ந்த ஸ்க்ளெரோசிஸ் கொண்ட சிறுநீரகங்கள் விகாபட்ரினைக் கொண்டு சிகிச்சையளிக்கப்படலாம் (தற்போது அமெரிக்காவில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை). சில நேரங்களில், சேதமடைந்த மூளை திசுக்களை மூளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றலாம்.

சிறுநீரக பித்தப்பை பொதுவாக 5 வயதிற்குட்பட்டது, ஆனால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் பாதிக்கும் மேலாக லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி உட்பட மற்ற வகை வலிப்புத்தாக்கங்களை உருவாக்கும். வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடனான பல குழந்தைகளுக்கு நீண்ட கால அறிவாற்றல் மற்றும் கற்றல் குறைபாடு உள்ளது, இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளின் உடலில் ஏற்படும் சேதத்திற்கு காரணமாக இருக்கலாம்.

> ஆதாரங்கள்:

_{"என்ன்ட்ஸ் இன்டான்டை ஸ்ப்ஸ்மிம்ஸ் இன்பார்ஜ் பேஜ்." கோளாறுகள் AZ. 9 டிசம்பர் 2008. நரம்பியல் சீர்கேடுகள் மற்றும் ஸ்ட்ரோக் தேசிய நிறுவனம்.}

_{"இன்ஃபான்ட்டல் ஸ்பாஸ்ம்ஸ் / வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்." கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறி. கால்-கை வலிப்பு அறக்கட்டளை.}