நாள்பட்ட Myelomonocytic Leukemia (CMML)

நாள்பட்ட மில்லோமோனோசைடிக் லுகேமியா, அல்லது CMML, எலும்பு மஜ்ஜையில் வசிப்பவர்களுடனான இரத்த-உருவாக்கும் உயிரணுக்களின் ஒரு புற்றுநோயாகும். CMML இல், இரத்த-உருவாக்கும் உயிரணுக்களின் அசாதாரணங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையை மட்டும் பாதிக்காது - அவை ஒரு நபரை பல மோனோசைட்கள் கொண்டிருக்கும் - வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு வகைக்கு ஏற்படுத்தும் - இது உடலின் பிற பாகங்களை பாதிக்கிறது.

CMML எதிராக CML

சிஎம்எல் என்பது நாள்பட்ட மயோலோமோசைடிக் லுகேமியாவிற்காக நிற்கிறது, அதே நேரத்தில் சி.எம்.எல் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா (இது நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது).

ஆரம்ப கண்டுபிடிப்புகள் அடிப்படையில் CML மற்றும் CMML இடையே ஒற்றுமைகள் இருக்கலாம், ஆனால் இந்த இரண்டு நோய்களும் தனித்தனியாக உள்ளன.

சிஎம்எல் இரண்டு பொதுவாக, சிஎம்எல் விட மோசமான முன்கணிப்பு கொண்டுள்ளது, எனினும் பல்வேறு காரணிகள் ஒரு நபரின் முன்கணிப்பு மற்றும் உயிர் பங்களிப்பு மற்றும் தனிப்பட்ட வழக்கு பொறுத்து சிகிச்சை சிகிச்சைகள் கிடைக்க இருக்கலாம்.

காரணங்கள் மற்றும் அபாய காரணிகள்

பழைய வயது வந்தவர்களில், பெரும்பாலும் 65 வயதுக்கு மேலானவர்கள் பெரும்பாலும் சிஎம்எல்எல் ஏற்படுகிறது.

CMML இன் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், காரணம் அறியப்படவில்லை, அதை தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை. சிலர் புற்றுநோய் சிகிச்சையின் ஒரு பகுதியாக கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சுகளைப் பெற்ற பிறகு சிஎம்எல்ஏவை உருவாக்கினர். சில சந்தர்ப்பங்களில், கெமோதெரபி மருந்துகளை தவிர்க்க CMM க்கு வழிவகுக்கும் வாய்ப்புகளைத் தவிர்ப்பதற்கு முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்படலாம், ஆனால் இந்த மருந்துகள் மற்ற சந்தர்ப்பங்களில் உயிர்வாழும் சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.

இதன் பரவல்

CMML இன் சரியான நிகழ்வு தெரியவில்லை. மொத்தத்தில், CMML ஒரு பொதுவான புற்றுநோய் அல்ல; இருப்பினும், அதன் வகையிலான மிகவும் பொதுவான வகை இரத்தக் கொதிப்பை MDG / MPN, இது மேலும் கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அம்சங்கள்

சி.எம்.எம்.எல்லின் வகைப்பாடு, பல ரத்த புற்றுநோய்களைப் போன்றது, ஆண்டுகளில் சில மாற்றங்களைச் சந்தித்திருக்கிறது, இது நோயைப் பற்றிய சிறந்த விஞ்ஞான புரிதலை மேம்படுத்துவதற்கு இணையாக உள்ளது.

இன்று, சிஎம்எல்எல் இரண்டும் இரண்டு வெவ்வேறு வகை இரத்தக் கோளாறுகளின் தன்மைகளின் கலவையாகும்: மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் மைலோபிரோலிபரேட்டிவ் நியூபோலசம் .

சிஎம்எல்எல் கொண்ட மக்கள் தங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் அசாதாரண தோற்றம் கொண்டவர்கள் (டிஸ்லாஸ்டிஸ்டி), மற்றும் நீண்ட காலமாக, CMML ஒரு வகை myelodysplastic நோய்க்குறி என கருதப்பட்டது.

இருப்பினும், CMML உடைய நபர்கள் கூட மோனோசைட் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அதிகமாக உள்ளன, மேலும் MDS இன் ஒரு முக்கிய அம்சம் இரத்த ஓட்டத்தில் மிகக் குறைவான இரத்த அணுக்கள் இருப்பதால், சிஎம்எல்எல் MDS வகைக்கு மிகவும் சிறந்த பொருத்தமாக இருக்கவில்லை.

மைலோடைஸ்லாஸ்டிக் / மைலோபிரோலிபரேட்டிவ் நியோப்ளாஸம்ஸ் (MDS / MPN)

இந்த மற்றும் பிற காரணங்களுக்காக, உலக சுகாதார அமைப்பு (WHO) வகைப்படுத்தல் முறைமை ஒரு வகை CMML அடங்கியுள்ளது: MDS / MPN, கீழே காட்டப்பட்டுள்ளது.

சி.எம்.எம்.எல் பல வகையான MDS / MPN களில் ஒன்றாகும்.

இந்த குழுவில் CMML மிகவும் பொதுவான நோயாகும். இந்த குழுவில் மிகக் குறைவான பொதுவான நோய்கள் இரண்டும் இயல்பற்ற நாள்பட்ட myeloid லுகேமியா மற்றும் இளம் மயோமோமோசைசைடிக் லுகேமியா. இந்த அனைத்து நோய்களும் அசாதாரண இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்கின்றன.

WHO மூலம் 2016 ஆம் ஆண்டில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு புதுப்பிப்பில், குறிப்பிடப்பட்ட திரிபோபோசைடோசிஸ் (RARS-T) உடன் தொடர்புடைய ரிங்கிட் சைடர் பூஸ்ட்ஸ் என்றழைக்கப்படும் ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா எனப்படும் ஒரு முழுமையான ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட புதிய கண்டறிதல் காலமாக அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது, இது MDS / MPN என அழைக்கப்படுகிறது, இது ring sideroblasts மற்றும் thrombocytosis.

அறிகுறிகள்

நீண்ட காலத்திற்கு மேல் பல மோனோசைட்கள் இருப்பதால் பொதுவாக, மூன்று மாதங்கள் CMML இன் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும்.

மோனோசைட்டுகளின் அதிகப்படியான பல அறிகுறிகளுக்கு குற்றம் ஆகும். கூடுதல் மோனோசைட்டுகள் வயிறு, கல்லீரல், மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவற்றில் இரண்டு உறுப்புகளுக்குள் செல்ல முடியும், அவை விரிவாக்கம் மற்றும் சில அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்.

CMML உடையவர்கள் பல மோனோசைட் வெள்ளை ரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் போதிலும், சில நேரங்களில் இந்த முழு செயல்முறையின் ஒரு பகுதியாக மற்ற வகையான சிவப்பு மற்றும் வெள்ளை அணுக்களின் பற்றாக்குறை இருக்கக்கூடும், மேலும் இந்த பற்றாக்குறைகள் CMML இன் சில அறிகுறிகளை உருவாக்கக்கூடும்.

பிற அறிகுறிகளால் தவிர்க்க முடியாத எடை இழப்பு, காய்ச்சல் மற்றும் பசியின்மை ஆகியவை அடங்கும்.

அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் தடயங்களை வழங்கலாம், ஆனால் அவை சிஎம்எல்எல் நோயைக் கண்டறிய போதுமானவை அல்ல.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மதிப்பீடு

CMML நோயறிதல் உங்கள் இரத்த ஓட்டம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து செல்கள் ஒரு சிறப்பு ஆய்வு ஈடுபடுத்துகிறது. இது ஒரு எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனையானது , ஒரு ஊசி மூலம் ஊடுருவி இருந்து நன்கு அறியப்பட்ட இரத்த வரைவு கூடுதலாக மதிப்பீடு பகுதியாகும்.

ஆரம்ப பரிசோதனைகளின் கண்டுபிடிப்பின் அடிப்படையில், பல நோய்கள் இந்த அறிகுறிகளையும் அடிப்படை ஆய்வக கண்டுபிடிப்பையும் உருவாக்கும் என்பதால், நீடிக்கும் ஒரு செயல்முறை நீக்குகிறது.

2016 WHO அளவுகோல் CMML நோய் கண்டறிதல்

  1. 1000 / மைல்கல் விட அதிகமான இரத்தத்தில் உள்ள மோனோசைட்டுகள் (மோனோசைட்டோசிஸ்) அதிகமாக இருந்தால் (3 மாதங்களுக்கு மேல்).
  2. முழு வெள்ளை இரத்த அணுக்களில் (WBC) 10 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான மோனோசைட்டுகள் வேறுபடுகின்றன.
  3. பிற இரத்தக் கோளாறுகளுக்கான WHO மதிப்பீட்டிற்கான சந்திப்பு இல்லை: BCR-ABL1 நேர்மறை நாட்பட்ட myeloid லுகேமியா, முதன்மை myelofibrosis, polycythemia vera, அல்லது அத்தியாவசிய thrombocytosis
  4. இரத்த மற்றும் மஜ்ஜையில் முதிர்ச்சியடையாத வெடிப்பு வகைகளின் சதவீதம்: புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜில் 20 சதவிகிதம் மில்லோபிளாஸ்ட்கள் + மோனோபிளாஸ்ட்கள் + புரொமோனோசைட்கள்.
  5. "Myeloid குடும்ப மரத்தில்" வளரும் இரத்த ஓட்டிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குடும்பங்களில் Dysplastic மாற்றங்கள் (ஒற்றை வடிவ வடிவங்கள் மற்றும் நுண்ணோக்கின் கீழ் தோற்றங்கள்). "மைலாய்டு குடும்ப மரத்தில்," கிளைகள் ", பிரித்தெடுக்கும் மற்றும் முதிர்ச்சியடைந்த செல்கள், மேக்ரோபாய்கள், நியூட்ரபில்ஸ், பாஸ்போபில்ஸ், ஈசினோபில்ஸ், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், டெண்ட்டிடிக் செல்கள், மற்றும் மெகாகாரோசைட்கள்.

சிஎம்எல்எல் போன்ற நோய்களால் ஏற்படும் நோய்களால் ஏற்படும் நோய்கள் பெரும்பாலும் நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும், சில நேரங்களில் நோய்த்தொற்றுக்கான உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் இரத்த மாதிரிகள் ஆகியவற்றுக்கு முதன்முதலில் பணிபுரியும் சி.எம்.எம்.எல் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பரிந்துரைக்கப்படும் கூடுதல் பரிசோதனைகளை டாக்டர்கள் செய்வர்.

சில மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது சில மரபணுக்களின் மறுசீரமைப்புகள் சிக்கல் வாய்ந்த செல்கள் (தனிமனித இயல்பு உள்ளவர்கள், ஆனால் PDGFRA அல்லது PDGFRB, FGFR1, அல்லது PCM1-JAK2) ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன என்றால், வேறுபட்ட WHO வகைப்பாடு கொடுக்கப்பட்டிருக்கிறது மற்றும் சிகிச்சையின் தாக்கங்கள் உள்ளன imatinib என்ற குறிப்பிட்ட முகவரியுடன்.

CMML வகைகள்

WHO வகைப்பாடு மேலும் சி.எம்.எம்.எல் உடன் முன்கூட்டியே தொடர்புடைய மூன்று வகைகளாக மக்களை வகைப்படுத்துகிறது:

சிகிச்சை

ஒரு ஆணியிலிருந்து ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று (அலோஜெனிக் ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை) CMML உடைய நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே சாத்தியமான சிகிச்சையாகும். இது ஒரு விருப்பமாக இருக்கும் போது, ​​டாக்டர் நோயாளி விவாதத்தின் விளைவாக இந்த முடிவு செய்யப்படுகிறது.

மருத்துவ பரிசோதனைகள்

கீமோதெரபி அடிப்படையில், இதுவரை, "CMML க்கான மாய புல்லட்" இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. கிடைக்கக்கூடிய சிகிச்சைகள் நோயைப் பற்றிய இயற்கை முன்னேற்றத்தை பெரிதும் பாதிக்காது, எனவே CMML உடன் கூடியவர்கள் மருத்துவ சோதனைகளில் சேர்க்கப்படுவதைக் கருத்தில் கொண்டு கடுமையாக உற்சாகப்படுத்தப்படுகிறார்கள்.

ஒரு இடமாற்றத்திற்குப் போகாதவர்கள், மற்றும் ஒரு சோதனை முயற்சியில் ஈடுபடாதவர்களுக்கு, நோயின் அறிகுறி, நோயின் அறிகுறி, அறிகுறி-இயக்கிய சிகிச்சை உட்பட பல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

சிம்பம்-இயக்கிய மற்றும் ஆதரவு சிகிச்சை

அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகள், தற்காலிக பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகள் மூலம் தங்கள் மருத்துவர்கள் கண்காணிக்க வேண்டும் என்று நிபுணர் வழிகாட்டுதல்கள் கூறுகின்றன. தடுப்புமருந்துகள் மேம்படுத்தப்பட வேண்டும் என்றும், நோயாளி புகைபிடிப்பவராக இருந்தால், புகைபிடிப்பது தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது என்றும் அவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

ஒரு மருத்துவ பரிசோதனை இல்லாத நிலையில், ஹைட்ராக்ஸிரியா, அஸாக்டிடின், அல்லது டிசிடபின் போன்ற அசாதாரண செல்கள் (சைட்டோர்ட்டிடிக் சிகிச்சை) அதிக எண்ணிக்கையிலான "அடித்து" பயன்படுத்தப்படக்கூடிய மருந்துகள் இன்னும் கிடைக்கின்றன.

சி.எம்.எம்.எல் உடனான நோயாளிகளுக்கு ஆதரவான பராமரிப்பு MDS நோயாளிகளுக்கு என்ன செய்யப்படுகிறது என்பது ஒத்ததாகும். சிவப்பு செல்கள் மற்றும் இரத்த சத்திர சிகிச்சைகள் பெரும்பாலும் பரிமாறப்படுகின்றன, மற்றும் erythropoiesis- தூண்டுதல் முகவர்கள் பயன்படுத்தப்படுகிறது, அதே போல் நோய்த்தாக்கத்திற்கு ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை.

பயனற்ற சிஎம்எல்எல் அல்லது சிகிச்சைகள் முயற்சித்துள்ளன, ஆனால் தோல்வி அடைந்த நிலையில், நோயாளிகள் கிடைக்கின்ற போதெல்லாம் மருத்துவ பரிசோதனையில் பங்கேற்க ஊக்குவிக்கப்படுகின்றனர்.

நோய் ஏற்படுவதற்கு

உயிர் பிழைப்பதற்கான எந்த நல்ல பந்தைப் புள்ளி இல்லை, ஏனெனில் CMML உடையவர்கள் நோயுடன் மிகவும் வேறுபட்ட அனுபவங்களைக் கொண்டிருக்கக்கூடும்.

ஒரு வெளியிடப்பட்ட ஊடகம் (அல்லது, புள்ளியியல் ரீதியாக, உயிர்வாழும் முறைகளின் தொடர்ச்சியான நடுத்தர எண்) நோயறிதலின் நேரத்திலிருந்து சுமார் 30 மாதங்கள் உயிர்வாழும். இந்த இடைநிலை, எனினும், மற்றும் உயிர் புள்ளிவிவரங்கள் பரவலாக வேறுபாடுகள் உள்ளன, பொதுவாக, எந்த தரவு இன்னும் எந்த புதிய சிகிச்சைகள் பிரதிபலிக்க வேண்டாம். வெவ்வேறு சிஎம்எல்எல் ஆபத்து குழுக்கள் விளக்கப்படும்போது, ​​முன்முயற்சியானது கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

புள்ளிவிவரங்களின் மீதான நிச்சயமற்ற தன்மை நீங்கள் ஆர்வத்துடன் உணரலாம். உங்கள் மருத்துவரிடம் ஒரு திறந்த உரையாடல் உங்கள் தனிப்பட்ட விஷயத்தை புரிந்து கொள்ள உதவும். சிஎம்எல்எல் உடனான பலவிதமான விளைவுகள் மற்றும் உயிர்நாடி நேரங்கள் உள்ளன. மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகள் போன்ற விஷயங்களைப் பயன்படுத்தும் முன்கணிப்பு-அமைப்புகளை நிர்ணயிக்க உதவுவதற்கு குறைந்தபட்சம் ஒன்பது வெவ்வேறு மதிப்பீட்டு முறைகளும் உள்ளன, மேலும் சில புற்றுநோய்களின் மரபணுக்களை ஆய்வு செய்கின்றன .

சி.எம்.எல்.எல் அபாயத்தை மருத்துவர்கள் பொறுப்பேற்றால், பெரிய வேறுபாடுகள் இருக்கக் கூடும், ஆனால் எந்தத் தகவலும் இதுவரை ஆபத்தை மதிப்பிட ஒரு சிறந்த வழிக்கு சுட்டிக்காட்டுவது போல் தெரிகிறது.

அமெரிக்கன் புற்றுநோய் சங்கத்தின் புள்ளிவிவரங்கள் இப்போது சற்றே தேதியிடப்பட்டிருக்கின்றன, எனினும், அவை CMML-1 மற்றும் CMML-2 வகைகளால் வேறுபாடுகளை காட்ட உதவுகின்றன, முழு மக்களிடையே உள்ள சில குழுக்கள் எவ்வாறு மற்றவர்களை விட சிறந்தவை என்பதை எப்படி விளக்குகின்றன.

1975 மற்றும் 2005 ஆம் ஆண்டுகளுக்கு இடையில் சிஎம்எல்எல் நோயாளிகள் கண்டறியப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், CMML-1 மற்றும் CMML-2 உடன் இடைநிலை பிழைத்திருத்த முறை முறையே 20 மாதங்கள் மற்றும் 15 மாதங்கள் ஆகும். இருப்பினும், சில நோயாளிகள் மிக நீண்ட காலம் வாழ்ந்தனர். CMML-1 நோயாளிகளில் சுமார் 20 சதவிகிதம் மற்றும் CMML-2 நோயாளிகளில் சுமார் 10 சதவிகிதத்தினர் ஐந்து வருடங்களுக்கும் மேலாக உயிர் பிழைத்தனர். மேலும், CMML-2 நோயாளிகளுக்குக் காட்டிலும் கடுமையான லுகேமியாவை உருவாக்க CMML-2 நோயாளிகளுக்கு வாய்ப்புகள் அதிகம். அதே ஆய்வில், சிஎம்எல் -1 நோயாளிகளில் 18 சதவிகிதம் மற்றும் CMML-2 நோயாளிகளில் 63 சதவிகிதம், அவர்களின் CMML நோயறிதலை ஐந்து ஆண்டுகளுக்குள் கடுமையான myeloid லுகேமியா உருவாக்கியது.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

சிஎம்எல்எல்லுடன் தனிப்பட்ட நபருக்காக, முன்கணிப்பு பல காரணிகளைச் சார்ந்திருக்கிறது, ஒரு நபரின் வயது மற்றும் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம் முக்கியமானவை. ஏனெனில் இந்த நோய் மற்ற நாள்பட்ட நோய்களைக் கொண்டிருக்கும் பல வயதினரைப் பாதிக்கத் தொடங்குகிறது, மிகவும் தீவிரமான சிகிச்சை மற்றும் திறன்வாய்ந்த குணப்படுத்தும்-எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் போன்றது எப்போதும் ஒரு விருப்பமாக இருக்காது.

நல்ல ஆதரவு நடவடிக்கைகள் கிடைக்கும், ஆனால் CMML தேவைப்படும் சிகிச்சை சிகிச்சை கண்டுபிடிப்பின் விளிம்பில் இருக்கும் ஒரு நோய். அப்படி, நேற்றைய பத்திரிகை அச்சிடப்பட்டிருந்தால் அல்லது நாளை உண்மையாக இருக்கலாம், எனவே உங்கள் எல்லா விருப்பங்களையும் கவனியுங்கள் மற்றும் ஒரு மருத்துவ விசாரணையில் சேரலாம்.

> ஆதாரங்கள்:

> ஆர்பர் டிஏ, ஓராசி ஏ, ஹாசெர்ஜியன் ஆர், மற்றும் பலர். Myeloid neoplasms மற்றும் கடுமையான லுகேமியாவின் உலக சுகாதார அமைப்பு வகைப்பாட்டிற்கான 2016 திருத்தம். இரத்தம் . 2016; 127: 2391-2405.

> எலெனா சி, கல்லே ஏ, அச் இ, மற்றும் பலர். நாள்பட்ட மயோலோமோசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு ஆபத்து மதிப்பீட்டில் மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் மரபணு புண்களை ஒருங்கிணைத்தல். இரத்த 2016; 128 (10): 1408-1417.

> ஜீயான் AM, ஹு எக்ஸ், லாங் ஜே.பி., மற்றும் பலர். யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸில் நாள்பட்ட மிலனோமோனிசிக் லுகேமியாவுடன் வயதான நோயாளிகளுக்கு ஹைப்போமெதிலேட்டிங் ஏஜெண்ட் தெரபி பயன்பாடு மற்றும் உயிர் பிழைப்பு: ஒரு பெரிய மக்கள்தொகை அடிப்படையிலான ஆய்வு. புற்றுநோய் . 2017 அக் 1; 123 (19): 3754-3762.