லாரென்சோவின் எண்ணெய் என்றால் என்ன?

லாரென்சோ ஒடோன் ஈர்க்கப்பட்ட ALD சிகிச்சை பற்றி அறியவும்

லாரென்சோவின் எண்ணெய் என்பது குழந்தை பருவ செரிப்ரல் அட்ரினோலோகோஸ்டிஸ்ட்ரோபி (ALD) , ஒரு அரிய மற்றும் பொதுவாக அபாயகரமான நொதித்தல் மைலேயின் கோளாறுக்காக உருவாக்கப்பட்ட ஒரு சிகிச்சை ஆகும். ஆண்டுகளில், சிகிச்சை தொடர்ந்து அறிவியல் ஆராய்ச்சி, Myelin திட்டம், மற்றும் 1992 சிறப்பு படம், லோரென்சோஸ் எண்ணெய் மிகப்பெரிய அங்கீகாரம் பெற்றது .

அட்ரொனொலிகோடிஸ்டோரோபி (எல்டிடி) க்கு ஒரு அறிமுகம்

Adrenoleukodystrophy (ALD) ஒரு மரபணு நோய் மூளை உள்ள நரம்புகள் மீது பாதுகாப்பான மூடுபனி அழிக்க இது நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் கட்டமைக்க காரணமாக உள்ளது.

இந்த பாதுகாப்பு மறைப்புக்கள் இல்லாமல், சீரழிவு அறிகுறிகள் அத்தகைய குருட்டுத்தன்மை, செவிடு, வலிப்பு, தசை கட்டுப்பாடு இழப்பு, மற்றும் முற்போக்கான டிமென்ஷியா அனைத்து ஏற்படலாம்.

ALD இன் அறிகுறிகள் பொதுவாக நான்கு மற்றும் பத்து வயதிற்கு இடையில் தோன்றும். நோய் விரைவில் முன்னேறும் மற்றும் வழக்கமாக இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகள் அறிகுறி தொடக்கத்தில் மரணமாக உள்ளது. எ.டி. குரோமோசோமின் மூலம் ALD மரபுவழி மரபு வழியாக இருப்பதால், மிக மோசமான நிலை, சிறுவர்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது. அட்ரினலின் சுரப்பியும் பாதிக்கப்படுகிறது, இது அடிசன்ஸ் நோய் என அறியப்படுகிறது, இது 90 சதவிகித வழக்குகளில் உள்ளது.

லாரென்சோவின் எண்ணெய் என்றால் என்ன?

தி மைலீன் திட்டத்தின்படி, லாரென்சோவின் எண்ணெய் முறையே ரேப்சீட் எண்ணெய் மற்றும் ஆலிவ் எண்ணெய் ஆகியவற்றிலிருந்து பிரித்தெடுக்கப்படும் யூரிக் அமிலம் மற்றும் ஒலிக் அமிலத்தின் 4 முதல் 1 கலவையின் கலவையாகும். எலெக்ட்ரிக் சிஸ்டம் ஆரம்ப நிலையில் இருந்தால், நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மெதுவாக இருக்கலாம், தினமும் உட்கொள்ளும் போது நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் அளவு குறைக்க நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஆயினும், ஆய்வுகள் நோயைத் தொடர்ந்து முன்னேற்றத்தைத் தடுக்கின்றன என்பதையும், அது சேதமடைந்த மைலேனைத் திருப்பி அல்லது சரிசெய்வதை அறியாமலிருப்பதாக ஆய்வுகள் முடிந்திருக்கவில்லை. ALD க்கு தற்போது கிடைக்கக்கூடிய சிறந்த சிகிச்சை ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையாகும். இருப்பினும், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றங்கள் இளம் நோயாளிகளுக்கு தொற்று மற்றும் நிராகரிப்பின் அபாயங்கள் காரணமாக மிகவும் ஆபத்தானவை.

சிகிச்சைக்கு ஈர்க்கப்பட்ட பையன்

1984 ஆம் ஆண்டில் தனது கண்டறிதலுக்குப் பின்னர் விரைவில் ALD மற்றும் லாரென்சோவிற்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படாது என்று ஒப்புக்கொள்ள மறுத்து, ALD யுடன் லாரென்சோ ஒடோன் என்ற ஒரு சிறுவனை லாரென்சோ ஒடான் என்றழைத்த பின்னர், "லாரென்சோவின் எண்ணெய்" என்று அழைக்கப்படுகிறது. தீவிர ஆய்வு மற்றும் நிலைத்தன்மையின் மூலம் , லாரென்சோவின் பெற்றோர்கள் எண்ணெய் வளர உதவினார்கள்.

அதன் வளர்ச்சியிலிருந்து ஒவ்வொரு நாளும் எண்ணெய் எடுத்துக் கொண்டபின், லாரென்சோ இறுதியில் 20 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக டாக்டர்களின் கணிப்புகளை மீறியது. நிமோனியாவின் சிக்கல்களிலிருந்து 30 பிறந்தநாளுக்கு ஒரு நாள் கழித்து அவர் இறந்தார். குடும்பத்தின் கதையானது 1992 ஆம் ஆண்டு லோரன்சோஸ் ஆலிட்டில் சூசன் சரண்டோன் மற்றும் நிக் நோல்ட்டே நடித்தார்.

லாரென்சோவின் எண்ணெய் கிடைக்கும்

லாரென்சோவின் எண்ணெய் தற்போது அமெரிக்காவில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே கிடைக்கின்றது, அவை ஒரு பரிசோதனையான பரிசோதனையாக கருதப்படுகின்றன, ஏனெனில் இது ஒரு மருத்துவ விசாரணையில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (FDA) மார்க்கெட்டிங் மூலம் எண்ணெய் ஏற்றுக்கொள்ளப்படவில்லை. என்று சில பரிசோதனைகள் பரிசோதிக்கும் சிகிச்சையின் செலவை மூடிவிடலாம் என்று சொன்னார்கள். பிரிட்டன் க்ராடா இன்டர்நேஷனல் மற்றும் எஸ்.எஸ்.எஸ் இன்டர்நேஷனல் ஆகியோரால் இந்த எண்ணெய் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. SHS இன்டர்நேஷனல் என்பது எண்ணெய்க்கான உலகளாவிய விநியோகஸ்தராகும்.

மேலும் படித்தல் தொடர்பான தொடர்புடைய வளங்கள்

ALD, Lorenzo Odone மற்றும் பிற அரிய மரபணு கோளாறுகள் பற்றி மேலும் அறிய விரும்புகிறீர்களா?

மேலும் கட்டுரைகள் இங்கே காணவும்:

• ALD மற்றும் லோரென்சோ ஒடோன் பற்றி மேலும்
• ஆண்கள் பாதிக்கும் அதிக மரபணு நோய்கள்

_{ஆதாரம்:}

_{"லாரென்சோ எண்ணெய் பற்றி தகவல்." மைலேயின் திட்டம். 13 பிப்ரவரி 2009}