Myelodysplastic Syndromes (MDS) சிகிச்சை

மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம், அல்லது எம்.டி.எஸ், எலும்பு மஜ்ஜை செயல்பாட்டை பாதிக்கும் பல்வேறு கோளாறுகளை உள்ளடக்கியிருக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை புதிய சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை அணுக்கள் மற்றும் இரத்த உறைவு ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது, எனவே ஏழை மருந்தின் செயல்பாடு அனீமியா, குறைந்த செல் எண்ணிக்கை, மற்றும் பிற பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம்.

MDS உடன் முக்கிய கவலைகள்: a) இந்த குறைந்த எண்ணிக்கைகள் மற்றும் அனைத்து தொடர்புடைய பிரச்சினைகள்; மற்றும் b) MDS க்கு புற்றுநோயாக உருவாகக்கூடிய சாத்தியக்கூறுகள் - கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா , அல்லது AML.

MDS பல்வேறு வகையான மிகவும் வித்தியாசமாக சிகிச்சை. அனைத்து MDS சிகிச்சைகள் MDS உடனான ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் பொருத்தமானதல்ல. MDS சிகிச்சைக்கான விருப்பங்கள் துணை பாதுகாப்பு, குறைந்த தீவிர சிகிச்சை, உயர் தீவிர சிகிச்சை, மற்றும் / அல்லது மருத்துவ பரிசோதனைகள் ஆகியவை அடங்கும்.

சிகிச்சை கருக்கள்

உங்கள் MDS சிகிச்சை திட்டத்தை உங்கள் மருத்துவரிடம் விவாதிக்கும்போது, ​​நோயாளி தொடர்பான காரணிகள் என்று அழைக்கப்படுவது மிகவும் முக்கியமானது. நோயாளி தொடர்பான காரணிகளுக்கான எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

MDS உங்கள் குறிப்பிட்ட வடிவம் பண்புகள் மிகவும் முக்கியம். குறிப்பிட்ட பண்புகள் மற்றும் கண்டுபிடிப்புகளின் எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

நீங்கள் சிகிச்சை பெற விரும்புவதற்கான உங்கள் குறிக்கோள், திட்டத்தில் மேலும் காரணி. மாறுபட்ட சிகிச்சை இலக்குகளின் எடுத்துக்காட்டு பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியது:

பார்க்கவும் மற்றும் காத்திருங்கள்

சர்வதேச புரோஸ்டோஸ்டிக் ஸ்கோரிங் சிஸ்டம் அல்லது ஐபிஎஸ்எஸ் மற்றும் உறுதியான முழுமையான இரத்தக் கண்கள் (சிபிசி) ஆகியோரால் வரையறுக்கப்பட்ட குறைந்த-அபாய MDS உடைய நோயாளிகளுக்கு சில நேரங்களில் சிகிச்சைக்கு சிறந்த அணுகுமுறை கவனிப்பு மற்றும் ஆதரவு தேவைப்படுகிறது.

இந்த சூழ்நிலையில், உங்கள் மருந்தின் மாற்றங்களுக்கு நீங்கள் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், அது நோயின் முன்னேற்றத்தைக் குறிக்கும். வழக்கமான சி.சி.சி., அத்துடன் எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சுதல் மற்றும் உயிரியல்புகள் , கண்காணிப்பின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம்.

ஆதரவு பராமரிப்பு

MDS சிகிச்சையளிப்பதற்கும் மேலாண்மை செய்வதற்கும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சைகள் உதவுகிறது; இந்த சிகிச்சைகள் ஒரு நபரின் நிலைமையை பெரிதும் மேம்படுத்துகின்றன, ஆனால் அவை உண்மையில் MDS ஏற்படுகின்ற செல்களை தாக்குவதைத் தடுக்கின்றன.

இரத்தம்
உங்கள் இரத்தக் கண்கள் விழ ஆரம்பிக்கும் மற்றும் அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால், இரத்த சிவப்பணுக்கள் அல்லது பிளேட்லெட்டுகள் ஆகியவற்றிலிருந்து இரத்தமாற்றம் ஏற்படலாம். ஒரு மாற்று ஏற்பாட்டை நீங்கள் கொண்டுள்ள மற்ற மருத்துவ நிலைமைகள் மற்றும் நீங்கள் எப்படி உணர்கிறீர்கள் என்பதைப் பொறுத்து இருக்கும்.

அயர்ன் ஓவர்லோட் மற்றும் செலேஷன் தெரபி
நீங்கள் ஒவ்வொரு மாதமும் பல இரத்த பரிமாற்றங்கள் தேவைப்பட்டால், இரும்புச் சுமை எனப்படும் நிலைமையை வளர்ப்பதற்கு நீங்கள் ஆபத்தில் இருக்கலாம்.

இரத்த சிவப்பணு மாற்றங்களில் இரும்புச்சத்து அதிக அளவு உங்கள் உடலில் உள்ள இரும்பு கடைகளில் அதிகரிக்கும். இரும்பு போன்ற உயர் மட்டங்கள் உண்மையில் உங்கள் உறுப்புகளை சேதப்படுத்தும்.

இரும்புச் சால்டர்கள் என்று அழைக்கப்படும் மருந்துகளை பயன்படுத்தி பல மாற்றங்களைக் கொண்டிருப்பதை டாக்டர்கள் கையாளலாம் மற்றும் தடுக்கலாம். இது ஒரு வாய்வழி சிகிச்சையளித்தல், குறைபாடு (எக்ஜெடேட்), அல்லது டெபரோக்ஸமைன் மிசிலைட் (டெஸ்ஃபெரல்) என்று அழைக்கப்படும் ஊசி. தேசிய விரிவான புற்றுநோய் நெட்வொர்க் அல்லது NCCN இன் நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள், உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு இரும்பு சில்லேஷன் சிகிச்சை தேவைப்பட்டால், அதைத் தீர்மானிக்க பயன்படுத்திக்கொள்ளலாம்.

வளர்ச்சி காரணிகள் MDS இரத்த சோகை கொண்ட சிலர் erythropoietin தூண்டுதல் முகவர்கள் அல்லது புரதங்கள் (ESAs) என்று அழைக்கப்படும் வளர்ச்சி காரணிகள் மருந்துகள் பெறும் பயன் பெறலாம்.

ESA களின் எடுத்துக்காட்டுகளில் epoetin alfa (Eprex, Procrit அல்லது Epogen) அல்லது நீண்ட நடிப்பு darbepoetin alfa (Aranesp) ஆகியவை அடங்கும். இந்த மருந்துகள் உங்கள் கொழுப்பு திசு (ஊசி மூலம் ஊடுருவி) ஒரு ஊசி கொடுக்கப்பட்ட. இந்த மருந்துகள் அனைத்து MDS நோயாளிகளுக்கு உதவாது என்றாலும், இரத்தத்தில் சில மாற்றங்களைத் தடுக்க அவர்கள் உதவுவார்கள்.

உங்களுடைய வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் உங்கள் MDS இன் விளைவாக குறைவாக இருந்தால் உங்கள் டாக்டர் உங்களுக்கு G-CSF (Neupogen) அல்லது GM-CSF (லுகின்) போன்ற ஒரு காலனி தூண்டுதல் காரணியாகும் . காலனியாதிக்கம் தூண்டுதல் காரணிகள் நியூட்ரஃபிஸ் என்று அழைக்கப்படும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களை எதிர்த்து அதிக உடல்நலத்தை உருவாக்க உங்கள் உடலை அதிகரிக்க உதவுகின்றன. உங்கள் ந்யூட்டோபில் எண்ணிக்கை குறைவாக இருந்தால், ஆபத்தான நோய்த்தாக்குதல் அதிக ஆபத்தில் உள்ளது. தொற்றுநோய் அல்லது காய்ச்சல் அறிகுறிகளுக்கு ஒரு கண் அவுட் வைத்து, நீங்கள் கவலைப்பட்டால் விரைவில் ஒரு சுகாதார வழங்குநரைப் பார்க்கவும்.

குறைந்த-அடர்த்தி சிகிச்சை

குறைந்த-தீவிரத்தன்மை சிகிச்சை என்பது உயிரியல் ரீதியான பதிலளிப்பு மாதிரிகள் என அறியப்படும் குறைந்த-தீவிரம் வேதிச்சிகிச்சை அல்லது முகவர்களைப் பயன்படுத்துவதைக் குறிக்கிறது. இந்த சிகிச்சைகள் முக்கியமாக வெளிநோயாளிகளின் அமைப்பில் வழங்கப்பட்டிருக்கின்றன, ஆனால் அவர்களில் சிலர் ஆதரவான பாதுகாப்பு அல்லது எப்போதாவது மருத்துவமனையோ தேவைப்படலாம், உதாரணமாக, விளைவாக ஏற்படும் தொற்றுநோய்க்கு சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும்.

எபிஜெனெடிக் தெரபி
எம்.டி.எஸ்-க்கு எதிரான போராட்டத்தில் புதிய ஆயுதங்களைக் கொண்ட ஹைபமோதிலேட்டிங் அல்லது டெமிதிலேட்டிங் முகவர்கள் என்று அழைக்கப்படும் மருந்துகள்.

அனைத்து பிரெஞ்சு-அமெரிக்கன்-பிரித்தானிய (FAB) வகைப்பாடுகளிலும் MDS இன் அனைத்து IPSS ஆபத்து வகைகளிலும் FDA இன் Azacitidine (Vidaza) அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த மருந்தை பொதுவாக ஒரு சர்க்கரைச் சுழற்சியாக 7 நாட்களுக்கு ஒரு முறை, ஒவ்வொரு 28 நாட்களுக்கும் குறைந்தது 4-6 சுழற்சிகளுக்கு கொடுக்கப்படுகிறது. அஸைசிடிடின் ஆய்வுகள் 60 சதவிகிதம் பதில் விகிதங்களைக் காட்டியுள்ளன, அவற்றில் 23 சதவிகிதம் பாதிக்கப்பட்டன, அவை நோய்த்தொற்றின் பகுதி அல்லது முழுமையான நிவாரணம் அடைகின்றன. அஸாகிடிடின் பெரும்பாலும் இரத்த ஓட்ட எண்ணிக்கையில் ஆரம்ப வீழ்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது, இது முதல் ஒன்று அல்லது இரண்டு சுழற்சிகள் வரை மீட்கப்படாது.

MDS க்கான சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்பட்ட மற்றொரு வகை ஹைப்போமெயிலிங் ஏஜன்சி டிக்டபபைன் (டகோஜென்) ஆகும். அஸைசிடிடின் அமைப்பில் மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கிறது, இது எல்.டி.எஸ் அனைத்து வகைகளிலும் FDA அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை முறையானது பொதுவாக குறைந்த-தீவிர-வகை நச்சுத்தன்மையுடன் தொடர்புடையது, எனவே இது குறைந்த-தீவிரத்தன்மை சிகிச்சையாக கருதப்படுகிறது. டிசிடபின் உட்புறமாக அல்லது சருமத்தில் கொடுக்கப்படலாம். டிசிடபீனை 5 நாட்களுக்குள் ஊடுருவக் கூடிய ஒரு ஆய்வு கிட்டத்தட்ட 40 சதவிகிதம் முழுமையான குறைபாடு விகிதத்தைக் காட்டியது. மாற்று மென்மையாக்கல் திட்டங்கள் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

Immunosuppressive சிகிச்சை மற்றும் உயிரியல் பதிலளிப்பு மாதிரிகள்
MDS இல், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்ஸ் ஆகியவை கொல்லப்பட்டாலும் அல்லது இறக்கப்படுவதாலும் அவை எலும்பு மஜ்ஜை இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து வெளியேற்றப்படுவதற்கு முதிர்ச்சி அடைகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், லிம்போசைட்கள் (வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு வகை) இதற்கு பொறுப்பாகும். நோயாளிகளுக்கு, நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை பாதிக்கும் ஒரு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

அல்லாத கீமோதெரபி, குறைந்த தீவிரம் முகவர் (உயிரியல் பதில் மாற்றியமைப்பாளர்கள்) எதிர்ப்பு தைமோசிட் குளோபுலின் (ATG), சைக்ளோஸ்போரின், தாலிடோமைடு, லெனிலமைமைடு, எதிர்ப்பு கட்டி புற்றுநோய்க்கு காரணி ஏற்பு இணைவு நுண் புரதம் மற்றும் வைட்டமின் D அனலாக்ஸ் ஆகியவை அடங்கும். இவை அனைத்தும் ஆரம்ப விசாரணையில் குறைந்தபட்சம் சிலவற்றைக் காட்டியுள்ளன, ஆனால் MDS வகையிலான பல்வேறு வகையான செயல்திறனைப் புரிந்து கொள்வதற்கான பல மருத்துவ பரிசோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன.

ஒரு குறிப்பிட்ட வகை MDS 5c-syndrome என்று அழைக்கப்படும், இதில் குரோமோசோம் 5 இல் மரபியல் குறைபாடு உள்ளது, லெனியலமைடு (ரெஸ்லிமிட்) என்று அழைக்கப்படும் மருந்துக்கான பதில் இருக்கலாம். பொதுவாக, குறைந்த அல்லது குறைந்த இடைநிலை IPSS இடர் நோயாளிகளுக்கு இரத்த சிவப்பணுமாற்றத்தை சார்ந்து இருக்கும் MDS நோயாளிகளுக்கு lenalidomide பயன்படுத்தப்படுகிறது. லெனியலமைட்டின் ஆய்வுகளில், பல நோயாளிகள் மாற்று சிகிச்சை தேவைகளை குறைத்துள்ளனர் - கிட்டத்தட்ட 70 சதவிகிதம், உண்மையில் - ஆனால் குறைந்த இரத்த சத்திரசிகிச்சை மற்றும் நியூட்ரஃபில் எண்ணிக்கையை அனுபவித்தனர். உயர்-இடர் MDS சிகிச்சையின் நன்மைகள் அல்லது lenalidomide உடன் 5q- சிண்ட்ரோம் தவிர வேறு துணை பொருட்கள் இன்னும் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

உயர் அடர்த்தி சிகிச்சை

கீமோதெரபி
அதிக ஆபத்துள்ள MDS அல்லது FAB வகைகள் RAEB மற்றும் RAEB-T உடன் கூடிய சில நோயாளிகள் தீவிர கீமோதெரபி கொண்டு சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். இந்த கீமோதெரபி, கடுமையான myelogenous லுகேமியா (ஏஎம்எல்) சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படும் அதே வகை, MDS வழிவகுக்கும் எலும்பு மஜ்ஜையில் அசாதாரண செல்கள் மக்கள் அழிக்க நோக்கம்.

சில MDS நோயாளிகளில் கீமோதெரபி நன்மை பயக்கும் போது, ​​மற்ற மருத்துவ நிலைமைகள் கொண்ட பழைய நோயாளிகள் கூடுதல் ஆபத்துக்களை எதிர்கொள்ள வேண்டும் என்று கருதுவது முக்கியம். சிகிச்சையின் சாத்தியமான நன்மைகள் சம்பந்தப்பட்ட ஆபத்து அதிகமாக இருக்க வேண்டும்.

அஸ்சைடிடின் அல்லது டிசிடபின் ஆகியவற்றில் தீவிர கீமோதெரபிவின் விளைவுகளை ஒப்பிட்டு ஆராய்ச்சிகள் தொடர்கின்றன.

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை
உயிர் -ஆபத்தான ஐ.எஸ்.எஸ்.எஸ்.எஸ்.எஸ்.எஸ்.எஸ்.எஸ் நோயாளிகளின் நோயாளிகள், நோயைக் குணப்படுத்தக்கூடிய தண்டு நோயைக் குணப்படுத்த முடியும். துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த நடைமுறைக்கு அதிக ஆபத்துள்ள தன்மை அதன் பயன்பாடுக்கு வரம்புக்குட்படுகிறது. உண்மையில், அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சைக்கு சிகிச்சை தொடர்பான இறப்பு விகிதம் 30% வரை இருக்கலாம். எனவே, இந்த சிகிச்சையானது பொதுவாக நல்ல ஆரோக்கியத்தில் இருக்கும் இளைய நோயாளிகளில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

MDS உடனான வயதான நோயாளிகளுக்கு "மினி" டிரான்ஸ்லண்ட்ஸ் என்றழைக்கப்படாத என்லோஅலாபலேட்டிற்கான பாத்திரத்தை தற்போதைய ஆய்வுகள் ஆய்வு செய்கின்றன. இந்த மாற்று மாற்று முறை மரபுவழியாக நிலையான மாற்றங்களைக் காட்டிலும் குறைவான செயல்திறன் கொண்டதாக கருதப்பட்டாலும், அவர்களது குறைக்கப்பட்ட நச்சுத்தன்மையானது நோயாளிகளுக்கு தகுதியற்றதாக இருக்கும் நோயாளிகளுக்கு ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம்.

சுருக்கம்:

பல்வேறு வகையான MDS மற்றும் வேறு நோயாளிகளின் வகைகள் இருப்பதால், எந்த ஒரு அளவு-பொருந்தும்-அனைத்து சிகிச்சையும் இல்லை. எனவே MDS நோயாளிகளுக்கு அவர்களது சுகாதாரக் குழுவுடன் அனைத்து விருப்பங்களையும் பற்றி விவாதிக்க இது முக்கியம், மற்றும் குறைந்தபட்ச அளவு நச்சுத்தன்மை கொண்ட சிறந்த நன்மைகள் அவர்களுக்கு வழங்கும் ஒரு சிகிச்சை கண்டுபிடிக்க.

MDS க்கான புதிய சிகிச்சைகள் கொண்ட மருத்துவ பரிசோதனைகள் நடைபெற்று வருகின்றன, எனவே காத்திருங்கள். உதாரணமாக, குறைந்த அல்லது இடைநிலை -1 ஆபத்து MDS நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க ruxolitinib (Jakafi) விசாரணை செய்யப்படுகிறது.

ஆதாரங்கள்:

கிரீன்பெர்க் பிஎல், அட்டார் ஈ, பென்னெட் ஜே.எம், மற்றும் பலர். Myelodysplastic Syndromes: ஆன்காலஜி உள்ள மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள். JNCCN. 2013 11 (7): 838-874.

கந்தர்ஜியன் எச், ஓ 'பிரையன் எஸ், கில்ஸ் எஃப், மற்றும் பலர். Myelodysplastic நோய்க்குறி (MDS) இல் குறைவான டோஸ் அட்டவணை (100 மி.கி / மீ 2 / பாடநூல்) முடிவுசெய்தல். 3 வெவ்வேறு டோஸ் அட்டவணைகளின் ஒப்பீடு. இரத்த. 2005; 106 சுருக்க. அரிப்பு 2522.

மால்கோவாட்டி எல், ஹெல்ஸ்ட்ரோம்-லிண்ட்பெர்க் மின், போவன் டி, மற்றும் பலர். பெரியவர்களில் முதன்மை மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி நோய்களை கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை செய்தல்: ஐரோப்பிய லுகேமியாநெட்டின் பரிந்துரைகள். இரத்தம் . 2013; 122 (17): 2943-2964.

நிமர், எஸ். "மைலோடிஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ்" பிளட் மே மே 2008. 111: 4841- 4851.

ஸ்காட், பி, டீக், ஜே. "மைலோடைஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்ஸ்" ஆண்டின் ஆண்டு விமர்சனம் 2010. 61: 345-358.