மைலோஃபிரோரோசிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் வடுக்கள் (ஃபைப்ரோசிஸ்) உருவாகும் ஒரு நிலை. உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை சாதாரணமாக ரத்த அணுக்களை உருவாக்குவதற்கு கடினமாகிறது.
அறிகுறிகள்
Myelofibrosis அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடாது. எனினும், அது உங்கள் மருத்துவர் நடத்தப்படும் வழக்கமான இரத்த வேலை எடுத்தார்கள். பிற அறிகுறிகள் குறைந்து இரத்த சிவப்பணுக்கள் ( இரத்த சோகை ) மற்றும் தட்டுக்கள் ( த்ரோம்போசிபெனியா ) போன்றவை:
- சோர்வு அல்லது சோர்வு
- வெளுப்பு
- தோல் மீது சிவப்பு புள்ளிகள் petechiae என்று
- சிரமம் அதிகரித்தது
- அதிக இரத்தப்போக்கு
- விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மற்றும் / அல்லது கல்லீரல் - நீங்கள் உங்கள் விலா எலும்புகளுக்கு கீழே ஒரு முழுமையைக் காணலாம்.
- எலும்பு வலி
- காய்ச்சல் அல்லது அடிக்கடி நோய்த்தாக்கம்
யார் ஆபத்தில் உள்ளனர்
Myelofibrosis பொதுவாக 50 வயதிற்குட்பட்டவர்களுக்கு ஏற்படும். இது குழந்தைகளில் ஏற்படலாம் ஆனால் மிகவும் அரிதாக உள்ளது. பாலிசித்தீமியா வேரா அல்லது அத்தியாவசிய திமிரோபிசிதீமியா நோயாளிகள் நோய்த்தடுப்புக் குழாய்களை உருவாக்கலாம்.
உங்கள் மண்ணீரல் ஏன் அதிகரிக்கிறது?
மண்ணீரல் என்பது இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் திறனைக் கொண்டது என்பதன் பொருள், ஒரு ஹெமாட்டோபாய்டிக் உறுப்பு ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜை இரத்த செல்களை உருவாக்கும் சிரமம் கொண்டிருக்கும் மைலோஃபுபிரோசிஸில், மண்ணீரல் அதிகரிக்கிறது, உற்பத்தி அதிகரிக்க முயற்சி செய்கிறது.
காரணங்கள்
முதன்மை மைலோஃபுபிரோசிஸ் என்பது அரிதான ஒரு வகையான இரத்த புற்றுநோயாகும் (நாட்பட்ட myeloproliferative neoplasms இன் பகுதி). இது ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது. இந்த நேரத்தில், உருமாற்றம் ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் என்ன என்பது எங்களுக்குத் தெரியவில்லை.
Myelofibrosis மற்ற நிலைகளால் ஏற்படக்கூடும் மற்றும் இரண்டாம் நிலை மயோலோஃபிரோஸிஸ் எனப்படுகிறது.
இவை பின்வருமாறு:
- மற்ற ரத்த புற்றுநோய்கள், குறிப்பாக கடுமையான மெககாரியோசைடிக் லுகேமியா ( கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா வகை) அல்லது மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி
- எலும்புக்கு புற்றுநோய் மெட்டாஸ்டாசிஸ்
- லூபஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற தன்னுடல் நோய்கள்
- நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்: இந்த நிலையில், நுரையீரலில் இரத்த நாளங்களில் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளது.
- வைட்டமின் டி குறைபாடுடன் தொடர்புடைய ஹைப்பரபதிதிராய்ச்சல்
- சாம்பல் பிளேட்லெட் சிண்ட்ரோம்
- சிறுநீரக ஒஸ்டோயோஸ்டிஸ்ட்ரோபீபி: இது நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஏற்படும் கனிம மற்றும் எலும்பு வளர்சிதைமாற்றத்தின் ஒரு குறைபாடு ஆகும்.
நோய் கண்டறிதல்
ஆரம்பத்தில், குறைக்கப்பட்ட இரத்தக் கண்கள் முழுமையான இரத்தக் கணக்கில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. பொதுவாக, இரத்த சோகை மற்றும் / அல்லது த்ரோபோசிட்டோபீனியா உள்ளன. ரத்த அணுக்களின் சேதத்தை பெரும்பாலும் ஒரு புற இரத்தக் குழாயில், ஒரு துளி இரத்தத்தின் நுண்ணோக்கி ஸ்லைடில் அடையாளம் காணலாம். சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் பெரும்பாலும் ததும்பி போல் தோன்றுகின்றன.
இறுதி நோயறிதல் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனையைக் கொண்டது, ஒரு சிறிய எலும்பு மஜ்ஜை அகற்றப்படும் நடைமுறை. சிறப்பு மருந்தைக் கொண்டு, எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள இழைமணித் துளைகளை அடையாளம் காணலாம்.
நோய் கண்டறியும் பணியின் போது, உங்கள் மருத்துவர் என்சைபிலிபிரஸை ஏற்படுத்துவதைத் தீர்மானிக்க முயற்சிப்பார். JAK2, MPL, மற்றும் CALR என்று குறிப்பிட்ட பிறழ்வுகளுக்கு மரபணு சோதனை இந்த வேலையில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.
சிகிச்சை
சிகிச்சை முதன்மை காரணியாகும். முதன்மை myelofibrosis சிகிச்சை நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர் ஆபத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
- கவனிப்பு: நீங்கள் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளை கொண்டிருக்கவில்லை என்றால், கவனமாக காத்திருக்கும் சிகிச்சை சிறந்த தேர்வாக இருக்கலாம்.
- மாற்றங்கள்: மயோலோபிரோசிஸில் காணப்படும் இரத்த சோகை மற்றும் இரத்தக் குழாயின்மை கடுமையானதாக இருக்கக்கூடும் மற்றும் அடிக்கடி இரத்த மாற்றங்கள் தேவைப்படலாம். அதிகமான சிகிச்சை தேவைப்பட்டால், மாற்றங்கள் அடிக்கடி நிகழலாம்.
- எலும்பு மஜ்ஜை (ஸ்டெம் செல்) மாற்றுதல்: இடமாற்றம் செய்ய முடிவெடுப்பது ஆபத்துக்கள் மற்றும் நலன்களை இரண்டாகப் பார்த்து கவனமாக இருக்க வேண்டும்.
- ரக்லொலிடிபின்: இந்த மருந்து JAK2 நோயாளிகளுக்கு குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுவதற்கு தகுதியற்ற JAK2 பிறழ்வுகளுடன் நோயாளிகளுக்கு பயன்படுத்தப்படலாம்.
- Splenectomy : மண்ணீரல் சிகிச்சையிலிருந்து அளவு குறைவதில்லை என்றால், அது அறுவைச் சிகிச்சை மூலம் நீக்கப்பட்டிருக்கலாம்.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ஒரு வாய்வழி கீமோதெரபி மருந்து ஆகும், இது மண்ணீரல் அளவு மற்றும் பிற அறிகுறிகளைக் குறைக்கப் பயன்படுகிறது.
- ஆண்ட்ரோஜென் மற்றும் தாலிடோமைடு போன்ற பிற மருந்துகள்
- மண்ணின் அளவு குறைக்க கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படலாம்
இரண்டாம் நிலை மயோலோஃபிரோசிஸ் சிகிச்சைக்கு அடிப்படை காரணியாக உள்ளது. மயோலோஃபிரோஸிஸ் என்பது கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா (ஏஎம்எல்) போன்ற புற்றுநோயால் ஏற்படுகிறது என்றால், அது கீமோதெரபி சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. மில்லியோபிபிரோசிஸ் ஒரு தன்னுடல் தடுப்பு சீர்கேட்டிற்கு இரண்டாம் நிலை என்றால், அந்தக் கோளாறு சிகிச்சை இரத்தக் கணங்களை மேம்படுத்தும்.
என்ன சிகிச்சை, உங்கள் மருத்துவ குழு நீங்கள் உங்கள் சுகாதார கட்டுப்பாட்டில் இருக்க வேண்டும் அனைத்து நடவடிக்கைகளை மூலம் நீங்கள் நடக்கும். உங்கள் எண்ணங்களையும், கேள்விகளையும், உணர்ச்சிகளையும் அவர்களிடம் பகிர்ந்து கொள்ள தயங்காதீர்கள்.