IBD மற்றும் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் சோலாங்கிட்டிஸ் (PSC)

அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல் மற்றும் PSC இன் சிகிச்சை, IBD உடன் தொடர்புடைய கல்லீரல் நோய்

முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் (PSC) என்பது கல்லீரலின் ஒரு நோய் ஆகும், இது கல்லீரலுக்கு உள்ளேயும் வெளியேயும் பித்தநீர் குழாய்களின் வீக்கம் மற்றும் சுருக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. பி.சி.சி ஏற்படுவது நிச்சயம் அல்ல, அது ஒரு தன்னியக்க நிலைமை என்று கருதப்படுகிறது. PSC நேரடியாக மரபுரிமையாக கருதப்படுவதில்லை, ஆனால் ஒரு மரபணு கூறு இருப்பதாக கருதப்படுகிறது.

கொழுப்பு செரிமானம் மற்றும் கல்லீரலில் இருந்து வெளியேற்றுவது ஆகியவை பிழையே ஆகும்.

PSC பித்தநீர் குழாய்கள் வடு மற்றும் வீக்கம் இருந்து குறுகிய ஏற்படுத்துகிறது, மற்றும் பித்த சேதம் தொடங்கும் கல்லீரல், இது சேதம். இந்த சேதம் இறுதியில் வடு உருவாக்கம் மற்றும் ஈரல் அழற்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது கல்லீரை அதன் முக்கிய செயல்பாடுகளை செயல்படுத்துவதை தடுக்கிறது. பல ஆண்டுகளாக PSC நோயாளிகளின் 10 முதல் 15 சதவிகிதம் ஏற்படுகின்ற சோழாங்கியோகாரினோமா என்று அழைக்கப்படும் பித்தநீர் குழாய்களின் ஒரு புற்றுநோய்களுக்கு வழிவகுக்கலாம்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் PSC மெதுவாக முன்னேறும், ஆனால் அது எதிர்பாராத மற்றும் வாழ்க்கை அச்சுறுத்தலாக இருக்கக்கூடும். PSC உடனான நபர்கள் அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதற்கும், ஒரு தீவிரமான வாழ்க்கையை வாழ உதவுவதற்கும் சிகிச்சையளிக்க முடியும்.

அபாய புள்ளிவிவரம்

பெரும்பாலும், PSC ஆல் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் 30 மற்றும் 60 வயதிற்குட்பட்டவர்களாக உள்ளனர், 40 வயதிற்குட்பட்ட நோயறிதலுக்கான வயது சராசரியாக உள்ளது. 60 முதல் 75 சதவிகிதம் கண்டறியப்பட்டவர்கள் ஆண்களே. மொத்தத்தில், PSC ஒரு அசாதாரணமான நோயாகும்.

அறிகுறிகள்

நோயாளிகளுக்கு சில அறிகுறிகளும் இல்லை அல்லது சில ஆண்டுகளுக்கு பிறகு கூட.

அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

தொடர்புடைய நோய்கள்

PSC உடன் கூடிய நபர்கள் அழற்சி குடல் நோய் (IBD) அல்லது ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கக்கூடும்.

PSC வலுவாக நோயாளிகளுக்கு 70 சதவிகித நோயாளிகளுக்கு பரவுகிறது, ஆனால் இது குடல் நோய்த்தொற்று பெருங்குடலின் கிரோன் நோயுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், சில நேரங்களில் கிரோன்'ஸ் பெருங்குடல் அழற்சி எனப்படும். IBD உடன் தொடர்பு இருப்பதற்கான காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் அது ஒரு நோயெதிர்ப்பு பதிவின் விளைவு என்று கருதப்படுகிறது.

நோய் கண்டறிதல்

ஈ.சி.சி.பி (எண்டோஸ்கோபிக் ரெட்ரோரேஜ் சோழாங்கியோபன்ராட்டோகிராபி) எனப்படும் செயல்முறை மூலம் PSC பொதுவாக கண்டறியப்படுகிறது. ஈ.ஆர்.சி.பியின் போது, ​​மருத்துவர் வாய் வழியாக ஒரு எண்டோஸ்கோப்பை ஊடுருவி, பல்லுயிர் மரத்தின் குழாய்களுக்கு உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றுப்பகுதி வழியாகச் செல்கிறார். X- கதிர்கள் எடுக்கப்பட்டபோது அவை காண்பிக்கப்படும் வகையில் சாயங்கள் குழாய்களில் செருகப்படுகின்றன. பித்தநீர் குழாய்களில் ஏதேனும் சிக்கல் இருந்தால், x- கதிர்கள் பின்னர் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

PSC இன் நோயறிதல் ALK (அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸ்) சோதனை எனப்படும் இரத்த சோதனை மூலம் ஓரளவு உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும் நேர்மறையான விளைவு PSC விட வேறு நிலைமைகளை சுட்டிக்காட்ட முடியும்.

PSC இன் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், நோயறிதலின் பின்னர் நோய் தாக்கத்தை கண்காணிக்கவும் ஒரு கல்லீரல் உயிர்வாழும் கூட உதவுகிறது. உள்ளூர் மயக்கமருதலுடன் வெளிநோயாள அடிப்படையில் ஒரு மருத்துவமனையில் அமைப்பதில் ஒரு கல்லீரல் உயிர்வளிப்பு செய்யப்படுகிறது. பரிசோதனையை நடத்தும் மருத்துவர் நோயெதிர்ப்பு நிபுணரின் சோதனைக்கு ஒரு சிறிய மாதிரி கல்லீரல் திசுவை எடுத்துச்செல்லும்.

சிகிச்சை

PSC க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு பயனுள்ளதாக நிரூபிக்கப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. திறமையான மருத்துவ சிகிச்சையை கண்டுபிடிப்பதற்கான ஆராய்ச்சி தற்போது நடைபெற்று வருகிறது. அறிகுறிகளை ஒழிப்பதற்கும், நோயை முன்னேற்றுவதைத் தடுப்பதற்கும், சாத்தியமான சிக்கல்களுக்கு கண்காணிப்பதற்கும் சிகிச்சை திட்டங்கள் கவனம் செலுத்துகின்றன.

PSC இன் அறிகுறிகள் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் வசதியாக இருக்கும். குங்குமப்பூ (கொலாஸ்டிரமைன்) அல்லது பெனட்ரைல் (டிஃபென்ஹைட்ரேம்) உடன் நமைச்சல் சிகிச்சை செய்யப்படலாம். PSC உடன் ஏற்படும் மீண்டும் மீண்டும் வரும் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் தேவையானதாக இருக்கலாம். கொழுப்பு உறிஞ்சுதலுடன் PSC தலையிடுவதால், கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் ஏ, டி, ஈ மற்றும் கே ஆகியவற்றின் குறைபாடுகளை சிகிச்சை செய்வதற்கு கூடுதல் தேவைப்படலாம்.

பித்தநீர் குழாய்களில் அடைப்புகள் ஏற்படுமானால், அறுவைச் செயல்முறை அவற்றைத் திறக்கவோ அல்லது திறக்கவோ தேவைப்படலாம். தண்டுகள் திறந்திருக்கும் ஸ்டண்ட்ஸ், இந்த நடைமுறையின் போது குழாய்களில் வைக்கப்படலாம்.

PSC இன் முன்னேற்றம் கல்லீரல் செயலிழப்பு அல்லது தொடர்ச்சியான பிலியரி நோய்த்தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கும் என்றால் கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சையாளர்கள் பெற்றோருக்கு நல்ல தரமான வாழ்க்கை, 75 சதவிகிதம் உயிர்வாழும் விகிதத்தை வழங்குகின்றனர்.

ஒரு டாக்டரை அழைக்க எப்போது

PSC உடன் பின்வரும் அறிகுறிகள் ஏதாவது இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரை அழைக்கவும்:

ஆதாரங்கள் :

ஜான்ஸ் ஹாப்கின்ஸ் மெடிசின். "முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் சோலங்கிடிஸ்." ஜான்ஸ் ஹாப்கின்ஸ் பல்கலைக்கழகம் 2013.

கார்ல்சன் டி, ஹாம்பே ஜே, வின்ஸ்கே கே, ஸ்க்ரப்ஃப் மின், தோர்ஸ்பை ஈ, லீ பி.ஏ., ப்ரூனே யூ, ஸ்க்ரபெர் எஸ், போபெர்க் கி.எம். "குடல் அழற்சி நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட மரபணு பாலிமார்பிஸிஸ் முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் அபாயத்தை கட்டுப்படுத்தாது." எம். எம். கெஸ்டிரெண்டரோல் ஜனவரி 2007.

மெர்க் கையேஜ். "முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் சோலாங்கிட்டிஸ் (PSC)." மேர்க்கெ & கோ, இன்ட் 2007 செப்டம்பர்.

வான் ஸ்டீன்பெர்கன் W, டி கோயிட் எம், எம்மண்ட்ஸ் எம்.பி., ரிண்டெர்ஸ் ஜே, திலானஸ் எம், பேவெரி ஜே. "பிரைட் ஸ்கெலரோசிங் சோலாங்கிட்டிஸ் இன் டூ சகோதரர்ஸ்: ஒரு குடும்பம் குறித்து சிறப்பு கவனம் செலுத்துவதில் மூலக்கூறு HLA மற்றும் MICA ஜெனோடிப்பிங்." ஈர் ஜே காஸ்ட்ரோண்டெரோல் ஹெபடோல் ஜூலை 2005.