சிக்னல் செல் அனீமியாவில் ஸ்ட்ரோக் திரையிடல் மற்றும் தடுப்பு

வயதான உறவினர்களுடன் பெரும்பாலானோர் தொடர்புகொண்டுள்ளனர், அதனால் குழந்தைகள் கூட அவர்களுக்கு அதிர்ச்சி தரலாம். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும் பக்கவாதம் ஏற்படும், ஆனால் அதிர்ஷ்டவசமாக ஒட்டுமொத்தமாக, ஆபத்து குறைவு (குழந்தைகள் 1 சதவீதத்திற்கும் குறைவாக). கார்டியாக் (இதய நோய்) மற்றும் அசிட்டல் செல் அனீமியா (ஹீமோகுளோபின் எஸ்எஸ் அல்லது அக்யுலி பீட்டா பூஜ்யம் தலாசீமியா) குழந்தை பருவத்தில் பக்கவாதம் மிகவும் பொதுவான காரணங்கள்.

முறையான ஸ்கிரீனிங் இல்லாதிருந்தால், பதினொரு சதவிகிதம் சாகுல் செல் அனீமியா கொண்ட குழந்தைகள் 20 வயதிற்குள் ஒரு பக்கவாதம் ஏற்படும். 45 வயதிற்குட்பட்ட நான்கு நோயாளிகளுக்கு ஒரு பக்கவாதம் ஏற்படும். உங்கள் இளம் குழந்தையைப் பற்றிய செய்திகளை கேட்டால் அதிர்ச்சியளிக்கலாம், ஆனால் சரியான ஸ்கிரீனிங் மூலம், இந்த ஆபத்து கணிசமாகக் குறைக்கப்படும்.

ஏன் திடீரென்று ஆபத்து உள்ள சிக்னல் செல் அனீமியா கொண்ட மக்கள்?

அரிசி செல் அனீமியாவின் அனுபவம் இஷெக்மிக் பக்கவாதம் கொண்ட குழந்தைகள் பெரும்பான்மையானவர்கள், அதாவது இரத்த ஓட்டம் மூளையின் ஒரு பகுதியை பெற முடியாது. மூளையின் உயிரணுக்கள் பெரிய தமனிகளின் (திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை சுமக்கும் இரத்த நாளங்கள்) அகலத்தை சேதப்படுத்துகின்றன, இதனால் அவை இன்னும் குறுகியதாக மாறுகின்றன. இந்த குறுகிய இரத்த நாளங்கள் அரிசி செல்கள் ஒரு மடிப்பு மூலம் தடை செய்யப்படுகிறது. இது ஏற்படுகையில், இரத்த ஓட்டம் தடுக்கப்பட்டது மற்றும் மூளை ஒரு குறிப்பிட்ட பகுதிக்கு ஆக்ஸிஜன் வழங்கப்படாது, இதனால் சேதம் ஏற்படும்.

அறிகுறிகள்

அரிசி செல் இரத்த சோகை கொண்ட குழந்தைகளில் பக்கவாதம் பழைய பெரியவர்களில் பக்கவாதம் போன்றது.

குழந்தைகள் அனுபவிக்கலாம்:

நான் யாரோ ஒரு பக்கவாதம் அனுபவிக்கும் என்று நினைத்தால் நான் என்ன செய்ய வேண்டும்?

அழைப்பு 911. ஸ்ட்ரோக், பொருட்படுத்தாமல் காரணம், ஒரு மருத்துவ அவசர ஆகிறது.

நீண்ட கால சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கு ஆரம்ப சிகிச்சை முக்கியம்.

ஆபத்து காரணிகள்

பத்து வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு இஸ்கெமிம் ஸ்ட்ரோக் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. இந்த ஆபத்து வயது 30 வரை குறைகிறது, பிறகு ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. இரத்தக் கொதிப்பு பக்கவாட்டு ஆபத்து (இரத்தப்போக்கு காரணமாக ஏற்படும் பக்கவாதம்) இளம் வயதினரிடத்திலும், இளம் வயதினரிடத்திலும் அதிகமாக உள்ளது.

ஹீமோகுளோபின் எஸ்எஸ் மற்றும் அக்யுலி பீட்டா பூஜ்யம் தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு பக்கவாதம் அதிக ஆபத்தில் உள்ளது. ஹீமோகுளோபின் எஸ்.சி மற்றும் அக்யுலி பீட்டா பிளஸ் மற்றும் தலசீமியா (குறிப்பாக இளம் பிள்ளைகளில்) நோயாளிகளுக்கான ஆபத்து கணிசமாக குறைவாக உள்ளது, எனவே கூடுதல் கவலைகள் இல்லாவிட்டால் இந்த நோயாளிகளில் திரையிடல் பரிந்துரைக்கப்படாது.

தடுப்பு

1980 களின் பிற்பகுதியிலும் 1990 களின் முற்பகுதியிலும், ஆராய்ச்சியாளர்கள் நரம்பு மண்டல வீக்கத்தின் ஆபத்தைத் தீர்மானிக்க, அக்னீல் செல் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு திரையிடுவதற்கு டிரான்ஸ்ஃப்ரானல் டாப்ளர் (டி.சி.டி) பயன்படுத்தப்படலாம் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் தீர்மானித்தனர். டி.சி.டி என்பது மூளையின் முக்கிய தமனிகளில் இரத்த ஓட்டத்தை அளவிடுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு அல்லாத ஆக்கிரமிப்பு அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகும். இதை செய்ய, அல்ட்ராசவுண்ட் ஆய்வு இரத்தக் குழாயின் வேகத்தை அளவிட தொழில்நுட்பத்தை அனுமதிப்பதால், மண்டை ஓடு மெல்லியதாக இருக்கும் கோயில்களில் வைக்கப்படுகிறது. இந்த மதிப்புகள் அடிப்படையில், TCD கள் சாதாரண, நிபந்தனை மற்றும் அசாதாரணமாக பெயரிடப்பட்டவை. நிபந்தனை TCD மதிப்புகள் கொண்ட குழந்தைகள் ஒரு பக்கவாதம் கொண்ட சற்று அதிக ஆபத்தில் இருப்பினும், அசாதாரண TCD உடையவர்கள் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர் மற்றும் தடுப்பு சிகிச்சை திட்டத்தில் வைக்கப்பட வேண்டும்.

டி.சி.டி ஒரு எளிய சோதனை போல தோன்றுகிறது என்றாலும், அது ஒலிக்கும் போல் எளிதானது அல்ல. TCD போது அளவீடுகள் பாதிக்கக்கூடிய பல காரணிகள் உள்ளன. காய்ச்சல் மற்றும் நோய்கள் தற்காலிகமாக TCD மதிப்புகள் உயர்த்தும். மாறாக, இரத்த மாற்றங்கள் தற்காலிகமாக TCD மதிப்புகள் குறைக்கின்றன. முக்கியமாக, டி.சி.சி. செய்யப்படும் போது உங்கள் பிள்ளை அவர்களின் அடிப்படை ஆரோக்கியத்தில் இருக்க வேண்டும்.

தூக்கம் மூளைக்கு இரத்த ஓட்டத்தை பாதிக்கிறது, அதனால் தூக்கமின்மை (நோயாளி நோயாளிகளுக்கு உதவுவதற்கு / நித்திரைக்கு உதவுதல்) அல்லது பரிசோதனையில் தூக்கம் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை. இளம் குழந்தைகள் கடினமாக ஒத்துழைக்கக் கூடும், இருப்பார்கள், ஆனால் பெற்றோருக்கு ஒரு திரைப்படத்தை வாசிப்பதன் மூலம் அல்லது புத்தகங்கள் வாசிப்பதன் மூலம் உதவலாம்.

ஸ்ட்ரோக்கிற்கு ஆபத்து உள்ள நோயாளிகளை அடையாளப்படுத்துவதில் டி.சி.சி.

அசாதாரண டி.சி.டீயின் அடையாளம், உடனடியாகத் தொடரப்படுவதால், அரிசி செல் இரத்த சோகை கொண்ட குழந்தைகளில் 11 சதவீதம் முதல் 1 சதவிகிதம் வரை வீக்கம் ஏற்படுகிறது. அசாதாரண டி.சி.டீக்களால் பாதிக்கப்படாத குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை இல்லாமல் ஒரு பக்கவாதம் ஏற்படாது, ஆனால் ஸ்ட்ரோக் கடுமையான நீண்ட கால விளைவுகளை ஏற்படுத்தும் என்பதால், எல்லா நோயாளிகளும் ஒரே மாதிரியாக கருதுகின்றனர்.

TCD அசாதாரணமானது என்றால் ஸ்ட்ரோக்ஸ் எப்படித் தடுக்கப்பட்டது?

அரிசி செல் இரத்த சோகை கொண்ட உங்கள் பிள்ளைக்கு அசாதாரண டிசிடி இருந்தால், TCD மீண்டும் ஒன்று முதல் இரண்டு வாரங்களில் மீண்டும் பரிந்துரைக்கப்படும். மீண்டும் டிசிடி அசாதாரணமாக இருந்தால், அவர் / அவள் ஒரு நீண்டகால பரிமாற்ற திட்டத்தில் தொடங்கப்பட வேண்டும் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

STOP-1 மருத்துவ ஆராய்ச்சிக் கட்டுரை ஒரு நாள்பட்ட மாற்றுவழி திட்டத்தின் துவக்கம் திடீர் ஆபத்தை குறைத்துவிட்டது என்பதைக் காட்டுகிறது. நாள்பட்ட இடமாற்ற சிகிச்சையில் ஒவ்வொரு மூன்று முதல் நான்கு வாரங்களுக்கு இரத்தம் ஏற்றப்படுகின்றது. மூளையின் தமனிகளில் இரத்த ஓட்டத்தை தடுக்கும் அரிசி செல்கள் அபாயத்தை குறைக்க, ஹீமோகுளோபின் எஸ் சதவிகிதம் 95 சதவிகிதத்திலிருந்து 30 சதவிகிதம் வரை குறைக்க வேண்டும்.

என் பிள்ளை எப்போதும் நாள்பட்ட பரிமாற்றத்தில் இருக்க வேண்டுமா?

ஒருவேளை இல்லை. அண்மையில் பல நிறுவன நிறுவனமான TWTTCH, குறிப்பிட்ட நோயாளிகளுக்கு (ஹீமோகுளோபின் எஸ் அளவுகள், மூளையின் இமேஜிங், டி.சி.டி. மதிப்புகள் சாதாரணமாகப் போய்விட்டன) ஆகியவை ஹைட்ரோகிரிசோரா சிகிச்சைக்கு நீண்டகால இரத்தம் வடிப்பால் சிகிச்சைக்கு மாற்றப்பட்டிருக்கின்றன. இந்த நோயாளிகள் மெதுவாக ஹைட்ராக்ஸியூரியாவின் சிகிச்சை மெதுவாக அதிகரித்ததால் மெதுவாக டிரான்ஸ்ஃபியூசன்ஸிலிருந்து வெளியேற்றப்பட்டனர்.

மூளையில் உள்ள இரத்தக் குழாய்களில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு நீண்ட கால இடைவெளி தேவை, ஒரு பக்கவாதம் ஏற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஒத்திருக்கும்.

ஆதாரங்கள்:

ஜார்ஜ் அ. அக்னெல் செல் நோய்க்கான பக்கவாதம் (ஆரம்ப அல்லது மீண்டும் மீண்டும்) தடுப்பு. இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA. (மே 11, 2016 இல் அணுகப்பட்டது)