Myelodysplastic நோய்க்குறிகள் (MDS) எலும்பு மஜ்ஜை நோய்களின் தொகுப்பாகும், இவை கடுமையான மைலோஜினஸ் லுகேமியா (ஏஎம்எல்) ஆக அதிகரிக்கிறது . இந்த நோய்கள் அனைத்தும் வெவ்வேறு அறிகுறிகளையும் சிகிச்சையையும் கொண்டிருக்கக்கூடும் என்றாலும், அவர்கள் அனைவருக்கும் பொதுவான ஒன்று, எலும்பு மஜ்ஜை ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களை எவ்வாறு தயாரிக்க முடியும் என்பதைப் பாதிக்கும்.
ஒவ்வொரு ஆண்டும் அமெரிக்காவில் 10,000 பேருக்கு MDS உருவாக்கப்படுகிறது.
MDS ஐ விவரிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் பிற சொற்கள் preleukemia, ஹெமாட்டோபாய்டிக் டிஸ்லளாசியா, சாகாக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா, ஒலிகோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா, அல்லது பிளூஸ்டிங் லுகேமியா.
MDS எப்படி உருவாக்குகிறது?
MDS ஆனது டி.என்.ஏ. சேதம் அல்லது ஒற்றை இரத்த-உருவாக்கம் (ஹேமடொபாய்டிக்) ஸ்டெம் செல்களில் உருவாகிறது. இந்த சேதத்தின் விளைவாக, எலும்பு மஜ்ஜை இரத்த அணுக்களை அதிகப்படுத்துகிறது மற்றும் முதிர்ச்சியடைந்த அல்லது "குண்டு வெடிப்பு" செல்கள் நிரம்பியுள்ளது.
MDS இல், திட்டமிடப்பட்ட செல் மரணம் (அப்போப்டொசிஸ்) அதிகரித்துள்ளது, இது ஒரு சுவாரஸ்யமான முரண்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. மண்ணில் உயிரணுக்களின் உற்பத்தி அதிகரிக்கும் போது, இரத்தத்தில் வெளியேற்றப்படுவதற்கு நீண்ட காலமாக அவர்கள் வாழவில்லை. எனவே, MDS உடையவர்கள் அடிக்கடி இரத்த சோகை (குறைந்த இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை), த்ரோபோசிட்டோபீனியா (குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) மற்றும் நியூட்ரோபீனியா (ஒரு குறைந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் எண்ணிக்கை) நோயால் பாதிக்கப்படுவர்.
ஆபத்து காரணிகள்
மயோலோடிஸ்பெஸ்டாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளை உருவாக்கும் பிறழ்வுகளுக்கு இது காரணமல்ல, 90 சதவிகிதம் நோய்க்கு வெளிப்படையான காரணமும் இல்லை.
அதிகரித்த தொடர்புடைய சில ஆபத்து காரணிகள்:
- வயது: நோயாளியின் சராசரி வயது 70 ஆகும், இருப்பினும் MDS இளம் குழந்தைகளில் கூட காணப்படுகிறது.
- அயனியாக்கம் கதிர்வீச்சு - புற்றுநோய்க்கான மருந்து கதிர்வீச்சு சிகிச்சைகள் பெற்றவர்கள், அணுவியல் குண்டுகள் மற்றும் அணுசக்தி விபத்துக்களில் இருந்து அயனிமயமாக்கல் கதிர்வீச்சுக்கு வெளிப்பாடு அதிகரித்த ஆபத்தில் உள்ளது.
- இரசாயன வெளிப்பாடுகள்: சில கரிம வேதிப்பொருட்கள், கன உலோகங்கள், உரங்கள், பூச்சிக்கொல்லிகள் மற்றும் களைக்கொல்லிகள் ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடு நோய் ஆபத்தை அதிகரிக்கிறது.
- புகையிலை புகை
- டீசல் சோர்வு
இது ஒரு முன் லுகேமியா?
மண்ணில் வெடிக்கும் செல்கள் எண்ணிக்கை அளவிடுதல் நோய் எப்படி கடுமையான என்பதை குறிக்கிறது - அதிக முதிர்ச்சியுள்ள செல்கள், மிகவும் கடுமையானது. 20% க்கும் அதிகமான குண்டு வெடிப்பு செல்களை உருவாக்கியிருப்பதாக உங்கள் மருந்தைப் பார்த்தால், இந்த நிலை AML ஆக கருதப்படுகிறது.
AML க்கு MDS முன்னேற்றத்தின் 30% வழக்குகள். எவ்வாறாயினும், இந்த மாற்றம் ஒருபோதும் ஏற்படவில்லையெனில், இரத்த சோகை, இரத்தக் குழாயின்மை, மற்றும் MDS உடன் தொடர்புடைய நியூட்ரோபெனியா ஆகியவை இன்னும் உயிருக்கு ஆபத்தானவை என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.
உட்பிரிவுகளில்
ஒரு MDS நோயறிதல் பல்வேறு எலும்பு மஜ்ஜை கோளாறுகளை உள்ளடக்கியது மட்டுமல்லாமல், நோய்களின் நடத்தை மற்றும் நோய் கண்டறிதலைத் தீர்மானிக்கும் ஒவ்வொரு சூழ்நிலையிலும் பல காரணிகள் உள்ளன. இதன் விளைவாக, விஞ்ஞானிகள் இந்த மாறுபட்ட மாறிகள் அனைத்தையும் கணக்கில் எடுத்து ஒரு வகைப்பாடு முறையை கொண்டு வர போராடினர்.
இந்த அமைப்புகள் முதல் பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் (FAB) வகைப்பாடு ஆகும். இது எலும்பு மஜ்ஜை எப்படி, நோயாளியின் முழுமையான இரத்தக் கணக்கின் (சிபிசி) முடிவுகளின் அடிப்படையில் 5 subtypes க்கு MDS ஐ உடைக்கிறது.
- பயனற்ற இரத்த சோகை (RA)
- ரிங்கிட் சைடர் ஒர்க்ஸ் (RARS)
- அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்பினால் பயனற்ற அனீமியா (RAEB)
- அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்பில் மாற்றமற்ற அனீமியா மாற்றம் (RAEB-T)
- நாள்பட்ட மோனோமைலோசைடிக் லுகேமியா (CMML)
1982 ஆம் ஆண்டில் FAB அடிப்படையிலான வளர்ச்சியிலிருந்து, விஞ்ஞானிகள் MDS க்கு வழிவகுக்கும் மரபணு அசாதாரணங்களைப் பற்றி மேலும் அறிந்து கொண்டனர், மேலும் அந்த நோய்களில் இந்த பிறழ்வுகள் விளையாடுகின்றன. இதன் விளைவாக, 2001 இல், உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) FAB அமைப்பில் சில மாற்றங்களை வெளியிட்டது. 5q- சிண்ட்ரோம், MDS unclassifiable (MDS-U), மற்றும் பலவழி டைஸ்ளாசியா (RCMD) உடன் பலனற்ற சைட்டோபீனியா - மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் குண்டுவெடிப்பின் சதவிகிதம் அடிப்படையில் RAEB மற்றும் CMML போன்ற துணைப்பிரிவுகளை உள்ளடக்கிய சில நிலைமைகள்.
எம்.எல்.எஸ்-க்கு எதிராக RAEB-T லுகேமியாவை உருவாக்கும் AML யில் 20% க்கும் அதிகமான குண்டுவெடிப்புகள் அதிகமாக இருப்பதாக அவர்கள் தெளிவுபடுத்தினர்.
MDS வகைப்படுத்துவதற்கான மூன்றாவது முறை சர்வதேச முன்கணிப்பு மதிப்பீட்டு முறைமை (IPSS) பயன்படுத்துகிறது. இந்த அமைப்பு எப்படி MDS முன்னேறும் என்பதை தீர்மானிப்பதற்கான மூன்று அளவுகோல்களைப் பயன்படுத்துகிறது: நோயாளியின் சுழற்சியில் உள்ள உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை, எலும்பு மஜ்ஜையில் முதிர்ச்சியுள்ள குண்டு செல்கள் மற்றும் சைட்டோஜெனெட்டிக்ஸ் (MDS உடன் தொடர்புடைய மரபணு இயல்புகள்) ஆகியவற்றின் எண்ணிக்கை.
இந்த காரணிகளின் அடிப்படையில், IPSS நோயாளிகளை நான்கு பிரிவுகளாக பிரிக்கிறது, இது MDS- குறைந்த, இடைநிலை -1, இடைநிலை-2, மற்றும் உயர் "அபாயத்தை" குறிக்கிறது. MDS இன் முன்கணிப்புகளை முன்கணிப்பதற்கான ஒரு மேம்பட்ட வழியை ஐபிஎஸ்எஸ் வழங்குகிறது, ஒரு முன்கணிப்பு மற்றும் திட்டமிடல் ஆகியவற்றை தீர்மானிக்கவும்.
முதன்மை வெர்சஸ் எம்டிஎஸ்
பெரும்பாலான நோயாளிகளில், MDS நீலத்திலிருந்து வெளியே தெரியாத காரணத்திற்காக உருவாக்கப்பட்டதாக தோன்றுகிறது. இது முதன்மை அல்லது டி நோவா MDS என்று அழைக்கப்படுகிறது. லுகேமியா மற்றும் பிற எலும்பு மஜ்ஜை கோளாறுகள் போலவே, விஞ்ஞானிகளும் முதன்மையான எ.டி.எஸ்.
கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் முந்தைய சிகிச்சையைப் பின்பற்றும் போது MDS நிலைமை குறிக்கிறது.
நோய் கண்டறிதல்
லுகேமியாவைக் கண்டறியும் அதே நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி MDS கண்டறியப்படுகிறது .
முதல் படி நோயாளியின் சுழற்சிக்கான இரத்தத்தை ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி) பரிசோதிக்க வேண்டும். இந்த சோதனை ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை ரத்த அணுக்கள், இரத்தத்தில் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் எண்ணிக்கையில் ஒரு மய்யத்தில் என்ன நடக்கிறது என்ற பொது யோசனைக்குத் தோற்றமளிக்கிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், MDS கொண்ட ஒரு நபர் குறைந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள் (இரத்த சோகை), மற்றும் குறைந்த இரத்த சத்திர சிகிச்சைகள் (த்ரோபோசோப்டொபீனியா) மற்றும் நியூட்ரபில்ஸ் (ந்யூட்டிர்பீனியா) ஆகியவற்றைக் காண்பிக்கும்.
நோயாளிக்கு நோயாளிக்கு வேறு எந்த காரணமும் இல்லை எனில், மருத்துவர்கள் பின்னர் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் உட்செலுத்துதலைச் செய்வர். MDS உடனான நோயாளியில், மருந்தை ஒரு அசாதாரண தோற்றம் மற்றும் முதிர்ச்சியடைந்த அல்லது "குண்டு வெடிப்பு" செல்கள் அதிகரிக்கும். செல்கள் ஒரு மரபணு அளவில் பரிசோதிக்கப்படும்போது, அவை குரோமோசோம்களுக்கு மாற்றாக அல்லது மாற்றங்களைக் காண்பிக்கும்.
அறிகுறிகள்
MDS உடனான நோயாளிகள் இரத்த சோகை அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்:
- சிறிய உற்சாகத்துடன் மூச்சு சுருக்கவும்
- வெளிறிய தோல்
- களைப்பாக உள்ளது
- நெஞ்சு வலி
- தலைச்சுற்று
சில நோயாளிகளுக்கு நெய்யுரோபீனியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபெனியா ஆகிய அறிகுறிகளும் உள்ளன, அவற்றில் இரத்தப்போக்கு பிரச்சினைகள் மற்றும் நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து சண்டையிடுவது சிரமம்.
இந்த அறிகுறிகளையும் அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தும் பல, குறைவான கடுமையான நிலைமைகள் உள்ளன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். நீங்கள் எந்த சுகாதார கவலைகள் பற்றி கவலை இருந்தால் நீங்கள் அனுபவிக்கும், உங்கள் மருத்துவர் அல்லது மற்ற மருத்துவ நிபுணர்கள் அவர்களுக்கு விவாதிக்க எப்போதும் சிறந்தது.
அதை சுருக்கமாக
MDS என்பது ஒரு நோய் அல்ல, மாறாக எலும்பு மஜ்ஜை எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதற்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்தும் ஒரு குழு.
மரபியல் பற்றியும், இந்த வகை நோய்களின் வளர்ச்சியில் அவர்கள் வகிக்கும் பாத்திரத்தையும் பற்றி விஞ்ஞான அறிவைப் பற்றி அறிந்தவுடன், அவர்கள் எடுக்கும் போக்கை தீர்மானிக்கும் காரணிகள் மற்றும் சாத்தியமான விளைவுகளை பற்றி மேலும் அறிந்துகொள்கிறோம். எதிர்காலத்தில், ஆராய்ச்சியாளர்கள் MDS க்கான புதிய மற்றும் மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உருவாக்க இந்த தகவலைப் பயன்படுத்த முடியும்.
ஆதாரங்கள்:
கோல்ட்பர்க், எஸ். சென், ஈ., கோரல், எம்., மற்றும் பலர். "அமெரிக்கன் மெடிகேர் நன்மைகள் மத்தியில் Myelodysplastic நோய்க்குறி நிகழ்வு மற்றும் மருத்துவ சிக்கல்கள்" ஜூனியர் ஆஃப் கிளாசிக்கல் ஆன்காலஜி ஜூன் 2010. 28: 2847-2852.
டீன், எச்., போவன், டி., கோர், எஸ்., ஹஃபர்லாக், டி., பீவ், எம்., நைமேயர், சி. (Eds) (2006) இல் "மைலேடிஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ்: அறிமுகக் கோட்பாடுகள் கொண்ட நோயாளிகளின் மேலாண்மை" ) ஹெமாடாலஜிஸ் மால்லிஜன்சியஸ்: மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ். ஸ்பிரிங்கர்: நியூயார்க். (பக். 89-94).
ஹெக்டெலாக், டி., கெர்ன், டபிள்யூ., "மெய்லோடைஸ்லாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ் வகைப்படுத்தல் மற்றும் நிலைப்படுத்தல்", ஹெச்., போவன், டி., கோர், எஸ்., ஹஃபர்லாக், டி., பியூ, எம்., நைமேயர், சி. (2006) ஹெமாடலஜிக்கல் அபாயங்கள்: மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ். ஸ்பிரிங்கர்: நியூயார்க். (பக் .40-51).
தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம். PDQ புற்றுநோய் தகவல் சுருக்கம். Myelodysplastic நோய்க்குறி சிகிச்சை. உடல்நலம் வல்லுநர் பதிப்பு. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
நிமர், எஸ். "மைலோடிஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ்" பிளட் மே மே 2008. 111: 4841- 4851.
ஸ்காட், பி, டீக், ஜே. "மைலோடைஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ்" ஆண்டின் ஆண்டு விமர்சனம் 2010. 61: 345-358.