எலும்பு முறிவு குறைபாடு உடையக்கூடிய எலும்பு நோய்

கூர்மையான எலும்பு நோயாக பொதுவாக அழைக்கப்படும் எலும்புப்புரட்சி நோய் (OI), கொலாஜன் புரதத்தின் உற்பத்தியில் குறைபாட்டை ஏற்படுத்தும் ஒரு நோயாகும். உடலுக்கு ஆதரவளிக்க உதவுகின்ற ஒரு முக்கிய புரதம் கொலாஜன் ஆகும்; உடலில் கட்டப்பட்டிருக்கும் சாரக்கட்டை என நினைக்கிறேன். பல வகை கொலாஜன் வகைகள் உள்ளன, இவை மிகுதியானது வகை I கொலாஜன் ஆகும்.

வகை நான் கொலாஜன் எலும்பு, கண், தசைநார்கள், மற்றும் பற்கள் ஸ்க்ரீரா காணப்படுகிறது.

நான் கொலாஜன் உற்பத்தியில் ஒரு குறைபாடு இருக்கும் போது எலும்புப்புரட்சி அபாயகரமானது ஏற்படுகிறது.

எப்படி ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இபெர்பெக்டா கிடைக்கும்?

உடற்காப்பு மூலக்கூறானது, உடலில் உள்ள கொலாஜனை உருவாக்குவதற்கு வழிநடத்துகின்ற மரபணுவில் மரபணு மாற்றம் ஏற்படுகிறது. எலும்பு முறிவு அபாயகரமானது நோயைக் கொண்ட ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து அனுப்பப்படலாம், அல்லது அது குழந்தையின் தன்னிச்சையான மாற்றாக ஏற்படலாம். பெற்றோரிடமிருந்து கடந்து வந்திருக்கும் பெரும்பாலான எலும்புப்புணக்கெதிரான அபாயங்கள், ஆசியோஜெனெஸ் அபூபாக்டாவைக் கொண்ட ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து வந்த ஒரு மேலாதிக்க உருமாற்றம் காரணமாக இருக்கலாம், ஆனால் சிறிய எண்ணிக்கையிலான வழக்குகள் இடைவிடா மாறுதல்களால் ஏற்பட்டு, பெற்றோரிடமிருந்து ஒரு மரபணுவில் இருந்து வருகின்றன, நோய்.

அறிகுறிகள்

எலெஸ்டிகேனிஸ் இன்ஸ்டெக்டாவில் உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படும் பொதுவான பிரச்சினைகள் எலும்புத்திறன், குறுகிய நிலை, ஸ்கோலியோசிஸ், பல் பற்றாக்குறை, கேட்கும் பற்றாக்குறை, நீலக்கண்ணாடி மற்றும் தளர்வான தசைநார்கள் . எலும்பு முறிவு அவற்றின் பொதுவான பெயர், உடையக்கூடிய எலும்பு நோயை பெறுகிறது, ஏனென்றால் இந்த குழந்தைகள் அடிக்கடி பல உடைந்த எலும்புகளை தக்க வைத்துக் கொண்டிருப்பதைக் கண்டறிந்துள்ளனர்.

ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் இன்ஃபுக்ஃபெக்டாவின் அறிகுறிகள் தனிநபர்களிடையே மிகவும் வேறுபடுகின்றன. சில பிள்ளைகள் வாழ்க்கையில் ஆரம்பத்தில் கண்டறியப்படுகின்றனர், மற்றவர்கள் இந்த நிலையை கண்டறிய மிகவும் சவாலானவர்கள். குறைவான ஆற்றல் காயங்கள் காரணமாக பல முறிவுகள் எலும்புருக்கி ஆற்றலைப் போன்ற அடிப்படை நிபந்தனையின் சந்தேகத்தை எழுப்புகின்றன.

பாரம்பரியமாக, osteogenesis imperfecta நான்கு முக்கிய வகைகளில் ஒன்றாக வகைப்படுத்தப்பட்டது:

• வகை I: மலிவான வடிவம்; பாலர் வயதுடைய குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது
• வகை II: பிறந்த நேரத்தில் மரணம்
• வகை III: பிறப்பிலேயே காணப்படுகிறது; பல முறிவுகள்; அடிக்கடி நடக்க இயலாது
• வகை IV: வகை I மற்றும் வகை III இடையே தீவிரம்

கடந்த தசாப்தத்தில், கூடுதல் வகை எலும்புப்புலிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. தற்பொழுது, 8 துணை வகைகள் ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் அபெப்டெக்டா உள்ளன.

சிகிச்சை

தற்போது, ​​ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் அபெப்டெக்டாவுக்கு அறியப்பட்ட சிகிச்சை இல்லை. சிகிச்சையின் முக்கிய கவனம் காயங்கள் தடுக்கும் மற்றும் ஆரோக்கியமான எலும்புகளை பராமரித்தல் ஆகும். ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் ஈஸ்ட்ஃபுக்டாவுடன் குழந்தைகளுக்கு ஊட்டச்சத்து உணவு சாப்பிடுவது, வழக்கமான உடற்பயிற்சியைப் பெறுவது மற்றும் ஆரோக்கியமான எடையை பராமரிப்பது முக்கியம் என்பதை உறுதிப்படுத்துதல். பெரும்பாலும் எலும்புப்புரையுடன் கூடிய அபூஃபெக்டாவுடன் குழந்தைகளுக்கு ஆம்புலரி எய்ட்ஸ், ப்ரேஸ் அல்லது சக்கர நாற்காலிகள் தேவைப்படும்.

ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் இன்ஃபுஃபெக்டாவின் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை நிலை மற்றும் நோயாளியின் வயது ஆகியவற்றின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. குழந்தைக்கு எந்த அடிப்படை நிபந்தனையும் இல்லாததால், பல குழந்தைகளில், பல எலும்பு முறிவுகள் ஒரே மாதிரியானவை. இருப்பினும், முறிவுகளின் அறுவை சிகிச்சை உறுதிப்படுத்தல் ஒரு இளம் வயதில் கூட, பொதுவானதாகிவிடும்.

எலெஸ்டோஜெனெஸிஸ் அபெப்டெக்டா கொண்ட குழந்தைகளில் உடைந்த எலும்புகள் பெரும்பாலும் எலும்புகளை உறுதிப்படுத்தி, குறைபாடுகளைத் தடுக்க அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.

எலும்பின் வெற்று மையத்தை ஒரு உலோக கம்பி தூக்கி எறியும் இண்டிரம்டுல்லரி ரோட்டிங் , பெரும்பாலும் பலவீனமான எலும்புக்கு உதவுவதற்கும், எலும்பின் குறைபாட்டைத் தடுக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஸ்கொலியோசிஸ் வழக்கமாக தீவிரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் சிக்கல் நிறைந்த குழந்தைகளில் எலிகளால் ஏற்படும் அபாயத்தை சிக்கல் குறைக்கிறது.

ஆஸ்டியோஜெனெஸிஸ் அபெப்டெக்டா சிகிச்சையில் மருந்துகளின் பங்கு உருவாகிறது, ஆனால் சமீபத்திய ஆய்வுகள் பிஸ்ஃபோஸ்ஃபோனேட்ஸ் மற்றும் கால்சியம் சப்ளிமெண்ட்ஸுடன் சிகிச்சையின் நன்மைகளை காட்டுகின்றன. இந்த சிகிச்சைகள் எலும்புகளை பலப்படுத்தும் மற்றும் எலும்பு முறிவுகளின் அதிர்வெண் குறைவதைக் குறிக்கும். வளர்ச்சி ஹார்மோன்கள் மற்றும் மரபணு சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றில் ஆராய்ச்சி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{பர்னி ஜி மற்றும் பலர். "ஓஸ்டியோகனீசிஸ் இம்பெர்பெக்டா: டைனாக்சஸ் அண்ட் ட்ரீட்மெண்ட்" ஜே. ஆம். அகாடமி. ஆர்த்தோ. சர்ர்., ஜூன் 2008; 16: 356 - 366.}