முதன்மை myelofibrosis (PMF) என்பது ஒரு myeloproliferative neoplasms என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ள பல இரத்த குறைபாடுகளில் ஒன்றாகும். திசைமாற்றம் காரணமாக ஏற்படும் திசுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சியாக நியோபிலம் வரையறுக்கப்படுகிறது, மேலும் தீங்கான (அல்லாத வேதியியலாளர்), முன்கூட்டிய வீரியம், அல்லது வீரியம் மிக்கதாக வகைப்படுத்தலாம். Myeloproliferative neoplasms பொதுவாக ஆரம்பத்தில் தீங்கு விளைவிக்கும், ஆனால் காலப்போக்கில் வீரியம் மாறி மாறி இருக்கலாம் (புற்றுநோய்) நோய்.
PMF இல் ஏற்படும் மாற்றம், எலும்பு மஜ்ஜையில் ஃபைப்ரோஸிஸ் (வடுவை) விளைகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் இந்த வடுக்கள் இரத்த அணுக்களின் சாதாரண வளர்ச்சியை பாதிக்கிறது. அனீமியா மிகவும் பொதுவான ஆய்வக கண்டுபிடிப்பாகும். லுகோசைடோசிஸ் (வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் உயரம்) மற்றும் இரத்தக் குழாயின்மை (உயர் இரத்த அழுத்தம் எண்ணிக்கை) பொதுவானவை ஆனால் நோய் முன்னேற்றமடையும் போது, த்ரோபோசோப்டொபியா (குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) ஏற்படலாம். பிளீனோம்ஜியாகி (மண்ணில் விரிவடைதல்) மண்ணீரல் இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்யும் இரண்டாவது தளமாக மாறும் போது உருவாகிறது.
அனைவருக்கும் சிகிச்சையளிக்க வேண்டுமா?
உங்கள் வழக்கமான முதல் படி சாத்தியமான சிகிச்சை விருப்பங்கள் ஆராய வேண்டும் போது, PMF அனைத்து மக்கள் சிகிச்சை தேவை இல்லை என்பதை நினைவில். PMF க்கான சிகிச்சை நோய்த்தாக்கம் மற்றும் உயர்ந்த உயிர்வாழ்வின் ஆபத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
டைனமிக் இன்டர்னெஷனல் ப்ரோக்நோஸ்டிக் ஸ்கோரிங் சிஸ்டம் (DIPSS) என்று அழைக்கப்படும் ஒரு முறை பிளஸ் ஸ்கோர் வயது, வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், ஹீமோகுளோபின், பரப்பு உயிரணுக்கள், அறிகுறிகள், மரபியல், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மற்றும் மாற்றுதல் போன்றவற்றைப் பற்றிய தகவல்களை ஸ்கோர் கணக்கிட வேண்டும்.
இந்த அமைப்புமுறையை PMF கொண்ட மக்கள் நான்கு முன்கணிப்பு வகைகளாக பிரிக்கலாம்: குறைந்த ஆபத்து, இடைநிலை -1 ஆபத்து, இடைநிலை -2 ஆபத்து, மற்றும் உயர் ஆபத்து. குறைந்த ஆபத்து நோயாளிகளுக்கு 15 ஆண்டுகளுக்கு அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒரு வருடத்திற்கும் மேலாக மீடியா உயிர்வாழ்க்கை எல்லைகள் உள்ளன. 60 வயதிற்கு உட்பட்டவர்களுக்கு PMF 20 ஆண்டுகளுக்கு கிட்டத்தட்ட இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு சிறந்த முன்கணிப்பு மற்றும் இடைநிலை உயிர் பிழைப்புடன் தொடர்புடையது.
Hematologists ஒரு சிகிச்சை திட்டம் தீர்மானிக்க நபரின் மரபணு மாற்றம் இணைந்து DIPPS பிளஸ் ஸ்கோர் பயன்படுத்த. அறிகுறிகள் இல்லாத குறைந்த-அபாய நோயைக் கொண்டவர்கள் சிகிச்சையளிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் அறிகுறிகளுக்கு நெருக்கமாகவும், இரத்த சோகை மற்றும் / அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபியா நோய்க்கு மோசமாகவும் கண்காணித்து வருகின்றனர். ஒரு நபர் அறிகுறிகளை (காய்ச்சல், எடை இழப்பு, அதிகப்படியான வியர்வை அல்லது மண்ணின் மிகப்பெரிய விரிவாக்கம்) அல்லது மாற்றுதல் தேவைகளை உருவாக்கினால், சிகிச்சை ஆரம்பிக்கப்பட வேண்டும். ஹீமோகுளோபின் 8 g / dL க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது இரத்த சிவப்பணு மாற்றங்கள் பொதுவாக வழங்கப்படுகின்றன. மீண்டும் மீண்டும் இரத்த சிவப்பணு மாற்றங்கள் இரும்புச் சுமைக்கு வழிவகுக்கும் என்பதால், பொதுவாக மற்ற சிகிச்சைகள் முயற்சி செய்யப்படுகின்றன.
அறிகுறிகள் சிகிச்சை
- Splenomegaly: மண்ணீரல் கணிசமாக விரிவடைந்து மற்றும் பிரச்சினைகள் ஏற்படுகிறது என்றால் (போன்ற அசௌகரியம், பல பிளென்னிச் தாக்கங்கள், அதிகரித்து மாற்றுதல் தேவை), வாய்வழி மருந்து ஹைட்ராக்ஸியரியா பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த சிகிச்சையில் PMF உடன் 40 சதவிகிதம் பேர் கிட்டத்தட்ட ஒரு வருடம் நீடித்திருக்கும் மண்ணீரல் அளவுகளில் 50 சதவிகிதம் குறைக்கப்படுகின்றனர். மண்ணீரல் ஹைட்ராக்ஸியூயரா சிகிச்சைக்கு பதில் இல்லை என்றால், பிளெஞ்செக்டோமி ( மண்ணீரின் அறுவை சிகிச்சை நீக்கம்) தேவைப்படலாம்.
- இரத்த சோகை: PMF இன் இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஃப்ளோக்ஸைமெஸ்டிரோன், ப்ரிட்னிசோன் அல்லது டனாசோல் போன்ற பல்வேறு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். ஃப்ளூக்ஸைமெசெஸ்டிரோன் மற்றும் டானசால் எலும்புகள் மற்றும் எலெக்ட்ரோன் (ஸ்டெராய்டு ஹார்மோன்) ஆகியவை எலும்பு மஜ்ஜை உற்பத்திக்கு தூண்டுவதாகத் தோன்றும். இந்த மருந்துகளின் பெரிய குறைபாடுகளில் ஒன்று அவை ஆண் ஹார்மோன்கள் தொடர்பானவை என்பதோடு உடலின் முடி, ஆழமான குரல் அல்லது அதிகரித்த தசைகளின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும். ப்ரிட்னிசோனுடன் சேர்ந்து தாலிடமைடு அல்லது லெனிலமைமைடு (கீமோதெரபி ஒரு வடிவம்) பயன்படுத்தப்படலாம்.
உயர் அல்லது இடைநிலை அபாயம்
இடைநிலை மற்றும் உயர் அபாய நோய்கள் கொண்டவர்கள் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். இது உங்கள் நோய் அதிக ஆபத்து என்று சிகிச்சை புரிந்து கொள்ள கடினமாக இருக்கிறது - சிகிச்சை விருப்பங்கள் பற்றிய அறிவை நீங்கள் கவலைப்படலாம் என்று கவலை மற்றும் பயம் சில ஒழிக்க உதவ முடியும்.
- ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை) : இது PMF க்கான ஒரே சிகிச்சைமுறை சிகிச்சை ஆகும், ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க ஆபத்து உள்ளது. சிக்கல்கள் குறைக்க பிற சிக்கல்களை உருவாக்கும் முன்னர் நோயறிதலுக்குப் பிறகு விரைவில் மாற்றம் ஏற்பட வேண்டும். வரலாற்று ரீதியாக, உறவினர்களை 60 வயதிற்குட்பட்டவர்களுக்கு உறவினர்களுக்கிடையில் உறவினர்கள் இருந்தனர் . சமீபத்தில் மாற்றங்கள் பொருந்தாத தொடர்பற்ற அல்லது பொருந்தாத தொடர்புடைய நன்கொடையாளர்களால் செய்யப்படுகின்றன.
- ரக்லொலிடிபின்: PMF மற்றும் கடுமையான அறிகுறிகள் உள்ளவர்கள் HSCT க்கான வேட்பாளர்கள் இல்லாதவர்கள் ruxolitinib ஐப் பயன்படுத்தலாம். ரக்சோலிடினிப் என்பது மருந்துகள் என்பது டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பூசி, குறிப்பாக ஒரு JAK2 இன்ஹிபிட்டராக அறியப்படுகிறது. பி.எம்.எப் இல் JAK2 என்பது ஒரு பொதுவான மாறுபாடு ஆகும், ஆனால் பாலிசித்தீமியா வேரா மற்றும் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசிதீமை போன்ற பிற மில்லியோபிரோலிபரேட்டிவ் நியோபிலம்களில் காணலாம். ரக்ஸோலிடினிப் உடன் சிகிச்சையானது மண்ணீரல் அளவு குறைக்கப்படலாம், அறிகுறிகளைக் குறைக்கலாம் (சோர்வு, எலும்பு வலி போன்றவை), மற்றும் இரத்த சோகை குறைக்கலாம். இந்த மருந்தை JAK2 விகாரமாக்குவதால், பிற பிறழ்வுகள் உள்ள நோயாளிகளும் பதிலளிப்பார்கள்.
ஆதாரங்கள்:
முதன்மை Myelofibrosis மற்றும் முதன்மை Myelofibrosis இன் மேலாண்மை இன் Teferri A. முன்கணிப்பு. இல்: UpToDate, போஸ்ட், TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA, 2016.