காரணங்கள் மற்றும் தசைநார் வளிமண்டலத்தின் அபாய காரணிகள்

நீங்கள் தசை திசு இழப்பு அல்லது சந்தேகம் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவருடன் சரிபார்க்க வேண்டும். ஒழுங்காக சிகிச்சையளிப்பது மற்றும் உங்கள் நிலையை புரிந்துகொள்வது என்பது நிபந்தனையின் வெற்றிகரமான மேலாண்மைக்கு மிக முக்கியமானதாகும். நோயைப் புரிந்துகொள்வதற்கான முக்கியமான ஒரு கூறு, தசைநார் அழுகல் ஏற்படுவதைத் தெரிந்துகொள்கிறது.

இந்த தகவலை அறிந்தால், அதைப் பெறுவதற்கான உங்கள் ஆபத்தைக் குறைக்க செய்யக்கூடிய எதையும் அடையாளம் காண முடியும்.

வகைகள் மற்றும் மரபியல்

ஒன்பது வெவ்வேறு வகைகள் மற்றும் தசைநார் திசுநிலையின் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. இது ஒரு மரபணு நோய் என்பதால், நீங்கள் குறிப்பிட்ட வகை மரபணு ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணுவில் எந்த மாதிரியானது என்பதைப் பொறுத்து இருக்கும். மற்ற காரணிகள் ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன, மேலும் ஒவ்வொரு வகைக்கும் வேறுபட்ட முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சையளிக்கும் பாடத்திட்டத்தைச் செயல்படுத்தலாம்.

தசைநார் திசுக்களின் வகைகள்:

• மியோடோனிக் (ஸ்டீனெர்ட்ஸ் நோய் என்றும் அறியப்படுகிறது)
• டுகேன்ன் தசைநார் திசு
• பெக்கர்
• இணையுறுப்பு வளைய
• பிறவியிலேயே
• ஆகுலோஃபெரிஞ்சல்
• ஃபேஷியோஸ்காபுலோஹுமரல்
• சேய்மை
• எமிரி-டிரைஃபஸ்

பொதுவான காரணங்கள்

தசைநார் திசுக்களுக்கு காரணம் புரிந்து கொள்ள, நீங்கள் நோய் உங்கள் தசைகள் பாதிக்கிறது எப்படி புரிந்து கொள்ள வேண்டும். குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இந்த நிலை முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் தசை செல்களை வீணாக்குவதால் குறிக்கப்படுகிறது. ஆனால் இந்த தசை வீணாகிறது என்ன?

டிஸ்டிர்பின் என்றால் என்ன?

உங்கள் தசைகள் தசை நார்களை மூட்டைகளால் தயாரிக்கப்படுகின்றன. இந்த இழைகள் ஒரு உறைக்குள் மூடியுள்ளன, மற்றும் உறை சுற்றியுள்ளவை நரம்புகள் மற்றும் புரதங்கள் போன்ற பல்வேறு கட்டமைப்புகள் ஆகும்.

இந்த தசை நார் உதவி மற்றும் உங்கள் தசைகள்-ஒப்பந்தம் ஒழுங்காக.

டிஸ்டிர்பின் உங்கள் தசை நார்களைச் சுற்றியுள்ள ஒரு புரோட்டீன் ஆகும். 1986 ஆம் ஆண்டில் முதன்முதலில் கண்டறியப்பட்டது, இது தசைகளின் வெளிப்புற பகுதிக்கும், தசைநார் ஃபைபர் வாழ்கின்ற தொலைதூர மேட்ரிக்ஸிற்கும் இடையேயான இணைப்பை வழங்குவதாக அறியப்படுகிறது. புரதத்தின் பங்கு உங்கள் தசை நார்களை ஒழுங்காக வேலை செய்ய ஒரு கட்டாய மற்றும் கட்டமைப்பு கட்டமைப்பை வழங்குவதாகும்.

டிஸ்ட்ரோபின் உங்கள் தசை நார் உள்ளே இருந்து ஒரு தசை சுருக்கம் சக்தி வெளியேற்றும் ஒரு கட்டாய தசை சுருக்கம் வழிவகுத்தது. டிஸ்டிர்பின் இல்லாதிருந்தால் டுச்சென்ன் தசைநார் திசுக்களுக்கு வழிவகுக்கும், தவறான டிஸ்ட்ரோபின் உற்பத்தி பெக்கரின் தசைநார் திசுக்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

பிற அசாதாரண மரபணு கூறுகள் மற்றும் புரதங்கள் ஆகியவை தசைநார் திசு பிறப்புறுப்பின் பிற வடிவங்களை ஏற்படுத்தும் என்று கருதப்படுகிறது.

மரபியல்

எனவே, மரபணுக்கள் உங்கள் வாய்ப்பையும், தசைநார் திசு இழப்பை ஏற்படுத்தும் காரணிகளையும் எவ்வாறு பாதிக்கின்றன? தொடக்கத்தில், தசைநார் திசுக்கட்டியை ஏற்படுத்தும் மரபணு முரண்பாடு எக்ஸ் குரோமோசோமில் உள்ளது . (ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு குரோமோசோமியை நீங்கள் பெறுவீர்கள், ஒரு எக்ஸ் நிறமூர்த்தம் உங்கள் தாயிடமிருந்து வருகிறது, ஒரு எக்ஸ் நிறமூர்த்தம் உங்கள் தந்தைக்கு வந்தால், நீங்கள் பெண்மணியாக இருப்பீர்கள், உங்கள் தந்தையிடமிருந்து ஒரு Y குரோமோசோம் உங்களை ஆண் ஆக்குகிறது.)

அவர்களின் எக்ஸ் நிறமூர்த்தத்தில் தசைநார் திசு மரபணு கொண்ட ஆண்கள் நோய் வேண்டும். அவர்கள் அந்த மரபணுவை எந்த பெண் சந்ததியிலும் கடந்து செல்வார்கள். தந்தைகள் தங்கள் ஆண் குழந்தைகளை ஒரு Y குரோமோசோமிற்குக் கொடுக்கும்போது, ​​அவர்கள் ஆண் குழந்தைக்கு மரபணுவை அனுப்ப முடியாது. பெண்கள் ஒரு எக்ஸ் குரோமோசோமில் மரபணுவைக் கொண்டிருக்கலாம் மற்றும் அதனுடன் கூடிய நோயைக் கொண்டு நோயைக் கொண்டிருக்கலாம். ஒரு பெண்மணியில் எக்ஸ் நிறமூர்த்தங்கள் குறைபாடுள்ள மரபணுவைச் சுமத்தினால், அவர் தசைநார் திசுக்களின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தும் வாய்ப்பைக் கொண்டிருக்கிறார்.

இந்த தர்க்கத்தால், ஒரு பெண்ணுக்கு ஆண் அல்லது பெண் குழந்தைக்கு எக்ஸ் குரோமோசோமை கடந்து செல்லும் 50% வாய்ப்பு உள்ளது.

நோய்க்கான குடும்ப வரலாறு இல்லாத சமயத்தில் அவ்வப்போது தசைநார் அழுகல் ஏற்படுகிறது. இது இரண்டு காரணங்களில் ஒன்றிற்கு ஏற்படலாம்:

• தாயின் எக்ஸ் எக்ஸ் குரோமோசோமில் தலைமுறைகளுக்கு இந்த உருமாற்றம் மறைந்திருக்கிறது.
• தாயின் முட்டை செல்கள் ஒரு புதிய பிரச்சனையாக உருமாற்றம் ஏற்பட்டது.

உங்கள் குரோமோசோம்களில் எந்த மரபணு மாற்றத்தையும் தனிப்பட்ட முறையில் செய்ய முடியும் என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள். ஒரு உருமாற்றம் ஏற்படுகையில், நோய்க்கான சில குணாதிசயங்களை நீங்கள் காண்பிப்பதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது.

வாழ்க்கை அபாய காரணிகள்

தசைநார் அழுத்தம் பெற ஒரு மரபணு காரணி உள்ளது என்பதால், அதை பெற உங்கள் வாய்ப்பு குறைக்க செய்ய முடியும் என்று எந்த வாழ்க்கை மாற்றம் உள்ளது. உங்கள் உடலில் உள்ள குறிப்பிட்ட குரோமோசோமஸில் மரபணு ஒப்பனை மற்றும் செயலில் இருந்தால், நீங்கள் தசைநார் திசு இழப்பு ஏற்படலாம்.

எனினும், ஏற்கனவே நீங்கள் தசைநார் அழுத்தம் இருந்தால், ஆராய்ச்சியாளர்கள் சிக்கல்களுக்கு மற்றும் ஆபத்து மரணத்திற்கு ஆபத்து காரணிகளை கண்டறிந்துள்ளனர். அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோஸியேஸின் J ன் நம் நாளில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு 2017 ஆய்வில், ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஆரம்ப மரணம் உட்பட மோசமான விளைவுகளை அனுபவித்த Duchenne தசைநார்த் திசுக்களுக்கு மக்கள் இருந்த மூன்று பொதுவான ஆபத்து காரணிகள் அடையாளம். இவை பின்வருமாறு:

• உடல் நிறை குறியீட்டால் அளவிடப்படுகிறது என குறைவாக இருப்பது
• ஏழை நுரையீரல் செயல்பாடு
• இதய சேதத்துடன் தொடர்புடைய ஒரு புரதத்தின் உயர் இரத்த செறிவு இருப்பது

டிகென்னேயின் தசைநார் திசு இழப்பு நோயாளிகளுக்கு இதய செயலி, நுரையீரல் செயல்பாடு மற்றும் எடை சரியான முறையில் பராமரிக்கப்படும்போது மேம்பட்ட விளைவு மற்றும் நீண்ட ஆயுளைக் கொண்டிருக்கலாம். இது உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் மருத்துவ குழு உதவியுடன் செய்யப்படலாம்.

தசைவளக்கேட்டின் காரணத்தை புரிந்துகொள்வது உங்கள் மனதை எளிதில் வைக்க உதவும். இது மரபியல் மூலம் நிர்ணயிக்கப்படும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும். இது நிகழ்வதைத் தடுக்க நீங்கள் இதை செய்ய முடியாது, ஆனால் நீங்கள் தசைநார் அழுத்தம் இருந்தால், நீங்கள் உங்கள் ஒட்டுமொத்த செயல்பாடு மற்றும் விளைவுகளை அதிகரிக்க உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் மருத்துவ குழுவுடன் நெருக்கமாக வேலை செய்ய வேண்டும்.

> மூல:

> சேரன், டி., மற்றும் பலர். Duchenne தசைநார் டிஸ்டிராபி-அசோசியேட்டட் கார்டியோமைபதியுடன் பெரியவர்கள் இறப்பு கணிப்பு. அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் இதழ் , 2017; 6 (10): e006340 DOI: 10.1161 / JAHA.117.006340