வால்தென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோளோபுலினெமியா என்றால் என்ன, அது எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், மற்றும் லிம்போபிளாஸ்மடிக் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள்

வால்டென்ஸ்ட்ரோமின் மாகோகுளோபூலினெமியா என்ன, நீங்கள் இந்த நோயைக் கண்டறிய முடியுமா என்றால் உங்களுக்குத் தெரிய வேண்டியது என்ன?

வால்டன்ஸ்டிரோம் மேக்ரோளோபுலினெமியா - வரையறை

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) என்பது ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா (NHL) ஒரு அரிய வகையாகும். WM என்பது B இன் லிம்போசைட்கள் (அல்லது B செல்கள்) பாதிக்கும் ஒரு புற்றுநோயாகும், மேலும் இ.ஜி.எம்.எம் ஆன்டிபாடிகள் என்று அழைக்கப்படும் புரதங்களின் அதிகப்படியான தன்மை கொண்டது.

வால்டன்ஸ்டிரோமின் மகாகோகுளோபூலினிமியா, முதன்மை மாக்ரோகோபுளினின்மியா அல்லது லிம்போபிளாஸ்மசை லிம்போமா என WM ஐ குறிப்பிடலாம்.

WM இல், புற்றுநோய் செல்களின் அசாதாரணமானது பி வைட்டமின்களில் நிகழ்கிறது. பிளாஸ்மா உயிரணுக்கள் நோய்த்தொற்று-எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி புரதங்களை உற்பத்தி செய்வதற்கு பொறுப்பாகும். எனவே, இந்த உயிரணுக்களின் அதிகரித்த எண்ணிக்கையிலான ஒரு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி, ஐ.ஜி.எம் அதிகரித்த அளவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

WM இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

WM உங்கள் உடல் இரண்டு வழிகளில் பாதிக்கப்படும்.

எலும்பு மஜ்ஜை கூட்டம். லிம்போமா உயிரணுக்கள் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜைக் கூட்டலாம், இதனால் உங்கள் உடம்பில் பிளேட்லெட்டுகள், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் ஆகியவற்றை போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்யலாம். இதன் விளைவாக, இந்த பற்றாக்குறையானது இரத்த சோகை (குறைந்த இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை), த்ரோபோசிட்டோபியா (ஒரு சிறிய பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை), மற்றும் நியூட்ரோபீனியா (குறைந்த ந்யூட்ரோபில் எண்ணிக்கை - நியூட்ரபில்ஸ் ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்) . இந்த அறிகுறிகளில் சில:

• இரத்தப்போக்கு இரத்தம், விந்தணு காயங்கள் அல்லது மூக்குப்போக்கு போன்ற அசாதாரண அல்லது அசாதாரண இரத்தப்போக்கு
• நீங்கள் போதுமான தூக்கம் போயிருந்தாலும், அசாதாரணமாக சோர்வாக உணர்கிறேன்
• எந்த உற்சாகத்துடன் மூச்சு சுருக்கவும்
• அடிக்கடி தொற்றுநோய்கள் அல்லது நோய்கள் நீங்களே போராடத் தெரியவில்லை
• வெளிறிய தோல்

நீரிழிவு நோய் . எலும்பு மஜ்ஜைப் பாதிக்கும் கூடுதலாக, உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள இ.ஜி.எம்.எம் புரோட்டின் அதிகரித்த அளவு ஹைபர்விஸ்கோசியைக் குறிக்கும்.

சுருக்கமாக, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு என்பது இரத்தத்தின் தடிமனாக அல்லது கூசியாக மாறுகிறது என்பதோடு உங்கள் இரத்தக் குழாய்களால் எளிதில் சிரமப்படும். Hyperviscosity அடங்கும் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மற்றொரு தனித்துவமான தொகுப்பு:

• தெளிவின்மை அல்லது பார்வை மோசமடைதல் போன்ற பார்வை மாற்றங்கள்
• குழப்பம் போன்ற மன நிலை மாற்றங்கள்
• தலைச்சுற்று
• தலைவலிகள்
• அடி அல்லது கைகளில் உணர்வின்மை அல்லது கூச்ச உணர்வு

மற்ற வகையான லிம்போமாவைப் போலவே, புற்றுநோய் செல்கள் உடலின் மற்ற பகுதிகளில், குறிப்பாக மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலில், வலியை ஏற்படுத்தும். வீங்கிய நிணநீர் முனைகள் இருக்கலாம்.

இந்த அறிகுறிகளும், அறிகுறிகளும் நுட்பமானவையாகவும், இன்னும் பல மோசமான நிலைமைகளில் இருப்பதாகவும் நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டும். உங்கள் உடல்நலத்திற்கு ஏற்படும் எந்த மாற்றங்களையும் பற்றி கவலை இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் அல்லது உடல்நல பராமரிப்பு வழங்குநரைப் பற்றி எப்போதுமே சிறந்தது.

WM காரணங்கள் என்ன?

பல வகையான புற்றுநோய்களைப் பொறுத்தவரையில், WM ஐ என்ன செய்கிறது என்பது தெரியவில்லை. இருப்பினும், நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பொதுவானதாக இருக்கும் சில காரணிகளை ஆய்வாளர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர். அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள்:

• 60 வயதை விட வயது
• உறுதியற்ற முக்கியத்துவத்தின் monoclonal gammopathy என்று ஒரு நிலைமை வரலாறு (MGUS)
• அவர்களின் குடும்பத்தில் WM இன் வரலாறு
• ஒரு ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் நோய்த்தொற்று ஏற்படுகிறது

கூடுதலாக, WM ஆண்களை விட பெண்களுக்கு அதிகமாகவும், ஆசிய அமெரிக்கர்களிடமிருந்தும் பெரும்பாலும் கெளகேசிய மக்களிலும் நிகழ்கிறது.

WM கண்டறிதல்

மற்ற வகையான இரத்த மற்றும் மஜ்ஜை புற்றுநோயைப் போலவே, WM பொதுவாக இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை பயன்முறை மற்றும் ஆஸ்பிடட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி கண்டறியப்படுகிறது.

முழு இரத்த அணுக்கள் இரத்த சிவப்பணுக்கள், தட்டுக்கள் மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் போன்ற சாதாரண ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் குறைந்து காணப்படும். கூடுதலாக, இரத்த பரிசோதனைகள் ஐ.ஜி.எம் புரோட்டின் அளவு அதிகரிக்கும்.

எலும்பு மஜ்ஜை உயிரணுக்கள் மற்றும் ஆஸ்பிடட் ஆகியவை மஜ்ஜையில் உள்ள உயிரணுக்களின் வகைகளைப் பற்றிய விவரங்களை வழங்குவதோடு, வைத்தியம் வேறு வடிவங்களில் இருந்து லிம்போமாவை வேறுபடுத்துகிறது.

WM சிகிச்சை எப்படி?

WM என்பது புற்றுநோய்க்கு மிகவும் பொதுவானது, மேலும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்னமும் பல்வேறு சிகிச்சை விருப்பங்கள் பற்றி அறிந்து கொள்வதற்கு மிக நீண்ட வழியைக் கொண்டுள்ளனர், மேலும் அவர்களது செயல்திறன் அடிப்படையில் ஒருவருக்கொருவர் எவ்வாறு ஒப்பிட்டுப் பேசுகிறார்கள் என்பதையும் இன்னும் ஆராய்கின்றனர். இதன் விளைவாக, WM உடன் புதிதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளவர்கள் இந்த நிலை பற்றி மேலும் அறிந்துகொள்ள விஞ்ஞானிகளுக்கு உதவ மருத்துவ சோதனைகளில் பங்கேற்கலாம்.

இந்த நேரத்தில் WM க்கு தெரியாத சிகிச்சை இல்லை, ஆனால் நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சில வெற்றிகளைக் காண்பித்த சில விருப்பங்கள் உள்ளன.

• பிளாஸ்மாஃபேரீஸ்: இரத்தத்தில் உள்ள IgM இன் மிக அதிக அளவு இரத்தத்தின் ஹைபர்விஸ்கோசனிட்டி அல்லது தடிமன் ஏற்படலாம். இந்த தடிமனான ரத்தம் உடலின் எல்லா உயிரணுக்களுக்கும் ஊட்டச்சத்துக்கள் மற்றும் ஆக்ஸிஜனை வழங்குவதற்கு கடினமாக இருக்கலாம். ரத்தத்தில் இருந்து IgM சிலவற்றை நீக்குவதால் இரத்தத்தின் தடிமன் குறைக்க உதவுகிறது பிளாஸ்மாஃபேரிசெஸ்ஸில் நோயாளியின் இரத்தம் மெதுவாக இ.ஜி.எம்.ஐ நீக்குகிறது மற்றும் அதன் உடலில் மீண்டும் செலுத்துகிறது.
• கீமோதெரபி மற்றும் உயிரியல் சிகிச்சை: வேதியுடனான நோயாளிகள் அடிக்கடி கீமோதெரபி சிகிச்சையில் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றனர். பயன்படுத்தக்கூடிய பல மருந்துகள் உள்ளன. சிலவற்றில் சைட்டாக்ஸன் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) மற்றும் ரிட்டக்சன் (ரிட்யூஸ்சிமாப்) மற்றும் டெக்ஸாமெத்தசோன் அல்லது வெல்கேட் (போர்டேஸிமிப்) பிளஸ் ரிடக்சன் மற்றும் டெக்ஸாமேதசோன் ஆகியவை இணைக்கப்பட்டுள்ளன. நடைமுறையில் மற்றும் மருத்துவ சோதனைகளில் WM சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் பல மருந்துகள் மற்றும் மருந்துகளின் கலவையும் உள்ளன.
• ஸ்டெம் செல் மாற்று: WM சிகிச்சையில் பங்கு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் என்ன பங்கு வகிக்கிறது என்பது தெரியவில்லை. துரதிர்ஷ்டவசமாக, பல WM நோயாளிகளின் மேம்பட்ட வயது நச்சு மாற்று சிகிச்சையின் பயன்பாட்டை குறைக்கலாம், இது நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த பக்க விளைவுகளைக் கொண்டிருக்கும், ஆனால் உயர் டோஸ் கீமோதெரபி தொடர்ந்து தானாகவே மாற்று அறுவை சிகிச்சையால் ஒரு நோயாளியின் மறுபிரதியைக் கொண்டவர்களுக்கு ஒரு நியாயமான மற்றும் பயனுள்ள விருப்பமாக இருக்கலாம் .
• ஸ்ப்லெக்டேமை: என்ஹெச்எல் மற்ற வகைகளைப் போலவே, WM நோயாளிகளும் பெரிதாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் அல்லது பிளெஞ்சோமலை போன்றவற்றைக் கொண்டிருக்கலாம். மண்ணீரலில் உள்ள லிம்போசைட்டுகள் உருவாக்கப்படுவதால் இது ஏற்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு, மண்ணீரல் அல்லது பிளெஞ்செக்டோமை அகற்றுதல், WM இலிருந்து ஒரு நிவாரணம் வழங்கலாம்.
• பார்க்க மற்றும் காத்திருங்கள்: WM பிரச்சினைகள் ஏற்படுவது வரை, பெரும்பாலான மருத்துவர்கள் சிகிச்சைக்கு "கண்காணிப்பு மற்றும் காத்திருப்பு" அணுகுமுறைக்குத் தேர்ந்தெடுக்கலாம். இந்த விஷயத்தில், நீங்கள் உங்கள் நிபுணர் மூலம் தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்படுவீர்கள், உங்களுக்குத் தேவைப்படும் வரை இன்னும் கடுமையான சிகிச்சைகள் (மற்றும் தொடர்புடைய பக்க விளைவுகள்) தாமதமாகத் தொடரும். உங்கள் உடலில் உள்ள புற்றுநோயுடன் உங்கள் தினசரி வாழ்க்கையையும், அதை பற்றி எதுவும் செய்யவில்லை, ஆராய்ச்சி அவர்கள் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையை தாமதப்படுத்தும் வரை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கத் தொடங்குவதை விட மோசமான விளைவுகளை ஏற்படுத்தாது என்று ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது.

அதை சுருக்கமாக

Waldenstrom macroglobulinemia, அல்லது WM, NHL ஒரு மிக அரிதான வகை மட்டுமே அமெரிக்காவில் ஆண்டு ஒன்றுக்கு சுமார் 1,500 மக்கள் கண்டறியப்பட்டது. இது பி லிம்போசைட்டுகளை பாதிக்கும் ஒரு புற்றுநோயாகும், இரத்தத்தில் உள்ள ஆன்டிபாடி IgM இன் அசாதாரணமான அதிக அளவு ஏற்படுகிறது.

இது மிகவும் அசாதாரணமானது என்பதால், மற்றும் லிம்போமா பற்றிய நமது அறிவு தொடர்ந்து விரிவடைந்து கொண்டிருப்பதால், தற்போது WM க்கான ஒற்றை தரநிலை சிகிச்சை முறையும் இல்லை. எனவே, WM உடன் புதிதாக கண்டறியப்பட்டுள்ள பல நோயாளிகள், மருத்துவ அசாதாரணமான இரத்த புற்றுநோயைப் பற்றி மேலும் அறிந்து கொள்ள உதவுவதற்காக மருத்துவ சோதனைகளில் பங்கேற்க ஊக்குவிக்கப்படுகிறார்கள், மேலும் இப்போது மருந்துகளின் உபயோகத்தை அவர்கள் பெறும் வாய்ப்பாக இருக்கும் என்று நம்பிக்கையுடன் உள்ளனர். எதிர்கால.

_{ஆதாரங்கள்}

_{பச்சனோவா, வி., பர்ன்ஸ், எல். ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் டிரான்ஸ்ஃபர்மேஷன் வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலின்மியா. பெர்ன் மரோ டிரான்ஸ்லேஷன் மார்ச் 2012 இல் வெளியானது. 47: 330-336}

_{டிமோபூலோஸ், எம்., காஸ்ட்ரிடிஸ், ஈ. மற்றும் ஐ. கோபரியல். வால்டன்ஸ்டிராமின் மாகோகுளோபூலினியாமியா: நாவல் சிகிச்சையின் சகாப்தத்தில் ஒரு மருத்துவ முன்னோக்கு. ஆன்கல்ஸ் ஆஃப் ஆன்காலஜி . 2016. 27 (2): 233-40.}

_{ஹில்மான், ஆர்., அவுல்ட், கே. (2002) ஹெமடாலஜி இன் கிளினிகல் பிரக்டஸ் 3 வது பதிப்பு. மெக்ரா-ஹில்: நியூயார்க்.}

_{கிறிஸ்டின்சன், எஸ் .; லண்டன், O. வால்டென்ஸ்ட்ரோமின் மாகோகுளோபூலினெமியாவை ஏற்படுத்துகிறது: மரபணு அல்லது நோயெதிர்ப்பு தொடர்பான காரணிகள், அல்லது கலவை? மருத்துவ லிம்போமா மைலோமா மற்றும் லுகேமியா அக்டோபர் 2011. 11: 85- 87.}

_{ஓஜா, ஏ. மற்றும் எஸ். ராஜ்குமார். வால்டன்ஸ்டிரோம் மாக்ரகுளோபிலினியாமியா: முன்கணிப்பு மற்றும் மேலாண்மை. இரத்த புற்றுநோய் ஜர்னல் . 2015. 5: e296.}

_{டிடெஸ்சீ, ஏ. பெனெவோலோ, ஜி. வெர்ட்டொனி, எம். பாட்டிஸ்டா, எம். சின்சானி, பி., விஸ்கோ, சி., மெனேகினி, வி., பிஹோல்டெல்லி, பி., சாச்சி, எஸ்., ரிச்சி, எஃப்., நிகிலெட்டி , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine பிளஸ் cyclophosphamide மற்றும் Waldenstrom macroglobulinemia உள்ள rituximab. புற்றுநோய் ஜனவரி 2012. 118: 434-443.}