கேட்டல் இழப்பு ஒரு சிறிய அறியப்பட்ட காரணம்
மோண்டினி நோய்த்தாக்கம் அல்லது மோன்டினி பிழையானது என அழைக்கப்படும் மோண்டினி நோய்க்குறி, கோக்லீ முழுமையடையாத நிலையில் விவரிக்கிறது, சாதாரண மற்றும் இரண்டு அரைச் சுழற்சிகளுக்கு பதிலாக ஒரே ஒரு முறை மாறிவிடும். இந்த நிலை 1791 ஆம் ஆண்டில் மருத்துவர் கார்லோ மோன்டினி என்பவரால் "Boy Born Deaf இன் அனட்டோமிக் பிரிவு" என்ற கட்டுரையில் முதலில் விவரிக்கப்பட்டது. கட்டுரை அசல் லத்தீன் இருந்து ஒரு மொழிபெயர்ப்பு வெளியிடப்பட்டது 1997.
கார்லோ மோண்டினியின் அசல் கட்டுரையில் அவருடைய பெயரைக் கொண்டிருக்கும் தவறான தகவலின் தெளிவான வரையறை இருந்தது. பல ஆண்டுகளில், சில மருத்துவர்கள், பிற போனி கோக்லியர் அசாதாரணங்களை விவரிப்பதற்கு இந்த வார்த்தையை பயன்படுத்துகின்றனர். மோண்டினியின் குறைபாடுகளைப் பற்றி விவாதிக்கும் போது, 'மோண்டினி' என்ற பெயரில் குழப்பம் ஏற்படலாம் என்ற நிலையில், கோக்லீ மற்றும் பிற உள் காது கட்டமைப்புகள் பற்றிய தெளிவான விளக்கத்தை அவசியம்.
காரணங்கள்
இது ஒரு பிறப்புறுப்பு (பிறப்புக்கு முன்பாக) கேட்கும் இழப்புக்கு காரணமாகும். கருவிழி ஏழாம் வாரத்தில் உள் காது வளர்ச்சியில் ஒரு தடங்கல் ஏற்படுகையில், மோண்டினி தவறான தன்மை ஏற்படுகிறது. இது ஒன்று அல்லது இரு காதுகளிலும் பாதிக்கப்படலாம், மேலும் தனிமைப்படுத்தப்படலாம் அல்லது பிற காது குறைபாடுகள் அல்லது நோய்த்தாக்கங்களால் ஏற்படலாம். மோண்டினிய குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையதாக அறியப்படும் நோயெதிர்ப்புகள், பெண்ட்ரெட் சிண்ட்ரோம், டிஜோர்ஜீ நோய்க்குறி, க்ளிப்புல் ஃபீல் சிண்ட்ரோம், ஃபுடான்ன் நோய்க்குறி, வைல்டுவேர்ன் நோய்க்குறி, CHARGE நோய்க்குறி மற்றும் சில குரோமோசோமல் திசுக்கள்.
Mondini குறைபாடுகள் தன்னியக்க மேலாதிக்க மற்றும் autosomal பின்னடைவு மரபுவழி முறைகள் மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வு இருப்பது இணைக்கப்பட்டுள்ளது அங்கு வழக்குகள் உள்ளன.
நோய் கண்டறிதல்
மோண்டினி குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுவது கதிரியக்க ஆய்வுகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது, இது உயர்ந்த சி.டி. ஸ்கோன்ஸ் தற்காலிக எலும்புகள் போன்றது.
கேட்டல் மற்றும் சிகிச்சை கேட்டல்
Mondini malformations உடன் தொடர்புடைய விசாரணை இழப்பு மாறுபடும், இருப்பினும் இது பொதுவாக ஆழமாக உள்ளது. போதுமான மீதமுள்ள விசாரணை பயனுள்ளதாக இருக்கும் போது கேட்டு எய்ட்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. விசாரணை எய்ட்ஸ் பயனுள்ளதல்ல எனில், கோல்கீடர் கருவி வெற்றிகரமாக செய்யப்பட்டுள்ளது.
பிற பரிசீலனைகள்
மோண்டினிய குறைபாடுகளுடன் கூடியவர்கள் மூளை வீக்கம் அதிக ஆபத்தில் இருக்கலாம். மூளை மற்றும் முதுகெலும்புக்கு இடையிலான திரவத்திற்கு இந்த எளிமையான நுழைவுப் புள்ளி உருவாக்கப்படலாம். மூளையின் அழற்சியின் பல (அல்லது மீண்டும் மீண்டும்) அத்தியாயங்கள் இருந்திருந்தால், இந்த நுழைவு புள்ளியை மூட அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படலாம்.
மோண்டினி பிழையானது உள் காதில் உள்ள சமநிலையை பாதிக்கும். Mondini குறைபாடுகள் கொண்ட குழந்தைகள் தங்கள் இருப்பு முறையிலிருந்து மூளைக்கு குறைவான உள்ளீடு காரணமாக அவர்களின் மோட்டார் வளர்ச்சியில் வளர்ச்சி தாமதங்களைக் காட்டலாம். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சமநிலை சிக்கல்கள் இளம் வயது வரை தோன்றாது.
> ஆதாரங்கள்:
> ஹெயின், டி (2012). உள் காதில் மோண்டினி மற்றும் மைக்கேல் குறைபாடுகள். மயக்கம் மற்றும் இருப்பு.
> லோ, டபிள்யூ (1999). 'மோண்டினி' என்ன, ஒரு பெயர் என்ன வித்தியாசம்? அமெரிக்கன் ஜர்னல் ஆஃப் நியூரரோடயாலஜி.
> மோன்டி சி. மைனர் காரோவின் படைப்புக்கள் > மோன்டி: > ஒரு பையன் பிறந்த செவிலியர் உடற்கூறியல் பிரிவு. ஆம் ஜே ஓட்டல் 1997; 18: 288-293
> மோண்டினி டிஸ்லளாசியா (2012). அரிதான நோய் ஆராய்ச்சி அலுவலகம்.