ஆட்டோ இம்யூன்யூன் கோளாறு இரத்தக் குழாயின் வீக்கம் ஏற்படுகிறது
உடலில் உள்ள பல்வேறு பாகங்களில் உள்ள இரத்தக் குழாய்களின் வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் அரிதான தன்னியக்க தடுப்பு சீர்கேடாகும் .
காரணங்கள்
அனைத்து தன்னுடல் தாங்குதிறன் குறைபாடுகளைப் போலவே, GPA ஒரு நோயெதிர்ப்பு முறையால் வறண்டு போயுள்ளது. தெரியாத காரணங்களுக்காக, உடல் அயல்நாட்டில் இரத்த நாளங்களில் சாதாரண திசுக்களை தவறாக அடையாளம் காணும்.
உணரப்பட்ட அச்சுறுத்தலைக் கட்டுப்படுத்த, செறிவுள்ள உயிரணுக்கள் உயிரணுக்களைச் சுற்றியுள்ளன, மேலும் கிரானுலோமா என்றழைக்கப்படும் கடினமான முனைப்பை உருவாக்குகின்றன.
சிறுநீரகங்களின் உருவாக்கம் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த நாளங்களில் ( வாஸ்குலிட்டிஸ் என்றழைக்கப்படும் ஒரு நிலையில்) நீண்டகால வீக்கத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். காலப்போக்கில், இது கட்டமைப்புரீதியாக பாத்திரங்களை வலுவிழக்கச் செய்வதோடு, அவை கிரானுலோமாட்டஸ் வளர்ச்சியின் தளத்தில் பொதுவாக வெடிக்கக் கூடும். இது இரத்த நாளங்களை கடினமாகவும், குறுகியதாகவும், உடலின் முக்கிய பாகங்களுக்கு இரத்த விநியோகத்தைக் குறைக்கும்.
GPA முக்கியமாக சிறிய- நடுத்தர அளவிலான இரத்த நாளங்களை பாதிக்கிறது. சுவாச குழாய், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் தாக்குதல்களின் முக்கிய இலக்குகளாக இருந்தாலும், GPA தோல், மூட்டுகள் மற்றும் நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதத்தை ஏற்படுத்தும். இதயம், மூளை மற்றும் இரைப்பை குடல் பாதை ஆகியவை அரிதாக பாதிக்கப்படுகின்றன.
GPA ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் சமமாக, முக்கியமாக 40 மற்றும் 60 வயதிற்கு இடையில் பாதிக்கப்படுகிறது. இது ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு 10 முதல் 20 நோயாளிகளுக்கு ஆண்டுதோறும் வருடாந்த நிகழ்வுடன் ஒரு அசாதாரண நோயாக கருதப்படுகிறது.
ஆரம்ப அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்
GPA இன் அறிகுறிகள் வாஸ்குலர் வீக்கத்தின் இருப்பிடமாக மாறுபடும். ஆரம்பகால நோய் அறிகுறிகளில், அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் தெளிவற்றதாகவும், தெளிவற்றதாகவும் இருக்கும், அதாவது மூக்கு வலி, மூக்கு வலி, தும்மனம் மற்றும் பிந்தைய நாசி சொட்டு போன்றவை.
எனினும், நோய் முன்னேறும் போது, பிற, மிகவும் தீவிரமான அறிகுறிகள் உருவாக்கப்படலாம்:
- எடை இழப்பு
- களைப்பு
- பசியிழப்பு
- ஃபீவர்
- மூக்கு இரத்தப்போக்கு
- மார்பு வலிகள் (மூச்சுக்குழாய் அல்லது இல்லாமல்)
- மத்திய காது வலி
இந்த அறிகுறிகளின் பொதுவான தன்மை பெரும்பாலும் நோயறிதலைக் கடினமாக்கும். உதாரணமாக, இது GPA க்கு தவறாக வழிநடத்துதல் மற்றும் சுவாச தொற்றுநோயாக கருதப்படுவது அசாதாரணமானது அல்ல. வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியாவின் காரணத்தை டாக்டர்கள் கண்டுபிடிப்பதாலேயே, இன்னும் கூடுதலான விசாரணைகள் உத்தரவிடப்படலாம், குறிப்பாக வாஸ்குலிடிஸ் சான்றுகள் உள்ளன.
சிஸ்டமிக் அறிகுறிகள்
ஒரு நோய்த்தொற்று நோயாக, GPA ஒரு முறை காயம் ஒன்று அல்லது பல உறுப்பு அமைப்புகள் ஏற்படலாம். அறிகுறிகளின் இடம் மாறுபடும் போது, பல உறுப்புக்கள் சம்பந்தப்பட்டிருந்தால், அடிப்படை காரணி (வாஸ்குலிடிஸ்) பொதுவாக ஒரு தன்னியக்க நோய் கண்டறிதலின் திசையில் டாக்டர் சுட்டிக்காட்டலாம்.
GPA இன் சிஸ்டிக் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- ஒரு துளையிட்ட செப்ட்டின் காரணமாக நாசி பாலம் சரிவு (நீண்ட கால கோகோயின் பயன்பாட்டுடன் காணப்படும் "சேணம் மூக்கு" குறைபாடு என்றும் அறியப்படுகிறது)
- அடிப்படை எலும்பு அழிப்பு காரணமாக பல் இழப்பு
- உள் காதில் ஏற்படும் சேதங்களால் ஏற்படக்கூடிய சென்சார்னீரல் செல்கள் இழப்பு
- கண் பகுதியின் சிறுநீரக வளர்ச்சியின் வளர்ச்சி
- குடல் சுருக்கத்தின் காரணமாக குரல் மாற்றங்கள்
- சிறுநீரில் இரத்தமே ( ஹேமடுரியா )
- சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு விரைவான இழப்பு சிறுநீரக செயலிழப்பு
- நுரையீரலில் உள்ள சிறுநீரகக் காயங்கள் மற்றும் குழிவுறுதல் உருவாக காரணமாக இரத்தம் தோய்ந்த பச்சையுடன் கூடிய இருமல்
- கீல்வாதம் (பெரும்பாலும் ஆரம்பத்தில் முடக்கு வாதம் என கண்டறியப்பட்டது)
- தோல் மீது சிவப்பு அல்லது ஊதா இணைப்புகளை உருவாக்குதல் ( purpura )
- நரம்பு சேதம் ( நரம்பியல் ) காரணமாக ஏற்படும் உணர்வின்மை, கூச்ச உணர்வு அல்லது எரியும் உணர்வு
நோய் கண்டறிதல் முறைகள்
நீண்ட காலத்திற்குப் பொருந்தாத பல அறிகுறிகளும் விளக்கப்படாத நிலையில், GPA இன் நோய் கண்டறிதல் பொதுவாக மட்டுமே செய்யப்படுகிறது. நோயுடன் தொடர்புடைய குறிப்பிட்ட கார்ன்டிபாடிகள் அடையாளம் காணப்படுவதற்கு இரத்த பரிசோதனைகள் உள்ளன, இருப்பினும் (அல்லது குறைபாடு) ஆன்டிபாடிகள் உறுதிப்படுத்த (அல்லது நிராகரிக்க) ஒரு ஆய்வுக்கு போதுமானதாக இல்லை.
அதற்கு பதிலாக, அறிகுறிகள், ஆய்வக சோதனைகள், எக்ஸ்-கதிர்கள் மற்றும் உடல் பரிசோதனை முடிவு ஆகியவற்றின் கலவையின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகிறது.
பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களின் ஒரு உயிரியளவு உட்பட ஒரு நோயறிதலை ஆதரிக்க பிற கருவிகள் தேவைப்படலாம். நுரையீரல் புற்றுநோயானது வழக்கமாக சுவாசக்குழாய் அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும் கூட ஆரம்பிக்க சிறந்த இடம். மேல் சுவாசக் குழாயின் உயிரணுக்கள், மாறாக, குறைந்தது 50 சதவிகிதம் granulomas அல்லது திசு சேதம் அறிகுறிகள் காட்டாது என்பதால் குறைந்தது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
இதேபோல், மார்பு எக்ஸ்ரே அல்லது சி.டி ஸ்கேன் அடிக்கடி நுரையீரல் இயல்புகளை வெளிப்படையாக வெளிப்படுத்தலாம்.
ஒன்றாக, சோதனைகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் கலவை GPA நோயறிதலை ஆதரிக்க போதுமானதாக இருக்கலாம்.
தற்போதைய சிகிச்சை
1970 ஆம் ஆண்டுகளுக்கு முன்னர், வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உலகளாவிய ரீதியாக மரணமடைந்ததாக கருதப்பட்டது, பெரும்பாலும் சுவாசப்பாதை அல்லது யுரேமியா (ரத்தத்தில் அதிகப்படியான கழிவுப்பொருள் உற்பத்திகளை உள்ளடக்கிய ஒரு நிபந்தனை) காரணமாக.
சமீபத்திய ஆண்டுகளில், உயர் டோஸ் கார்ட்டிகோஸ்டிராய்டு மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு அடக்குமுறை மருந்துகளின் சேர்க்கை 75 சதவீத வழக்குகளில் நிவாரணம் பெறும் திறனை நிரூபித்துள்ளது.
கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மூலம் சுறுசுறுப்புகளை குறைப்பதன் மூலம், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு போன்ற நோய் எதிர்ப்பு அடங்கிய மருந்துகளுடன் சுறுசுறுப்பான பதிலைக் குவிப்பதன் மூலம், GPA உடைய பல நபர்கள் நீண்ட, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை வாழலாம் மற்றும் 20 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கும் குறைவாக நீடிக்கும்.
ஆரம்ப சிகிச்சையின் பின்னர், கார்டிகோஸ்டிராய்டு டோஸ் பொதுவாகக் கட்டுப்பாட்டுக்குள் கொண்டு வரப்படுவதால் குறைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், மருந்துகள் முற்றிலும் நிறுத்தப்படலாம்.
சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, இதற்கு மாறாக, மூன்று முதல் ஆறு மாதங்களுக்கு பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் மற்றொரு, குறைவான நச்சு நோய்த்தடுப்பு மருந்துக்கு மாற்றப்படுகிறது. பராமரிப்பு சிகிச்சையின் காலம் மாறுபடும் ஆனால் எந்தவொரு டோஸ் மாற்றங்கள் கருதப்படுவதற்கு முன்னர் பொதுவாக ஒரு வருடம் அல்லது இரண்டு நாட்களுக்கு நீடிக்கும்.
கடுமையான நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நபர்களில், மற்றவர்கள், மேலும் தீவிரமான தலையீடுகள் தேவைப்படலாம்:
- உயர் டோஸ் நரம்பு சிகிச்சை
- பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (தன்னியக்க நோய்களை அகற்ற இரத்தம் பிரிக்கப்பட்டிருக்கும்)
- சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை
நோய் ஏற்படுவதற்கு
உயர் ரத்த அழுத்தம் வீதங்கள் இருந்தபோதிலும், 50 சதவிகிதம் பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் ஒரு மறுபிறவியில் அனுபவிப்பார்கள். மேலும், GPA உடைய நபர்கள் நீண்ட கால சிக்கல்களுக்கு ஆளாகிறார்கள், இதில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, காது இழப்பு மற்றும் செவிடு. இதை தவிர்க்க சிறந்த வழி உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் வழக்கமான இரத்த மற்றும் இமேஜிங் சோதனைகள் வழக்கமான சோதனைகளை திட்டமிட உள்ளது.
நோயை சரியாக பராமரிப்பதன் மூலம், வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 80 சதவீத நோயாளிகள் குறைந்தபட்சம் எட்டு வருடங்கள் வாழ முடியும். புதிய ஆன்டிபாடி-அடிப்படையிலான சிகிச்சைகள் மற்றும் ஒரு பென்சிலின் போன்ற வகைக்கெழு செல்பேப் (மைக்கோபனொலேட் மொஃப்டிள்) என்று அழைக்கப்படுவது, வரும் ஆண்டுகளில் அந்த முடிவுகளை மேலும் மேம்படுத்தலாம்.
> ஆதாரங்கள்:
> அல்முஹவாஸ், எச் .; லியோ, ஜே .; ஃபெடெலீல், எஸ். மற்றும் போர்டர், எஸ். "வெஜென்னெர்ஸ் கிரானுலோமாடோசிஸ்: ஒரு மறு ஆய்வு மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையில் ஒரு மேம்படுத்தல்." ஜர்னல் வாய்வழி பாதை மருத்துவம். 2013; 42: 507-516.
> ஃபோர்டின், பி .; தேஜானி, ஏ .; பாஸ்ஸெட், கே .; மற்றும் முசினி, வி. "வெஜென்னர் இன் கிரானுலோமாட்டோசிஸுக்கு தரமான சிகிச்சைகள் கூடுதலாக உள்விழி இம்யூனோகுளோபூலின்." கோக்ரேன் டேட்டா சிஸ்ட் ரெவ். 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> சில்வா, எஸ் .; ஸ்பெக்ஸ், யு .; கைரா, எஸ். எல். "" மைக்ரோஹெனொலேட் மொஃபீடில் தூண்டுதலுக்காக மற்றும் மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிங்காய்டிஸில் ரிப்ச்சன் மென்ட் உடன் மிதமான நோய்த்தடுப்பு ஊக்குவிப்பு-ஒரு முன்னோக்கு, திறந்த லேபிள் பைலட் சோதனை. " கிளின் ஜே ஆம் சாஸ் நெஃப்ரோல். 2010; 5 (3): 445-453.