இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (ஐபிஎஃப்) இல் ஆராய்ச்சி முன்னேற்றங்கள்

இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ( ஐபிஎஃப் ) என்பது ஒரு நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்க்குரிய வகை ஆகும், இது படிப்படியாக வலுவிழக்கத் தூண்டுதல் (மூச்சுக்குழாய்) ஏற்படுகிறது. IPF உடையவர்கள் உலர் மற்றும் தொடர்ந்து இருமல், முற்போக்கான சோர்வு, அல்லது விவரிக்க முடியாத எடை இழப்பு மற்றும் அடிக்கடி, ஆரம்ப மரணத்தை அனுபவிக்கலாம்.

ஐபிஎஃப் என்பது ஒரு அசாதாரண நோயாகும், ஆனால் அது அரிதாக கருதப்படவில்லை. ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஐ.பீ.எஃப் இல் இருந்து அமெரிக்காவில் 15,000 பேர் இறப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

இது பெண்களை விட பெண்களை அதிகமாக பாதிக்கிறது, புகைபிடிப்பவர்களிடையே புகைபிடிப்பவர்கள் அதிகமாகவும், பொதுவாக 50 வயதிற்கும் அதிகமானவர்கள் இருப்பார்கள்.

ஐபிஎபின் காரணம் முழுமையாக வெளியேற்றப்படவில்லை ("ஐயோபாட்டிக்" என்பது "தெரியாத காரணத்தால்" என்பது), அதற்காக எந்தவிதமான சிகிச்சையும் இல்லை. இருப்பினும், இந்த நிலைமையைப் புரிந்து கொள்ள, மற்றும் ஐபிஎஃப் க்கான பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உருவாக்க மிகப்பெரிய ஆராய்ச்சி செய்யப்படுகிறது. கடந்த ஐம்பது ஆண்டுகளில் ஐபிஎஃப் உடனான மக்கள் கணிப்பு ஏற்கனவே கணிசமாக முன்னேறியுள்ளது.

ஐபிஎஃப் சிகிச்சைக்காக பல புதிய அணுகுமுறைகள் உருவாக்கப்பட்டு வருகின்றன, சிலர் ஏற்கனவே மருத்துவ சோதனைகளில் உள்ளன. சிகிச்சையில் ஒரு திருப்புமுனை மூலையில் இருப்பதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்வது மிகவும் கடினம், ஆனால் சிறிது காலத்திற்கு முன்பு இருந்ததை விடவும் நம்பிக்கைக்கு நிறைய காரணம் இருக்கிறது.

ஐபிஎஃப் எங்களது பரிணாம புரிந்துணர்வு

நுரையீரல் திசுக்களின் அசாதாரண ஃபைப்ரோஸிஸ் (வடு) காரணமாக IPF ஏற்படுகிறது. ஐபிஎஃப் இல், அல்வேலி (காற்றுப் பசைகள்) என்ற நுண்ணிய செல்கள் படிப்படியாக பதிலாக, டிஜிட்டல் பரிமாற்றத்தைத் தடுக்க முடியாத தடித்த, ஃபைப்ரோடிக் கலங்களால் மாற்றப்படுகின்றன.

இதன் விளைவாக, நுரையீரல்-பரிமாற்ற வாயுக்களின் முக்கிய செயல்பாடு, காற்றில் இருந்து ஆக்ஸிஜனை இரத்த ஓட்டத்திற்குள் அனுப்பி, இரத்த ஓட்டத்தை விட்டு வெளியேற கார்பன் டை ஆக்சைடு குறுக்கிடுகிறது. இரத்த ஓட்டத்தில் போதுமான ஆக்ஸிஜனைப் பெற படிப்படியாக மோசமாகி வரும் திறன் IPF இன் பெரும்பாலான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது.

பல ஆண்டுகளாக, ஐபிஎஃப் கோரிக்கை பற்றிய உழைப்புக் கோட்பாடு வீக்கத்தின் அடிப்படையிலானது.

அதாவது, ஏதோவொரு நுரையீரல் திசு வீக்கத்தை ஏற்படுத்தியது, அது அதிகப்படியான வடுவை ஏற்படுத்துவதாக இருந்தது. IPF க்காக ஆரம்பகால சிகிச்சைகள் ஆரம்பத்தில் பெரும்பாலும் அழற்சியற்ற செயல்முறைகளை தடுக்கும் அல்லது குறைப்பதை இலக்காகக் கொண்டிருந்தன. இத்தகைய சிகிச்சையில் ஸ்டெராய்டுகள் , மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரைன் ஆகியவை அடங்கும் . பெரும்பாலானவை, இந்த சிகிச்சைகள் குறைந்தபட்சம் (குறைந்தபட்சம்) சிறப்பாக இருந்தன, குறிப்பிடத்தக்க பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தின.

IPF இன் காரணத்தை விளக்கி, இன்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் பெரும்பாலும் தத்துவார்த்த அழற்சியைத் தூண்டுபடுத்தும் செயல்முறையிலிருந்து தங்கள் கவனத்தைத் திருப்பியுள்ளனர், மற்றும் இப்போது இந்த நிலையில் மக்களில் நுரையீரல் திசுக்களின் அசாதாரண குணப்படுத்தும் செயல்முறை என்று நம்பப்படுகிறது. அதாவது, ஐபிஎஃப் ஏற்படுத்தும் முதன்மை பிரச்சனை அதிக திசு சேதமல்ல, ஆனால் அசாதாரணமான சிகிச்சைமுறை (ஒருவேளை சாதாரணமாக) திசு சேதத்தை ஏற்படுத்தும். இந்த அசாதாரண சிகிச்சைமுறை மூலம், அதிகமான ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுகிறது, இது நிரந்தர நுரையீரல் சேதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

நுரையீரல் திசுக்களின் சாதாரண குணமாக்கல் பல்வேறு வகையான செல்கள் மற்றும் பல வளர்ச்சி காரணிகள், சைட்டோகீன்கள் மற்றும் பிற மூலக்கூறுகள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புபடுத்தும் ஒரு அதிசயமான சிக்கலான செயல்முறையாக மாறும். ஐபிஎஃப் இல் அதிகமான ஃபைப்ரோசிஸ் தற்போது குணப்படுத்தும் செயல்பாட்டின் போது பல்வேறு காரணிகளுக்கு இடையில் ஒரு ஏற்றத்தாழ்வு தொடர்பானதாக கருதப்படுகிறது.

உண்மையில், பல குறிப்பிட்ட சைட்டோகைன்கள் மற்றும் வளர்ச்சிக் காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவை அதிகப்படியான நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் தூண்டுவதில் முக்கிய பாத்திரங்களைக் கொண்டதாக கருதப்படுகின்றன.

இப்போது இந்த மூலக்கூறுகள் விரிவான ஆராய்ச்சியின் இலக்குகளாக இருக்கின்றன, மற்றும் பல மருந்துகள் ஐபிஎஃப் உடனான மக்களில் மிகவும் சாதாரண சிகிச்சைமுறைகளை மீட்டெடுக்கும் முயற்சியில் உருவாக்கப்பட்டு சோதனை செய்யப்படுகின்றன. இதுவரை, இந்த ஆராய்ச்சி ஒரு சில வெற்றிகளையும் பல தோல்விகளையும் ஏற்படுத்தியுள்ளது-ஆனால் வெற்றிகள் மிகவும் ஊக்கமளிக்கின்றன, மேலும் தோல்விகள் கூட IPF பற்றிய நமது அறிவை முன்னெடுத்துள்ளன.

வெற்றிகள் இதுவரை

2014 ஆம் ஆண்டில், ஐபிஎஃப் , நிண்டெண்டானிப் (ஆப்வேவ்) மற்றும் பிர்ஃபெனிடோனின் (எஸ்பிரிட்) சிகிச்சையில் FDA இரண்டு புதிய மருந்துகளை அங்கீகரித்தது.

இந்த மருந்துகள் டைரோசின் கைனேஜ்களுக்கு ஏற்பிகளை ஏற்படுத்துவதன் மூலம், ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான பல்வேறு வளர்ச்சிக் காரணிகளைக் கட்டுப்படுத்தும் மூலக்கூறுகள் மூலமாக வேலை செய்கின்றன. IPF இன் முன்னேற்றத்தை கணிசமாக குறைக்க இரண்டு மருந்துகளும் காட்டப்பட்டுள்ளன.

துரதிருஷ்டவசமாக, தனிநபர்கள் இந்த இரண்டு போதை மருந்துகளுக்கும் சிறப்பாக பதிலளிப்பார்கள், இந்த நேரத்தில் எந்த மருந்துக்கு எந்த நபர் சிறந்தது என்று சொல்லுவதற்கு தயாராக இல்லை. இருப்பினும், இந்த இரண்டு போதை மருந்துகளுக்கு ஒரு நபரின் பதிலைக் கணிக்க ஒரு நம்பிக்கைக்குரிய சோதனையானது அடிவானத்தில் இருக்கலாம். (மேலும் கீழே இது.)

கூடுதலாக, ஐபிஎப் (90 சதவிகிதம் வரை) கொண்டிருக்கும் பலர் இரைப்பை குடல் அழற்சி நோய் (ஜி.ஆர்.டி) உடையவர்களாக உள்ளனர். எனினும், நாட்பட்ட "மைக்ரெஃப்ஃப்ளக்ஸ்" நுரையீரல் திசுக்களில் சிறு சேதத்தை தூண்டுகிறது மற்றும் ஒரு அசாதாரண நுரையீரல் குணப்படுத்தும் செயல்முறையை கொண்டிருக்கும், அதிகமான ஃபைப்ரோசிஸ் விளைவிக்கும் ஒரு காரணியாக இருக்கலாம்.

ஐ.ஆர்.பீ.யுடன் கூடிய GERD உடைய நபர்கள் தங்கள் IPF இன் மெதுவான முன்னேற்றத்தை அனுபவிக்கலாம் என்று சிறிய சீரற்ற சோதனைகள் தெரிவிக்கின்றன. பெரிய மற்றும் நீண்ட கால மருத்துவ பரிசோதனைகள் தேவைப்படும் போது, ​​சில வல்லுநர்கள் GERD க்கு "வழக்கமான" சிகிச்சையானது ஐபிஎஃப் வைத்திருக்கும் மக்கள் ஏற்கனவே ஒரு நல்ல யோசனை என்று நம்புகின்றனர்.

சாத்தியமான எதிர்கால வெற்றிகள்

மரபணு சோதனை

IPF ஐ உருவாக்கும் பலர் இந்த நிலையில் ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு இருப்பதை அறியப்படுகிறது. IPF கொண்டிருக்கும் நுரையீரல் திசுக்களில் மரபணு மார்க்கர்களுக்கு சாதாரண நுரையீரல் திசுக்களில் மரபணு மார்க்கர்களை ஒப்பிடுவதற்கு செயலில் உள்ள ஆராய்ச்சி செய்யப்படுகிறது. IPF திசுக்களில் பல மரபணு வேறுபாடுகள் ஏற்கனவே அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. இந்த மரபணு மார்க்கர்கள் IPF இன் சிகிச்சையில் மருந்து வளர்ச்சிக்கான குறிப்பிட்ட இலக்குகளுடன் ஆராய்ச்சியாளர்களை வழங்குகின்றன. ஒரு சில ஆண்டுகளில், மருந்துகள் குறிப்பாக "ஐ.டி.எப்" சிகிச்சைக்காக "பொருத்தப்பட்ட" மருத்துவ சோதனை நிலையத்தை அடைய வாய்ப்புள்ளது.

மருந்துகள் சோதனை

குறிப்பிட்ட, இலக்கு வைத்திய மருந்து சிகிச்சைக்காக நாங்கள் காத்திருக்கையில், இதற்கிடையில் சில உறுதிமொழி மருந்துகள் ஏற்கனவே சோதனை செய்யப்படுகின்றன:

• இமாடினிப்: நிடிண்டினீப் போன்ற மற்றொரு டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பானாக இமாடினிப் உள்ளது.
• FG-3019: இந்த மருந்து இணைப்பு மின்காந்த வளர்ச்சி காரணி இலக்கான ஒரு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி, மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் குறைக்க வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது.
• Thalidomide: இந்த மருந்து விலங்கு மாதிரிகள் உள்ள நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் குறைக்க காட்டப்பட்டுள்ளது, மற்றும் IPF நோயாளிகளுக்கு சோதிக்கப்படுகிறது.

Pulmospheres

அலபாமா பல்கலைக்கழகத்தில் உள்ள ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஒரு புதிய நுட்பத்தை விவரித்துள்ளனர். அதில் அவர்கள் "புல்மொஸ்பியெரெஸ்" - ஐபிஎஃப் உடனான ஒரு நுரையீரலில் இருந்து நுரையீரலில் தயாரிக்கப்பட்ட சிறு கோளாறுகளை உருவாக்கி, புல்மோஸ்பியர்களை ஐபிஎஃப்-எதிர்ப்பு மருந்துகள் நிண்டெண்டானிப் மற்றும் பிர்ஃபெனிடோனோவை அம்பலப்படுத்துகின்றனர். இந்த பரிசோதனையிலிருந்து, நோயாளி இந்த மருந்துகள் அல்லது இருவருக்கும் சாதகமான முறையில் பதில் அளிக்க முடியுமா என்பதை அவர்கள் தீர்மானிக்க முடியும் என்று அவர்கள் நம்புகிறார்கள். புல்மோஸ்பியருடன் ஆரம்பகால அனுபவம் மேலும் பரிசோதனை மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், IPF உடன் கூடிய பல மருந்து முறைகளை சோதனை செய்வதற்கு இது ஒரு வழக்கமான முறையாக கிடைக்கலாம்.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

ஐபிஎஃப் மிகவும் கடுமையான நுரையீரல் நிலையில் உள்ளது, இது இந்த நோயறிதலை பெற பேரழிவு தரக்கூடியது. உண்மையில், ஐபிஎஃப் ஒரு நபர் இந்த நிலையில் ஒரு Google தேடலை மிகவும் மனச்சோர்வடைந்துவிடும் வாய்ப்பு உள்ளது. இருப்பினும், கடந்த சில ஆண்டுகளில் ஐபிஎஃப் நடத்துவதில் மிகப்பெரிய முன்னேற்றம் ஏற்பட்டுள்ளது. இரண்டு பயனுள்ள புதிய மருந்துகள் ஏற்கனவே சிகிச்சையளிக்கப்பட்டிருக்கின்றன, பல புதிய முகவர்கள் மருத்துவ பரிசோதனையில் சோதிக்கப்பட்டிருக்கிறார்கள், விரைவில் புதிய சிகிச்சை விருப்பங்களை வழங்குவதற்கான ஆராய்ச்சி உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

நீங்கள் அல்லது ஐபிஎஃப் உடன் நேசித்த ஒருவர் புதிய மருந்துகளில் ஒன்றைக் கொண்டு ஒரு மருத்துவ பரிசோதனையைப் பரிசீலிக்க விரும்பினால் ஆர்வமாக இருந்தால், தற்போதைய மருத்துவ பரிசோதனைகள் பற்றிய தகவல் clinicaltrials.gov இல் காணலாம்.

> ஆதாரங்கள்:

> ஹெர்ஷ்கோவிசி டி, ஜஹா எல்.கே., ஜான்சன் டி, மற்றும் பலர். ஒழுங்குமுறை ஆய்வு: இடையிடையே நுரையீரல் நோய்கள் மற்றும் இரைப்பை-ஓசோபாகல் ரிஃப்ளக்ஸ் நோய்க்கு இடையிலான உறவு. அலிமென்ட் பார்மாக்கால் தெர் 2011; 34: 1295.

> ரகு ஜி, ரோச்வர்கெர் பி, ஜாங் ஒய், மற்றும் பலர். ஒரு அதிகாரி ATS / ERS / JRS / ALAT மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டல்: இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை. 2011 மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டியின் புதுப்பித்தல். ஆம் ஜே ரெஸ்பிர் க்ரிட் கேர் மெட் 2015; 192: E3.

> சுரோலியா R, லி FJ, வாங் ஜ், மற்றும் பலர். அன்டிபிபிரோடிக் மருந்துகளின் மதிப்பீட்டிற்கான தனிப்பயனாக்கப்பட்ட மற்றும் முன்கணிப்பு மல்டிசெல்லுலர் மாதிரியாக 3D புல்மோஸ்பியர்ஸ் சேவை. JCI இன்சைட் 2017 .; 2 (2): e91377.

> ஸு யூ, மிசூனோ டி, ஸ்ரீதரன் ஏ, மற்றும் பலர். ஒற்றை-உயிரணு ஆர்.என்.ஏ வரிசைமுறை இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள ஈதலியல் கலங்களின் பல்வேறு பாத்திரங்களை அடையாளம் காட்டுகிறது. ஜே.சி. இன்சைட். 2017; 1 (20): இ 90558.