எல்.டி.எல் கொலஸ்டிரால் நோய்க்கான அறிகுறிகள்

கேள்வி: எல்.டி.எல் கொழுப்புக்காக Apheresis

என் 12 வயதான மருமகன் மிகவும் உயர்ந்த கொலஸ்டிரால் அளவுகளைக் கொண்டிருக்கிறாள், இது பரம்பரையாக இருப்பதாக அவர்கள் சொல்கிறார்கள். அவரது நிலை மிகவும் அதிகமாக உள்ளது, அவர் மருத்துவர்கள் "அப்ஹெரெஸ்ஸிஸ்" என்றழைக்கப்படும் சிகிச்சையைத் தொடங்குவதாக பரிந்துரைக்கிறார். அதைப் பற்றி எனக்குத் தெரிந்தவரையில் எனக்கு இது மிகவும் கடுமையானதாக தெரிகிறது. நீங்கள் apheresis பற்றி சொல்ல முடியும், அது ஒரு குழந்தை ஒரு நல்ல யோசனை என்பதை?

பதில்: எல்டிஎல் கொலஸ்ட்ரால் பல வகையான மரபணு கோளாறுகள் உள்ளன. இவற்றில் மிகவும் பொதுவான குடும்பம் ஹைபர்கோளேஸ்ரோலோம்மியா (FH). FH உடன் கூடியவர்கள், குறிப்பாக இந்த நோயின் மிகவும் கடுமையான வடிவங்களுடன் உள்ளவர்கள், முன்னரே இதய நோய் நோயை உருவாக்கும் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. இந்த நிலையில் உயர்ந்த எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவுகள் பிறப்பு இருந்து வருகின்றன, மற்றும் சிறு வயதில் இதய அமைப்பு பாதிக்கும் தொடங்குகிறது - எனவே குடும்பம் hypercholesterolemia மக்கள் குழந்தைகள் போது கூட சிகிச்சை வேண்டும்.

• கொழுப்பு மற்றும் இதய நோய் பற்றி அனைத்தையும் படிக்கவும்.

FH க்கான முக்கிய சிகிச்சை ஸ்டெடின் மருந்துகளின் பயன்பாடு ஆகும். இந்த நிலையில் பெரும்பாலான மக்கள், statins கணிசமாக எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவுகளை குறைக்கும். ஆனால் நோய்த்தாக்கங்களின் குறிப்பாக கடுமையான வடிவங்களில் உள்ளவர்கள் போதுமான அளவிற்கு வேலை செய்யத் தவறிவிட்டாலும், இதயப் பாதிப்பு மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. இந்த நபர்கள் "மருந்து எதிர்ப்பு ஹைப்பர்ஹொல்ஸ்டிரொல்மியாமியா" என்று கூறப்படுகிறார்கள்.

மருந்து எதிர்ப்பு ஹைப்பர்கோளெஸ்டிரோமெமியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பல அணுகுமுறைகள் உள்ளன; அவர்களில் யாரும் எளிதான அல்லது இனிமையானவர்கள் அல்ல. கிடைக்கக்கூடிய முறைகள், மிகவும் சோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட ஒன்று அப்பீரேஸிஸ் ஆகும்.

இரத்தம் இறக்கல்

அப்ஹெரிஸில், கொழுப்பு-நிரம்பிய இரத்தத்தை இரத்த நாளிலிருந்து வெளியேற்றுகிறது, பின்னர் எல்டிஎல்-கொழுப்பைக் கொண்டிருக்கும் புரதங்கள் (லிபோப்ரோடைன்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன) அகற்றப்படும்.

இறுதியாக, குறைக்கப்பட்ட கொழுப்பு இரத்தம் நோயாளியின் சுழற்சிக்கு திரும்பியுள்ளது. (சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு இது பயன்படுத்தப்படுகிறது.)

அப்பெரிசிஸ் எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவை 75 சதவிகிதம் வரை குறைக்கிறது. இருப்பினும், இந்த நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் நிறைய எல்டிஎல் கொழுப்புகளை உருவாக்குகிறது என்பதால், எல்டிஎல் அளவு ஒரு சில நாட்களுக்குள் மீண்டும் வந்துவிடும். எனவே, அப்ஹெரிசிஸ் குறைந்தது ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு முறை செய்யப்பட வேண்டும், சில வேளைகளில் ஒரு வாரம்.

அப்ஹெரெஸிஸ் தெரபிசில் ஈடுபடுவது, நேரடியாகவும் சிரமத்துடனும் ஒரு பெரிய உறுதிப்பாடாக இருக்கிறது, மேலும் இது மிகவும் விலை உயர்ந்ததாகும். கூடுதலாக, குறைந்த இரத்த அழுத்தம், இரத்த சோகை மற்றும் தலைவலி உள்ளிட்ட பல பொதுவான பக்க விளைவுகளை இது உருவாக்கும். இறுதியாக, ஹீமோடிரியாசிஸ் கொண்ட நோயாளிகளுக்குள், அஃபெரெஸிஸ் கொண்டவர்கள் பொதுவாக அறுவைசிகிச்சை ஃபிஸ்துலாவை (அறுவைசிகிச்சை முறையில் தோல் மற்றும் தசைக் குழாயுடன் இணைத்து) உருவாக்க அறுவை சிகிச்சை தேவைப்பட வேண்டும், இது மிகுந்த அளவில் இரத்த நாளங்களுக்கு அடிக்கடி அணுகல் .

கடுமையான கொலஸ்ட்ரால் சீர்குலைவுகளால் குழந்தைகளில் பாலுணர்வை அதிகரிப்பது ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. இங்கே UpotDate , மருத்துவர்கள் மற்றும் நோயாளிகளுக்கு ஒரு மின்னணு குறிப்பு, குழந்தைகள் apheresis முடிவுகள் பற்றி சொல்ல வேண்டும்:

நீண்ட கால LDL- அஃபெரெஸிஸின் பாதுகாப்பு மற்றும் செயல்திறன், 2 முதல் 17 வருடங்கள் சிகிச்சை பெற்ற கடுமையான மரபியல் ஹைபர்கோளேஸ்டிரோமெமியா (ஹோமோசைஜியஸ் எச்எச் உடன் உள்ள குழந்தைகள் உட்பட) 11 குழந்தைகளின் ஆய்வுகளில் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டது. கார்டியாக் மரணமும், மரண அபாயமும் இல்லாத மாரடைப்பு நோய்த்தாக்கம், அல்லது கரோனரி மறுமதிப்பீடு நடைமுறைகள் எதுவும் இல்லை. நிறுவப்பட்ட கரோனரி தமனி புண்களை சீர்குலைத்தல், அத்துடன் புதிய குழிவுறுதல் மற்றும் கரோனரி புண்கள் வளர்வதற்கான தடுப்பு ஆகியவை நிரூபிக்கப்பட்டன.

வேறுவிதமாக கூறினால், apheresis அனைத்து குறைபாடுகள் இருந்த போதிலும், குறைந்தது ஒரு ஆய்வு சிகிச்சை இந்த வடிவம் என்று காட்ட - குழந்தைகள், குறைந்தது - எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவுகளை குறைக்க மட்டும், ஆனால் கணிசமாக குறைக்க தோன்றும் premature இதய நோய் . எனவே அனைத்து அதன் குறைபாடுகள் இருந்த போதிலும், apheresis statins பதில் இல்லை என்று ஹைபர்கோளெஸ்டோலெலோமியா கடுமையான வடிவங்களில் குழந்தைகள் கருதப்பட வேண்டும் என்று ஒன்று உள்ளது.

நீண்ட கால

அதிர்ஷ்டவசமாக, இப்போது அப்ஹெரெசிஸ் வாழ்நாள் முழுவதும் உறுதியளிக்காமல் இருக்கலாம் என்று தோன்றுகிறது. மனித மரபியல் பற்றிய ஆராய்ச்சியில் சமீபத்திய வளர்ச்சிக்கான நன்றி, FH ஐ உருவாக்கும் குறிப்பிட்ட மரபணு கோளாறுகளுக்கு இலக்காகக் கொண்ட பல மிக உறுதியான புதிய சிகிச்சைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. வளர்ச்சியின் கீழ் புதிய மருந்துகள் எல்டிஎல் கொலஸ்டிரால் அளவை அளவிடுவதற்கு திறம்பட குறைக்கும் ஒரு நல்ல வாய்ப்பாக உள்ளது. இரத்த நாளங்களை ஒப்பீட்டளவில் "சுத்தமானதாக" வைத்துக் கொள்ளும் விதமாக, மேலும் உறுதியான மற்றும் மிகவும் எளிதாக மருத்துவ சிகிச்சையினைக் காத்துக்கொண்டிருக்கும் போது, ​​FH உடன் குழந்தைகளில் அஃபெரிஸியைக் கண்டறிவது சரியானது.

மேலும் அறிய வேண்டுமா? மேலதிக ஆழமான மருத்துவத் தகவல்களுக்கு UpToDate தலைப்பைப் பாருங்கள், "குடும்ப ஹைப்பர்ஹோல்ஸ்ரோலெமியாமியா".

_{ஆதாரங்கள்:}

_{ரோஸன்ஸன் ஆர்.எஸ், ஃபெர்ரன்டி எஸ்டி, டர்ரிங்டன் பி. மருந்து-எதிர்ப்பு ஹைப்பர்கோலெஸ்டெல்லோமியாவின் சிகிச்சை. UpToDate ல். அணுகப்பட்டது, ஜூலை 2012.}