அட்லாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா (ALCL) என்பது T- செல்கள் இருந்து எழும் ஹாட்ஜ்கின் இன் லிம்போமா (என்ஹெச்எல்) அல்லாத ஒப்பற்ற வகை. T- உயிரணுக்கள் நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து உடலைப் பாதுகாக்கும் ஒரு வகையான நோய் எதிர்ப்பு உயிரணுக்கள். இரண்டு வகையான ஆம்பால்ஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா, முதன்மை அமைப்பு வகை, மற்றும் முதன்மை வெட்டு வகை.
- கணினி வகை நிண மண்டலங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளை பாதிக்கிறது.
- தோல் வகை முக்கியமாக தோல் பாதிக்கிறது
முதன்மை அமைப்பு வகை
அ.தி.மு.க.வின் அமைப்புமுறை வகை குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களையும் பாதிக்கிறது. பெரியவர்களில் இது ஒரு அரிதான லிம்போமா ஆகும், ஆனால் குழந்தைகளில், ALCL அனைத்து நிணநீர்க்குழிகளில் 10 நோயாளிகளுக்கு 1 கணக்கு வைத்திருக்கிறது. இந்த லிம்போமாவுடன் உள்ள பெரும்பாலான நபர்கள் முதலில் விரிவடைந்த நிணநீர் முனையங்களை புகாரளித்தனர், இருப்பினும் நிணநீர்க் குணங்களைப் பொருட்படுத்தாமல் அது குடல் அல்லது எலும்புகளை அரிதாக பாதிக்கிறது.
நிணநீர் நிணநீர் அல்லது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளில் இருந்து ஒரு உயிரியல்புடன் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. நுண்ணோக்கியின் கீழ் இந்த லிம்போமாவின் தனித்துவமான ஆளிவிசை வடிவத்தை உயிரியல்பு காட்டுகிறது. நோய்க்குறியியல் பெரும்பாலும் தனித்த லிம்போமா மார்க்கருடன் உயிரணுப் திசுக்களை பரிசோதிப்பார், இது ALCL இல் புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் மேற்பரப்பில் CD30 என்று அழைக்கப்படும் தனிப்பட்ட மூலக்கூறை அடையாளம் காணலாம். இந்த சி.டி.30 மூலக்கூறின் முன்னிலையில் மற்ற வகை என்ஹெச்எல் அமைப்புகளிலிருந்து வேறுபடுகிறது.
ALK புரதம் என்று அழைக்கப்படும் சிறப்பு புரதத்திற்கு மற்றொரு மார்க்கர் சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ALCL உடன் உள்ள அனைத்து நபர்களும் ALK க்கு நேர்மறையானவை அல்ல.
எல்.கே. புரோட்டீனைக் கொண்டிருப்பவர்கள், நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிப்பதைவிட சிறப்பாக செயல்படுகின்றனர். வயது வந்தவர்களை விட ALK புரதம் அதிகமாக இருக்கும் குழந்தைகள்.
ALCL இன் அறுதியிடல் உறுதிப்பட்டவுடன், லிம்போமா நிலை கண்டுபிடிக்க ஒரு தொடர் சோதனைகள் நடத்தப்படுகின்றன.
முறையான ALCL கீமோதெரபி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. சிகிச்சை முடிவுகள் பொதுவாக நல்லது, குறிப்பாக ALK- நேர்மறை கொண்டவர்களுக்கு.
டிஎல் செல் லிம்போமாக்களுக்கு வேலை செய்யாததால், என்.சி.எல். யின் பொதுவான வடிவங்களில் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி, ரிக்ளக்ஸ்மப் , ALCL இல் பயன்படுத்தப்படவில்லை. அதற்கு பதிலாக, Brentuximab Vedotin (Adcetris) CD30 மூலக்கூறை இலக்காகக் கொண்டு, 2011 இல் எஃப்.எல்.ஏ மூலம் சிகிச்சையளித்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிப்பதற்காகவோ அல்லது முன்கூட்டியே வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளித்தபின் நோய் மீண்டும் வந்தோரில் எஃப்.எல்.ஏ.வால் அங்கீகரிக்கப்பட்டது.
முதன்மை வெட்டு வகை
கொழுப்பு வகை ALCL முக்கியமாக தோல் பாதிக்கிறது. தோல் நோயைப் பாதிக்கும் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் பொதுவான பொதுவான வகை இது - T- செல் லிம்போமா (CTCL) பிறகு . தோல் ALCL இன்னும் ஒரு அரிய நிலை உள்ளது, முக்கியமாக பழைய பெரியவர்கள் பாதிக்கும்.
பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் தோலில் புண்கள் அல்லது புண்களை முதலில் கவனிக்கிறார்கள். டாக்டர் ஒரு விஜயம் பொதுவாக ஒரு தோல் உயிரியலில் விளைவிக்கிறது, இது நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது. ALCL போன்ற ஒரு சிறப்பு மூலக்கூறு CD30 க்கான மார்க்கர் ஆய்வுகள் நோயை அடையாளப்படுத்த வேண்டும்.
தோலில் உள்ள ALCL உடன் 4 நபர்களில் சுமார் 1 நபர்கள் தோல் நொதில்கள் அல்லது புண்களுக்கு நெருக்கமான நிணநீர் கணுக்கள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளன. மார்பு மற்றும் வயிறு உள்ள லிம்போமா வெளியேறுவதற்கு சோதனைகள் செய்யப்படலாம். ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை சோதனை வழக்கமான விசாரணைகளின் ஒரு பகுதியாக செய்யப்படலாம்.
தோல் ALCL ஒரு சிறந்த முன்கணிப்பு உள்ளது. இது அரிதாகவே உயிருக்கு அச்சுறுத்தும் ஒரு மெதுவாக வளரும் நோய்.
சில நோயாளிகளில், அது எந்த சிகிச்சையும் இல்லாமல் மறைந்து போகும். ஒரு சிறிய பகுதிக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட தோல் புண்கள் கொண்டவர்களுக்கு, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை தேர்வுக்கான சிகிச்சையாகும். வாய்வழி மாத்திரைகள் அல்லது ஊசி வடிவில், மெத்தோட்ரெக்சேட் என்றழைக்கப்படும் மருந்துகளின் குறைந்த அளவுகளால் பரந்த தோல் சம்பந்தப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.
ஆதாரங்கள்:
Brentuximab Vedotin க்கான தேசிய FDA அங்கீகாரம், தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம், ஜூலை 1, 2013.
குழந்தை பருவம் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா சிகிச்சை சுகாதார நிபுணர்கள் (PDQ ®), தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம், மேம்படுத்தப்பட்டது 1/26/2016.
வயது வந்தோர் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா சிகிச்சையானது, சுகாதார நிபுணர்களுக்கான (PDQ®). தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம். 1/15/2016 புதுப்பிக்கப்பட்டது.