ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் டி-செல் லிம்போமா: என்ன தெரியும்

அரிதான லிம்போமா நிணநீர் முனை விரிவாக்கம் இல்லாமல் நிகழ்கிறது

Hepatosplenic T- செல் லிம்போமா (HSTCL) என்பது மிகவும் அரிதான லிம்போமா ஆகும். "ஹெபடோஸ்ளெலெனிக் γ δ டி-செல் லிம்போமா" என்று அறியப்பட்ட மருத்துவமாக, இந்த நோய் அறிவியல் விஞ்ஞானத்தில் மட்டுமே அரிதாகவே பதிவாகியுள்ளது, அதன் உண்மையான நிகழ்வு தெரியவில்லை.

பெண்கள் மற்றும் குழந்தைகள் சம்பந்தப்பட்ட வழக்குகள் ஆவணப்படுத்தப்பட்டுள்ளன என்றாலும் HSTCL பெரும்பாலும் இளம் வயதிலேயே காணப்படுகிறது. மேலும், நோய்த்தடுப்பு ஊசிமூலம் நோயாளிகளுக்கு HSTCL இன் அதிகரித்த ஆபத்துக்கான இணைப்பு இருக்கிறது.

வெளியிடப்பட்ட நிகழ்வுகளின் அடிப்படையில், முதலில் HSTCL தவறாகக் கண்டறியப்படக்கூடும், மேலும் இது ஏறக்குறைய குறைவான முன்கணிப்புகளை கொண்டுள்ளது.

அறிகுறிகள்

• பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட நோய்கள்
• களைப்பு
• குறைந்த இரத்த எண்ணிக்கையின் அறிகுறிகள் (இரத்த சோகை, இரத்தக் குழாயின்மை)
  • அனீமியா சோர்வு, சோர்வு ஏற்படலாம்
  • த்ரோபோசிட்டோபீனியா எளிதில் சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்
• அரசியலமைப்பு அறிகுறிகள், பின்வருவன அடங்கும்:
  • விளக்கப்படாத காய்ச்சல்கள்
  • எடை இழக்க முயற்சி இல்லாமல் எடை இழப்பு
  • உங்கள் சட்டை அல்லது தாள்களை ஊறவைக்கும் இரவு வியர்வுகள்
• வயிற்று முழுமை, இறுக்கம் அல்லது வலி (விரிவடைந்த கல்லீரல், விரிவான மண்ணீரல் காரணமாக)
• எந்த கண்டறிந்த வீக்கம் நிணநீர் முனையிலும் இல்லை
  • பல நிணநீர்ம்களைக் காட்டிலும், இது பொதுவாக எந்த துப்பறியும் நிணநீர் முனையோ, அல்லது கட்டிகளையோ புடைப்புகளையோ உள்ளடக்குவதில்லை, இது கழுத்து, கைத்துண்ணிகள், அல்லது இடுப்பு போன்ற தோலின் கீழ் நீங்கள் உணரக்கூடும்.

ஆபத்து காரணிகள்

• ஆண் பாலினம் பாரம்பரியமாக முதல் வெளியிடப்பட்ட வழக்கு தொடரின் அடிப்படையில் ஒரு ஆபத்து காரணியாக கருதப்படுகிறது.
• நோய் தடுப்பாற்றலின் தொடர்ச்சியான பயன்பாடு, தற்பொழுது அல்லது கடந்த காலங்களில்:
  • உறுப்பு மாற்று மருந்து
  • அழற்சி குடல் நோய் (கிரோன் நோய் அல்லது அல்சரேடிவ் பெருங்குடல் அழற்சி)

• கடந்தகால மருத்துவ வரலாறு:
  • சிறுநீரக மாற்று அல்லது பிற உறுப்பு உறுப்பு மாற்று
  • மலேரியாவின் வரலாறு
  • வரலாறு EBV- நேர்மறை Hodgkin நோய்

மேற்கூறிய விவரங்கள் தொகுக்கப்பட்டிருந்தாலும், ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான வழக்குகளில் HSTCL வரையிலான விளக்கங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

எச்எஸ்டிஎல் அனைத்து புற டி-செல் லிம்போமாக்களில் 2 சதவிகிதத்திற்கும் குறைவாகவே கணக்கிடப்படுகிறது.

இந்த அறிகுறிகளால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் தோராயமாக 10 முதல் 20 சதவிகிதம் திடமான உறுப்பு மாற்றுதல், நிணநீர் உறுப்பு மாற்றுதல், லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் கோளாறு, அழற்சி குடல் நோய், ஹெபடைடிஸ் பி தொற்று, அல்லது நோய் தடுப்பு சிகிச்சை போன்ற நீண்ட கால நோயெதிர்ப்பு அடங்கிய முந்தைய வரலாறு உள்ளது.

Immunosuppression பரிசோதித்தல்

Parakkal மற்றும் சக ஊழியர்கள் ஒரு ஆய்வில், நோய் தடுப்பு சிகிச்சை பயன்படுத்தி நோயாளிகள் மத்தியில் HSTCL இருபத்தி ஐந்து வழக்குகள் கண்டறியப்பட்டது. இருபத்திரண்டு (88 சதவிகித நோயாளிகள்) அழற்சி குடல் நோயைக் கொண்டிருந்தனர் மற்றும் மூன்று பேர் முடக்கு வாதம் இருந்தது. நான்கு வழக்குகள் (16 சதவீதம்) பெண்கள் மற்றும் நான்கு நோயாளிகள் 65 வயதிற்கு மேல் இருந்தனர். இருபத்து நான்கு வழக்குகள் (96 சதவிகிதம்) ஒரு தடுப்பாற்று நோயாளியை (அசாதிபிரைன், 6 மெர்காப்டோபூபரின் அல்லது மெத்தோட்ரெக்ஸேட்) பெற்றன. இரண்டு நோயாளிகள் தனியாக adalimumab பெற்றார்.

தீபக் மற்றும் சக ஊழியர்களால் நடத்தப்பட்ட ஆய்வில், எஃப்.டி.ஏவின் பாதகமான நிகழ்வு அறிக்கை அமைப்பு (2003-2010) முதல் 3,130,267 அறிக்கைகள் பதிவிறக்கம் செய்யப்பட்டன. டி.என்.எஃப்-α தடுப்பான்கள் கொண்ட T- செல் என்ஹெச்எல் இன் தொன்னூற்று ஒரு வழக்கு FDA AERS இல் அடையாளம் காணப்பட்டது மற்றும் இலக்கியத் தேடலைப் பயன்படுத்தி ஒன்பது கூடுதல் வழக்குகள் அடையாளம் காணப்பட்டன. மொத்தத்தில் 38 நோயாளிகளுக்கு முடக்கு வாதம் இருந்தது, 36 நோயாளிகளுக்கு கிரோன் நோய்கள் இருந்தன, 11 தடிப்பு தோல் அழற்சி, ஒன்பது வயதிற்குட்பட்ட பெருங்குடல் அழற்சி, மற்றும் ஆறு அண்டிலிசுங் ஸ்போண்டிலிடிஸ் இருந்தது.

வழக்குகள் அறுபத்து எட்டு (68 சதவீதம்) ஒரு TNF-α தடுப்பூசி மற்றும் ஒரு தடுப்பாற்றல் (அசாதிபிரைன், 6-மெர்காப்டோபரின், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், லெஃப்ளூனோமைடு, அல்லது சைக்ளோஸ்போரைன்) ஆகிய இரண்டையும் வெளிப்படுத்தியது. Hepatosplenic T- செல் லிம்போமா (HSTCL) என்பது மிகவும் பொதுவான தகவல் பெற்ற துணை வகை ஆகும், ஆனால் மைக்கோசிஸ் ஃபொகோவோடைஸ் / சீசரி சிண்ட்ரோம் மற்றும் HSTCL ஆகியவை TNF-α- இன்ஹிபிடர் வெளிப்பாடுகளுடன் பொதுவானவை என அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

நோய் கண்டறிதல்

Hepatosplenic T- செல் லிம்போமா இன்னும் பல பொதுவான நிலைமைகள் முதல் கருதப்படுகிறது என்பதால், கண்டறிய நீண்ட நேரம் ஆகலாம். எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல் மற்றும் / அல்லது மண்ணீரல், ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி பகுப்பாய்வு ஆகியவற்றின் ஆய்வக மாதிரிகள் அடிப்படையில்தான் கண்டறியப்படுகின்றது.

ஒரு நிபுணர் ஹெமாட்டோபாலாலஜிஸ்ட் மூலம் பைபாஸ்ஸைப் பொருத்துதல் ஆய்வு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்வகங்கள் பொதுவாக ஹைப்செல்லுலர் (அதிகப்படியான இடைவெளிகளை உயிரணுக்களால்) மருந்தளவு நிணநீர் மின்கலங்களால் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் மாற்றங்கள் நுட்பமாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. Belhadj மற்றும் சக HSTCL உடன் 21 நோயாளிகளுக்கு 2003 2003 அறிக்கையில் பின்வருமாறு குறிப்பிட்டார்:

இந்த நுட்பமான ஈடுபாடு உடனடியாக ஆறு நோயாளிகளில் அடையாளம் காணப்படவில்லை, இது ஐந்து நோயாளிகளிடமிருந்தும், ஆரம்பகால பரிசோதனைகளில் வெளிப்படையான மோனோசைடோசிஸ் நோயாளியின் மற்றொரு நோயாளியின் நாட்பட்ட மயானோமோனிசைடிக் லுகேமியாவிலும் உள்ள எதிர்வினை ஹைப்செல்லுலர் மருந்தின் தவறான பகுப்பாய்வுகளுக்கு வழிவகுத்தது.

இருப்பினும் இந்த ஆராய்ச்சி குழு வழக்கமான எலும்பு மஜ்ஜைப் பயன்முறையின் மீது ஊடுருவலின் ஒரு தனித்துவமான குணாதிசய முறைமையைக் குறிப்பிட்டுள்ளது: "... ஆரம்ப ஆய்வில், நுண்ணுயிரியோஹிஹிச்செர்மீஷியமின்றி அடையாளம் காண மிகவும் கடினமான மற்றும் கடினமானதாக இருக்கும் கட்டிகொல்லி உயிரணுக்களின் ஒரு விசித்திரமான பாவனை விநியோகம்."

ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மற்றும் உயிரியல்பு மாதிரிகள் தடுப்பாற்றல் மாதிரிகள் போன்ற சிறப்பு பரிசோதனை ஆய்வகங்கள் HSTCL இன் ஆய்வுக்கு அவசியமான கருவிகள் ஆகும், ஆனால் மருத்துவ சந்தேகத்தின் உயர் குறியீட்டின் முக்கியத்துவத்தை ஆராய்ச்சியாளர்கள் கவனத்தில் கொள்கிறார்கள்.

உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக சோதனைகள் கூட பரிந்துரைக்கப்படலாம். ஒரு பெரிதான மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் உள்ளிட்ட உடல் பரிசோதனையின் கண்டுபிடிப்புகள் இருக்கலாம். முழுமையான ரத்த எண்ணானது, இரத்தக் குழாய்த்திட்டம் (குறைந்த பிளேட்லெட் கவுண்டுகள்), இரத்த சோகை (குறைந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள்) மற்றும் லுகோபீனியா (குறைந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்) போன்ற கல்லீரல் சோதனைகள் அடிப்படையில் சாதாரணமாக இருக்கலாம் அல்லது உயர்ந்த நொதிகளை காட்டலாம்.

இயற்கை வரலாறு மற்றும் முன்கணிப்பு

கல்லீரல், மண்ணீரல், எலும்பு மஜ்ஜை ஆகியவற்றின் நுரையீரல் இடைவெளிகளில் புற்றுநோய் நிணநீரகங்கள் ஊடுருவல் மூலம் HSTCL வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

லிம்போமா உயிரணுக்களின் படையெடுப்பு மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும். குறிப்பிடத்தக்க குறைந்த எண்ணிக்கைகள் குறைவான பொதுவானவை, குறைவான பிளேட்லெட் கணக்கில் இருந்து, கடுமையான இருக்கலாம்.

எச்.டி.சி.எல்.சி. உடன் 80 சதவீத மக்களுக்கு காய்ச்சல், இரவில் வியர்வை மற்றும் எதிர்பாராவிதமான எடை இழப்பு ஆகியவை அடங்கும் பி-அறிகுறிகளாகும். மருத்துவக் கோளாறு மிகவும் ஆக்கிரோஷமானது, நோயாளியின் கால அளவைப் பொறுத்தவரை ஒரு வருடம் முழுவதும் இடைநிலை ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வில்; இருப்பினும், முந்தைய கண்டறிதல் மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சையுடன் கூடிய நல்ல விளைவுகளைக் குறித்து மிகவும் நிச்சயமற்ற தன்மை உள்ளது.

உடற்கூறியல் அல்லது அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ சோதனைகளுக்கு நோயாளி ஆட்சேர்ப்பு. இந்த ஆக்கிரோஷ மூலோபாயங்களை ஆதரிக்கும் தரவுகள் குறைவாக இருந்தாலும், வேதியியல் சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே விளைவு குறைவு.

சிகிச்சை

HSTCL நோய்க்குறித்திறன் உறுதிப்படுத்தப்பட்டு, முழுமையான செயல்பாட்டு வேலை முடிவடைந்தவுடன், நோயை விரைவாக விரைவாக முன்னேற்றுவதால் சிகிச்சை உடனடியாக ஆரம்பிக்கப்பட வேண்டும். இந்த நோய் அறிகுறிகளின் காரணமாக நிலையான சிகிச்சை இல்லை; இருப்பினும், வேதியியல் சிகிச்சை முறைகள் மற்ற ஆக்கிரமிப்பு நிணநீர் மண்டலங்களில் ஆய்வு மேற்கொள்வதன் அடிப்படையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. மருத்துவ பரிசோதனைகளில் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை மற்றும் பங்கேற்பு ஆகியவை கருதப்படும் விருப்பங்களில் ஒன்றாக இருக்கலாம்.

> ஆதாரங்கள்:

> பெல்கட்ஜ் கே, ரெய்ஸ் எஃப், ஃபார்செட் ஜே.பி., மற்றும் பலர். Hepatosplenic gammadelta T- செல் லிம்போமா ஒரு அரிதான clinicoathologic நிறுவனம் மோசமான விளைவு: ஒரு தொடர் 21 அறிக்கை நோயாளிகள் அறிக்கை. இரத்த. 2003; 102 (13): 4261-9.

> பிரிங்கர்ட் எஃப், அர்ரன்பர்க் பி, கிரெச் டி, மற்றும் பலர். ஆட்டோமொன்யூன் ஹெபடைடிஸிற்கு சிகிச்சை பெற்ற இளம் பருவங்களில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் டி-செல் லிம்போமாவின் இரண்டு வழக்குகள். குழந்தை மருத்துவங்கள் . 2016; 138 (3) .pi: e20154245.

> தீபக் பி, சிபுவென்டஸ் எச், ஷெரிட் எம் மற்றும் பலர். T-cell அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் இன் லிம்போமாக்கள் FDA AERS உடன் கட்டி புற்றுநோய்க்குரிய காரணி-ஆல்பா (TNF-α) இன்ஹிபிடர்களைக் கொண்டவை: REFURBISH ஆய்வு முடிவுகள். ஆம் ஜே. கெஸ்ட்ரோடெரோல். 2013; 108 (1): 99-105.

> பாரக்கால் டி, சிபுவென்டஸ் எச், செமர் ஆர், மற்றும் பலர். TNF-α தடுப்பூசி சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் டி-செல் லிம்போமா: குழாய்களை விரிவுபடுத்துதல். ஈர் ஜே காஸ்ட்ரோநெரோல் ஹெபடால் 2011, 23: 1150-6.