Progeria என்றால் என்ன?

ராபிட் மூப்படைதலுக்கான இரண்டு நிபந்தனைகள்

நீங்கள் உண்மையில் இருப்பதைக் காட்டிலும் இளையோ அல்லது வயோதிகர்களோ மிகக் குறைவாக இருக்க வேண்டியது அவசியமில்லை. ஆனால், உங்கள் வயதைக் காட்டிலும் பல தசாப்தங்கள் பழையவை கற்பனை செய்யுங்கள். ப்ரெஜீரியாவைக் கொண்டிருக்கும் மக்கள், விரைவாக வயதானதால் ஏற்படும் மரபணு நிலை, அவர்கள் உண்மையில் இருப்பதை விட 30 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வயதுள்ளவர்களைப் பார்ப்பதற்கு அசாதாரணமானது அல்ல.

புரோஜெர்ஜியா பொதுவாக ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜெர்ஜியாவுடன் தொடர்புடையது என்றாலும், இந்த வார்த்தை வெர்னர் சிண்ட்ரோம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது வயது வந்தோருக்கான ப்ரோஜெர்ஜியா என்றும் அறியப்படுகிறது.

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரெர்ஜியா

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்டு ப்ரெஜெர்ஜியா நம்பமுடியாத அரிதானது, 4 முதல் 8 மில்லியன் குழந்தைகளில் 1 ஐ பாதிக்கும். புரோஜேரியா கொண்ட குழந்தைகள், பிறக்கும்போது சாதாரண தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளனர். குழந்தையின் எடை மற்றும் தோல் மாற்றங்கள் ஏற்படாத நிலையில், இரண்டு வருடங்களுக்கு முன் எந்த நேரத்திலும் இந்த அறிகுறிகள் தோன்ற ஆரம்பிக்கின்றன. அதிக நேரம். குழந்தை ஒரு வயதான நபரைப் போல் தொடங்குகிறது. இதில் அடங்கும்:

ப்ரெஜீரியாவைச் சேர்ந்த குழந்தைகளில் 97 சதவிகிதம் கெளகேசியன். இருப்பினும், பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் தங்கள் வெவ்வேறு இன பின்னணியைக் காட்டிலும் நம்பமுடியாத அளவிற்கு ஒத்திருக்கிறார்கள். ப்ரெஜீரியா கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகள் சுமார் 14 வயது இருக்கும் மற்றும் இதய நோய் இருந்து இறக்கின்றன.

வெர்னர் சிண்ட்ரோம்

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் சுமார் 20 மில்லியன் தனிநபர்களில் 1 இல் நிகழ்கிறது.

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள் - சிறுகதை அல்லது வளர்ச்சியடையாத பாலின பண்புகள் போன்றவை - குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளமை பருவத்தில் இருக்கலாம். இருப்பினும், ஒரு நபர் 30 களின் நடுப்பகுதியில் வெற்றி பெற்றால், அறிகுறிகள் பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்கவையாக மாறும். அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் ஜப்பானிய மற்றும் சர்தார்சி பாரம்பரியத்தின் மக்களில் மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. வெர்னர் சிண்ட்ரோம் கொண்ட மக்கள் சராசரியாக 46 வயதிற்குட்பட்டவர்களாக உள்ளனர், இதய நோய் அல்லது புற்றுநோய்க்கு மிகவும் பலியாகிறார்கள்.

எதிர்கால ஆராய்ச்சி

குரோமோசோம் 8 இல் LRNA மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் ஏற்படக்கூடிய வேர்கர் சிண்ட்ரோம் ஏற்படுகிறது. LMNA மரபணு Lamin A புரதத்தை உற்பத்தி செய்கிறது, இது நமது செல்கள் மையக்கருவை ஒன்றாக இணைக்கிறது. இந்த உறுதியற்ற செல்கள் புரோஜெர்ஜியாவுடன் தொடர்புடைய விரைவான வயதானவர்களுக்கான பொறுப்பாகும் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் நம்புகின்றனர். இந்த மரபணுக்களைப் படிப்பதன் மூலம் ஆராய்ச்சியாளர்கள் இருவரும் சிகிச்சைமுறைகளை உருவாக்கலாம், அதேபோல் நோய்த்தடுப்பு இரண்டு வகையான நோய்களால் பாதிக்கப்படும் நோயாகவும் இருக்கும் - நோய்த்தாக்கம் மற்றும் வயதானவுடன் பிற நோய்கள் போன்றவை.

> ஆதாரங்கள்:

கைசர், HW, (2002). ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோகேரியா. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm இல் அணுகப்பட்டது

ப்ரெஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை.

அறிவியல் அமெரிக்கன். (1999). வெர்னர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் ப்ரெஜெர்ஜியா, குழந்தைகளுக்கு முன்கூட்டிய முதிர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் நோய்க்கு காரணம் பற்றி என்ன தெரியும்?

வோஸ்னாகா, ஏ. (2002). புரோஜெரியா (வெர்னர் சிண்ட்ரோம்). இமெடிசின்