ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று மற்றும் முதன்மை Myelofibrosis

முதன்மை Myelofibrosis க்கான ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை

முதன்மை மயோலோஃபிரோசிஸ் உகந்த சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பது சவாலாக இருக்கலாம். பெரும்பாலும் ஒரு தெளிவான தேர்வு இல்லை. முதன்மை myelofibrosis க்கான பல சிகிச்சைகள் உள்ளன, ஆனால் ஹெமடொபொய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை (மேலும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று எனவும் குறிப்பிடப்படுகிறது) மட்டுமே சிகிச்சையாகும்.

எல்லோரும் ஒரு மாற்று இடமாற்றம் ஏன்?

ஒரு குணமாவது அற்புதமாக இருக்கிறது, எனவே முதன்மையான மைலோஃபுபிரோசிஸ் அனைவருக்கும் இடமாற்றம் கிடைக்காது ஏன் என்று நீங்கள் யோசிக்கலாம்.

இது ஆபத்து மற்றும் நன்மை சமநிலை பற்றி அனைத்து ஆகிறது.

முதன்மை myelofibrosis சிகிச்சை நீங்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் அடிப்படையில் ஆபத்து வகை உந்துதல். குறைந்த அறிகுறிகளால் உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லை அல்லது அறிகுறிகளைக் கொண்டிருப்பின், நோய் கண்டறிதல் 15.4 வருடங்கள் கழித்து சராசரி உயிர்வாழும். இந்த விஷயத்தில், மாற்று சிகிச்சைகள் (கடுமையான அல்லது காலக்கிரமமான கிராஃப்ட் மற்றும் ஹோஸ்டு நோய் மற்றும் இறப்பு) மாற்று சிகிச்சைக்கு நன்மை பயக்கும். குறைவான இடர் அல்லது இடைநிலை -1 ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு ஐந்து ஆண்டுகளுக்கு உயிர் பிழைத்திருப்பது ஒரு ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டால் குறைவாக இருந்தது என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், இடைநிலை -2 மற்றும் உயர் அபாய நோய்களில், ஐந்து ஆண்டுகளுக்கு உயிர் பிழைத்தவர்கள், ஒப்பிடும்போது, ​​ஒரு மாற்று இடத்தைப் பெற்றுள்ளனர்.

நீங்கள் இடைநிலை -2 அல்லது உயர் ஆபத்தான ஆரம்ப myelofibrosis இருந்தால், ஹெமாட்டோபோயிட் ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை (HSCT) விரும்பத்தக்க சிகிச்சையாகும். வயதான வயது மாற்று சிகிச்சையின் ஆபத்து அதிகரிப்பதால் (முக்கியமாக ஹோஸ்ட் நோய்க்கு எதிராக கிராப்ட் செய்வதற்கு இரண்டாம் நிலை), HSCT 60 வயதிற்குட்பட்ட முதன்மை மைலோஃபுபிரோசிஸ் கொண்ட மக்களுக்கு வரலாற்று ரீதியாக ஒதுக்கப்பட்டிருக்கிறது.

நோயறிதலில் முதன்மை மைலோஃபுபிரோசிஸ் நோயாளிகளின் சராசரி வயது 67 ஆகும், இது இந்த சிகிச்சையின் சாத்தியமான வேட்பாளர்களான முதன்மை myelofibrosis கொண்டிருக்கும் மக்களின் எண்ணிக்கையை கணிசமாக கட்டுப்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, HSCT க்கான விருப்பமான நன்கொடை ஒரு பொருத்தப்பட்ட உடன்பிறப்பு ஆகும். ஒரு முழு உடன்பிறப்பு (பெற்றோரும் அதே தாய் மற்றும் தந்தை) ஒரு போட்டியாக இருப்பது நான்கு வாய்ப்புகளில் ஒன்றாகும், மேலும் இந்த சிகிச்சையை மேற்கொள்ளக்கூடிய நபர்களின் எண்ணிக்கையை மேலும் கட்டுப்படுத்துகிறது.

பிந்தைய மாற்று சிகிச்சை முன்கணிப்பு

தற்போது, ​​முதன்மை மயோலோஃபிரோஸிஸ் கொண்ட 40 முதல் 60 சதவிகித மக்கள், குறைந்தபட்சம் மூன்று அல்லது நான்கு வருடங்களுக்கு மாற்று சிகிச்சைக்கு வருகின்றனர். மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர், பிளெங்க்டேமை (மண்ணின் அறுவை சிகிச்சை நீக்கம்) குறிப்பாக மனிதர்களுக்கு மேம்படுத்தப்பட்ட உயிர் பிழைப்பு விகிதங்களுடன் தொடர்புடையதாக இருப்பதற்கான சில சான்றுகள் உள்ளன, ஆனால் அதற்கான காரணம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. கூடுதலாக, பாலிசித்தீமியா வேரா அல்லது அத்தியாவசிய த்ரோம்போசிதீமைகளுக்கு பிறகு மயலோஃபிரோசிஸ் உருவாக்கும் நபர்கள் முதன்மை மயோலோஃபிரோஸிஸ் கொண்ட நபர்களை விட மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒரு சிறந்த உயிர் பிழைப்பு விகிதத்தைக் கொண்டிருக்கிறார்கள்.

தகுதியற்றவர் யார்?

உயர்-ஆபத்தான நோயுள்ள சிலர் HSCT க்கான வேட்பாளர்கள் அல்ல. இது முதன்மையாக HSCT க்கு பிறகு உயிர்வாழ்வதற்கான சாத்தியக்கூறுகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

அதிகப்படியான பெரிய மண்ணீரை (விலா எலும்புக்கு மேல் எட்டு அங்குலத்திற்கு மேல்) மற்றும் இடமாற்றத்திற்கு முன்னர் 20 க்கும் மேற்பட்ட இரத்த மாற்றங்கள் (குறிப்பாக நீங்கள் இருவரும் இருந்தால்) இடமாற்றத்திற்குப் பிறகு குறைந்த ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வோடு தொடர்புடையதாக இருக்க வேண்டும்.

நீங்கள் தகுதியற்றவர் என்றால் என்ன?

எனவே, உயர்-ஆபத்தான முதன்மை மயோலோஃபிரோஸிஸ் இருந்தால், பரிந்துரைக்கப்படுவது என்னவெனில், நீங்கள் ஹெச்.சி.டி.யிடம் தகுதியற்றவர்கள் அல்ல, அல்லது உங்களுக்கு கொடுப்பவர் இல்லையா? நீங்கள் மண்ணீரல், சோர்வு, எலும்பு வலி, இரவு வியர்வை முதலியவற்றின் வலிமிகுந்த விரிவாக்கம் போன்ற அறிகுறிகள் இருந்தால், ரக்ஸோலிடினிப் ஒரு நியாயமான சிகிச்சையாக இருக்கலாம்.

ரக்ஸோலிடிபீப் அறிகுறிகளைக் குறைக்க, மண்ணீரை அளவைக் குறைப்பதற்கும், முதன்மை மயோலோஃபிரோஸிஸ் கொண்ட மக்களில் இரத்த சோகை மேம்படுத்தவும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. HSCT க்கு மற்றொரு மாற்று மருத்துவ சோதனைகளில் பதிவு செய்யலாம். இது ஆரம்ப மயோலோஃபிபோசிஸ் ஆரம்ப மருத்துவத்திற்கான சிகிச்சையாக ஆய்வு செய்ய மருந்துகளை அணுகுவதற்கு உங்களுக்கு உதவும்.

நீங்கள் குணப்படுத்த தகுதி இல்லை என்று எளிதாக கற்றல் அல்ல, ஆனால் உங்கள் விருப்பங்களை அனைத்து ஆராய நினைவில்.

சிகிச்சை போன்ற மாற்றம் எதிர்கால

மாற்று அறுவை சிகிச்சையின்போது மாற்று எலும்பு மஜ்ஜைப் பயன்படுத்துவதற்கான முன்மாதிரியாக பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் மற்றும் கிராஃப்ட் மற்றும் ஹோஸ்ட் நோயைத் தடுப்பதற்கு பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் போன்ற மாற்றங்களைப் பொறுத்தமட்டில் 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் மேலும் மாற்றீடு செய்யப்பட்டு மாற்று மாற்றுதாரர்கள் செய்தபின் பொருத்தமான அல்லது பொருந்தாத தொடர்பற்ற நன்கொடையாளர்கள்).

சில மையங்கள் 75 வயதிற்குள் மயோலோஃபிரோசிஸ் கொண்ட நபர்களை மாற்றுகிறது.

தொடர்ச்சியான முன்னேற்றங்களைக் கொண்டிருப்பதால், என்.சி.சி., என்லோஃபிபிரோசிஸுடன் அதிக மக்களுக்கு கிடைக்கும். முதன்மை மயோலோஃபிரோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய நிலைமை என்பதால், இந்த நோய்க்கான HSCT இல் மாற்று நன்கொடையாளர்களின் பங்கை தெளிவாக புரிந்துகொள்வதற்கு பல ஆண்டுகள் ஆகும்.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{மல்லோலிபிரோசிஸில் மாற்றுக் கேள்வியை எவ்வாறு கட்டுப்படுத்துவது? இரத்த புற்றுநோய் ஜர்னல். 2012; 2: e59.}

_{முதன்மை மயோலோபிரோசிஸின் Tefferi A. மேலாண்மை. இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA. (ஜூன் 29, 2016 இல் அணுகப்பட்டது)}