கணைய நரம்பியல் புற்றுநோய்

டாக்டர் எட்வர்ட் எம். வோலின், எம்.டி. உடன் ஒரு நேர்காணல்

கணைய புற்றுநோய் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட கணைய புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட கணைய புற்றுநோயிலிருந்து ஸ்டீவ் ஜாப்ஸ் இறந்தார். இந்த நேர்காணலில், சிடார் சினாய் மருத்துவ மையத்துடன் இணைந்த ஒரு நியூரோஎண்டோகிரைன் புற்றுநோய் நிபுணர் டாக்டர். எட்வர்ட் வொலின், கணைய நுரையீரல் புற்றுநோயை பற்றி விவாதித்தார், நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகள் எவ்வாறு போராடுகிறார்கள் என்பதையும் விளக்குகிறார். டாக்டர் வோலின், கேடாரஸ்-சினாய் மருத்துவ மையத்தில் கர்சினோயிட் மற்றும் நியூரோஎண்டோகிரைன் டைமர் திட்டத்தின் இணை இயக்குநராக உள்ளார் மற்றும் கணுக்கால நரம்பு மண்டல புற்றுநோயில் நிபுணத்துவம் வாய்ந்த நாட்டின் மிகப் பெரிய நடைமுறைகளில் ஒன்றாகும்.

அவர் ஸ்டீவ் ஜாப்ஸுக்கு சிகிச்சை அளிக்கவில்லை.

என்ன கணைய நரம்பியல் புற்றுநோய் என்பதை நீங்கள் விளக்க முடியுமா?

கணைய நுரையீரல் புற்றுநோய்கள் மென்மையாய் வளர்ந்து வரும் வீரியம் வாய்ந்த கட்டிகள் ஆகும், இது கணையத்தின் செல்கள் (ஹார்மோன்-உற்பத்தி செல்கள்), தீங்கு செல்கள் என்று அழைக்கப்படும் கணையத்தின் துவக்கத்தில் தொடங்கும். இந்த கட்டிகள் பல்வேறு கணைய சுரப்பிகள் உருவாக்க முடியும் என்றாலும், பல ஹார்மோன்கள் உற்பத்தி செய்யவில்லை. அவர்கள் அடிக்கடி வயிற்றுப் பகுதியையும் கல்லீரையும் நோயறிதலின் போது பரவ ஆரம்பித்திருக்கிறார்கள். இருப்பினும், உயிர்வாழ்வு விகிதம் வழக்கமாக பொதுவான கணைய புற்றுநோய் புற்றுநோயுடன் (அடினோக்ரஸினோமா) விட அதிகமாக உள்ளது, இது மாற்றியமைக்கப்பட்டுள்ளது .

இது எப்படி கண்டறியப்படுகிறது? அறிகுறிகள் ஏதாவது இருக்கிறதா?

இந்த புற்றுநோய்கள் ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்யும் போது, ​​ஆரம்ப அறிகுறிகள் கடுமையானதாகவும், ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கும் வழிவகுக்கும். உதாரணமாக, ஒரு இன்சுலின் உற்பத்திக்குரிய கட்டியானது மிகவும் குறைந்த இரத்த சர்க்கரை அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது அல்லது ஜிஸ்டிரின்-உற்பத்தி செய்யும் கட்டியானது கடுமையான வயிறு மற்றும் சிறுகுடல் புண்களை ஏற்படுத்துகிறது, இது சி.டி. ஸ்கேன், எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன் அல்லது கணையத்தின் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கண்டறியப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹார்மோன் உற்பத்தி மருத்துவ அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் என்றால், கட்டிகள் பெரும்பாலும் பெரிய அளவுக்கு வளரும் மற்றும் CT அல்லது MRI இல் கண்டறிதல் மூலம் கல்லீரல் மற்றும் பிற தளங்களுக்கு பரவுகின்றன. இந்த அறிகுறிகளில் முதல் அறிகுறிகள் வயிற்று வலி, மஞ்சள் காமாலை, எடை இழப்பு, அசௌகரியம், அடிவயிற்று வீக்கம், வாந்தி, தோல் அழற்சி, பலவீனம் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஆகியவையாக இருக்கலாம்.

யார் ஆபத்து? சராசரியாக, ஆரோக்கியமான நபர் கணைய நரம்பியல் புற்றுநோய் பற்றி கவலைப்பட வேண்டுமா?

இவை மிக அரிதான புற்றுநோய்கள் ஆகும், இது 3 மில்லியன் நோயாளிகளுக்கு 3 நோயாளிகளின் நிகழ்வுடன், 3% கணைய புற்றுநோய்களைக் கொண்டிருக்கிறது. எனவே, சராசரி, ஆரோக்கியமான நபர் கணைய நியூரோந்தோகிரைன் புற்றுநோய் வளரும் பற்றி மிகவும் கவலைப்படக்கூடாது. சில குடும்பங்களில், கணைய நரம்பியல் புற்றுநோய் பொதுவாகப் பரவுகிறது, பொதுவாக ஒட்டுயிரைட் மற்றும் பிட்யூட்டரி கட்டிகளுடன் இணைந்து செயல்படுகிறது . இந்த குடும்பத்தின் எதிர்பார்ப்பு பல எண்டாக்ரைன் நியோபிளாசியா வகை 1 (MEN-1) என்று அழைக்கப்படுகிறது.

அது என்ன காரியம் என்று எங்களுக்குத் தெரியுமா?

ஒரு மரபணு மாற்றம் - ஆண்கள் மரபணு MEN-1 ஐ ஏற்படுத்துகிறது, மற்றும் சில அரிய மரபணு மாற்றங்கள் கணைய நியூரோந்தோகிரைன் புற்றுநோயில் மிகவும் பொதுவானவை என்று நமக்கு தெரியும், ஆனால் வழக்கமாக காரணம் தெரியவில்லை.

அபாயத்தை குறைக்க அல்லது கணைய நரம்பியல் புற்றுநோய் தடுக்கும் எந்த வழியும் இருக்கிறதா?

ஆபத்தை குறைக்க அல்லது கணைய நியூரோந்தோகிரைன் புற்றுநோய் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை.

என்ன சிகிச்சைகள் உள்ளன?

பொது மக்களில் இந்த கட்டிகளின் குறைபாடு மற்றும் மிகவும் சிறப்பு வகை பாதுகாப்பு தேவை என்பதால், நோயாளிகள் ஒரு சிறப்பு நரம்பணுக் கொல்லி கட்டி மையத்திலிருந்து ஆலோசனை பெற கடுமையாக உற்சாகப்படுத்தப்படுகின்றனர். இத்தகைய மையங்களில், மருத்துவ நோய்க்குறியியல் , எண்டோோகிரினாலஜி, காஸ்ட்ரோஎண்டரோலஜி, நோயியல், ஹெபடோபிளாலரி அறுவை சிகிச்சை, அறுவைசிகிச்சை புற்றுநோயியல், இண்டர்வென்ஷனல் ரேடியாலஜி, டைனாக்டாக் கதிரியக்கவியல் மற்றும் அணுசக்தி மருந்து ஆகியவற்றுடன் ஒவ்வொரு நோயாளியின் தனிப்படுத்தப்பட்ட பராமரிப்பையும் மேம்படுத்துவதற்கு நெருக்கமான ஒத்துழைப்பு உள்ளது.

நுண்ணுயிரியுடனான கதிர்வீச்சு (ரேடியோஎம்போலிசேஷன்) மற்றும் உட்புற கீமோதெரபி (செமோமோபலிமேசன்) ஆகிய நோய்களுக்கு சிகிச்சையளித்தல், இலக்கு உயிரியல் முகவர்கள் (சொமாடோஸ்டடின் அனலாக்ஸ், எம்-டோர் இன்ஹிபிடர்ஸ், டைரோசைன் கைனேஸ் இன்ஹிபிடர்ஸ் , PRRT, நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் எதிர்ப்பு ஆஜியோஜெனிக் மருந்துகள் என்று அறியப்படும் ரேடியன்யூக்ளிட் சிகிச்சை) மற்றும் குறைந்த-நச்சுத்தன்மை வாய்வழி கீமோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது .

டாக்டர் எட்வர்ட் வொலின் மற்றும் செடார் சினாய் மருத்துவ மையத்தில் அவரது நடைமுறை பற்றி மேலும் அறிய, தயவுசெய்து செடார் சினாய் வலைத்தளத்திற்கு செல்க.