ஹைபிரியோஸினோபிலிக் நோய்க்குறிகள் என்ன?

அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், மற்றும் ஹைபிரோசிசோபிலிக் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையின் ஒரு விமர்சனம்

கண்ணோட்டம்

ஹைபிரோசிசோபிலிக் நோய்க்குறி (HES) என்பது உறுப்புகளுக்கு (தோல், நுரையீரல், இதயம், இரைப்பை குடல் பாதை) சேதத்தை விளைவிக்கும் இஸினோபில்கள் (ஈசினோபிலியா) உயர் நிலைகளால் வகைப்படுத்தப்படும் அரிய கோளாறுகள். பெரும்பாலான மக்கள் 20 வயதைக் காட்டிலும் நோயறிதலில் இருப்பவர்களாக உள்ளனர், ஆனால் இது குழந்தைகளில் ஏற்படலாம். HES இன் பெரும்பான்மையானது தீங்கான (புற்றுநோயற்ற) நிலைமைகளாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் ஒரு துணைக்குழு புற்றுநோயாக உருவாகும், இது myeloproliferative neoplasms என கருதப்படுகிறது.

வரையறை

ஹைபிரோசிசோபிலியா குறைந்தபட்சம் ஒரு மாதத்திற்குள் பிரிக்கப்பட்ட இரண்டு தனித்தனி நிகழ்வுகளில் இரண்டு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையிலான (CBC) 1500 செல்கள் / மைக்ரோலிட்டரை விட ஒரு முழுமையான ஈசினோபில் எண்ணிக்கை என வரையறுக்கப்படுகிறது மற்றும் / அல்லது திசு ஹைபிரியோஸினோபிலியாவின் உயிரியல்பு பற்றிய உறுதிப்படுத்தல். திசுக்களில் ஹைப்பிரோசிசோபிலியா உயிரியலின் பகுதியின் அடிப்படையில் வரையறுக்கப்படுகிறது. ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை பைபோசியில், ஹைபிரியோஸினோபிலியா வரையறுக்கப்படுகிறது, இது 20 சதவிகிதத்திற்கும் மேலான அணுக்கரு கலங்கள் eosinophils ஆகும். பிற திசுக்களில், நோயியல் நிபுணர்களின் கருத்துப்படி திசுக்களில் eosinophils "விரிவான" ஊடுருவலாக வரையறுக்கப்படுகிறது (மருத்துவர் உயிரியல்புகளை பரிசோதித்தல்).

பல சூழ்நிலைகள் ஈசினோபிலியாவை விளைவிக்கும், ஆனால் அவை அரிதாகவே ஹெச்எஸ்ஸில் காணப்படும் திசு சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். மிதமான (500 முதல் 1500 ஈசினோபில்ஸ் / microliter), மிதமான (1500 முதல் 5000 eosinophils / microliter) மற்றும் கடுமையான (5000 eosinophils / microliter க்கும் மேற்பட்டவை).

வகைகள்

HES மூன்று பெரிய வகைகளாக பிரிக்கலாம்: முதன்மை (அல்லது நியோபிளாஸ்டிக்), இரண்டாம் நிலை (அல்லது எதிர்வினை), மற்றும் முரண்பாடான. இடியோபாட்டிக் எச்.ஈ.எஸ் என்பது விலக்கலுக்கு ஒரு கண்டறிதல் ஆகும், இதன் பொருள் எசினோபிலியாவின் வேறு எந்த காரணமும் கண்டறியப்படாது. முதன்மை ஹெச்எஸ்ஸில், மரபணு மாற்றமானது பாலிசித்தீமியா வேரா அல்லது அத்தியாவசிய த்ரோம்போசிதீமியா போன்ற ஒற்றை ஈயினோபில் உற்பத்தியை துரிதப்படுத்த எலும்பு மஜ்ஜையை ஊக்குவிக்கிறது.

இரண்டாம் நிலை HES இல், அடிப்படை நிலை (ஒட்டுண்ணி தொற்று, லிம்போமா, போன்றவை) ஈயினோபோல் உற்பத்தியை தூண்டும் புரோட்டீன்கள் (சைடோகைன்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன) உருவாக்குகின்றன.

அறிகுறிகள்

HES இன் அறிகுறிகள் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியை அடிப்படையாகக் கொண்டவை:

• தோல்: அரிக்கும் தோலழற்சி, தோல் தடித்தல், படை நோய்,
• நுரையீரல்: இருமல், சுவாசம், மூச்சுத் திணறல்
• இதயம்: மார்பு வலி, சிரமம் சிரமம்,
• நரம்பியல் நோய்
• இரத்த உறைவு (இரத்த உறைவு)
• கண்கள்: மங்கலான பார்வை
• குடல்நோய் (GI) டிராக்ட்: எடை இழப்பு, வயிற்று வலி, வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு

நோய் கண்டறிதல்

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, ஈசினோபில்ஸ் என்பது ஐந்து வகையான வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (நியூட்ரோபில்ஸ், லிம்போசைட்கள், மோனோசைட்கள், ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் பாஸோபில்ஸ்) ஒன்றாகும். ஆரம்ப நோயறிதல் சோதனை ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை ஆகும். ஒரு ஈசினோபில் எண்ணிக்கை 1500 க்கும் மேற்பட்ட செல்கள் / microliter 2 சோதனைகளில் மேலும் சோதனை நியாயப்படுத்துகிறது ஆரம்பத்தில், eosinophilia மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் அழிக்கப்பட வேண்டும்.

HES சந்தேகிக்கப்படும் சமயத்தில், உறுப்பு ஈடுபாடுக்காக மதிப்பீடு கவனம் செலுத்துகிறது. இதயத்தின் மதிப்பீடு ஒரு எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈ.சி.ஜி) மற்றும் எகோகார்டுயோகிராம் (இதயத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட்) ஆகியவை அடங்கும். நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனை செய்யப்பட வேண்டும். நுரையீரல்களில் அல்லது அடிவயிற்றில் HES எந்த அறிகுறிகளையும் காண கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராபி (CT) பயன்படுத்தப்படும்.

மயோலோபிரீபீரெஃபுல் நியோபிலமிற்கு எந்த ஆதாரமும் இருக்கிறதா என்பதை தீர்மானிப்பதில் கூடுதல் சோதனை கவனம் செலுத்தப்படும். இது ரத்த உழைப்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சுதல் / உயிர்வாழ்வு ஆகியவை அடங்கும். எலும்பு மஜ்ஜிற்கான திசுக்கள் HES உடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்களுக்கு சோதிக்கப்படும். அதிகமான மாஸ்ட் செல்கள் இருப்பின், டெஸ்ட்டிஸ்ட் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ் (மற்றொரு வகை மயோலோரோலிபரேட்டிவ் நியூஓஃப்ளாசம்) பரிசோதிக்கப்படும்.

சிகிச்சை

உங்கள் சிகிச்சை உங்கள் அறிகுறிகளின் ஹைபிரியோஸினோபிலிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் தீவிரத்தன்மையினால் தீர்மானிக்கப்படும். சிகிச்சையில் சரியான சிகிச்சை தேவைப்பட வேண்டியது அவசியம், ஆனால் அரிதாக கடுமையான HES உடனடியாக சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

• ஸ்ட்டீராய்டுகள்: ப்ரிட்னிசோன் மற்றும் மெதில்பிரைனிசோலோன் போன்ற ஸ்ட்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படலாம்.
• Imatinib: Imatinib ஒரு டைரோசின் கைனேஸ் தடுப்பானாக என்று புற்றுநோய் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படும் ஒரு வாய் மருந்து ஆகும்.
• வின்கிரிஸ்டைன்: வின்கிரிஸ்டைன் என்பது ஒரு நரம்பு (IV) கீமோதெரபி ஆகும். நீங்கள் பதிலளித்தால், உங்கள் eosinophil எண்ணிக்கை நிர்வாகத்தின் மணி நேரத்திற்குள் குறைக்க முடியும்.
• Hydroyxurea: ஹைட்ரோகிரியோ ஒரு வாய்வழி கீமோதெரபி மருந்து ஆகும். இந்த மருந்தை ஒரு பதிலை பார்க்க 2 வாரங்கள் வரை ஆகலாம்.

Myeloproliferative neoplasm (உயர்ந்த வைட்டமின் பி 12 அளவுகள், விரிவான மண்ணீரல், வித்தியாசமான eosinophils, முதலியன) அம்சங்கள் இருந்தால், ஆரம்ப சிகிச்சை imatinib உள்ளது. கார்டியாக் ஈடுபாடு இருந்தால், ஸ்டெராய்டுகள் சேர்க்கப்படும். Imatinib செயல்திறன் இல்லை என்றால், பல மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹெச்எஸ்ஸின் பெரும்பான்மையான மக்கள் சிகிச்சை தேவைப்படாது, ஆனால் உறுப்பு சேதம், இரத்தக் குழாய்களின் வளர்ச்சி (இரத்த உறைவு) மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்திற்கான கவனமாக கண்காணித்தல் தேவை. உறுப்பு ஈடுபாடு இருந்தால், ஸ்டெராய்டுகள் முதல் வரி சிகிச்சை. நீண்ட கால ஸ்டீராய்டு பயன்பாடு பல பக்க விளைவுகளுடன் தொடர்புடையது என்பதால், அறிகுறிகள் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் இருந்தால், நீங்கள் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, ஆல்பா இண்டர்ஃபெர்சன், அல்லது மெத்தோட்ரெக்ஸேட் போன்ற சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட சிகிச்சையளிப்பிற்கு மாற்றப்படலாம்.

மேலே பார்த்தபடி, ஸ்டெராய்டுகள் சிகிச்சைக்கு முக்கியமாக இருக்கின்றன. ஸ்டெராய்டுகளைத் தொடங்குவதற்கு முன்னர், நீங்கள் ஸ்ட்ராங்கைலோடைஸ் என்ற ஒட்டுண்ணிக் தொற்றுநோய்க்கான ஆபத்தில் இருந்தால், தீர்மானிக்க மிகவும் முக்கியமானது. ஸ்டெராய்டுகள் ஒரு வலுவான தூண்டுதலால் மோசமடையக்கூடும். நீங்கள் அவசர சிகிச்சையைத் தேவைப்பட்டால், உங்களுக்கு வலுவான நோய்த்தொற்று இருப்பதாக எந்த கவலையும் இருப்பின், தொற்றுநோய்க்கு (2 நாட்களுக்கு வாய் மருந்து) சிகிச்சையளிக்கப்படும்.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

ஹேப்பிரோஸினோபிலிக் சிண்ட்ரோம் உங்களுக்குக் கற்றுக் கொடுப்பது பயமுறுத்தும். அதிர்ஷ்டவசமாக, ஹெச்எஸ்ஸின் பெரும்பான்மையான மக்கள் சிகிச்சை தேவைப்படாது. அவ்வாறு செய்கிறவர்களுக்கு, பல விருப்பங்கள் உள்ளன மற்றும் தற்போது இன்னும் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

> ஆதாரங்கள்

> Roufosse F, Klion AD, வெல்லர் PF. ஹைபிரியோஸினோபிலிக் சிண்ட்ரோம்: மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், நோய்க்குறியியல், மற்றும் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் ஹைப்பிரியோஸினோபிலிக் நோய்க்குறி: சிகிச்சை. இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA. (ஜூலை 5, 2016 இல் அணுகப்பட்டது)