வொன் வில்பிரண்ட் நோய் என்றால் என்ன?

வொன் வில்பிரண்ட் நோய் மிகவும் பொதுவான மரபுவழி இரத்தப்போக்கு கோளாறு ஆகும் , இது மக்கள் தொகையில் சுமார் 1% பாதிக்கிறது.

வான் வில்பிரான்ட் காரணி என்றால் என்ன?

வான் வில்பிரான்ட் காரணி என்பது VIII காரணிக்கு (பிணக்குதல் காரணி) பிணைக்கும் ஒரு இரத்த புரதமாகும். காரணி VIII வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கு கட்டாயமாக இல்லாதபோது, ​​அது எளிதில் உடைகிறது. வோன் வில்பிரண்ட் நோய் காயங்களைத் தளமாகக் கடைப்பிடிக்க உதவுகிறது.

அறிகுறிகள் என்ன?

சில நோயாளிகள் குறிப்பிடத்தக்க இரத்தப்போக்கு எதையும் அனுபவிக்க மாட்டார்கள். வான் வில்பிரண்ட் நோய் தொடர்புடையது:

• எளிதாக சிராய்ப்பு
• நீட்டிக்கப்பட்ட மூக்குத்தண்டு
• ஈறுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு
• பல் பிரித்தெடுத்தல் அல்லது காயம் காரணமாக நீடித்த இரத்தப்போக்கு
• மலரில் இரத்த
• ஹெமாட்டூரியா (சிறுநீர் இரத்தம்)
• மெனோராஜியா (அதிகமான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு)
• கூட்டு இரத்தப்போக்கு அல்லது மென்மையான திசு இரத்தப்போக்கு ஹீமோபிலியா போன்ற கடுமையான வடிவங்களில் ஏற்படலாம்

வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான வகைகள்

• வகை 1: இது மிகவும் பொதுவான வடிவம் ஆகும், இது நோயாளிகளின் சுமார் 75% ஆகும். இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் குடும்பங்களில் தாழ்த்தப்படுகிறது, அதாவது ஒரே ஒரு பெற்றோர் நோயைக் கடப்பதற்கு பாதிக்கப்பட வேண்டும் என்பதாகும். இது சாதாரண வோன் வில்பிரான்ட் காரணி அளவுக்கு குறைவாக இருந்து வருகிறது. இரத்தப்போக்கு கடுமையானதாக இருக்கும்.
• வகை 2: வோன் வில்பிரான்ட் காரணி சாதாரணமாக செயல்படாத போது வகை 2 ஏற்படுகிறது.
  • வகை 2A: autosomal மேலாதிக்க ஃபேஷன் கடந்து. மிதமான கடுமையான கடுமையான இரத்தப்போக்கு.
  • வகை 2 பி: தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் இயற்றப்பட்டது. மிதமான கடுமையான கடுமையான இரத்தப்போக்கு. Thrombocytopenia (குறைந்த தட்டு எண்ணிக்கை) அசாதாரணமானது அல்ல.
  • வகை 2 எம்: அசாதாரண வகை autosomal ஆதிக்கம் பாணியில் கடந்துவிட்டது.
  • வகை 2N: அசாதாரண வகை உடற்கூறியல் ரீசனிவ் பாணியில் கீழிறக்கியது. இந்த பாதிக்கப்பட்ட நோயாளியின் மரபணு மாற்றப்பட்ட இரண்டு பிரதிகள், ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒன்று பெறுகிறது. காரணி VIII அளவு மிகவும் குறைவாக இருக்க முடியும். இரத்தப்போக்கு கடுமையாக இருக்கக்கூடும் மற்றும் ஹீமோபிலியா ஏ உடன் குழப்பலாம்.

• வகை 3: இது வோன் வில்பிரண்ட் நோய் ஒரு அரிய வகை. இது தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் நிறைவேற்றப்படுகிறது. இரத்தப்போக்கு கடுமையாக இருக்கலாம். இந்த வகை நோயாளிகள் மிகவும் குறைந்த அளவு அல்லது இல்லாத வோன் வில்பிரண்ட் காரணி உள்ளது. இதையொட்டி காரணி VIII மற்றும் குறைவான இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றில் குறைபாடு ஏற்படுகிறது.
• வாங்குதல்: வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்கு இந்த வகை புற்றுநோய், தன்னுடல் தாங்குதிறன் கோளாறுகள், இதய முரண்பாடுகள் (வென்ட்ரிகுலர் செப்டால் குறைபாடு, அரோடிக் ஸ்டெனோசிஸ் போன்றவை), மருந்துகள் அல்லது தைராய்டு சுரப்பு போன்றவைகளால் ஏற்படுகிறது.

வான் வில்பிரான்ட் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்பட்டது?

முதலாவதாக, மேலே உள்ள அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் நீங்கள் இரத்தப்போக்கு கொண்டிருப்பதை உங்கள் மருத்துவர் சந்தேகிக்க வேண்டும். இதே போன்ற அறிகுறிகளுடன் பிற குடும்ப உறுப்பினர்கள் வான் வில்பிராண்ட் நோய்க்கான சந்தேகத்தை அதிகரிக்கின்றனர், குறிப்பாக இருவரும் ஆண்களும் பாதிக்கப்படுகின்றனர் ( ஹீமோபிலியாவுக்கு மாறாக ஆண்களை பாதிக்கின்றனர்).

வொன் வில்பிரண்ட் நோய் ரத்தத்தில் உள்ள வோன் வில்பிரான்ட் காரணி இரண்டையும் நோக்குகிறது மற்றும் அதன் செயல்பாடு (ristocetin cofactor செயல்பாடு) ஆகிய இரண்டையுமே இரத்தம் தோய்ந்த குழுவின் செயல்திறன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. பல வகையான வோன் வில்பிரண்ட் நோய் காரணி VIII இல் குறைப்பு ஏற்படுத்தும் என்பதால், இந்த உறைவு புரதத்தின் அளவுகளும் அனுப்பப்படுகின்றன. வோன் வில்பிர்பாண்ட் காரணி கட்டமைப்பையும், அது எப்படி உடைகிறது என்பதையும் பார்க்கும் வான் வில்பிரான்ட் பல்ப்லர், குறிப்பாக வகை 2 நோயைக் கண்டறியும் முக்கியம்.

வான் வில்ல்பிரான்ட் நோய்க்கான சிகிச்சைகள் என்ன?

மெதுவாக பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

• DDAVP: DDAVP (டெஸ்மொபிரேசின் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) என்பது ஒரு செயற்கை ஹார்மோன் ஆகும், இது நாசி ஸ்ப்ரே (அல்லது எப்போதாவது ஒரு IV வழியாக) மூலம் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. இந்த ஹார்மோன் உடல் இரத்த நாளங்களில் சேமிக்கப்படும் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி வெளியிட உதவுகிறது.
• வான் வில்பிரான்ட் காரணி மாற்று: ஹீமோபிலியாவில் பயன்படுத்தப்படும் மாற்று காரணிகளைப் போலவே, வோன் வில்பிரண்ட் காரணி உட்செலுத்துதல் இரத்தப்போக்குகளைத் தடுக்க அல்லது சிகிச்சையளிக்க முடியும். இந்த பொருட்கள் காரணி VIII ஐயும் கொண்டிருக்கின்றன.

• Antifibrinolytics: இந்த மருந்துகள் (பிராண்ட் பெயர்கள் அமிகர் மற்றும் லிஸ்டீடா), பொதுவாக கொடுக்கப்பட்ட வாய்வழியாக, உராய்வு உருவாவதை உறுதிப்படுத்த உதவுகிறது. இவை மூக்குக்கண்ணிகள், வாய் இரத்தப்போக்கு மற்றும் மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
• கருத்தடை: வோன் வில்பிரண்ட் நோய் மற்றும் கடுமையான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு கொண்ட பெண்களில், பிறப்பு கட்டுப்பாடு மாத்திரைகள் அல்லது உட்புற கருவி போன்ற ஹார்மோன் கரைக்கல்கள் குறைக்க / நீக்கும் இரத்தப்போக்குகளை பயன்படுத்தலாம்.