ஸ்டர்ஜ்-வேபர் சிண்ட்ரோம் என்பது தோல் மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு குறைபாடு ஆகும். அதன் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறி ஒரு துறைமுக மது கறை என்று முகத்தில் ஆழமான ஊதா birthmark ஒரு ஒளி இளஞ்சிவப்பு உள்ளது. இருப்பினும், துறைமுக ஒயின் கறை உடைய அனைவருக்கும் ஸ்டர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி உள்ளது. ஸ்டர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி பிறப்பு உள்ளது, ஆனால் அது ஏற்படுவது அல்லது சரியாக எவ்வளவு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது என்பது தெரியவில்லை.
இது அனைத்து இன பின்னணியிலிருந்தும் ஆண்களையும் பெண்களையும் பாதிக்கிறது.
ஸ்டர்ஜ்-வெபர் நோய்க்குறியின் மூன்று வகைகள் உள்ளன:
- வகை I - மிகவும் பொதுவான வகை, துறைமுக ஒயின் கறை மற்றும் மூளை ஆஞ்சியங்கள் அடங்கும்
- வகை II - துறைமுகம் மது கறை ஆனால் மூளை ஆஞ்சியோமா இல்லை
- வகை III - மூளை ஆஞ்சியோமா ஆனால் துறைமுகம் மது கறை
அறிகுறிகள்
ஸ்டர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- போர்ட் ஒயின் கறை - முகத்தில் இருக்கும் இந்த பிறப்பு அளவு மாறுபடலாம், ஆனால் அது வழக்கமாக ஒரு மேல் கண்ணிமை மற்றும் நெற்றியில் உள்ளடக்கியது. இது ஒளி இளஞ்சிவப்பு இருந்து ஆழமான ஊதா வரை மற்றும் தோல் மேற்பரப்பில் கீழே சிறிய இரத்த நாளங்கள் (capillaries) அதிகப்படியான வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. துறைமுக மது கறை இருண்ட நிறமுள்ள நபர்களில் பார்க்க கடினமாக இருக்கலாம்.
- வலிப்புத்தாக்கங்கள் - ஸ்டர்ஜ்-வெபர் சிண்ட்ரோம் உடைய தனிநபர்களில் 75 முதல் 90 சதவிகிதம் வலிப்புத்தாக்கங்களை உருவாக்கும், பெரும்பாலும் ஒரு வருடம் தொடங்கும். மூளையின் மேற்பரப்பில் இரத்த நாளங்கள் (ஆஞ்சியோமா) அதிகப்படியான வளர்ச்சியைக் கொண்டு வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன, பொதுவாக துறைமுக ஒயின் கறை அதே பக்கத்திலுள்ள மூளையின் பின்பகுதியில்.
- பலவீனம் - தனிநபர்களில் 25 முதல் 56 சதவிகிதம் பலவீனத்தை இழந்து அல்லது உடலின் ஒரு பக்கத்தின் பயன்பாட்டை இழக்கின்றன (ஹெமிப்பரேலிஸ்), பெரும்பாலும் துறைமுக ஒயின் கறைக்கு எதிர் பக்கத்தில்.
- வளர்ச்சி தாமதம் மற்றும் மன அழுத்தம் ஆகியவை தனிநபர்களின் 50 முதல் 60 சதவிகிதம் பாதிக்கின்றன.
- தலைவலிகள்
- கண்களில் அதிகரித்த அழுத்தம் (கிளௌகோமா) - சுமார் 70 சதவீத நபர்கள் துறைமுக மது அருந்துவதற்கு அருகே கண்களில் கிளௌகோமாவை மேம்படுத்துகின்றனர்.
நோய் கண்டறிதல்
ஸ்டெர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி நோய்க்கு ஒரு கண்டறிதல் ஒரு துறைமுக ஒயின் முன்னிலையில் ஒரு கண் மற்றும் நெற்றியில் கறை படிந்தால் பரிந்துரைக்கப்படலாம். கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராஃபி (CT) ஸ்கேன் அல்லது மேக்னடிக் ரெசோனன்ஸ் இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ) ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆஞ்சியோமாக்கள் இருப்பதை மூளையை ஆய்வு செய்ய முடியும், இது நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தும். ஸ்டர்ஜ்-வேபர் நோய்க்குறி கொண்ட குழந்தை, வலிப்பு அல்லது பலவீனம் போன்ற மூளை ஆஞ்சியோமாவின் சிக்கல்களை சோதிக்க ஒரு நரம்பியல் பரிசோதனை வேண்டும்.
சிகிச்சை
ஸ்டர்ஜ்-வெபர் நோய்க்குறி சிகிச்சை அறிகுறிகளில் கவனம் செலுத்துகிறது. வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்பட்டால், கார்பாமாசீப்பீன் (டெக்ரெரோல்), ஃபெனிட்டோன் (டிலான்டின்), அல்லது வால்ராபிக் அமிலம் (டெபாகோட், டெபக்கீன்) போன்ற ஆண்டிசெறிர் மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன. கிளௌகோமா மற்றும் தலைவலிகளை குறைக்க மற்றும் கட்டுப்படுத்த மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. லேசர் சிகிச்சையானது துறைமுக ஒயின் முகத்தை முகத்தில் தடவலாம் அல்லது அகற்றலாம். பல சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.
ஆதாரம்:
> "ஸ்டர்ஜ் வேபர் நோய்க்குறி என்றால் என்ன?" SWS / KT / PWS பற்றி. தி ஸ்டர்ஜ் வேபர் ஃபவுண்டேஷன். 10 மே 2007