Myelofibrosis முழுமையான கண்ணோட்டம்

மைலோஃபிரோஸிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு நோய் ஆகும், இது மஜ்ஜை ஃபைப்ரோடிக் அல்லது ஸ்கேர்டு ஆக மாறுகிறது. ரெட் உருவாக்கும் மஜ்ஜை திசுவுக்குள் வடு திசு வடிவங்கள், குறிப்பிட்ட எலும்புகளின் புனிதத்தன்மை வாய்ந்த குழாய்களில். மயோலோபிரோசிஸில் "வடுக்கள்", எனினும், ஒரு சிகிச்சைமுறை தோல் காயம் விளைவாக வடு போன்ற அல்ல. எலும்பு மஜ்ஜானது உடலின் இரத்த அணுக்கள் அனைத்திற்கும் உற்பத்தி செய்யும் இடமாக இருக்கிறது, எனவே தொடங்குகின்ற வடுவைச் செயலிழப்பு தீங்கானது அல்ல, அது இறுதியில் உயிரணு எண்ணிக்கைகள், கடுமையான சிக்கல்கள் மற்றும் ஆயுட்காலம் சுருக்கம் ஆகியவற்றுடன் பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம்.

ஃபைப்ரோஸிஸ் எடுக்கும் போது, ​​இது மோசமான மற்றும் மோசமான இரத்த அணுக்களின் உற்பத்திக்கு செல்கிறது, செல் எண்ணிக்கைகள் மற்றும் சில நேரங்களில் இரத்த அணுக்கள் தங்களைத் தாக்கும். இறுதியில், மேம்பட்ட மயோலோஃபிரோஸிஸில், இது மருந்தை முழுவதுமாக செய்து முடிப்பதில் தவறில்லை. மயோலோஃபிரோஸிஸ் முன்னேற்றமடைந்து அல்லது பரிணாமம் அடைகையில், லுகேமியா மற்றும் கடுமையான இரத்தக் கடித்தல் மற்றும் இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகள் போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் சாத்தியமாகும். மயோலோஃபிரோசிஸ் கடுமையான லுகேமியாவுக்கு வழிவகுக்கும், உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்த புற்றுநோய்க்கு வழிவகுக்கும்.

இரண்டாம்நிலை Myelofibrosis முதன்மையானது

Myelofibrosis முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை இருக்க முடியும். இது புதிதாக உருவாகும்போது, ​​அல்லது முதன்முறையாக எல்லாவற்றையும் கண்டறியும் போது, ​​இது முதன்மை மயோலோஃபிரோஸிஸ் எனப்படுகிறது. சில நோய்கள், காயங்கள் அல்லது இரத்தக் கசிவு ஆகிய இரண்டையுமே இது உருவாக்கும் போது இது இரண்டாம்நிலை மயோலோஃபிரோஸிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டுக்கு, பாலிசித்தீமியா வேரா எனப்படும் இரத்தக் குழப்பத்திற்கு பிறகு மயோலோஃபிரோசிஸ் என்பது இரண்டாம் நிலை மயோலோஃபிரோசிஸ் என்ற ஒரு வடிவமாகும்.

இது புற்றுநோய் போன்றதா?

இது புற்றுநோயுடன் பொதுவான பல விஷயங்களைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் வல்லுநர்கள் அதை "மயோலோப்ரோலிபரேட்டிவ் சீர்சிஸ்" என்று குறிப்பிடுகின்றனர். விஷயங்களை எளிமையாக வைத்துக் கொள்வதற்காக, "கட்டி அல்லது வளர்ச்சிக்கான" சொற்பொருள் சொல் என்ற சொல்லை நியோப்ளாஸம் எனவும், அல்லது வீரியம். Myelofibrosis நிச்சயமாக தேவையில்லாதது, ஆனால் இது புற்றுநோயைப் பற்றி நினைக்கும்போது, ​​அல்லது வீரியம் வாய்ந்த neoplasms போது மக்கள் எதிர்பார்ப்பதற்கு சில சிறப்பியல்புகள் கிடையாது.

இது, புற்றுநோயாக அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு தீங்கு விளைவிக்கும் தன்மையைப் பார்க்கிறதா என்பதைப் பரிசோதித்துப் பார்த்தால், தற்போது மருந்து மருந்து சிகிச்சை இல்லை, ஆனால் இது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சையாகும், ஆனால் இது ஒரு செயல்முறை வேறுபட்ட வேகத்தில் பல்வேறு வேகத்தில் தீங்கு விளைவிக்கும். மயோலோபிரோசிஸின் மேம்பட்ட வடிவங்கள் வாழ்க்கை இடைவெளியை குறைக்கின்றன மற்றும் நோயாளிகளுக்கு கணிசமான உடல்நல சுமையை உருவாக்குகின்றன.

மயோலோபிரோசிஸை "ஒரு அரிய இரத்த புற்றுநோய்" என்று குறிப்பிடுகின்ற நோயாளிகளுக்கு உதவுகின்ற பல தளங்களை நீங்கள் காண்பீர்கள். இது பொதுவான கருத்தைத் தெரிவிப்பதற்கான திறமையான வழிமுறையாக இருக்கலாம், ஆனால் கதைக்கு இன்னும் அதிகமானவை உள்ளன. Myelofibrosis இரத்த புற்றுநோய் ஏற்படலாம் , ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில், myelofibrosis இரத்த புற்றுநோய் ஏற்படலாம் .

வகைகள்

முதன்மை மற்றும் இரண்டாம்நிலை தவிர, மயோலோஃபிரோஸிஸ் வகைப்படுத்த வழிகள் உள்ளன. நோயை முதன்முதலாக கண்டறியும் போது, ​​ஒரு நபரின் கண்டுபிடிப்பைப் பொறுத்து, இந்த நோய்க்கான நிகழ்வுகளை தனி இடர் பிரிவுகளாக வகைப்படுத்தலாம். சிகிச்சையின் வழிகாட்டல் மற்றும் உங்கள் முன்கணிப்பை வடிவமைப்பதற்கான உதவிகளை டாக்டர்கள் உங்கள் ஆபத்து நிலைக்குத் தீர்மானிக்க உதவுவதற்கு பல்வேறு கருவிகள் உள்ளன.

இதன் பரவல்

லுகேமியா & லிம்போமா சொசைட்டி படி, மைலோஃபுபிரோசிஸ் ஒவ்வொரு ஆண்டும் அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு 100,000 பேரில் சுமார் 1.5 பேரில் ஏற்படுகிறது.

இது ஆண்கள் மற்றும் பெண்களைப் பாதிக்கிறது. பொதுவாக 60 வயதிற்குட்பட்டவர்களில் நோயாளிகள் கண்டறியப்படுகின்றனர், ஆனால் எந்த வயதிலும் இது ஏற்படலாம். ஐக்கிய மாகாணங்களில் 16,000 முதல் 18,500 பேர் மயோலோஃபிரோஸிஸ் இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

காரணங்கள்

பல வகையான மயிர் செல்கள் மற்றும் மரபணுக்கள் சம்பந்தப்பட்டிருப்பதாக அறியப்படுகிறது, இருப்பினும், மயோலோபிரோசிஸில் உள்ள அதிகப்படியான வடுவின் துல்லியமான காரணம் முற்றிலும் தெளிவாக இல்லை. பல மரபணு மற்றும் குரோமோசோமால் இயல்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, "JAK2 V617F மிஸ்ஸன்ஸ் விகாரர்வு" என்று அழைக்கப்படும் பிறழ்வு உட்பட, இந்த மாற்றீடானது, நீங்கள் அவசியமாக முதன்மை மயோலோஃபிரோசிஸ் உருவாக்க வேண்டும் என்று அர்த்தமல்ல. இத்தகைய பிறழ்வுகளுக்கு காரணம் தெரியவில்லை, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் குறிப்பிட்ட மயக்கங்கள் அல்லது ஆபத்து காரணிகள் முதன்மையான மைலோஃபுபிரோசிஸுடன் இணைக்கப்பட முடியாது.

இரத்த புற்றுநோய் தவிர, பாலிசிதிமியா வேரா மற்றும் அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமியா போன்ற "மிலோபோலிரிபீரெடிவ் நியோப்ளாஸம்ஸ்" என்று அறியப்படும் மற்ற புற்று நோயற்ற இரத்தக் குறைபாடுகளும் இரண்டாம்நிலை மயோலோஃபிரோஸிஸிற்கு வழிவகுக்கும். வேதியியல் அல்லது உடல் காயம், தொற்றுநோய் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த சர்க்கரையின் இழப்பு ஆகியவற்றிற்கு பதில் இரண்டாம் அல்லது ஊடாடும் மயலோஃபிரோசிஸ் ஏற்படலாம்.

முதன்மை myelofibrosis, polycythemia vera தொடர்பான myelofibrosis, மற்றும் அத்தியாவசிய thrombocythemia தொடர்பான myelofibrosis சில நேரங்களில் ஒன்றாக இணைந்து "myelofibrosis", ஆனால் விஞ்ஞானிகள் ஒவ்வொரு வகை இடையே வேறுபாடுகள் பற்றி அறிய மற்றும் புரிந்து கொள்ள இன்னும் இருக்கலாம் என்று.

அறிகுறிகள்

நோயாளிகளுக்கு பல நோயாளிகளுக்கு அறிகுறிகள் இல்லை, ஆனால் பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

எலும்பு மஜ்ஜை தோல்வி குறைவான இரத்தக் கணங்களில் இருந்து அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கும், சில ஆரோக்கியமான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் கொண்ட சோர்வு போன்றவை. இரத்த சத்திரசிகிச்சைகளின் தாக்கம் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிக்கல்களைத் தணிப்பதற்கும் வழிவகுக்கும்.

புதிய அறிகுறிகளை உருவாக்குவதற்காக, அடிவயிற்று முழுமையான அல்லது அழுத்தம் போன்ற மற்ற அறிகுறிகள், ஸ்கேர்டு எலும்பு மஜ்ஜையின் வெளியே நடக்கும் அனைத்திற்கும் காரணமாக இருக்கலாம்:

மயோலோபிரோசிஸின் முக்கிய சிக்கல்கள் பொதுவாக எலும்பு மஜ்ஜான தோல்வியில் இருந்து வந்துள்ளன.

மயோலோஃபிரோஸிஸ் உடனான கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா (ஏஎம்எல்) மாற்றத்திற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது, மேலும் சுமார் 20 சதவிகிதம் மயோலோபிரோசிஸ் நோயாளிகள் கடுமையான லுகேமியாவை உருவாக்குகின்றன.

நோய் கண்டறிதல்

தகவல் கூடுதலாக உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் உடல் பரிசோதனை மூலம் பெறுகிறார், மதிப்புமிக்க கண்டறியும் தகவல் வழங்கும் பல சோதனைகள் உள்ளன. இவை இரத்தக் கண்கள், பிற இரத்தச் செயல்பாடுகள், எக்ஸ்ரே மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ., எலும்பு மஜ்ஜை சோதனைகள் மற்றும் மரபணு சோதனைகள் போன்ற இமேஜிங் சோதனைகள் அடங்கும். மரபணு பிறழ்வுகள் (JAK2, CALR, அல்லது MPL பிறழ்வுகள் போன்றவை) மயோலோஃபிரோஸிஸ் கொண்டிருக்கும் மக்களில் மிகவும் அடிக்கடி காணப்படும் மரபணு மாற்றங்களுக்கான ஆய்வகத்திற்கு இரத்தம் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரி அனுப்பப்படலாம்.

மயோலோஃபிரோஸிஸ் போல் தோன்றக்கூடிய மற்ற விஷயங்கள், ஆனால் அவை அல்ல, அவை நாட்பட்ட myelogenous லுகேமியா, பிற மயோலோபிரோபிரிடிக் நோய்க்குறிகள், நாட்பட்ட மயோமோமோனிசைடிக் லுகேமியா, மற்றும் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா.

சிகிச்சை

தற்போது, ​​எந்த மருந்து விருப்பமும் இல்லை. பெரும்பாலான நோயாளர்களுக்கான குறிக்கோள், அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதோடு, ஒரு விரிந்த மண்ணீரலைக் குறைப்பதோடு இரத்த உயிரணு எண்ணிக்கையை மேம்படுத்துவதாகும். இந்தக் குறிக்கோள்களுடன் கச்சேரிகளில், முக்கிய குறிக்கோள் சிக்கல்களின் ஆபத்தை குறைப்பதும் ஆகும்.

Myelofibrosis சில அங்கீகரிக்கப்பட்ட சிகிச்சை விருப்பங்கள் ஒரு நோய், ஆனால் பல புதிய முகவர் விசாரணை மற்றும் அபிவிருத்தி. அறிகுறிகள் இருப்பது போன்ற உங்கள் குறிப்பிட்ட காரணிகளால் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, அதேபோல் உங்கள் குறிப்பிட்ட தொல்லையுடனான மயோலோஃபிரோஸிஸ் மற்றும் உங்கள் வயதில் மற்றும் ஒட்டுமொத்த / பொது ஆரோக்கியம் ஆகியவற்றின் ஆபத்து.

மிகவும் குறைந்த அபாயமும், அறிகுறிகளும் இல்லாதவர்களுக்கு மட்டுமே கண்காணிப்பு நன்றாக இருக்கும். உயர்-ஆபத்தான நோய்க்கு, ஒரு கொடுப்பனவிலிருந்து தண்டு செல் மாற்று சிகிச்சை பெரும்பாலும் கருதப்படுகிறது, ஆனால் எல்லா நோயாளிகளும் ஆபத்துகளால் தகுதியற்றவர்கள் அல்ல. சில நோயாளிகள் வழக்கமான மருத்துவ சிகிச்சையை அல்லது மருத்துவ பரிசோதனைகளில் மருந்து மருந்து சிகிச்சைக்கான நல்ல வேட்பாளர்கள்.

2011 ஆம் ஆண்டில், உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (எஃப்.டி.ஏ), முதன்மை மயோலோஃபிரோசிஸ், பிந்தைய பாலிசிட்டேமியா வேரா மெய்லோஃபிரோசிஸ் மற்றும் பிந்தைய அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமை மிலொலோபிரோசிஸ் உள்ளிட்ட இடைநிலை மற்றும் உயர்-அபாய மயலோஃபிரோசிஸ் சிகிச்சைக்கான ரக்ஸோலிடிபீப் (ஜாகிபி) க்கு அங்கீகாரம் அளித்தது.

மற்ற சிகிச்சைகள் விரிவான மண்ணீரல் மற்றும் அறிகுறிகளின் கட்டுப்பாட்டிற்கு பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டது, கீமோதெரபிகள், மண்ணீரல் அல்லது பிளெனெக்டோமை அகற்றுவது, மற்றும் மண்ணீரலுக்கு குறைந்த டோஸ் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். இரத்த சோகைக்கு இரத்தம் கொடுப்பதற்கும், இரத்த ஓட்டத்தைச் சார்ந்துள்ள அனீமியா நோயாளிகளுக்கும் எரியோபோரோயிற்றுன், ஆண்ட்ரோஜென்ஸ் (அன்ட்ரேன்ஸ், டனாசோல்), மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் (உதாரணமாக, லெனிலமைமைடு) போன்ற மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம்.

நோய் ஏற்படுவதற்கு

கடந்த கால ஆய்வுகள் அடிப்படையில், சில நேரங்களில் மயலோஃபிரோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பல குழுக்கள் பல ஆண்டுகளாக வாழ்ந்தன. மற்ற குழுக்களில், உயிர் பிழைப்பு காலம் 3 முதல் 5 ஆண்டுகள் வரை குறைவாக இருந்தது. முதன்மை / அயோபாயிக் மெய்லோஃபிரோசிஸ் நோயாளிகளில் சுமார் 60 சதவீதத்தினர் 5 வருடங்கள் வாழ்கின்றனர். எவ்வாறாயினும், நோயாளிகளின் கணிசமான குழு 10 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கும் அதிகமாக வாழும்.

எச் ஹோம்மோக்ளோபின் அளவுகள் 10 g / dL க்கும் அதிகமானவை, 100x3 / uL க்கும் அதிகமான தட்டுக்கள் மற்றும் கல்லீரலின் குறைவான அளவைக் கொண்டவர்கள் ஆகியவையும் இதில் அடங்கும். மயிர் அளவு மற்றும் பாலினம் ஆய்வில் உயிர்வாழ்வதற்கான எந்த பெரிய தாக்கத்தையும் கொண்டிருக்கவில்லை, கோட்பாட்டில், மண்ணீரல் அளவு குறைக்க சில சந்தர்ப்பங்களில் உயிர் நன்மைகளை மொழிபெயர்க்க முடியும்.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

இதுவரை, முதன்மை myelofibrosis கொண்ட மக்கள் உயிர் ஆரம்பத்தில் தங்கள் தனிப்பட்ட அறிகுறிகள் மற்றும் நோய் வெளிப்பாடுகள் செய்ய இன்னும் தெரிகிறது, மற்றும் எந்த ஒரு சிகிச்சை அல்லது சிகிச்சை தாக்கம் அதிகமாக இல்லை; இருப்பினும், இது விஞ்ஞானத்தின் திறனை மாற்றும் பரிணாம வளர்ச்சியில் ஒரு கருத்து. புதிய சிகிச்சைகள் தொடர்ந்து வளர்ந்து வருகின்றன, இந்த பகுதியிலுள்ள அறிவியல் வேகமாக பரவி வருகிறது.

ஆதாரங்கள்:

> Myelofibrosis: ஹெல்த்கேர் புரொஃபெஷனலுக்கான புதிய நுண்ணறிவு: 2013 பதிப்பு. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.

> கங்காத் என், கார்மாஸ்சா டி, வையா ஆர், மற்றும் பலர். DIPSS- பிளஸ்: முதன்மை Myelofibrosis க்கான ஒரு சுத்திகரிக்கப்பட்ட டைனமிக் இன்டர்நெட் ப்ரோக்நோஸ்டிக் ஸ்கோரிங் சிஸ்டம் (DIPSS) காரியோடைப், பிளேட்லெட் கவுண்ட் மற்றும் ட்ரான்ஸ்ப்யூஷன் ஸ்டேட்ஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து புரோக்கன்டிக் தகவலை இணைக்கிறது. ஜே கிளின் ஓன்கல். 2011; 29: 392-397.

> கிரீன்பர்க் பிஎல், அட்டார் ஈ, பென்னெட் ஜே.எம், மற்றும் பலர். Myelodysplastic Syndromes: ஆன்காலஜி உள்ள மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள். JNCCN. 2013 11 (7): 838-874.