RAEB அதிகமான குண்டுவெடிப்புகளால் பயனற்ற இரத்த சோகை ஆகும்

அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்புகள் அல்லது RAEB ஆகியவற்றால் பயனற்ற அனீமியா இரத்தக் குழாய்களின் ஒரு குறைபாட்டைக் குறிக்கிறது. உலக சுகாதார அமைப்பின் (WHO) வகைப்பாட்டினால் அங்கீகரிக்கப்படும் இத்தகைய குறைபாடுகள் ஏழு வகைகளில் ஒன்றாகும், அல்லது Myelodysplastic நோய்க்குறி (எம்.எஸ்.எஸ்), இது RAEB இன் இரண்டு பிரிவுகளுக்கு இடையில் வேறுபடுகிறது: RAEB-1 மற்றும் RAEB-2.

இரண்டு வடிவங்களும் பொதுவாக கடினமான முன்கணிப்புகளை கொண்டுள்ளன: வெளியிடப்பட்ட சராசரியான உயிர் காலங்கள் (இப்போது தேதியிட்டவை) 9 முதல் 16 மாதங்கள் வரையாகும்.

RAEB எலும்பு மஜ்ஜின் இரத்த-உருவாக்கும் உயிரணுக்களின் புற்றுநோயான கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா -ஒரு வளர்ச்சியின் உயர்ந்த ஆபத்தோடு தொடர்புடையது.

எம்.எல்.எஸ் வகை, RAEB ஐ புரிந்துகொள்ளுதல்

மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம், அல்லது MDS, இரத்தத்தின் அரிய நோய்களின் குடும்பத்தை குறிக்கிறது, இதில் எலும்பு மஜ்ஜை போதுமான ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அல்லது பிளேட்லெட்டுகளை உற்பத்தி செய்யாது. RAEB ஒப்பீட்டளவில் MDS இன் பொதுவான வகை, மற்றும் துரதிருஷ்டவசமாக, அது MDS இன் அதிக அபாய வடிவமாகும்.

MDS இன் வேறு வடிவங்களைப் போலவே RAEB பொதுவாக 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களை பாதிக்கிறது, ஆனால் இது இளையவர்களிடத்திலும் ஏற்படலாம், மேலும் அதன் காரணம் தற்போது அறியப்படவில்லை.

ஒரு நபர் RAEB போன்ற MDS வடிவத்தில் இருந்தால், எலும்பு மஜ்ஜானது ஆரோக்கியமற்றவற்றோடு ஒப்பிடுகையில், பெரும்பாலும் ஒற்றைப்படை வடிவங்கள், அளவுகள் அல்லது தோற்றங்களைக் கொண்டிருக்கும் பல வளர்ச்சியற்ற அல்லது முதிர்ச்சியற்ற கலன்களை உருவாக்கலாம். இந்த ஆரம்ப, இளம், இரத்த உயிரணுக்களின் பதிப்புகள் குண்டு வெடிப்பு செல்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன-இது பெரும்பாலும் லுகேமியாவின் விவாதத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

இன்று, பல விஞ்ஞானிகள் MDS யை இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜான புற்றுநோயாகக் கருதுகின்றனர்.

பல்வேறு வகைப்பாடு அமைப்புகள் இந்த கோளாறுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளன. MDO வகைகளை தீர்ப்பதற்கு WHO வகைப்படுத்துதல் அமைப்பு கொடுக்கப்பட்ட கோளாறுக்கான முன்கணிப்புக்கு கவனம் செலுத்துகிறது. எம்.டி.எஸ் 7 வகைகளை தற்போது WHO அங்கீகரிக்கிறது, மற்றும் MDS இன் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 35-40 சதவிகிதம் RAEB-1 மற்றும் RAEB-2 கணக்குகள் ஆகியவை அடங்கும்.

நுண்ணோக்கின் கீழ் ஆராயப்பட்டபோது இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை எவ்வாறு தோன்றும் என்பதைப் பெரும்பாலும் இந்த பெயர்கள் குறிப்பிடுகின்றன. இருப்பினும், மேற்கூறப்பட்ட பட்டியலில் கடைசி பெயர், இரத்த-உருவாக்கும் எலும்பு மஜ்ஜையின் செறிவின் மரபணு மூலக்கூறுகளில், ஒரு குறிப்பிட்ட மாற்றம் அல்லது குரோமோசோம் மாற்றத்தால் வரையறுக்கப்படுகிறது.

RAEB (இரு வகை) விஷயத்தில், அந்தப் பெயருக்கு இரண்டு பாகங்கள் உள்ளன: நிரந்தரமற்ற இரத்த சோகை; மற்றும் அதிகமான குண்டுவெடிப்புகள். இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் போதுமான ஆரோக்கியமான இரத்த சிவப்பணுக்களின் குறைபாடு ஆகும். பயனற்ற இரத்த சோகை என்பது அனீமியாவின் பொதுவான பொதுவான காரணங்கள் காரணமாக அல்லாமல் இரத்தச் சர்க்கரை நோய் மூலம் மட்டுமே இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு ஏற்படுகிறது என்று அர்த்தம். ஒரு நபர் பலனளிக்காத இரத்த சோகை மற்றும் சோதனைகள் சாதாரணமான விட முதிர்ச்சியடையாத குண்டு செல்களை வெளிப்படுத்தும் போது, ​​அது அதிகமான குண்டுவெடிப்புகளுடன் ஒரு பயனற்ற இரத்த சோகை ஆகும்.

எலும்பு மஜ்ஜால் உருவான பிற உயிரணுக்களில் RAEB உடைய ஒரு நபருக்கு குறைந்த எண்ணிக்கையிலான அளவைக் கொண்டிருக்கும்.

RAEB உடைய மக்கள் பலவீனமான அனீமியா (குறைந்த சிவப்பு ரத்த அணுக்கள்), பலவீனமான நியூட்ரோபெனியா (குறைந்த ந்யூட்ரபில்ஸ்), நிர்பந்தமான த்ரோபோசோப்டோபியா (குறைந்த தட்டுக்கள்) அல்லது மூன்று கலவையை கொண்டிருக்கலாம்.

RAEB என்பது MDS இன் உயர் அபாய படிவம்

MDS உடன் நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்டால், ஆபத்து அளவை தீர்மானிக்க முக்கியம். MDS சில வடிவங்களில் குறைந்த ஆபத்து, மற்றவர்கள் இடைநிலை-ஆபத்து, மற்றும் மற்றவர்கள் உயர் ஆபத்து. RAEB மற்றும் RCMD இருவரும் MDS இன் உயர் ஆபத்து வடிவங்களாக கருதப்படுகின்றன. இருப்பினும், RAEB உடனான அனைத்து நோயாளிகளும் அதே முன்கணிப்புடன் இல்லை. பிற காரணிகள் வயது, ஒட்டுமொத்த உடல்நலம், நோய் பற்றிய அம்சங்கள், மற்றும் சம்பந்தப்பட்ட எலும்பு உருவாக்கும் உயிரணுக்களின் மரபியல் போன்றவையாகும்.

நோய் கண்டறிதல்

ஒரு MDS சந்தேகிக்கப்படும் போது, ​​ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை நரம்பு மற்றும் ஆஸ்பிடட் செய்யப்பட வேண்டும். இது எலும்பு மஜ்ஜையின் மாதிரிகளை பெறுவதோடு பகுப்பாய்வு மற்றும் விளக்கத்திற்காக ஆய்வகத்திற்கு அனுப்பி வைக்கிறது.

நுண்நோக்கியின் கீழ் எவ்வாறு செல்கள் தோன்றும் என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது, அவை வேறுபட்ட சாயங்கள் மற்றும் குறிப்பான்களின் குறிப்புகள் மற்றும் குறிப்பான்கள் போன்ற குறிப்பிகள் போன்ற குறிப்பிகளோடு ஒப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் MDS இன் கூடுதல் மேம்பட்ட உட்பொருட்களின் விஷயத்தில், ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி . ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி என்பது ஒரு நுட்பமாகும், இது குறிப்பிட்ட பண்புகள் கொண்ட செல்கள் அடையாளம் காணப்பட்டு, கொடுக்கப்பட்ட மாதிரியில் உள்ள செல்கள் அதிகமான எண்ணிக்கையிலிருந்து வரிசைப்படுத்தப்படும்.

வகைகள்

RAEB இன் இரண்டு வகைகள் (1 மற்றும் 2) கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா (ஏஎம்எல்) க்கு முன்னேறும் ஆபத்துடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. கூடுதலாக, RAEB போன்ற உயர்-ஆபத்துள்ள MDS உடைய நோயாளி எலும்பு மஜ்ஜை தோல்விக்கு காரணமாக இருக்கலாம், AML க்கு முன்னேற்றம் இல்லாமல், அதனால் அந்த நிலை லுகேமியாவுக்கு முன்னேற்றம் இல்லாமல், அதன் சொந்த வாழ்க்கையில் பெரும்பாலும் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இருக்கிறது.

RAEB- தொடர்புடைய சொல்

RAEB வகைப்பாடு பல விதிமுறைகளை புரிந்து கொள்வதையே சார்ந்துள்ளது:

மேற்கூறிய கண்டுபிடிப்பின் முன்னிலையிலோ அல்லது இல்லாமலோ, ஒரு நபர் பின்வருமாறு RAEB-1 அல்லது RAEB-2 ஐ கொண்டிருக்க வேண்டும்:

(1) ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை எண்ணிக்கை 5 அல்லது 9 சதவிகிதத்திற்கும் குறைவாக 500 செல்கள் அல்லது 2 (2) 2 மற்றும் 4 சதவிகிதத்திற்கும் இடையேயான ஒரு பரிதாபகரமான குண்டு எண்ணிக்கை, குறைந்தபட்சம் 200 செல்கள் கணக்கிடப்பட்டால் RAEB-1 உடன் நோயாளிகள் கண்டறியப்படுகின்றனர் , மற்றும் (3) இல்லாத ஆடு தண்டுகள். 1 அல்லது 2 பிளஸ் 3 ஆகியவற்றின் இருப்பு ஒரு MDS வழக்கை RAEB-1 என வகைப்படுத்துகிறது.

RAEB-1 இன் வாய்ப்புக்கள் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவாக மாறுகின்றன.

கணக்கிடப்பட்ட குறைந்தபட்சம் 500 கலன்களில் 10 மற்றும் 19 சதவிகிதம் (2) அல்லது 200 கலன்களின் எண்ணிக்கையில் 5 மற்றும் 19 சதவிகிதத்திற்கும் இடையேயான ஒரு வெளிப்புற குண்டு வெடிப்பு எண்ணிக்கை (1) அல்லது (3) Auer தண்டுகள் கண்டறிய முடியும். ஒரு நிபந்தனை 1, 2 அல்லது 3 ஆகியவற்றின் இருப்பு ஒரு MDS வழக்கை RAEB-2 ஆக வகைப்படுத்துகிறது.

RAEB-2 இன் வாய்ப்புக்கள் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவாக மாறுகின்றன என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது 33 முதல் 50 சதவிகிதம் அதிகமாக இருக்கலாம்.

RAEB-T என்றால் என்ன?

அல்லது "RAEB-T" அல்லது "அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்பினால் நிரம்பிய அனீமியா" என்ற சொற்றொடரை நீங்கள் சந்திக்கலாம். மயோடைஸ் பிளட்ச் நோய்க்குரிய நோய்களின் தற்போதைய WHO வகைப்படுத்தலில் இந்த காலப்பகுதி கைவிடப்பட்டது.

முன்பு இந்த வகைக்கு சொந்தமான பெரும்பாலான நோயாளிகள் இப்போது கடுமையான மயோலியோயிட் லுகேமியா என்ற வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. வேறுபட்ட வகைப்படுத்தல் அமைப்புகளில், பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் (FAB- வகைப்பாடு), நோயாளிகள் RAEB-T வகைக்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளனர், அவர்கள் (1) ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை 20 மற்றும் 30 சதவிகிதம் (2) குறைந்தபட்சம் 5 சதவிகிதம், அல்லது (3) ஒரு வெளிப்புற குண்டு வெடிப்பு எண்ணிக்கை, குண்டு வெடிப்பு எண்ணிக்கையின் பொருட்பால், Auer தண்டுகள் கண்டறிய முடியும்.

உலக சுகாதார அமைப்பில் உள்ள "AML-20-30" லிருந்து FAB அமைப்பில் RAEB-T வகைப்படுத்தப்படுவதைக் குறித்து சில சர்ச்சைகள் தொடர்கின்றன. சமீப வருடங்களில் பல பெரிய மருத்துவ பரிசோதனைகள் WHO வகைப்பாடு முறையிலான மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், RAEB-T என்ற வார்த்தையைப் பயன்படுத்துகின்றன. நோயாளிகளுக்கும் உடல்நல பராமரிப்பு வழங்குநர்களுக்கும் கீழ்க்காணும் வழிகாட்டல், உச்சநீதி மன்றம் ஒன்று இருப்பதை அறிவது முக்கியமானதாக இருக்கலாம், எனவே ஒரு மருத்துவ விசாரணையில் சேர வாய்ப்பை இழக்கக்கூடாது.

RAEB எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

RAEB இன் சிகிச்சை வேறுபட்ட சூழல்களுக்கு வேறுபடுகிறது. தனிநபரின் வயது மற்றும் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம் போன்ற சிகிச்சை முடிவுகளில் காரணி இருக்கலாம். RAEB உடனான நோயாளிகள் தங்கள் நோயெதிர்ப்புகளில் புதுப்பித்தல்களைப் பெற வேண்டும், மேலும் RAEB உடனான புகைப்பிடிப்பவர்கள் புகைப்பிடிப்பதை நிறுத்துமாறு ஊக்குவிக்கப்படுகிறார்கள். RAEB தொடர்ந்து முன்னேறும் அறிகுறிகள் அடிக்கடி தொற்றுகள், அசாதாரண இரத்தப்போக்கு, காயங்கள் மற்றும் அடிக்கடி இரத்த மாற்றங்கள் தேவை ஆகியவையும் அடங்கும்.

MDS உடனான அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, ஆனால் அறிகுறிகள் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் (அனீமியா, த்ரோபோசோப்டொபீனியா, மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுநோயுடன் கூடிய நியூட்ரோபெனியா ) போன்ற நோயாளிகள் அவ்வாறு செய்யக்கூடாது, மேலும் உயர் அல்லது மிக அதிக அபாயமுள்ள MDS (இது RAEB-2 உட்பட பெரும்பாலான நோயாளிகள் இதில் அடங்கும் வறுமை முன்கணிப்புடன் MDS தரநிலை).

தேசிய விரிவான புற்றுநோய் நெட்வொர்க்கின் (NCCN) நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள் தனிநபர் தனிநபர் ஆரோக்கியம் மற்றும் செயல்திறன், சர்வதேச புரோக்கன்டிங் ஸ்கோரிங் சிஸ்டம் (ஐபிஎஸ்எஸ்) மற்றும் திருத்தப்பட்ட ஐபிஎஸ்எஸ் (ஐபிஎஸ்எஸ்-ஆர்) எம்.டி.எஸ். இருப்பினும் RAEB உடைய தனிநபர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க "ஒரு அளவு அனைவருக்கும் பொருந்தும்" அணுகுமுறை இல்லை.

பொதுவாக மூன்று வகை சிகிச்சைகள் உள்ளன : துணை பாதுகாப்பு, குறைந்த தீவிர சிகிச்சை, மற்றும் உயர் தீவிர சிகிச்சை. இந்த சிகிச்சைகள் கீழே விளக்கப்பட்டுள்ளன:

மருத்துவ சோதனைகளும் சில நோயாளிகளுக்கு ஒரு வாய்ப்பாகும். மிக நீண்ட காலத்திற்கு முன்னர், உண்மையில், நோயாளிகளுடன் பழைய நோயாளிகளுடனான அதிகமான குண்டுவெடிப்பில் (RAEBt) சிறந்த ஆதரவளிக்கும் சிகிச்சைகளுடன் ஒப்பிடுகையில், decitabine உடன் நன்மைகளை காட்டும் ஒரு மருத்துவ சோதனை இருந்தது.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

RAEB-1, RAEB-2 உடன் நீங்கள் கண்டறியப்பட்டிருந்தால், அல்லது உங்களுக்கு வேறு வகையான MDS உள்ளது, இது அதிக ஆபத்து என்று கருதப்படும், உங்கள் விருப்பங்களைப் பற்றி உங்கள் சுகாதார குழுவோடு பேசவும்.

உயர்-அபாய MDS, அசாசிடிடின் (5-AZA, Vidaza) மற்றும் டிசிடபின் (Dacogen) நோயாளிகளுக்கு MDS க்கான FDA ஒப்புதல் அளித்த இரண்டு மருந்துகள் உங்கள் கவனிப்புக்கு பொறுப்பான குழுவாக இருக்கலாம். இந்த மருந்துகள் ஹைப்போமெயிலிங் முகவர்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

அதிக-அபாயமுள்ள MDS க்காக, Allogeneic HSCT (எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை) அல்லது ஹைப்போமெதிலேட்டிங் முகவர்களுடன் சிகிச்சை உடனடியாக ஆரம்பிக்கப்பட வேண்டும் என்று பல கருத்தொற்றுமைக் குழுக்கள் சுட்டிக்காட்டியுள்ளன. Allogeneic HSCT (ஒரு கொடை இருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல்) MDS க்கு மட்டுமே சாத்தியமான குணப்படுத்தும் அணுகுமுறை, ஆனால், துரதிருஷ்டவசமாக, இது MDS பாதிக்கப்பட்ட வயதான வயது குழு காரணமாக, மிகவும் சில நோயாளிகளுக்கு ஒரு யதார்த்தமான விருப்பம், நிலைமைகள் மற்றும் பிற நோயாளி சார்ந்த காரணிகள்.

> ஆதாரங்கள்:

> பெக்கர் எச், சுசீ எஸ், ரூட்டர் பி.ஹெச், மற்றும் பலர். ECTC லுகேமியா கூட்டுறவு குழு மற்றும் ஜேர்மனிய MDS ஆய்வுக் குழுவின் (GMDSSG) இன் சீரற்ற படி III ஆய்வு 06011 இன் துணைப்பிரிவு பகுப்பாய்வின் முடிவுகளை மாற்றுவதில் அதிகமான குண்டுவெடிப்புகள் (RAEBt) கொண்ட வயதான நோயாளிகளுக்கு சிறந்த ஆதரவளிக்கும் பாதுகாப்பு முடிவு. ஆன் ஹெமாடால் . 2015 டிசம்பர் 94 (12): 2003-13.

> முளைக்கும் யு, ஸ்ட்ரப் சி, குண்டென்ஜென் ஏ, மற்றும் பலர். குண்டுவெடிப்பின் அதிகப்படியான செயலிழப்பு அனீமியா (RAEB): WHO திட்டங்களின்படி மறுபார்வை செய்வதற்கான பகுப்பாய்வு. ப்ரீ ஜே ஹெமடாலால். 2006; 132 (2): 162-7.

> ஹோல்கோவா பி, சுப்கோ ஜே.ஜி., அமேஸ் எம்.எம், மற்றும் பலர். நோய்த்தடுப்பு, குறைபாடு அல்லது ஏழை நோய்க்குறிப்பு கடுமையான லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு vorinostat மற்றும் alvocidib ஒரு கட்ட சோதனை, அல்லது அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்பு-2 உடன் பயனற்ற அனீமியா. கிளினிக் புற்றுநோய் ரெஸ். 2013; 19 (7): 1873-1883.

> ஜியாங் ஒய், டன்பார் ஏ, கோன்டெக் எல்பி, மற்றும் பலர். AML க்கு MDS முன்னேற்றத்தில் ஆபத்தான டி.என்.ஏ மெத்திலேஷன் என்பது ஒரு மேலாதிக்க இயக்கம். இரத்தம் . 2009; 113 (6): 1315-1325.

> புல்லர் எல், பர்க்ஸ்டல்லர் எஸ், ஸ்டாடர் ஆர், மற்றும் பலர். அண்ணாசிடிடின் முன்-வரி 339 நோயாளிகளுக்கு மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா: பிரஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் மற்றும் உலக சுகாதார அமைப்பு வகைப்பாடுகளின் ஒப்பீடு. ஜே ஹெமடொல் ஓன்கல். 2016; 9: 39.