லுகேமியா ஒரு நோய் அல்ல, ஆனால் பல. ஒரு குறிப்பிட்ட, லுகேமியாவின் குறிப்பிட்ட வகை, முக்கிய வழிகளில் வித்தியாசமாக இருக்கும் உட்பிரிவுகளைக் கொண்டிருப்பதை விஞ்ஞானிகள் புரிந்துகொண்டுள்ளனர்.
லுகேமியாவின் நான்கு முக்கிய வகைகள் அவை கடுமையான அல்லது நீண்ட காலமாகவும், மற்றும் மைலாய்டு அல்லது லிம்போசைடிக் லுகேமியாவிலும் இருக்கின்றனவா என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டுள்ளன, மேலும் இந்த முக்கிய வகைகள் பின்வருமாறு:
- நாள்பட்ட myeloid (அல்லது myelogenous) லுகேமியா (CML)
- கடுமையான லிம்போசைடிக் (அல்லது லிம்போபிளாஸ்டிக்) லுகேமியா (ALL)
- நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா (CLL)
AML பற்றி
கடுமையான myelogenous லுகேமியா எலும்பு மஜ்ஜின் ஒரு புற்றுநோயாகும் - இது எலும்புகள் சாகுபடி செய்யும் எலும்புகள், இரத்த அணுக்கள் தயாரிக்கப்படுகின்றன - இது இரத்தத்தின் புற்றுநோயாகும்.
AML ஒரு "கடுமையான" லுகேமியாவாக கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இது விரைவாக முன்னேறும். சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் போன்ற முதிர்ந்த ரத்த அணுக்களின் பல்வேறு வகைகளை உருவாக்குகின்ற கலங்களின் ஒரு குழுவான மைலாய்டு செல்கள் என்பதன் பெயரின் பிற்பகுதி பகுதியாகும்.
AML பல மாற்றுப்பொருள்களை கொண்டுள்ளது: கடுமையான myelogenous லுகேமியாவும் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா, கடுமையான மயோலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா, கடுமையான கானுலோலசைடிக் லுகேமியா மற்றும் கடுமையான nonlymphocytic லுகேமியா எனவும் அறியப்படுகிறது.
AML அனைத்து வயதினரையும் பாதிக்கும். உலக சுகாதார அமைப்பின் 2012 GLOBOCAN திட்டம் உலகெங்கிலும் உள்ள 352,000 மக்கள் AML யை பரிந்துரைத்தனர், மேலும் மக்கள் வயதுவந்தோருடன் இந்த நோயானது மிகவும் பரவலாக உள்ளது.
AML இன் அடையாளம் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- ஃபீவர்
- எலும்பு வலி
- மயக்கம் மற்றும் சோர்வு
- மூச்சு திணறல்
- வெளிறிய தோல்
- அடிக்கடி தொற்றுகள்
- எளிதாக சிராய்ப்பு
- ஈறுகளில் இருந்து அடிக்கடி மூக்கு மற்றும் இரத்தப்போக்கு போன்ற அசாதாரண இரத்தப்போக்கு
உட்பிரிவுகளில்
புற்றுநோய்களின் நுண்ணிய தோற்றத்தை அடிப்படையாகக் கொண்ட AML வகைப்பாடு, அல்லது உருமாற்றம், மரபியல் மாற்றங்கள் அல்லது இந்த விபத்துக்களில் பல்வேறு வடிவங்களில் ஈடுபட்டுள்ள மரபணு மாற்றங்கள் பற்றிய புதிய கண்டுபிடிப்புகள் மூலம் அதிகரித்து வருகிறது.
வெல்ம் டிரஸ்ட் சாங்கர் இன்ஸ்டிடியூட் மற்றும் கூட்டுப்பணியாளர்களின் ஆராய்ச்சியாளர்கள் சமீபத்தில் அறிவொளி அடிப்படைக்கு சேர்க்கப்பட்டனர், AML பற்றிய புரிதலை வடிவமைக்கும் மரபணு மாற்றங்கள் பற்றிய அறிக்கை- ஒரு ஒற்றைக் கோளாறுக்கு ஏஎல்எல் கருத்தை மாற்றியமைக்க குறைந்தபட்சம் 11 வெவ்வேறு மரபணு வகைகள் எல்எல் உடன் இளம் நோயாளிகளுக்கு இடையில் மாறி உயிர் பிழைப்பு முறைகளை விளக்கும் வேறுபாடுகளுடன் கூடிய விபத்து .
ஆராய்ச்சியாளர்கள் "நியூ இங்கிலாந்து ஜர்னல் ஆஃப் மெடிசின்" இன் ஜூன் 2016 இதழில் AML இன் மரபியல் பற்றிய தங்கள் ஆய்வுகளை வெளியிட்டனர் மற்றும் வல்லுனர்கள் இந்த கண்டுபிடிப்புகள் மருத்துவ சோதனைகளை மேம்படுத்துவதாகவும், AML நோயாளிகளுக்கு எதிர்காலத்தில் சிகிச்சை அளிக்கப்படுவதையும் பாதிக்கும் என்று நிபுணர்கள் நம்புகின்றனர்.
NEJM ஆய்வு
மருத்துவ சோதனைகளில் சேர்ந்திருந்த AML உடன் 1,540 நோயாளிகள் ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஆய்வு செய்தனர். அவர்கள் நோய் வளர்ச்சிக்கு பின்னால் "மரபணு கருப்பொருள்கள்" அடையாளம் காணும் நோக்கத்துடன் லுகேமியாவை ஏற்படுத்தும் 100 க்கும் மேற்பட்ட மரபணுக்களை ஆய்வு செய்தார்கள்.
AML உடைய நோயாளிகள், குறைந்தபட்சம் 11 முக்கிய குழுக்களாக பிரிக்கப்படலாம், அவை ஒவ்வொன்றும் மாறுபட்ட மரபணு மாற்றங்கள் மற்றும் மாறுபட்ட பண்புகள் மற்றும் அம்சங்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். ஆய்வின் படி, பெரும்பாலான நோயாளிகள் தங்கள் லுகேமியாவில் இயங்கும் மரபணு மாற்றங்களின் ஒரு தனித்தன்மையுடன் இருந்தனர், இது உயிர் பிழைப்பு விகிதத்தில் AML ஏன் மாறுபடுகிறது என்பதை விளக்க உதவுகிறது.
விளைவுகளும்
நோயாளியின் லுகேமியாவின் மரபணு மாற்றத்தை அறிந்தால், தற்போதைய சிகிச்சைகள் பயனுள்ளதா என்பதைத் தீர்மானிக்கும் திறனை மேம்படுத்த முடியும். ஒவ்வொரு AML துணை வகையிலும் சிறந்த சிகிச்சைகள் உருவாக்க புதிய மருத்துவ பரிசோதனைகள் வடிவமைக்க இந்த வகை தகவல் பயன்படுத்தப்படலாம்; மேலும் இறுதியில், AML இன் விரிவான மரபணு பரிசோதனை நோயறிதலில் மிகவும் வழக்கமானதாக மாறும்.
2008 ஆம் ஆண்டு உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) வகைப்பாடு முறைமையில் விஞ்ஞானிகள் ஏற்கெனவே வயது வந்தவர்கள் AML ஐ வேறுபட்ட "மூலக்கூறு குழுக்களாக" வகைப்படுத்தினர், இதில் குறிப்பிட்ட மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது குரோமோசோம்களுக்கு காயங்கள் பின்வருமாறு: t (15; 17), t (8; 21 (16; 16), டி (6; 9), ஈ (3) - டி (3; 3), எம்.எல்.எல் இணைவு மரபணுக்கள், மற்றும் தற்காலிகமாக, CEBPA அல்லது NPM1 பிறழ்வுகள்.
இருப்பினும், சமீபத்திய NEJM ஆய்வில் விளக்கப்பட்டதைப் போல, WHO மூலக்கூறு வகைப்படுத்தல்கள் ஏராளமான AML வழக்குகளுக்கு நன்றாக வேலை செய்யவில்லை. ஆய்வில், எல்.ஓ.ஓ மூலக்கூறு குழுக்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட 736 நோயாளிகள், அல்லது அவர்களில் 48 சதவிகிதம் நோயாளிகள் 96 சதவிகிதத்தினர் உண்மையில் இயக்கிச் சவாரி-மரபியல் மாற்றங்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றனர், புற்று.
பல புதிய லுகேமியா மரபணுக்களின் கண்டுபிடிப்பு, நோயாளிக்கு பல இயக்கி மாற்றங்கள் மற்றும் சிக்கலான மாற்றமடையாத முறைகள் முதன்முதலாக AML இன் மரபியல் வகைப்பாடு வகைப்படுத்தலை மறு ஆய்வு செய்ய தூண்டியது.
முன்மொழியப்பட்ட AML மதிப்பீடு மற்றும் வகைப்பாடு, மரபணு மாற்றங்களின் அடிப்படையில்
இதனால், ஆய்வாளர்கள் மேலதிக தகவல்களைப் பயன்படுத்துவதற்கு AML வகைப்படுத்த ஒரு புதிய முறையை உருவாக்க முயற்சிக்க drawing board க்கு சென்றனர்.
மேலே கூறப்பட்டுள்ளபடி NPM1, FLT3ITD, மற்றும் CEBP ஆகியவற்றுடன் இணைந்து, T (15; 17) என்றழைக்கப்படும் சைட்டோஜெனடிக் சிதைப்புகள் உட்பட - WHO வகைப்பாட்டிற்கு AML க்கு மிகவும் பரவலாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்படுத்தல் மற்றும் முன்கணிப்பு திட்டங்கள்.
புதிய ஆய்வின் முடிவில், குறுகிய காலத்தில் TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A மற்றும் IDH2 ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும், ஏனென்றால் அவை பொதுவானவை மற்றும் மருத்துவ விளைவுகளில் வலுவான செல்வாக்கை செலுத்துகின்றன.
AML வகைப்பாட்டிற்காக, "splicing-factor genes" RUNX1, ASXL1, மற்றும் MLLPTD ஆகியவற்றின் மதிப்பீடு "க்ரோமடின்-பிளீபிசோஸ் குழுவில்" நோயாளிகளை அடையாளம் காணும். இந்த ஆய்வில் AML நோயாளிகளின் இரண்டாவது பெரிய குழு இதுவாகும். AML வகுப்புகள் WHO, எந்த ஒரு மரபணு காயம் இந்த குழு வரையறுக்கிறது.
இந்த முன்மொழியப்பட்ட முறையைப் பயன்படுத்தி, 1,540 நோயாளிகளுக்கு 1,236 நோயாளிகளுக்கு ஒற்றை உப பிரிவுகளாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, மேலும் 56 நோயாளிகள் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பிரிவுகளுக்கு தகுதியுடையன. இயக்கிச் சுழற்சிகளால் மொத்தம் 166 நோயாளிகள் வகைப்படுத்தப்படவில்லை.
இருக்கும் கிளாசிக் சிஸ்டம்ஸ் பின்னணி
AML பிற புற்றுநோய்களைப் போல் நடத்தப்படவில்லை. AML உடன் ஒரு நபருக்கான மேற்பார்வை, ஆய்வக சோதனைகளாலும், நோயாளியின் வயது மற்றும் பிற ஆய்வக சோதனை முடிவுகளாலும் நிர்ணயிக்கப்பட்ட உட்பிரிவு போன்ற பிற தகவல்களுக்கு பதிலாக சார்ந்துள்ளது.
ஏஎம்எல் துணை பொருட்கள் ஒரு நோயாளியின் மேற்பார்வை மற்றும் சிறந்த சிகிச்சையுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். உதாரணமாக, கடுமையான பிரைமலைசைடிக் லுகேமியா (ஏபிஎல்) துணை வகை, பெரும்பாலும் AML மற்ற துணைப் பொருட்களுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளால் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.
பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் (FAB) வகைப்பாடு மற்றும் புதிய உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) வகைப்பாடு ஆகியவையாகும், துணைப் பொருட்களாக AML ஐ வகைப்படுத்துவதற்கு பயன்படுத்தப்பட்ட இரண்டு முக்கிய அமைப்புகள்.
AML இன் பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் (FAB) வகைப்பாடு
1970 களில், பிரெஞ்சு, அமெரிக்க மற்றும் பிரிட்டிஷ் லுகேமியா வல்லுனர்களின் ஒரு குழு AML ஐ, M7 மூலமாக M0 மூலம் பிரித்தனர், இது லுகேமியா உருவாகிறது மற்றும் செல்கள் எவ்வாறு முதிர்ச்சியடைந்தது என்பதன் அடிப்படையில் வகை வகையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. லுகேமியா செல்கள் வழக்கமான நிறமின்போது நுண்ணோக்கியின் கீழ் எவ்வாறு பார்த்தது என்பது அடிப்படையாக இருந்தது.
FAB துணை வகை பெயர்
M0 அறிகுறாத கடுமையான மயோலோபலிஸ்டிக் லுகேமியா
குறைந்தபட்ச முதிர்ச்சி கொண்ட M1 கடுமையான myeloblastic லுகேமியா
முதிர்ச்சி கொண்ட M2 கடுமையான myeloblastic லுகேமியா
M3 அக்யூட் ப்ரெமிலோசைடிக் லுகேமியா (ஏபிஎல்)
M4 அக்யூட் மியோமோமோசைசைடிக் லுகேமியா
M4 ஈஸ் அக்யூட் மியோமோமோசைடிக் லுகேமியா ஈஸினோபிலியாவுடன்
M5 கடுமையான மோனோசைடிக் லுகேமியா
M6 கடுமையான எரியோடைல் லுகேமியா
M7 கடுமையான மெகாகாரியோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா
M5 மூலம் உப பொருட்களின் M0 அனைத்தும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் முதிர்ச்சியற்ற வடிவங்களில் தொடங்குகின்றன. M6 AML சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் மிகவும் முதிர்ச்சியற்ற வடிவங்களில் தொடங்குகிறது, அதே நேரத்தில் M7 AML கற்கள் முதிர்ச்சியற்ற வடிவங்களில் தொடங்குகின்றன.
உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) AML வகைப்படுத்துதல்
FAB வகைப்பாடு முறை பயனுள்ளதாகும், மேலும் பொதுவாக AML ஐ துணை உபயொட்டிகளாக மாற்றுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும் பல்வேறு வகையான AML க்கான முன்கணிப்பு மற்றும் மேற்பார்வைக்கு விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் சில முன்னேற்றங்கள் 2008 உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) அமைப்பில் பிரதிபலித்தது.
WHO அமைப்பு AML ஐ பல குழுக்களாக பிரிக்கிறது:
AML சில மரபணு இயல்பு கொண்டது
- குரோமோசோம்கள் 8 மற்றும் 21 க்கு இடையில் ஒரு மொழிபெயர்ப்புடன் AML
- குரோமோசோம் 16 ல் டிரான்ஸ்யூஷன் அல்லது டிரான்சுஷன் மூலம் AML
- குரோமோசோம்கள் 9 மற்றும் 11 க்கு இடையில் ஒரு மொழிபெயர்ப்புடன் AML
- 15 மற்றும் 17 குரோமோசோம்களுக்கு இடையில் இடமாற்றத்துடன் APL (M3)
- குரோமோசோம்கள் 6 மற்றும் 9 க்கு இடையில் ஒரு மொழிபெயர்ப்புடன் AML
- குரோமோசோம் 3 ல் டிரான்ஸ்யூஷன் அல்லது டிரான்ஸ்போர்டு மூலம் AML
- AML (மெகாக்கரியோபிளாஸ்டிக்) குரோமோசோம்கள் 1 மற்றும் 22 க்கு இடையில் ஒரு மொழிபெயர்ப்புடன்
என்.எல்.எல்
முந்தைய கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு தொடர்பான AML
AML இல்லையெனில் குறிப்பிடப்படவில்லை (மேலே உள்ள குழுவில் ஒன்றில் விழாமல் இருக்கும் AML, மேலும் FAB அமைப்பில் என்ன செய்யப்பட்டது போன்றவற்றைப் போலவே வகைப்படுத்தப்படுகிறது):
- AML குறைந்த வேறுபாடுகளுடன் (M0)
- முதிர்வு இல்லாமல் AML (M1)
- முதிர்வுடன் AML (M2)
- அக்யூட் மைலோமோனிசைடிக் லுகேமியா (M4)
- கடுமையான மோனோசைடிக் லுகேமியா (M5)
- கடுமையான எரியோடைல் லுகேமியா (M6)
- கடுமையான மெகாகாரியோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (M7)
- கடுமையான basophilic லுகேமியா
- ஃபைப்ரோஸிஸ் உடனான கடுமையான பாமியோலிசிஸ்
மைலாய்டு சர்கோமா (கிரானுலோசைடிக் சர்கோமா அல்லது குளோரோமா என்றும் அறியப்படுகிறது)
டவுன் நோய்க்குறி தொடர்பான Myeloid proliferations
எதிர்மறையற்ற மற்றும் பிபெனோடைபிக் கடுமையான லுகேமியாஸ் :
இவை லிம்போசைடிக் மற்றும் மயோலோயிட் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ள லுகேமியாக்கள். சிலநேரங்களில் மயோலோயிட் மார்க்கர்களுடன் ALL எனப்படும், எல்எல்ஃபைட் மார்க்கர்களுடன் AML அல்லது கலப்பு கடுமையான லுகேமியாஸ்.
அமெரிக்கன் கேன்சர் சொஸைட்டிலிருந்து WHO வகைகளை ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது.
ஆதாரங்கள்:
பாப்பாமான்மாவில் ஈ, ஜெஸ்டுங் எம் மற்றும் பலர். கடுமையான myeloid லுகேமியாவில் மரபியல் வகைப்பாடு மற்றும் முன்கணிப்பு. என்ஜிஎல் ஜே மெட் . 2016; 374 (23): 2209-21.
வெல்கம் டிரஸ்ட் சாங்கர் இன்ஸ்டிடியூட். கடுமையான myeloid லுகேமியா குறைந்தது 11 வெவ்வேறு நோய்கள். ஜூன் 2016 இல் அணுகப்பட்டது.
அமெரிக்க புற்றுநோய் சங்கம். கடுமையான myeloid லுகேமியா வகை எப்படி? ஜூன் 2016 இல் அணுகப்பட்டது.