ஒப்சோகலோனாஸ்-மயாகோனஸ் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

நடனம் ஐஸ் நடனம் Feet

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) ஒரு அழற்சி நரம்பியல் கோளாறு ஆகும். இது மோட்டார் திறன்கள், கண் இயக்கங்கள், நடத்தை, மொழி தொந்தரவுகள் மற்றும் தூக்க சிக்கல்கள் ஆகியவற்றுடன் குறிப்பிடத்தக்க சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. இது பெரும்பாலும் திடீரென்று வரும் மற்றும் பொதுவாக நாள்பட்டதாக இருக்கிறது; நீங்கள் opsoclonus-myoclonus நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டிருந்தால், அது உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும்.

அதன் பெயர் அதன் அறிகுறிகளை விவரிக்கிறது: opsoclonus கண்களை மூடுவது மற்றும் மோகோகொலஸ் என்பது தற்செயலான தசை இழுப்பு. இது "கின்ஸ்போர்ன் சிண்ட்ரோம்" அல்லது "நடனம்-கண்கள்-நடனம்-அடி" என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

யார் ஆபத்தில் இருக்கிறார்கள்

ஒரு தன்னியக்க தடுப்பு அறிகுறியாக , உடல் அதன் சொந்த ஆரோக்கியமான செல்களை தாக்குகிறது. ஆஸ்போகோலஸ்-மியோக்லோனஸ் நோய்க்குறி, உடலின் ஆன்டிபாடிகள் ஒரு வைரஸ் தொற்று அல்லது நியூரோபிளாஸ்டோமா என்று அழைக்கப்படும் ஒரு கட்டிக்கு பதிலளிக்கும் ஒரு தன்னியக்க தடுப்பு அறிகுறியாகும். எந்தவொரு விஷயத்திலும், ஆன்டிபாடிகள் மூளை செல்கள் தாக்குதலை முடிவடையும், மேலும் இது அறிகுறிகளை உருவாக்கும் சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

ஒப்சோகலோனாஸ்-மயோகலோனாஸ் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. சிறு வயதிலேயே சிறு வயதிலேயே சிறு வயதிலேயே சிறு வயதிலேயே குழந்தைகள் உருவாகிறார்கள்; இந்த குழந்தைகளில் சுமார் 4 சதவிகிதம் OMS உருவாக்கப்படும். ஓமஸைக் கொண்ட எந்த குழந்தைக்கும் அவள் அல்லது அவருக்கு கட்டி இருப்பாளா என்று சோதித்துப் பார்க்கப்படுகிறாள், இருவரும் அடிக்கடி சேர்ந்து ஒரு வைரஸ் தொற்று நோயால் பாதிக்கப்பட்டாலும் கூட.

சிகிச்சை

நரம்பியல் ரீதியான நிவாரணம் மற்றும் மீட்சியை அடைவதற்கு, ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதாகும். ஒரு குழந்தை opsoclonus-myoclonus syndrome மற்றும் ஒரு கட்டி இருந்தால், கட்டி பொதுவாக அறுவை சிகிச்சை நீக்கப்படும். பொதுவாக, கட்டிகள் ஆரம்ப கட்டங்களில் உள்ளன மற்றும் கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை தேவையில்லை.

சில நேரங்களில் இது அறிகுறிகளை மேம்படுத்துகிறது அல்லது நீக்குகிறது. பெரியவர்களில், கட்டி நீக்கம் அடிக்கடி உதவி இல்லை மற்றும் அறிகுறிகள் கூட மோசமாக இருக்கலாம்.

பிற சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• அட்ரினோகோர்ட்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (ACTH) ஊசி
• நரம்பு-தடுப்பாற்றல் தடுப்பு மருந்துகள் - ஆரோக்கியமான இரத்தக் கொடுப்பாளர்களிடமிருந்து ஆன்டிபாடிகளின் வணிக தயாரிப்புக்கள்
• அசாத்தியோபிரைன் (இமாருன்) - நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை நசுக்குகிறது, இது ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி குறைகிறது
• ப்ரெட்னிசோன், டெக்ஸாமெத்தசோன், மற்றும் ஹைட்ரோகார்டிசோன் போன்ற வாய்வழி மற்றும் நரம்பு ஊக்கிகள்
• நரம்பியல் நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் போன்ற கீமோதெரபி
• சிகிச்சையளிக்கும் மருந்து - இரத்த பிளாஸ்மா பரிமாற்றம்
• நோய்த்தடுப்பு நோய் - OMS உடனான பெரியவர்களில் இரத்தத்தில் இருந்து ஆன்டிபாடிகளை சுத்தம் செய்தல்.

தொடர்ச்சியான சிகிச்சைகள் அடிக்கடி தொடர்ந்து அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க மற்றும் கட்டியை திரும்பும் அபாயத்தை குறைக்க வேண்டும்.

நோய் ஏற்படுவதற்கு

சிகிச்சையின் பின்னர் சாதாரணமாக திரும்புவதற்கான மிகச்சிறந்த வாய்ப்பாக இருக்கும் நபர்கள் மிகச் சாதாரணமான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளவர்கள். கடுமையான அறிகுறிகளுடன் இருப்பவர்கள் தசைத் தசைப்பிடிப்பு (மயோக்ளோநோஸ்) நிவாரணம் பெறலாம், ஆனால் ஒருங்கிணைப்புடன் சிரமப்படுகின்றனர். கற்றல் மற்றும் நடத்தை பிரச்சினைகள், கவனத்தை-பற்றாக்குறை ஹைபாக்டிவிட்டிஸ் கோளாறு (ADHD) மற்றும் அவநம்பிக்கையான-கம்ப்யூஸ்சிவ் கோளாறு போன்ற மூளைக் காய்ச்சலில் இருந்து வரும் பிற பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம், மேலும் இவை அவற்றின் சொந்த சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.

மிகவும் கடுமையான OMS அறிகுறிகளைக் கொண்ட குழந்தைகள் நிரந்தர மூளைச் சேதங்களைக் கொண்டிருக்கலாம், அவை உடல் ரீதியான மற்றும் மனநல குறைபாடுகளை ஏற்படுத்தும்.

இதன் பரவல்

ஆஸ்போகோலஸ்-மயோகலோன்ஸ் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதானது; உலகில் பிரச்சினைக்கு 1 மில்லியன் நபர்கள் மட்டுமே உள்ளனர் என்று நம்பப்படுகிறது. இது பொதுவாக குழந்தைகளிலும் பெரியவர்களிலும் காணப்படுகிறது, ஆனால் இது பெரியவர்களை பாதிக்கும். இது சிறுவர்களைவிட சற்று அதிகமாக பெண்களில் நிகழ்கிறது மற்றும் பொதுவாக 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{ப்ரான்ஜெடெல்லி, எம். "வைரல் சைட்ஸ்: நட்பு தீ." Discove r, 2000.}

_{பிராஞ்செல்லி, எம். "ஆஸ்போகோலஸ்-மயோகலோன்ஸ் சிண்ட்ரோம்". அரிதான நோய்களுக்கான தேசிய அமைப்பு, 2016.}