குடும்ப ஹைப்போபேட்டலிபோரோடைனேமியா: குறைந்த கொலஸ்டிரால் அளவு குறைபாடு

குறைந்த கொழுப்பு அளவைக் கொண்டிருப்பதால் பெரும்பாலும் ஆரோக்கியத்திற்கு நல்லது என்று கருதப்படுகிறது. ஆனால் குடும்பத்தில் ஹைபோபேலிபோபிரோடெய்ன்மியா என்பது ஒரு அரிதான, மரபுவழி நிலையில் உள்ளது, இது லேசான குறைந்த LDL கொலஸ்டிரால் அளவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. இது ஒரு சிறப்பு உணவு மற்றும் கூடுதல் மூலம் சிகிச்சை வேண்டும் என்று அறிகுறிகள் உருவாக்க முடியும். (குறைந்த HDL அளவுகள் மூலம் குறிப்பிடப்பட்ட மற்றொரு நோய் குடும்ப ஆல்பா லிபோபிரோதீன் குறைபாடு அல்லது டேன்ஜியர் நோய் ஆகும்.)

வகைகள்

புரதம், அபோலிபபுரோட்டின் பி (apoB) ஆகியவற்றில் ஏற்படும் மாற்றத்தின் காரணமாக இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. இந்த புரதம் எல்.டீ.எல் துகள்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் உடலில் உள்ள செல்களுக்கு போக்குவரத்து கொழுப்புக்களை உதவுகிறது.

இரண்டு விதமான நுண்ணுயிர் அழற்சியின்மை: ஹோடோசைஜியஸ் மற்றும் ஹீடெரோசைஜியஸ். இந்த நிலைக்கு ஒத்துழைக்கின்ற தனிநபர்கள் மரபணு இரு பிரதிகளிலும் பிறழ்வுகளைக் கொண்டுள்ளனர். இந்த நபர்களில் அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கும் மற்றும் வாழ்வின் முதல் 10 ஆண்டுகளுக்குள், முந்தைய வாழ்க்கையில் ஏற்படும்.

மறுபுறம், பரம்பரையாக வாழும் நபர்கள், மரபணு மாற்றப்பட்ட மரபணுவை மட்டுமே கொண்டுள்ளனர். அவர்களின் அறிகுறிகள் மலிவானவை, சிலநேரங்களில், அவர்கள் இந்த மருத்துவ நிலைக்குத் தங்களது கொழுப்பு முதிர்ச்சியின் போது சோதனை செய்யப்படும் வரை கூட தெரியாது.

கொழுப்பு குறைந்த அளவு கொழுப்பு, குறிப்பாக எல்டிஎல் கொழுப்பு, இதய நோய் உங்கள் ஆபத்தை குறைக்க கூடும். எனினும், உங்கள் கொழுப்பு மிகவும் குறைவாக இருந்தால், அது பல்வேறு சுகாதார சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

அறிகுறிகள்

அறிகுறிகளின் தீவிரத்தன்மை நீங்கள் எந்த வகை குடும்பத்தைச் சேர்ந்த ஹைபோபாடெலிபொப்பொட்டினெமியாவை சார்ந்தது என்பதைப் பொறுத்து இருக்கும். ஹோமியோஜியஸ் குடும்பத்தைச் சேர்ந்த ஹைபோபேட்டலிபோரோடோனெமோனியாவைக் கொண்ட தனிநபர்கள், ஹீடெரோசைஜியஸ் வகைகளை விட கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர்:

• வயிற்றுப்போக்கு
• வீக்கம்
• வாந்தி
• கொழுப்பு, வெளிர் நிற மலம்

இரைப்பை குடல் அறிகுறிகளை தவிர, ஹோமியோஜியஸ் ஹைபோபலிலைபொப்பொட்டிரெட்டினியாமியா கொண்ட குழந்தை அல்லது குழந்தை இரத்தத்தில் கொழுப்பு மிக குறைந்த அளவிலான லிப்பிடுகளைக் கொண்டிருக்கும் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது, இது போன்ற நிலை, அப்டீட்டோபொப்பொர்டொலைன்மியா. இந்த அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• நரம்பியல் பிரச்சினைகள். உடலில் சுழலும் கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் குறைந்த அளவு காரணமாக இது இருக்கலாம். இந்த அறிகுறிகள் மெதுவான வளர்ச்சி, ஆழமான தசைநார் எதிர்வினைகள், பலவீனம், சிரமம் நடைபயிற்சி, மற்றும் நடுக்கம் ஆகியவை அடங்கும்.
• இரத்தம் உறைதல் கொண்ட பிரச்சனைகள் . இது குறைவான வைட்டமின் கே அளவுகள் காரணமாக இருக்கலாம். இரத்த சிவப்பணுக்கள் அசாதாரணமாக தோன்றக்கூடும்.
• வைட்டமின் குறைபாடு. கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் (A, K, மற்றும் E) இந்த நபர்களிடமும் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளன. கொழுப்பு-கரையத்தக்க வைட்டமின்களை உடலின் பல்வேறு பகுதிகளுக்கு அனுப்புவதில் கொழுப்பு மிக முக்கியம். கொலஸ்டிரால் மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் போன்ற லிப்பிடுகள் குறைவாக இருக்கும்போது, ​​அவை அவற்றிற்கு தேவைப்படும் இந்த வைட்டமின்களைக் கொண்டு செல்ல முடியாது.
• உணர்ச்சிக் கோளாறுகள் . இது கண்பார்வை மற்றும் தொடு உணர்வைக் கொண்டிருக்கும் சிக்கல்களை உள்ளடக்குகிறது.

பலர் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை என்றாலும், ஹீடெரோசைஜியஸ் ஹைபோபீடலிபோரோடோட்டினோமியா கொண்ட தனிநபர்கள் லேசான இரைப்பை குடல் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

இந்த நிலைமைகளின் இரண்டு வடிவங்களும் குறைந்த மொத்த மற்றும் எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவுகளைக் கொண்டிருக்கும்.

நோய் கண்டறிதல்

இரத்தத்தில் சுற்றும் கொழுப்பு அளவுகளை ஆய்வு செய்ய லிப்பிட் குழு செயல்படும்.

ஒரு கொழுப்பு சோதனையானது பொதுவாக பின்வரும் கண்டுபிடிப்பை வெளிப்படுத்தும்:

ஹோமோசைகோவஸ்

• மொத்த கொழுப்பு அளவுகள் <80 mg / dL
• எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவுகள் <20 மி.கி / டிஎல்
• மிகவும் குறைந்த ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகள்

வேற்றுப்பண்புடைய

• மொத்த கொழுப்பு அளவு <120 mg / dL
• எல்டிஎல் கொழுப்பு அளவு <80 மி.கி / டிஎல்
• ட்ரைகிளிசரைடு அளவு சாதாரணமாக (<150 mg / dL)

அபில்போபொரோடைன் B இன் நிலைகள் hypoetalipoproteinemia வகையின் வகையைப் பொறுத்து, இல்லாத அளவிற்கு குறைவாக இருக்கலாம். கல்லீரல் நோய் தாக்கப்பட்ட லிப்பிட் அளவிற்கு பங்களிப்பு செய்கிறதா இல்லையா என்பதை தீர்மானிக்க, கல்லீரலின் ஒரு உயிரியலையும் எடுத்துக்கொள்ளலாம். இந்த காரணிகள், தனிமனிதன் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகளுக்கு கூடுதலாக, குடும்பத்தின் ஹைபோபேட்டலிபொரோடெரிமியா நோய்க்கு ஒரு கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்த உதவுகிறது.

சிகிச்சை

குடும்ப ஹிபோபலிபால்பிரோடெய்ன்மியாவின் சிகிச்சை நோய்க்கான வகையைச் சார்ந்துள்ளது. ஓரினச்சேர்க்கை வகை, வைட்டமின் கூடுதல் குறிப்பாக வைட்டமின்கள் ஏ, கே மற்றும் ஈ - முக்கியம் உள்ளவர்களுக்கு. கொழுப்பு கூடுதல் ஒரு சிறப்பு உணவு செயல்படுத்தப்பட வேண்டும் என்பதால் ஒரு dietitian கூட இந்த விஷயங்களில் ஆலோசனை இருக்கலாம்.

ஹெபொரோஜிகலிப்ரோடெரிட்டோமோனியாவின் ஹீடெரோசைஜியஸ் வகை நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்டவர்களில், நோயிலிருந்து எந்தவொரு அறிகுறிகளையும் சந்திக்கவில்லை என்றால் சிகிச்சை தேவைப்படாது. இருப்பினும், சில ஹீடெரோசைஜியஸ் தனிநபர்கள் ஒரு சிறப்பு உணவில் வைக்கப்படலாம் அல்லது கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்களுடன் கூடுதல் அறிகுறிகள் தோன்றலாம், அதாவது வயிற்றுப்போக்கு அல்லது வீக்கம் போன்றவை.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{பீயர்ஸ் எம்.ஹெச், போர்ட்டர் ஆர்.எஸ், ஜோன்ஸ் டிவி. கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் மெர்க் கையேடு. 19 வது பதிப்பு, 2011.}

_{ஃபாசி ஏசி, காஸ்பர் DL, லாங்கோ டிஎல் மற்றும் பலர். இன்டர்னல் மெடிசின் ஹாரிசனின் கொள்கைகள். 18 வது பதிப்பு, 2015.}