அஜினோஜெனிக் மைலாய்டு மெட்டாபிளாசியா என்றும் அழைக்கப்படும் முதன்மை அல்லது முதுகெலும்பு மயோலோஃபிரோசிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை நோயைக் கொண்டிருக்கிறது, இது மஜ்ஜை திசுக்களை உருவாக்குகிறது மற்றும் அசாதாரண ரத்த அணுக்களை உருவாக்குகிறது. இடியோபேதிக் மெய்லோஃபிரோசிஸ் என்பது மயோலோபிரோபிரிடிக் குறைபாடுகளில் ஒன்றாகும். இந்த குறைபாடு ஆண்கள் மற்றும் பெண்களைப் பாதிக்கிறது. பொதுவாக 50 முதல் 70 வயது வரை உள்ளவர்களுக்கு, பொதுவாக எந்த வயதிலும் தோன்றலாம்.
ஒவ்வொரு 1,000,000 தனிநபர்களிடமிருந்தும் 2 இல் அது கணக்கிடப்படுகிறது.
அறிகுறிகள்
அயோவாபாதிக் மயோலோஃபிரோஸிஸ் கொண்ட தனிநபர்களில் 25% பேர் அறிகுறிகள் இல்லை. அறிகுறிகளைக் கொண்டவர்கள் இருக்கலாம்:
- மேல்-இடது அடிவயிற்றில் உள்ள அசௌகரியம் அல்லது மேல்-இடது தோள்பட்டை உள்ள வலியை ஏற்படுத்தும் விரிவான மண்ணீரல்
- பலவீனம், சோர்வு
- மூச்சு திணறல்
- எடை இழப்பு
- இரவு வியர்வுகள்
- தெரியாத இரத்தப்போக்கு
முதுகெலும்பு மயோலோஃபிரோஸிஸ் சில தீவிர வடிவங்கள் இருக்கலாம்:
- உடலில் உள்ள எந்த திசுக்களிலும் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே இருக்கும் இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் கட்டிகள்
- கல்லீரலுக்கு இரத்த ஓட்டம் குறைந்து, "போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்"
- உணவுக்குழாயில் உள்ள நீரிழிவு நரம்புகள், எலுமிச்சை வேர்கள் என அழைக்கப்படும், இவை முறிவு மற்றும் இரத்தக்களையிடலாம்.
நோய் கண்டறிதல்
ஒரு அறிகுறி இல்லாத நபர்களுக்கு, ஒரு வழக்கமான மருத்துவ பரிசோதனை ஒரு விரிவான மண்ணீரல் மற்றும் அசாதாரண இரத்த சோதனை முடிவுகளை கண்டறியும் போது, அயோபாய்டிக் மெய்லோஃபிரோசிஸ் கண்டுபிடிக்கப்படலாம். இந்த முடிவுகள் இரத்த சிவப்பணுக்களின் சாதாரண எண்ணிக்கையிலும் ( இரத்த சோகை ஏற்படுவதைக் காட்டிலும்), வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் சாதாரண எண்ணிக்கையிலும், பிளேட்லெட்டுகளின் அசாதாரண எண்ணிக்கையிலும் (அதிக அல்லது குறைவாக இருக்கலாம்) குறைவாக காட்டலாம்.
இருப்பினும், சில நபர்கள் ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் சிறிய மாற்றத்தைக் காட்டலாம்.
தனிப்பட்ட இரத்தத்தின் மாதிரி ஒரு நுண்ணோக்கின் கீழ் ஆராயப்படும்போது, அசாதாரண இரத்த அணுக்கள் காணப்படலாம். மற்ற இரத்த பரிசோதனைகள் கூட அசாதாரணமாக இருக்கலாம். இடியோபாட்டிக் மெய்லோஃபிபிரோசிஸ் நோயைக் கண்டறிய உதவுவதற்கு, எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு மாதிரி (பைப்சிசி) எடுத்துக் கொள்ள வேண்டும், மேலும் நுண்ணோக்கியின் கீழ் நுண்ணோக்கி முன்னிலையில் பரிசோதிக்கப்படும்.
சிகிச்சை
அறிகுறிகளைக் கொண்ட தனிநபர்கள் பொதுவாக சிகிச்சை அளிக்கப்படுவதில்லை. கோளாறுகளை கண்காணிக்க ஒரு வழக்கமான அடிப்படையில் இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.
அறிகுறிகளைக் கொண்டவர்களுக்கு, சிகிச்சை அசௌகரியத்தை நீக்கும் மற்றும் சிக்கல்களின் ஆபத்தை குறைக்கும் அடிப்படையிலுள்ளது. இரத்த சோகை உள்ள நபர்கள் இரும்பு, ஃபோலேட் மற்றும் / அல்லது இரத்தமாற்றம் பெறலாம். சில மருந்துகள், டெல்டசோன் (ப்ரோட்னிசோன்) அல்லது ஸோமெட்டா (சோலோடிரோமிக் அமிலம்) போன்ற சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.
ஹைட்ரியா (ஹைட்ராக்ஸிரியா), ஆக்ரிலின் (அக்ரெரிலிட்) அல்லது இன்டர்ஃபெரான் ஆல்ஃபா போன்ற மருந்துகளால் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நபர்கள் சிகிச்சை அளிக்கப்படலாம்.
சில நபர்கள் மண்ணீரல் அறுவைசிகிச்சை நீக்கப்பட வேண்டும் (பிளெஞ்செக்டமி), இது குறிப்பாக சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். பிற சிகிச்சைகள் கதிரியக்க சிகிச்சை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை (ஸ்டெம் செல்) மாற்றுதல் ஆகியவையாக இருக்கலாம் .
அவுட்லுக்
சராசரியாக, ஐயோபாட்டிக் மிலொபொபிரோசிஸ் கொண்ட நபர்கள் ஐந்து வருடங்களுக்கு பிறகு நோயறிதலுக்கு உயிரூட்டுகின்றனர். கோளாறு கொண்ட தனிநபர்கள் சுமார் 20%, எனினும், 10 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உயிர் வாழ்கின்றனர். இந்த சிகிச்சைகள் புதிய சிகிச்சைகள் அபிவிருத்தி செய்யப்படுவதால், இந்த புள்ளிவிவரங்கள் காலப்போக்கில் அதிகரித்து வருகின்றன.
ஆதாரங்கள்:
> "இடியோபாட்டிக் மெய்லோஃபிரோசிஸ்." நோய் தகவல். 24 செப் 2007. லுகேமியா & லிம்போமா சொசைட்டி.
> நிபிலாக், ஜாய்ஸ். "MF கேள்விகள்." MPD-அகேகே. 3 பிப்ரவரி 1999. MPD ஆராய்ச்சி மையம், இங்க்.