ஆபத்து காரணிகள், மரபணு அபாயங்கள், ஸ்டெம் செல் டிரான்ஸ்பான்டண்ட்ஸ் மற்றும் ஜேஎம்எம்எல்
சிறுவயது மயோமோமோசைசைடிக் லுகேமியா (ஜேஎம்எம்எல்) என்றால் என்ன, அது எப்படி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
சிறுவர் மைலோமோனிசைடிக் லுகேமியா (JMML) - வரையறை
சிறுநீரக மயோனோமோசைடிக் லுகேமியா (JMML) என்பது அரிதான வகையிலான ஆக்ஸிஜனேற்ற இரத்த புற்றுநோயாகும், இது குழந்தைகளையும் குழந்தைகளையும் பாதிக்கிறது; சிறுவயது லுகேமியாஸில் 1% க்கும் குறைவான கணக்குகள். அறுதியிட்டுள்ள குழந்தைகளின் சராசரி வயது 2 ஆண்டுகள் ஆகும், ஆறு வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதுடைய குழந்தைகளில் இது நிகழ்வது அசாதாரணமானது.
இது பெண்கள் விட சிறுவர்கள் 2 ½ முறை பொதுவான உள்ளது.
ஜே.எம்.எல்.எம்.எல் குரோனிக்கல் நாட்பட்ட என்லோஜினஸ் லுகேமியா (ஜே.சி.எல்.எம்.எல்), இளம் குரோனிக் கிரானுலோசைடிக் லுகேமியா, நாள்பட்ட மற்றும் சிறுநீரக மயோனோமோசைடிக் லுகேமியா, மற்றும் சிறுகுடல் மோனோசைமி 7 எனவும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
அது எப்படி நடக்கிறது
எலும்பு மஜ்ஜையில் ஒரு வகை தண்டு செல் டி.என்.ஏ இல் மாற்றங்கள் (உதாரணமாக, பிறழ்வுகள்) JMML ஏற்படுகிறது, இது பொதுவாக மோனோசிட்டி எனப்படும் ஒரு வகை உயிரணுக்கு வழிவகுக்கிறது. மாற்றங்கள் பாதிக்கப்பட்ட செல் கட்டுப்பாட்டை அதிகரிக்கச் செய்யும்.
இந்த அசாதாரண செல்கள் அதிகரிக்கும் போது, அவர்கள் எலும்பு மஜ்ஜையை எடுத்துக்கொள்ள ஆரம்பிக்கிறார்கள். காலப்போக்கில், அவர்கள் எலும்பு மஜ்ஜையின் முக்கிய வேலையில் குறுக்கிடுவார்கள், இது சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், ஆரோக்கியமான வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் தட்டுக்கள் ஆகியவற்றை உருவாக்குவதாகும்.
ஆபத்து காரணிகள்
டி.என்.ஏ மாற்றங்களை ஜேஎம்எம்எல் ஏற்படுத்துவதற்கு என்ன காரணம் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் அறிவதில்லை, ஆனால் புதிய ஆய்வுகள் குழந்தையின் பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்பட்டவை என்று கருதுகின்றன.
நியூரோஃப்ரோபரோடோசிஸ் வகை I மற்றும் நோனோன் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் JMML ஐ வளரக்கூடிய அபாயத்தை கொண்டுள்ளனர், இதில் நோமொன் நோய்க்குறி கொண்ட ஜேஎம்எம்எல் நோயாளிகளுக்கு 14% வரை குழந்தைகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.
JMML இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்
JMML இன் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் உறுப்புகளில் அசாதாரண செல்களை குவிப்பதோடு தொடர்புடையவை. அவை அடங்கும்:
- வெளிறிய தோல்
- அடிக்கடி தொற்றுநோய்கள் அல்லது நோய்கள்
- அசாதாரண இரத்தப்போக்கு
- பரந்த மண்ணீரல் தொடர்பான பரந்த வீக்கம் ( பிளேனோம்ஜாலலி ) மற்றும் விரிவான கல்லீரல்
- காய்ச்சல்
- ராஷ்
- பசியின் குறைவு
- இருமல்
- வளர்ச்சி தாமதங்கள்
இவை புற்றுநோய் அல்லாத பிற அறிகுறிகளாகவும் அறிகுறிகளாகவும் இருக்கலாம். உங்கள் பிள்ளையின் ஆரோக்கியம் பற்றி நீங்கள் கவலைப்படுகிறீர்களானால், உங்கள் உடல்நல பராமரிப்பாளருக்குச் செல்ல சிறந்தது.
JMML ஐ கண்டறிதல்
ஜே.எம்.எம்.எல் நோயைக் கண்டறிய, இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை உற்சாகம் மற்றும் ஆய்வகத்தின் முடிவுகளை டாக்டர்கள் பரிசோதிப்பார்கள். சில கண்டுபிடிப்புகள் JMML ஐ குறிக்கும்:
- ஒரு உயர்ந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் குறிப்பாக உயர் மோனோசைட்டுகளில்
- குறைந்த இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை (இரத்த சோகை)
- குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை (த்ரோபோசோப்டொபீனியா)
- குரோமோசோமில் உள்ள அசாதாரணங்கள் 7
பிலடெல்பியா குரோமோசோமின் பற்றாக்குறை நோய் நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா (சிஎம்எல்) அல்ல என்பதை தீர்மானிக்க உதவுகிறது.
நோய் பாதைகள்
இந்த வகை லுகேமியா செயல்படுவதில் சற்று மாறுபட்ட வழிகள் உள்ளன. முதல் வகை நோய் விரைவாக முன்னேறும். இரண்டாவது வகையாக, குழந்தை நிலையாக இருக்கும்போது, விரைவாக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்டிருக்கும் போது, ஒரு இடைநிலைக் காலம் உள்ளது. மூன்றாவது வகைகளில், குழந்தைகள் 9 மாதங்கள் வரை மட்டுமே மென்மையான அறிகுறிகளாக மாறி, நோய் தாமதமின்றி சிகிச்சையின்றி விரைவாக முன்னேறும்.
JMML சிகிச்சை
JMML க்கான முதன்மை சிகிச்சை ஒரு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், ஆனால் சில நேரங்களில் சிகிச்சைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
அறுவை சிகிச்சை
JMML இன் சிகிச்சையில் அறுவை சிகிச்சையின் பங்கு சர்ச்சைக்குரியது.
ஒரு பொதுவான ஆய்வு நெறிமுறை (குழந்தைகள் நோய்க்குறியியல் குழு- COG) விரிவடையும் மலம் கொண்ட நோய்களைக் கொண்ட அனைத்து குழந்தைகளிலும் ஒரு பிளெங்கெட்டோமி (மண்ணீரல் நீக்கம்) பரிந்துரைக்கிறது. பிற முக்கிய JMML சிகிச்சை நெறிமுறை (குழந்தைப் பருவத்திலுள்ள Myelodysplastic நோய்க்குறியீடு பற்றிய ஐரோப்பிய வேலைத் திட்டம் - EWOG-MDS) நோயாளியின் மருத்துவரை தீர்மானிப்பதற்கு அதை விட்டுவிடுகிறது. இந்த செயல்முறை நீண்டகால நன்மை அபாயங்களைவிட அதிகமாக இருந்தால் அது தெரியவில்லை.
கீமோதெரபி
மொத்தத்தில், வேதிச்சிகிச்சைக்கு ஜேஎம்எம்எல் குறைவான பதிலைக் கொடுக்கிறது. Purinethol (6- Mercaptopurine) மற்றும் Sotret (ஐசோட்ரீடினோயின்) மருந்துகள் ஒரு சிறிய அளவிலான வெற்றியைப் பயன்படுத்தி பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
ஜே.எம்.எல்.எல் சிகிச்சையில் அதன் குறைந்த பயன் காரணமாக, கீமோதெரபி தரநிலையாக இல்லை.
ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை
Allogeneic தண்டு செல் மாற்று JMML ஒரு நீண்ட கால சிகிச்சை வழங்க முடியும் என்று மட்டுமே சிகிச்சை. ஆராய்ச்சியில் இதேபோன்ற வெற்றிகரமான விகிதங்கள் பொருத்தப்பட்ட குடும்ப தண்டு செல் நன்கொடையாளர்கள் அல்லது பொருந்தாத தொடர்பற்ற நன்கொடையாளர்களைக் கண்டறிந்துள்ளது.
JMML க்கான ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 30% மற்றும் 50% இடையில் மறுபிரதி விகிதம் அதிகமாக இருக்கலாம். மறுபயன்பாடு இடைவெளியைத் தொடர்ந்து 3½ மாதங்கள் சராசரியாக ஏற்படுகிறது, கிட்டத்தட்ட ஒரு வருடத்திற்குள் எப்போதும். எனினும், இந்த ஊக்கமளிக்கும் எண்கள் இருந்தாலும், நோயாளிகள் பெரும்பாலும் இரண்டாவது தண்டு செல் மாற்று சிகிச்சை மூலம் ஒரு சிகிச்சை பெற.
ஆக்ரோஷமான சிகிச்சையின் அவசியம் இருந்த போதிலும், JMML உடைய குழந்தைகள் ஸ்டெம் செல் மாற்றங்கள் போன்ற முன்னேற்றங்களுடன் மிகவும் சிறப்பாக செய்கிறார்கள். இது தொடர்பாக ஒரு ஆய்வில் கண்டறியப்பட்டது, 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 55% ஆகும், இதில் 5 ஆண்டு உயிர் விகிதம் 49% உடன் தொடர்புபடுத்தாதவர்களில், மற்றும் இந்த சிகிச்சையானது எல்லா நேரத்தையும் மேம்படுத்துகிறது .
அடிக்கோடு
ஒரு பெற்றோராக, கற்பனை செய்வதற்கு மிகக் கடினமான காரியங்களில் ஒன்று, உங்கள் குழந்தை அல்லது குழந்தை வியாதியாயிருக்கும். இந்த வகை நோய் குழந்தை, பெற்றோர் மற்றும் உடன்பிறந்தோர் மீது மிகப்பெரிய கஷ்டத்தை ஏற்படுத்தும். உங்கள் பிள்ளைகளுக்கு ஒரு சிக்கலான சூழ்நிலையை விளக்குவதற்கு நீங்கள் கஷ்டப்படுகிறீர்கள், உங்களைச் சுற்றிலும் உன்னுடைய தலையை முடிக்க முடியாமல் போகலாம்.
உங்கள் புற்றுநோய் மையத்தால் வழங்கப்படும் எந்த ஆதரவு குழுக்கள் அல்லது ஆதாரங்களை பயன்படுத்தி, உங்கள் அன்பானவர்கள், நண்பர்கள், குடும்பம் மற்றும் அண்டை. நீங்கள் மற்றும் உங்கள் குடும்பம் பரந்த அளவிலான உணர்ச்சிகளையும் உணர்ச்சிகளையும் அனுபவிக்கும் போது, சிகிச்சைக்காக நம்பிக்கையுண்டு என்பதையும், JMML உடைய சில குழந்தைகளுக்கு ஆரோக்கியமான மற்றும் உற்பத்தித் திறன்களை வழங்குவதை நினைவில் கொள்வது அவசியம்.
ஆதாரங்கள்
சான், ஆர்., கூப்பர், டி., க்ராட்ஸ், சி., வெயிஸ், பி. மற்றும் லோ, எம். "குவெனீயல் மியோமோமோனிசைடிக் லுகேமியா: ஒரு அறிக்கை 2 வது சர்வதேச JMML சிம்போசியம்" லுகேமியா ஆராய்ச்சி 2009. 355-362.
இமானுவேல், பி. "குவெனீயல் மியோமோமோனிசைடிக் லுகேமியா மற்றும் நாட்பட்ட மயோமோமோசைசைடிக் லுகேமியா" லுகேமியா 12 ஜூன் 2008 1335-1342.
லக்டெல்லி, எஃப்., நொல்கே, பி., ஜிகா, எம். மற்றும் அல். சிறுநீரக மயோனோமோனிசைடிக் லுகேமியா (ஜேஎம்எம்எல்) கொண்ட குழந்தைகளில் ஹாம்டொபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT): EWOG-MDS / EBMT விசாரணை முடிவு. இரத்தம் . 2005. 105 (1): 410-9
தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம். PDQ புற்றுநோய் தகவல் சுருக்கம். உடல்நலம் தொழில்முறை பதிப்பு. குழந்தை பருவம் கடுமையான Myeloid லுகேமியா / பிற Myeloid தீங்கு சிகிச்சை சிகிச்சை (PDQ ®). ஆன்லைன் 09/29/15 வெளியிடப்பட்டது. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
நைமேயர், சி. மற்றும் க்ராட்ஸ், சி. "குவெனீயல் மிலோனோமோசைடிக் லுகேமியா" தற்போதைய சிகிச்சை விருப்பங்கள் ஆன்காலஜி 2003 இல் 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., மற்றும் Hirano, N. "சிறுநீரக myelomonocytic லுகேமியா: தொற்றுநோய், எயியோபதோஜெனெஸ், நோய் கண்டறிதல், மற்றும் மேலாண்மை கருத்தாய்வு" குழந்தை மருத்துவ மருந்துகள் 2010 2010 1: 11-21.