ஜகாஃபீ பாலிசித்தீமியா வேராவில் தவறான கருவி இயக்கம்

ஜாகிபி மருந்தியல் முன்னேற்றங்கள் ஒரு முன்னுதாரணம் பிரதிபலிக்கிறது.

நாம் வியத்தகு நேரங்களில் வாழ்கிறோம், அங்கு நோயைப் பற்றிய நுண்ணறிவைப் புரிந்துகொள்வது மட்டுமல்ல, புதிதாக கண்டுபிடிக்கப்பட்ட மருந்துகளுடன் இந்த வழிமுறைகளை எப்படி இலக்கு வைக்கிறோம் என்பதையும் நாம் புரிந்துகொள்கிறோம். உதாரணமாக, பாசிசித்தீரியா வேரா சிகிச்சையளிக்க முதல் FDA- அங்கீகாரம் பெற்ற மருந்தாக Jakafi (ரக்ஸோலிடினிப்) ஆனது, அது ஜானஸ் அசோசியேடட் கயேஸ் 1 (JAK-1) மற்றும் ஜானஸ் அசோசியேடட் கயேஸ் 2 (JAK-2) என்ற நொதிகளை தடுக்கிறது.

பிற செல்லுலார் மாற்றங்களுடன், இந்த நொதிகள் பாலிசித்தீமியா வேராவோடு மக்களில் வைராக்கியமாக செல்கின்றன.

பாலிசித்தீமியா வேரா என்றால் என்ன?

பாலிசித்தீமியா வேரா ஒரு அசாதாரணமான இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இது பொதுவாக வாழ்க்கையில் பிற்போக்குத்தனமாக (60 களில் உள்ளவர்கள்) மற்றும் இறுதியில் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து மக்களில் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலும் இரத்த உறைவு ஏற்படுகிறது. நாம் அனைவரும் அறிந்திருப்பதால், பக்கவாதம் ஆபத்தானதாக இருக்கக்கூடும், இதனால் பி.வி யின் நோயறிதல் மிகவும் தீவிரமானது.

எலும்பு மஜ்ஜையில் PV எவ்வாறு ஆரம்பிக்கிறது என்பது பற்றிய கதை. நமது எலும்பு மஜ்ஜை நம் இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் பொறுப்பு. நம் உடலில் பல்வேறு வகையான இரத்த அணுக்கள் வேறுபட்ட பாத்திரங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன. சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நம் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளுக்கு ஆக்ஸிஜனை வழங்குகின்றன, வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் தொற்றுநோயை எதிர்த்து சண்டை போடுகின்றன, இரத்தப்போக்கு இரத்தக்கசிவு நிறுத்த உதவுகிறது. பி.வி.விலுள்ள மக்களில், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் ஆகியவற்றின் அதிக உற்பத்திக்கு விளைவிக்கும் பல்நோக்கு ஹெமாட்டோபாய்டிக் உயிரணுக்களில் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் ஆகியவற்றை பி.வி.

மிக அதிகமாக எதுவும் இல்லை, பி.வி.யின் விஷயத்தில், பல ரத்த அணுக்கள் நம் இரத்தக் குழாய்களைத் தொட்டுப் பின்வருபவை உட்பட எல்லா வகையான மருத்துவ பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தும்:

• தலைவலி
• பலவீனம்
• புரோரிடிஸ் (சூடான மழை அல்லது குளியல் பின்னர் கிளாசிக்கல் வழங்கும்)
• தலைச்சுற்றல்
• வியர்வை
• இரத்தக் குழாய் அல்லது அதிக ரத்தம் உறிஞ்சப்படுதல் (இரத்தக் கற்கள் தமனிகள் மற்றும் மாரடைப்பு, மாரடைப்பு, மற்றும் நுரையீரல் தமனிகள், அல்லது கல்லீரலுக்கு இடையிலான கல்லீரலுக்கு இடையூறு விளைவிக்கும் போர்ட்டிக் நரம்பு போன்ற பாதிப்பை ஏற்படுத்தும்.)

• இரத்தப்போக்கு (பல இரத்த அணுக்கள்-இதில் பல குறைபாடுடைய தட்டுக்கள்-இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்)
• பிளேனோம்ஜியாகி (இறந்த இரத்த சிவப்பணுக்களை வடிகட்டிக் கொண்டிருக்கும் மண்ணீரல், பி.வி.விலுள்ள அதிகப்படியான இரத்த அணுக்கள் காரணமாக வீங்கும்.)
• எரியோரோரோலால்ஜியா (இலக்கங்களில் உள்ள வலி மற்றும் சூடானது விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் ஆகியவற்றில் இரத்த ஓட்டத்தைத் தாக்கும் பல தட்டுகளால் ஏற்படுகிறது, இது இலக்கண இறப்பு மற்றும் ஊனம் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கும்.)

பி.வி. கரோனரி இதய நோய் மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்ற மற்ற நோய்களையும் சிக்கலாக்குகிறது. பெருமளவிலான இரத்த உயிரணுக்கள் சுழற்சியை அதிகப்படுத்தி, மென்மையான தசை ஹைபர்பைசியா அல்லது இரத்த ஓட்டத்தை மேலும் கட்டுப்படுத்துகிறது. (மென்மையான தசை நமது இரத்தக் குழாய்களின் சுவர்களை உருவாக்குகிறது, மேலும் அதிக எண்ணிக்கையிலான இரத்த அணுக்கள் அநேகமாக அதிக வளர்ச்சிக் காரணிகளை வெளியிடுகின்றன, இது மென்மையான தசைகளை தடிமனாக ஏற்படுத்தும்.)

பி.வி. உடன் கூடிய சிறுபான்மை மக்கள் மயோலோஃபிரோஸிஸ் (எலும்பு மஜ்ஜை கழித்து அல்லது "அவுட் ஆஃப்" மற்றும் அனீமியாவுக்கு வழிவகுக்கும் செயல்படாத மற்றும் நிரப்பு-போன்ற நார்பெலால்ஸ்ட்டுகள் நிறைந்திருக்கும்) மற்றும் இறுதியில் கடுமையான லுகேமியாவை உருவாக்குவதற்கு செல்கின்றனர். PV அடிக்கடி myeloproliferative neoplasm அல்லது புற்றுநோய் என குறிப்பிடப்படுகிறது என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள், ஏனெனில் மற்ற புற்றுநோய்களைப் போல இது உயிரணுக்களின் நோய்க்குறியியல் அதிகரிப்புக்கு காரணமாகிறது. துரதிருஷ்டவசமாக, பி.வி. உடன் சிலர், லுகேமியா புற்றுநோயின் தொடர்ச்சியின் முடிவின் முடிவைக் குறிக்கிறது.

ஜகாஃபி: பாலிசித்தீமியா வேராவைத் தாக்கும் ஒரு மருந்து

பி.வி.யின் மிகுந்த கட்டத்தில் உள்ளவர்கள் அல்லது அதிகப்படியான இரத்த அணுக்கள் கொண்டிருக்கும் கட்டத்தில் உள்ள நோயாளிகள் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதோடு உயிர் தரத்தை மேம்படுத்துவதற்கும் ஊக்கமளிக்கும் தலையீடுகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றனர். இந்த சிகிச்சையில் மிகவும் நன்கு அறியப்பட்டவையாக அநேகமாக புளூட்டோமா அல்லது இரத்தக் குழாய்களைக் குறைப்பதற்கு இரத்தப்போக்கு.

வல்லுநர்கள், பி.வி. விற்கு சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் மயோசோஸ்பிரஸ்பிவ் (ரத்தோதெரபிசிக்) ஏஜெண்டுகள்-ஹைட்ராக்ஸிரியா, புசுல்ஃபான், 32 ப, மேலும் சமீபத்தில், இண்டர்ஃபெர்ன் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். Myelosuppressive சிகிச்சைகள் நல்வாழ்வின் நோயாளியின் உணர்வுகளை அதிகரிக்கின்றன மற்றும் பி.வி.யுடன் கூடிய மக்கள் நீண்ட காலத்திற்கு வாழ உதவும் என்று எண்ணப்படுகிறது.

துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த மருந்துகள் சில க்ளோரம்பூசில் லுகேமியாவை ஏற்படுத்தும் ஆபத்துகளைச் சுமந்து செல்கின்றன.

ஹைட்ரோகிரியோவுக்கு தொந்தரவு கொடுப்பது அல்லது குழப்பம் இல்லாத பி.வி. உடன் உள்ளவர்களுக்கு, முதல் வரி Myelosuppressive Agent, Jakafi டிசம்பர் 2014 இல் FDA ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. பெரும்பாலான மக்களில் ஜாகுவேஜை JAK-1 மற்றும் JAK-2 என்சைம் தடுப்பதன் மூலம் ஜாகிபி செயல்படுகிறது பி.வி. உடன். இந்த நொதிகள் இரத்த மற்றும் நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, பி.வி.விலுள்ள மக்களில் அசாதாரணமான செயல்முறைகள்.

ஹைட்ரோகிரியோவுக்கு சகிப்புத்தன்மை இல்லாத அல்லது 21 வயதுக்குட்பட்டவர்களில் 21 சதவிகிதத்தினர், ஜாகிபி மண்ணின் அளவு குறைகிறது (பிளீனோம்ஜாலஜி குறைகிறது) மற்றும் புல்லோபொட்டோமின் தேவை குறைகிறது என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. சிறந்த மாற்றீட்டு சிகிச்சைகள் கிடைத்தாலும், அத்தகைய 1 சதவிகிதத்தினர் மட்டுமே இத்தகைய பயனை அனுபவித்திருப்பார்கள் என்று ஆராய்ச்சி கூறுகிறது. 2011 ஆம் ஆண்டில் மைக்கலிபிரோசிஸ் சிகிச்சைக்காக FDA ஆல் அனுப்பி வைக்கப்பட்டது. இவ்விஷயத்தின் பொதுவான பொதுவான பாதகமான விளைவுகள் (இது FDA ஆர்வமூட்டும் வகையில் "பக்க விளைவுகள்" என்று கூறுகிறது) இரத்த சோகை, குறைந்த இரத்தத் தட்டுக்கள், தலைவலி, மலச்சிக்கல், மற்றும் குடல்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

மற்ற மயக்கத்தூய்மை சிகிச்சைகள் தொடர்பானது போலவே, ஜகபி மக்கள் நீண்ட காலத்திற்கு வாழ முடியுமா என்பது தெளிவாக இல்லை.

நீங்கள் அல்லது நீ காதலிக்கிற நபர் ஹைட்ராக்ஸியூரியாவுக்கு பதிலளிப்பதில்லை என்று பி.வி. வினால் இருந்தால், ஜாக்ஃபி ஒரு உறுதியான புதிய சிகிச்சையை பிரதிபலிக்கிறது. எங்களுக்கு எஞ்சியுள்ள, ஜாக்பீய் மேலும் மருந்துகள் முன்னோக்கி செல்கிறது எப்படி ஒரு பிரதான முன்னுதாரணம் பிரதிபலிக்கிறது. ஆராய்ச்சியாளர்கள் நோயைக் குழப்பிக்கொள்வதையும் இந்த நோய்க்கிருமினை இலக்காக்குவதையும் சரியாக ஆராய்வது நல்லது.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{"Myeloproliferative neoplasms க்கான சிகிச்சை: எப்போது, ​​எந்த முகவர், எப்படி?" 12/4/2014 அன்று இரத்தத்தில் வெளியிடப்பட்ட HL Geyer மற்றும் RA மேசா மூலம்.}

_{ப்ரோகல் ஜே.டி, ப்ரோகால் ஜேஎஃப். பாடம் 86. பாலிசித்தீமியா வேரா. இதில்: லிட்சன் எம்.ஏ., கிப்ஸ் டி.ஜே., செலிக்சொன் யூ, கௌஷான்ஸ்கி கே, ப்ரால் ஜே.டி. ஈடிஎஸ். வில்லியம்ஸ் ஹெமாடாலஜி, 8e . நியூயார்க், NY: மெக்ரா-ஹில்; 2010.}