ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம் (SJS) பொதுவாக எரிய்தெமமா மல்டிஃபார்மின் கடுமையான வடிவமாக கருதப்படுகிறது, இது ஒரு மருந்திற்கான மயக்கமருந்து எதிர்வினைக்குரிய வகையாகும், இது மருந்துகள், அல்லது ஹெர்பெஸ் அல்லது நடைபயிற்சி நிமோனியா மைக்கோப்ளாஸ்மா நிமோனியாவால் ஏற்படுகிறது.
மற்ற வல்லுனர்கள் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி ஒன்றைக் கருதுகின்றனர், இது ரியீத்மா மல்டிபிரைம் என்பதன் தனித்தன்மையாகும், இது அவர்கள் அதற்கு பதிலாக ரியீத்மா மல்டிஃபார்ம் சிறு மற்றும் எரிசியெமா மல்டிபார்ம் முக்கிய வடிவங்களாக பிரிக்கப்படுகிறது.
விஷயங்களை இன்னும் குழப்பமடையச் செய்ய, ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் கடுமையான வடிவம் உள்ளது: லீல்ஸ் நோய்க்குறி என அறியப்படும் நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிஸஸ் (TEN).
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம்
இரண்டு குழந்தை மருத்துவர்கள், ஆல்பர்ட் மேசன் ஸ்டீவன்ஸ் மற்றும் பிராங்க் சாம்பிலஸ் ஜான்சன் ஆகியோர் 1922 ஆம் ஆண்டில் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறித்தொகுப்பை கண்டுபிடித்தனர். ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி உயிருக்கு ஆபத்தானது, பெரிய தோல் கொப்புளங்கள் மற்றும் ஒரு குழந்தையின் தோலுக்கு உறைதல் போன்ற கடுமையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தலாம்.
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி ஒவ்வொரு வருடமும் சுமார் 1.5 முதல் 2 நோயாளிகள் ஒவ்வொரு வருடமும் நிகழ்கிறது, எனவே இது மிகவும் அரிதானது. துரதிருஷ்டவசமாக, ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம் உடைய சுமார் 5 சதவீத மக்கள் மற்றும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த எடிடிர்மால் நெக்ரோலிஸ்சில் 30 சதவிகிதம் அவர்கள் குணமடையாத தீவிரமான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர்.
எந்தவொரு வயது மற்றும் பெரியவர்களின் குழந்தைகள் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோயால் பாதிக்கப்படலாம், இருப்பினும், எச்.ஐ.வி போன்ற நோய்த்தடுப்பு ஊக்குவிப்பவர்கள், ஆபத்தில் உள்ளனர்.
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி பொதுவாக காய்ச்சல், புண் தொண்டை மற்றும் இருமல் போன்ற காய்ச்சல் அறிகுறிகளுடன் தொடங்குகிறது. அடுத்து, 1 முதல் 3 நாட்களுக்குப் பிறகு, ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி கொண்ட ஒரு குழந்தை உருவாகும்:
- உதடுகள், அவர்களின் கன்னங்கள் (புளோக சவ்வு) மற்றும் கண்கள் ஆகியவற்றின் உள்ளே எரிவதை உணரும்
- ஒரு பிளாட் சிவப்பு வெடிப்பு, இது இருண்ட மையங்களில் இருக்கலாம் அல்லது கொப்புளங்களில் உருவாகும்
- முகம், கண் இமைகள் மற்றும் / அல்லது நாக்கு வீக்கம்
- சிவப்பு, சிவப்பு கண்கள்
- வெளிச்சத்திற்கு உணர்திறன் (ஒளிக்கதிர்)
- வாய், மூக்கு, கண்கள், மற்றும் பிறப்புறுப்பு சளி உள்ள வலி உள்ள புண்கள் அல்லது அரிப்புகள், இது crusting வழிவகுக்கும்
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் சிக்கல்கள் கரைசல் புண் மற்றும் குருட்டுத்தன்மை, நிமோனோடிஸ், மியோகார்டிடிஸ், ஹெபடைடிஸ், ஹெமாட்யூரியா, சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் செப்சிஸிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.
ஒரு நேர்மறை Nikolsky அடையாளம், இதில் ஒரு குழந்தை தோல் மேல் அடுக்குகள் தேய்க்கும் போது வரும், கடுமையான ஸ்டீவன்ஸ் ஜான்சன் நோய்க்குறி ஒரு அறிகுறி அல்லது அது நச்சு எபிடிமெல் Necrolysis உருவாகியுள்ளது என்று.
30 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமான பாக்டீரியா (தோல்) பற்றின்மை இருந்தால் ஒரு குழந்தை மேலும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த எடிடிமர் நெக்ரோலிஸைக் கொண்டிருப்பதாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி காரணங்கள்
200 க்கும் மேற்பட்ட மருந்துகள் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி ஏற்படலாம் அல்லது தூண்டலாம் என்றாலும், மிகவும் பொதுவானவை:
- டெக்ரெரோல் (கார்பமாசீபைன்), டிலான்டின் (பெனிட்டோன்), ஃபெனோபர்பிடல், டெபாக்கோட் (வால்பரோக் அமிலம்), மற்றும் லாமிகால்ல் (லாமோட்ரிஜின்) உள்ளிட்ட எதிர்ப்பான் களைப்புகள் (கால்-கை வலிப்பு அல்லது வலிப்புத்தாக்க சிகிச்சைகள்)
- பாக்டீரி (டிரிமெதோப்பிரிம் / சல்பாமெதொக்சோசோல்) போன்ற சல்போனமைட் ஆண்டிபயாடிக்குகள், இது பெரும்பாலும் யூ.டி.ஐ மற்றும் எம்.ஆர்.ஏ.
- பீட்டா-லாக்டாம் ஆண்டிபயாடிக்குகள், பென்சிலின்கள் மற்றும் செபாலாஸ்போரின்ஸ் உட்பட
- ஃபெல்டீன் (Piroxicam) (பொதுவாக குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை) போன்ற நச்சுத்தன்மையற்ற அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்,
- சைலொபிரைம் (அலோபூரினோல்), பொதுவாக கீல்வாத சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி பொதுவாக மருந்துகள் எதிர்விளைவுகளால் ஏற்படுவதாக கருதப்படுகிறது, ஆனால் அதனுடன் தொடர்புபடுத்தக்கூடிய தொற்றுகள்:
- ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ்
- மைக்கோப்ளாஸ்மா நிமோனியா பாக்டீரியா (நடைபயிற்சி நிமோனியா)
- ஹெபடைடிஸ் சி
- ஹிஸ்டோபிளாஸ்மா காப்சுலாட்டம் பூஞ்சை (ஹிஸ்டோபிளாஸ்மோசிஸ்)
- எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் ( மோனோ )
- அடினோ
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்கு சிகிச்சைகள்
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி சிகிச்சைகள் வழக்கமாக மருந்துகளை நிறுத்துவதன் மூலம் தொடங்குகின்றன, இதனால் நோயாளி சுமார் 4 வாரங்களில் மீண்டும் வரும் வரை எதிர்வினை மற்றும் தூண்டுதலைத் தடுக்கலாம்.
இந்த நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தீவிர சிகிச்சை மையத்தில் கவனிப்பு தேவை, இதில் அடங்கும் சிகிச்சைகள்:
- IV திரவங்கள்
- ஊட்டச்சத்து கூடுதல்
- இரண்டாம்நிலை நோய்த்தொற்றுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்
- வலி மருந்துகள்
- காயம் பாதுகாப்பு
- ஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் நரம்பு தடுப்பாற்றல் தடுப்பு மருந்துகள் (IVIG), அவற்றின் பயன்பாடு இன்னும் சர்ச்சைக்குரியதாக இருந்தாலும்
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி சிகிச்சைகள் பெரும்பாலும் ஒரு குழு அணுகுமுறையுடன் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன, ICU வைத்திய மருத்துவர், ஒரு தோல் மருத்துவர், ஒரு கண் மருத்துவர், ஒரு புல்மோனாலஜிஸ்ட் மற்றும் ஒரு காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட் ஆகியோருடன்.
பெற்றோர் தங்கள் குழந்தைக்கு ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி இருப்பதாக நினைத்தால் உடனடியாக மருத்துவ கவனிப்பைப் பெற வேண்டும்.
ஆதாரங்கள்:
ஹபிப்: கிளினிக்கல் டெர்மட்டாலஜி, 5 வது பதிப்பு.
க்ளைமேமன்: நெல்சன் நெட்வொர்க் ஆஃப் பீடியாட்ரிக்ஸ், 18 வது பதிப்பு.
கோஹ் எம்.ஜே. ஆசிய குழந்தைகளில் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் சிண்ட்ரோம் மற்றும் நச்சு எபிடெர்மல் நக்ரோலிசிஸ். ஜே ஆமட் டெர்மடோல் - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
மண்டேல்: மாண்டல், டக்ளஸ், மற்றும் பென்னட்'ஸ் கோட்பாடுகள் மற்றும் நடைமுறை நோய் தொற்று நோய்கள், 7 வது பதிப்பு.
நாதாச லேவி, மருந்தகம். ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி மற்றும் குழந்தைகளில் நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிஸ்சின் அபாய காரணிகளாக மருந்துகள்: ஒரு குடல் பகுப்பாய்வு. குழந்தை மருத்துவங்கள், பிப்ரவரி 2009; 123: e297 - e304.