வால்டென்ஸ்ட்ரோமின் மாக்ரோலோபுலினெமியா

வால்டென்ஸ்ட்மின் மாக்ரோகோலூபுலினியாமியா அல்லது WM என்பது ஆன்டிபாடி-தயாரிக்கும் செல்களை உள்ளடக்கிய ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா வகை. குறிப்பாக, பாதிக்கப்பட்ட செல்கள் இம்முனோகுளோபினின் எம் அல்லது ஐ.ஜி.எம் எனப்படும் ஆன்டிபாடின் அதிகமாகவும், "மக்ரோலோபுலினெமியா" இந்த அதிகமாகவும் குறிக்கிறது. இது ஒரு லிம்போமாவாக கருதப்படுகிறது என்றாலும், இது முக்கியமாக எலும்பு மஜ்ஜையை பாதிக்கிறது.

மில்லியன் மக்களுக்கு ஆறு வழக்குகளில் மட்டுமே WM நிகழ்கிறது, மேலும் இது போன்ற பல புற்றுநோய்களுடன் ஒப்பிடும் போது மெதுவாக உள்ளது, ஆனால் இன்னும் குணப்படுத்த முடியாது.

அவர்களின் இரத்த ஓட்டத்தில் IgM அசாதாரணமாக அதிகமான மக்கள் WM ஐ உருவாக்கும் ஒரு 46 மடங்கு அதிக ஆபத்து மற்றும் 60 வயதிற்குட்பட்ட வயதிலேயே சராசரி வயது கண்டறியப்படுகின்றனர்.

மரபணு இணைப்புகள்

சமீபத்திய ஆராய்ச்சியின் படி, WM உடைய 90 சதவிகிதம் MYD88 எனப்படும் மரபணுக்களில் ஒரு குறிப்பிட்ட மாற்றத்தைக் கொண்டிருக்கிறது. இந்த மரபணு பொதுவாக நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களை ஒருவருக்கொருவர் ஒத்துழைக்க உதவுகிறது. இந்த மரபணுவின் பிறழ்வு, சுழற்சியின் செல்லுலார் அனைத்து நேரத்திலும், WM செல்கள் அதிகரிக்க அனுமதிக்கும், ஒருவேளை நேரலாம். புதிய சிகிச்சைகள் இந்த கண்டுபிடிப்பை திறம்பட செயல்படுத்தும் என்று நம்பிக்கை உள்ளது.

FISH பகுப்பாய்வு மூலம் கண்டறியப்பட்ட மிகவும் பொதுவான மாற்றம் ஒரு நீக்கப்பட்டதாக உள்ளது, மேலும் இது குரோமோசோம் 6 இல் ஏற்படுகிறது. இந்த மாற்றம் WM உடன் 55% மக்கள் வரை காணப்படுகிறது. பலர் WM உடன் பல மரபணு மாற்றங்கள் உள்ளனர்.

அறிகுறிகள்

நோயாளிகள் 25 சதவீதம் நோயாளிகளுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் கிடையாது. ஆனால் பெரும்பாலான மக்கள் நோய் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் உள்ளனர் , இது முக்கியமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள புற்றுநோய் செல்கள் அல்லது இரத்தத்தில் பரவும் புரோட்டீன்களின் குவிப்பு காரணமாக உள்ளது.

மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் இரத்த சோகை காரணமாக சோர்வு மற்றும் பலவீனம்.

பிற அறிகுறிகள் காய்ச்சல், இரவு வியர்வை, விரிவான நிணநீர் கணுக்கள், விரிவான மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல், நரம்பு பிரச்சினைகள் அல்லது புற நரம்பு சிகிச்சை, சில நேரங்களில் பலவீனம் மற்றும் உணர்வின்மை அல்லது கைகளிலோ அல்லது கால்களிலோ கூச்சலாகவோ இருக்கலாம். WM உடன் உள்ளவர்கள் கூட ஒரு தொற்றுநோயை எதிர்த்துப் போவது போல உணர்கிறார்கள்.

இரத்தத்தில் உள்ள Ig M புரதத்தின் குவிப்பு காரணமாக, WM இன் ஒரு தனித்துவமான அறிகுறி ஹைபர்பிஸோசிசி ஆகும். சோர்வு, அசாதாரண இரத்தப்போக்கு, மூச்சுத் திணறல், தலைவலி, பார்வைக் குறைபாடு (மங்கலான பார்வை), தலைகீழ் அல்லது மனநிலை மாற்றம் (குழப்பம், நினைவக இழப்பு, திசைதிருப்பல்) போன்ற மாற்றங்கள் வெளிப்படலாம்.

WM எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

WM க்கும் மற்ற குறைவான தரநிலை அல்லது "நொறுக்கும்" லிம்போமாக்களைப் போன்ற தரமான சிகிச்சையும் இல்லை, அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகள் பொதுவாக மட்டுமே கவனிக்கப்படுகிறார்கள். எ.கா., வயது, ஒட்டுமொத்த உடல்நலம் - மற்றும் நோய் குறிப்பிட்ட - எ.கா., முன்னேற்ற விகிதம், இ.ஜி.எம்.எம் புரோட்டின் நிலை.

சில சிகிச்சைகள் அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் தவிர்க்கும் நோக்கத்தைக் கொண்டவை. Plasmapheresis போன்ற சிகிச்சை உள்ளது. இது சிறுநீரைப் போன்றது. இரத்தத்தின் தடிமன் குறைவதற்கு உதவும் இரத்தத்தில் இருந்து IgM சிலவற்றை நீக்கக்கூடிய ஒரு இயந்திரம் வரை நீங்கள் உறிஞ்சப்படுவீர்கள்.

சில முகவர்கள் காசோலைகளை வெளியேற்றுவதை தடுக்கும் நோக்கத்தைக் கொண்டிருக்கிறார்கள். தற்போதைய சிகிச்சையில் அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் அடங்கும் - எ.கா. க்ளோராம்பூசில் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு - நியூக்ளியோசைட் அனலாக்ஸ் - ஃப்ளூடாரபின் மற்றும் கிளாரிபிரைன் - மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி ரிட்டக்ஸ்மைப் மற்றும் ப்ரெரோசோம் இன்ஹிபிடர் போர்டேமிமிப். கலவைகள் கூட பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

துரதிருஷ்டவசமாக, WM இன் சிகிச்சைக்காக அமெரிக்க FDA வின் குறிப்பாக ஒப்புதல் அளிக்கப்பட்ட விருப்பம் இன்னும் இல்லை. பல சந்தர்ப்பங்களில், WM நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ பரிசோதனைகள் சிறந்த வழிகளாக இருக்கலாம் என்பதை கருத்தில் கொள்ள ஊக்குவிக்கப்படுகின்றன.

போராடி

மறுபிறவி நோயுடன் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் விருப்பம் முதன்மையான சிகிச்சையின் மற்றொரு சுற்று, வேறுபட்ட முதல்-வரிசை முகவரியின் பயன்பாடு அல்லது உயர் டோஸ் கீமோதெரபி, அதன்பிறகு ஆன்டலோஜஸ் ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HCT) ஆகியவை அடங்கும்.

கடந்த பல ஆண்டுகளில், WM எவ்வாறு உருவாகிறது என்பது பற்றிய விஞ்ஞான அறிவின் முன்னேற்றங்கள் வந்துள்ளன, மேலும் புதிய சிகிச்சைகள் WM உயிரணுக்களுக்கு எதிராக நடவடிக்கை எடுக்கப்பட்டுள்ளன.

இந்த புதிய முகவர்களில் சில பதில்களை மேம்படுத்துகின்றன.

மறுபரிசீலனை செய்யப்பட்ட WM நோயாளிகளுக்கு ஆய்வில் ஆராய்ச்சியாளர்கள் தெரிவிக்கின்றனர்:

• Everolimus
• Perifosine
• அலேம்துசூமாப்பின்
• இமாடினிப் மேசிலேட்
• Panobinostat
• Ixazomib
• Oprozomib
• Obinutuzumab
• Bcl-2 antisense (oblimersen, genasense)
• இப்ருதினிப் ^*
• சில்டெனஃபில்

* அக்டோபர் 20, 2014 அன்று, அமெரிக்கன் உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (எஃப்.டி.ஏ) க்கு ibrutinib க்கு ஒரு புதிய புதிய மருந்து விண்ணப்பத்தை சமர்ப்பிப்பதை ஜான்சன் அறிவித்தார்.

ஹாரிஸன் மீது வேறு என்ன இருக்க முடியும்?

நோய் உயிரியல் பற்றிய ஒரு நல்ல புரிதல் மேலும் முன்னேற்றங்களைக் கொண்டுவர எதிர்பார்க்கப்படுகிறது.

• முழு மரபணு வரிசைமுறை ஆய்வுகள் WM நோயாளிகளின் உபகுழுக்களில் குறிப்பிட்ட மாற்றங்களைக் கண்டறிய உதவும்.
• WM இல் உள்ள எபிகேனடிக் மாற்றங்களுக்கான ஆய்வு விஞ்ஞானிகள் சில மாற்றங்களை வெற்றிகரமாக இலக்காக்க முடியுமா என்பதை அறிந்துகொள்ள உதவலாம்.
• இறுதியாக, எலும்பு மஜ்ஜை சூழலானது, கட்டி வளர வளர வளர வளரக்கூடிய முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கிறது, விஞ்ஞானிகள் இந்த ஆதரவை எவ்வாறு வெட்ட முடியும் என்பதை அறிவது.
• புற்றுநோய் செல்களைத் தாக்குவதற்கு மறுகட்டமைக்கப்பட்ட அல்லது வடிவமைக்கப்பட்ட டி உயிரணுக்களை பயன்படுத்தி நோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சையை சில இரத்த புற்றுநோய்களின் சிகிச்சையில் உறுதிப்படுத்தியுள்ளது.

அடுத்த படிகள்

WM பற்றிய மேலும் தகவலுக்கு, பின்வரும் தளங்களைக் கருத்தில் கொள்ளவும்:

சர்வதேச வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மாக்ரோலோபுலினெமியா ஃபவுண்டேஷன் இன்டர்நேஷனல்
http://www.iwmf.com

தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம்
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient

> ஆதாரங்கள்:

> லுல்பைஜியன் > எச், அகர்வால் ஏ, கோபல்ரியல் I. வால்டன்ஸ்டிரோம் மக்ரோகல்பூலினெமியாவிற்கான நாவல் சிகிச்சை விருப்பங்கள். மருத்துவ லிம்போமா, மைலோமா & லுகேமியா. 2013; 13 துணை 2 >: S310-316 >.

> Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true இல் MYD88 L265P விகாரமானது.

> Crowther-Swanepoel D, மற்றும் பலர். 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 மற்றும் 16q24.1 இல் பொதுவான வகைகள், நீண்டகால லிம்போசைடிக் லுகேமியா அபாயத்தை பாதிக்கின்றன. இயற்கை மரபியல் . 2010; 42 (2): 132-6.

> ஃபோன்சேகா ஆர், ஹேமன் எஸ். வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேகிரோலோபுலினெமியா. ஹெமாடாலஜி பிரிட்டிஷ் ஜர்னல். செப் 2007; 138 (6): 700-720.

> IMBRUVICA ^® (ibrutinib) கூடுதல் புதிய மருந்து விண்ணப்பம் வால்டன்ஸ்டிரோமின் மக்ரோகுளோபலினைமியாவிற்கு அமெரிக்க FDA க்கு சமர்ப்பிக்கப்பட்டது. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. ac

> அமெரிக்கன் புற்றுநோய் சங்கம். வால்டன்ஸ்டிரோம் மேக்ரோலோபுலினெமியா.