பரம்பரை இரத்த சோகை தெலங்கியாப்டசியா: நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும்

பரம்பரை இரத்த சோகை telangiectasia, அல்லது HHT, இரத்த நாளங்கள் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு குறைபாடு ஆகும். Osler-Weber-Rendu நோய்க்குறி, HHT அறிகுறிகளிலும், வெளிப்பாடுகளிலும், நபர் நபர் ஒருவருக்கு நிறைய மாறுபடும்.

இது HHT யும் இருக்கக்கூடும் மற்றும் உங்களுக்குத் தெரியுமா, HHT காரணமாக தீவிர சிக்கல்களை உருவாக்கும் சிலர் முதன்முதலில் கண்டறியப்படுகின்றனர்.

HHT உடையவர்களில் 90 சதவிகிதத்தினர் மீண்டும் மீண்டும் மூக்கடைப்புக்களைக் கொண்டிருப்பார்கள், ஆனால் மிகவும் கடுமையான சிக்கல்களும் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவானவை. அசாதாரணமான இரத்த நாளங்கள் அமைந்துள்ளன மற்றும் உள் இரத்தப்போக்கு மற்றும் பக்கவாதம், ஆனால் HHT பல ஆண்டுகளாக அமைதியாக இருக்க முடியும் எங்கே தீவிர சிக்கல்கள் பகுதியாக சார்ந்தது.

HHT என்றால் என்ன?

HHT என்பது உங்கள் இரத்த நாளங்களைப் பாதிக்கும் வழிகளில் ஒரு மரபார்ந்த நிலையில் உள்ளது, இது ஒரு முழு வாழ்நாள் இடைவெளியை நீங்கள் எடுக்கும்போது மிகவும் ஆபத்தான நிலையில் இருந்து உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக வரக்கூடிய ஆபத்துகளை விளைவிக்கும். அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் ஆரம்பத்தில் இருந்தாலும்கூட 30 வயதிற்குப்பின் அதிக சிக்கலான சிக்கல்கள் உருவாகக்கூடாது.

HHT உடன் உள்ள நபர்களை பாதிக்கக்கூடிய இரத்தக் குழாய்களின் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

• Telangiectasias
• Arteriovenous குறைபாடுகள், அல்லது AVMs.

டெலான்கிடாசியா

Telangiectasia என்ற சொல்லானது, இரத்தக் குழாய்களின் (சிறுகுழாய்கள் மற்றும் சிறிய துளைகள்) குழுவையே குறிக்கின்றது.

உடலின் எல்லா பாகங்களிலும் அவை உருவாக்கப்படலாம் என்றாலும், telangiectasias மிக எளிதாக காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் தோலின் மேற்பரப்பிற்கு அருகில் தோற்றமளிக்கும் என பெரும்பாலும் கருதப்படுகிறது, பெரும்பாலும் முகத்தில் அல்லது தொடையில், சில நேரங்களில் "ஸ்பைடர் வெயின்கள்" என குறிப்பிடப்படுகிறது அல்லது "உடைந்த நரம்புகள்."

கன்னங்கள், ஈறுகள், உதடுகள் ஆகியவற்றின் வாயில் உள்ளவை போன்ற ஈரமான சளி சவ்வுகளில் அல்லது லைனிங்ஸிலும் அவை காணப்படுகின்றன.

அவர்கள் சிவப்பு நிறத்தில் அல்லது கூந்தல் உடையவர்களாக இருக்கிறார்கள், மேலும் அவர்கள் முழங்கால்கள், வர்ண நூல்கள் அல்லது ஸ்பிடிரி நெட்வொர்க்குகள் போன்றவர்கள்.

தெலுங்காய்டாசியாவின் தாக்கம் மற்றும் மேலாண்மை

தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள் (வாயின் மற்றும் உதடுகளின் ஈரமான புறணி) HHT நோயாளிகளிடையே தென்பானிக்டாசியா பொதுவானவை. நபர் இளம் வயது மற்றும் வயது முதிர்ந்தவராக இருக்கும்போது telangiectasias ஏற்படும். இந்த தளங்களில் இருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம், ஆனால் இது பொதுவாக மிதமான மற்றும் எளிதில் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. தேவைப்பட்டால் லேசர் நீக்கம் சிகிச்சை சில நேரங்களில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மூக்கின் தென்பானியோகாசியாஸ் - மூக்கு ஏவுதலின் நுனியில் இருப்பது- HHT உடன் உள்ள மக்களில் மூக்கடைப்பு மிகவும் பொதுவானது. HHT உடைய 90 சதவிகித மக்கள் மீண்டும் மீண்டும் மூக்குத் தண்டுகளைக் கொண்டுள்ளனர். Nosebleeds லேசான அல்லது மிகவும் கடுமையான மற்றும் மீண்டும் மீண்டும், கட்டுப்படுத்த முடியவில்லை என்றால் இரத்த சோகை வழிவகுக்கும். 20 வயதிற்கு முன்னர் எச்.ஹெச்.டிக்கு அதிகமானோர் மூக்குத் துளைகளை உருவாக்கும் நிலையில் உள்ளனர், ஆனால் தொடக்கத்திலேயே வயதில் நிலைமை தீவிரமடைவதைப் போலவே, ஒரு பிட் மாறுபடும்.

இரைப்பைக் குழாயில், tHHangiectasias HHT உடன் 15 முதல் 30 சதவிகிதத்தினர் காணப்படுகின்றனர். அவை உட்புற இரத்தப்போக்கு ஒரு மூல இருக்க முடியும், எனினும், இது 30 வயதிற்கு முன்பே ஏற்படுகிறது. சிகிச்சை இரத்தப்போக்கு மற்றும் தனி நோயாளியின் தீவிரத்தை பொறுத்து மாறுபடுகிறது. தேவைப்படும் அயனி கூடுதல் மற்றும் பரிமாற்றங்கள் திட்டத்தின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம்; ஈஸ்ட்ரோஜன்-புரோஜெஸ்ட்டிரோன் தெரபி மற்றும் லேசர் சிகிச்சை இரத்தப்போக்கு தீவிரத்தை குறைக்க மற்றும் மாற்றங்களை தேவை குறைக்க பயன்படுத்தலாம்.

ஆர்த்தியோவெனோஸ் குறைபாடுகள் (AVM)

Arteriovenous malformations, அல்லது AVMs, இரத்த நாளங்கள் மற்றொரு வகையான தவறான, பெரும்பாலும் நரம்பு மண்டலம், நுரையீரல், அல்லது கல்லீரல் ஏற்படும். அவர்கள் பிறந்த நேரத்தில் அல்லது / அல்லது காலப்போக்கில் உருவாக்கப்படலாம்.

இரத்த நாளங்கள் திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை வழங்கவும் நுரையீரல்களுக்கு கார்பன் டை ஆக்சைடு மீண்டும் சுவாசிக்கவும், ஒழுங்காக ஒழுங்குபடுத்தப்படுவதால், AVM கள் தவறான கருத்தாகக் கருதப்படுகின்றன. ஆக்ஸிஜனேற்ற இரத்தம் பொதுவாக நுரையீரல்களிலிருந்து, இதயத்திலிருந்து வெளியேறுகிறது. தமனிகளின் மிகப்பெரியது, தமனிகளுக்கு சிறிய தமனிகள் மற்றும் சிறு தமனிகள் சிறிய சிறிய தாளிகளுக்கு இறுதியில் சிறிய தமனிகள் உள்ளன; பின்னர், டி-ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தத்தின் சிறு நரம்புகள் சிறிய நரம்புகள் பெரிய நரம்புகளுக்கு பெரிய நரம்புகள், உயர்ந்த வேனா காவா போன்றவை, இதயத்திற்கு மீண்டும் செல்கின்றன போன்றவை.

மாறாக, AVM உருவாகும்போது, ​​உடலின் சில பாகங்களில், நரம்புகளுக்கு தமனிகளை இணைக்கும் இரத்த நாளங்களின் அசாதாரணமான "சிக்கல்" உள்ளது, இது சாதாரண இரத்த ஓட்டம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் சுழற்சியை பாதிக்கும். ஒரு உள்நிலை நெடுஞ்சாலை திடீரென்று ஒரு லாட் மீது திடீரென உடைந்துபோனது போலவே, அந்தக் காலகட்டத்தில், கார்கள் தவறான திசையில் தலைகீழாக மாறும் வரை, ஒரு மணி நேரத்திற்குள் சுழலும்.

AVM களின் தாக்கம் மற்றும் மேலாண்மை

எச்.ஹெச்.டி உள்ளவர்கள், எச்.எம்.சி. நுரையீரலில், மூளை மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில், கல்லீரல் சுழற்சியில் ஏற்படலாம். AVM கள் அசாதாரண இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்கும், இது ஸ்ட்ரோக், உள் இரத்தப்போக்கு, மற்றும் / அல்லது கடுமையான இரத்த சோகை (சோர்வு, பலவீனம் மற்றும் பிற அறிகுறிகளால் ஏற்படும் ஆரோக்கியமான இரத்த சிவப்பணுக்கள்).

எச்.ஹெ.டி.யுடன் கூடிய எச்.எம்.டீ யில் ஏ.எம்.எம்.ஸ் நுரையீரலில் உருவாகும்போது, ​​அந்த நபருக்கு 30 வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வயது வரை மருத்துவ சிகிச்சை கிடைக்காது. ஒரு நபர் தங்கள் நுரையீரல்களில் ஏ.வி.எம் இருப்பதோடு அவர்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை என்பதால் அது தெரியாது. மாற்றாக, நுரையீரல் ஏ.எம்.எம்.ஸைக் கொண்ட மக்கள் திடீரென்று இரத்தப்போக்கு இரத்தக்களரி ஏற்படலாம். நுரையீரல் எ.வி.எம்.எஸ் மேலும் உடல் ரீதியாக ஆக்ஸிஜனை ஏற்படுத்துகிறது, அதோடு உடலுக்கு ஆக்ஸிஜன் செலுத்துவது துணை-சமமாகவும், இரவில் படுக்கைக்கு கீழே இருக்கும்போது போதுமான காற்று கிடைக்காது என உணர்கிறான் (இந்த அறிகுறி பொதுவாக HHT தொடர்பானது எனினும், இதய செயலிழப்பு போன்ற நிலைமைகள்). நுரையீரலில் தோன்றும் ஆனால் மூளைக்கு பயணிக்கும் முரண்பாடான எம்போலி அல்லது இரத்தக் குழாய்களில் ஒன்று, எச்.எம்.டீவுடன் நுரையீரலில் ஏ.எம்.எம்.எஸ் வைத்திருக்கும் ஒருவருக்கு பக்கவாதம் ஏற்படலாம்.

நுரையீரலில் ஏ.வி.எம்.க்கள் எம்போலிசேஷன் என்றழைக்கப்படும் ஏதாவது சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம், இதன் விளைவாக அசாதாரண இரத்த நாளங்கள் அல்லது அறுவைசிகிச்சையில் ஒரு தடுப்புத்தன்மையை உருவாக்கலாம் அல்லது இரு நுட்பங்கள் கலவையாக இருக்கலாம்.

நுரையீரலில் உள்ள AVM களின் நோயாளிகள், வழக்கமான நெஞ்சுருதி CT ஸ்கான்களைத் தவறாகப் புரிந்து கொள்ளக்கூடிய பகுதிகள் அல்லது புதிய AVM களை கண்டுபிடிப்பதை கண்டறிதல் வேண்டும். நுரையீரல் AVM களுக்கு ஸ்கிரீனிங் கர்ப்பமாக இருப்பது முன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் கர்ப்பத்தின் சாதாரண பகுதியாக இருக்கும் தாயின் உடலியல் மாற்றங்கள் AVM ஐ பாதிக்கும்.

HHT உடைய 70 சதவிகித மக்களில் கல்லீரலில் ஏ.வி.எம்.ஸை உருவாக்குகின்றன. பெரும்பாலும் இந்த ஏ.வி.எம் க்கள் மௌனமானவை, சில காரணங்களுக்காக ஒரு ஸ்கேன் செய்யப்படும் போது மட்டுமே கவனிக்கப்படுகிறது. கல்லீரலில் AVM கள் சில சந்தர்ப்பங்களில் தீவிரமாக இருக்கும், மேலும் இதய நோயாளிகளுக்கும் பிரச்சினைகள் மற்றும் இதயத்துடனான பிரச்சனைகளுக்கும், மற்றும் மிகவும் அரிதாக, கல்லீரல் செயலிழப்பு ஒரு மாற்று சிகிச்சைக்கு வழிவகுக்கும்.

மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தில் எச்.எச்.டி நோயால் பாதிக்கப்படும் நபர்களில் ஏ.வி.எம்.எஸ் 10-15 சதவீத வழக்குகளில் மட்டுமே உள்ளது, மேலும் இந்த பிரச்சினைகள் பழைய நபர்களிடையே ஏற்படுகின்றன. இருப்பினும், மீண்டும், மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு AVM கள் சிதைவுற்றால் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படலாம்.

யார் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்?

HHT ஆனது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு ஒரு மேலாதிக்க பாணியில் மாற்றப்படும் மரபணு கோளாறு ஆகும், அதனால் யாரும் இந்த கோளாறுகளைச் சந்திக்க நேரிடும், ஆனால் அது மிகவும் அரிதானது. அதிர்வெண் ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் ஒத்திருக்கிறது.

மொத்தத்தில், இது 8000 நபர்களில் 1 இல் ஏற்படும் என மதிப்பிடப்படுகிறது, ஆனால் உங்கள் இனம் மற்றும் மரபணு ஒப்பீட்டைப் பொறுத்து, உங்கள் விகிதங்கள் அதிகமாகவோ அல்லது மிகக் குறைவாகவோ இருக்கலாம். உதாரணமாக, நெதர்லாண்ட்ஸ் அன்டில்லஸ் (அருபா, பொனெய்ர், மற்றும் குராசோவின் தீவுகள்) ஆகியவற்றில் ஆப்பிரிக்க-கரீபியன் இனப்பெருக்கம் செய்யப்பட்ட நபர்களின் பிரசவ விகிதம், அதிகமான விகிதங்களைக் கொண்டிருக்கிறது, 1,331 பேரில் ஒரு மதிப்பீட்டின்படி, இங்கிலாந்தின் வடக்குப்பகுதியில் விகிதங்கள் 39,216 இல் 1 என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

நோய் கண்டறிதல்

கரீபியன் தீவுக்கு பெயரிடப்பட்ட குராக்கோவின் கண்டறிதல் அளவுகோல், HHT இன் சாத்தியக்கூறுகளைத் தீர்மானிக்கப் பயன்படும் ஒரு திட்டத்தை குறிக்கிறது. இந்த அளவுகோல் படி, HHT இன் நோய் கண்டறிதல் கீழ்க்காணும் நிபந்தனைகளில் 3 இருந்தால், 2 சாத்தியங்கள் இருப்பின் அல்லது சந்தேகிக்கப்படும் என்றால் 2 இன் குறைவாக இருந்தால்,

• தன்னிச்சையான, மீண்டும் மீண்டும் மூக்கு இரத்தப்போக்கு
• தெலுங்கிக்டாசியாஸ்: பல, ஸ்பிடிரி நரம்பு பிடிப்புகளில் குணாதிசயமான இடங்களில்-உதடுகள், வாய் உள்ளே, விரல்கள் மற்றும் மூக்கில்
• உள்ளக telangiectasias மற்றும் malformations: இரைப்பை குடல் telangiectasias (இரத்தப்போக்கு அல்லது இல்லாமல்) மற்றும் arteriovenous குறைபாடுகள் (நுரையீரல், கல்லீரல், மூளை மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடம்)
• குடும்ப வரலாறு: பரம்பரை இரத்த சோகைக்குரிய டெலஞ்சிசிகேசியுடன் முதல்நிலை உறவினர்

வகைகள்

க்ரோன் மற்றும் சகாக்களும் இந்த விஷயத்தில் 2018 மதிப்பீட்டின் படி, 5 HHT மரபணு வகைகள் மற்றும் ஒரு ஒருங்கிணைந்த இளம் பாலிபாஸிஸ் நோய்க்குறி மற்றும் HHT ஆகியவை அறியப்படுகின்றன.

பாரம்பரியமாக, 2 முக்கிய வகைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன: வகை I மரபணுடன் தொடர்புடைய மரபணுக்களில் உள்ள மரபணுக்களில் தொடர்புடையது. இந்த வகை HHT நுரையீரல்களில் அல்லது நுரையீரலில் AVM களில் AVM களின் உயர் விகிதங்களைக் கொண்டுள்ளது. வகை 2, இயக்கவியல் ஏற்பி-போன்ற கைனேஸ்-1 மரபணு (ACVRL1) எனப்படும் மரபணு உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது . HHT1 ஐ விட இந்த வகை நுரையீரல் மற்றும் மூளை AVM களின் குறைந்த விகிதங்கள் உள்ளன, ஆனால் கல்லீரலில் ஏ.வி.எம்.

குரோமோசோம் 9 (HHT வகை 1) மற்றும் குரோமோசோம் 12 (HHT வகை 2) மீது ACVRL1 மரபணு ஆகியவற்றில் எண்டோக்ளின் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் HHT உடன் தொடர்புடையவை. இந்த மரபணுக்கள் உடல் எவ்வாறு உருவாகின்றன மற்றும் அதன் இரத்த நாளங்களை எவ்வாறு சரிசெய்கின்றன என்பதில் முக்கியமாகக் கருதப்படுகிறது. இருப்பினும், 2 மரபணுக்கள் அவ்வளவு எளிதல்ல. இருப்பினும் HHT இன் அனைத்து நிகழ்வுகளும் ஒரே உருமாற்றங்களிலிருந்து எழுகின்றன. HHT உடைய பெரும்பாலான குடும்பங்கள் ஒரு தனிப்பட்ட மாறுபாட்டைக் கொண்டிருக்கின்றன. ப்ரிகோடா மற்றும் சக ஊழியர்களின் ஆய்வின் படி, இப்போது சாத்தியமான தேதியிட்டது, எண்டோக்ளின் மரபணுவில் 168 வேறுபட்ட மாற்றங்கள் மற்றும் 138 வெவ்வேறு ACVRL1 பிறழ்வுகள் அறிவிக்கப்பட்டன.

எண்டோக்ளின் மற்றும் ACVRL1 ஐ கூடுதலாக, பல பிற மரபணுக்கள் HHT உடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டுள்ளன. SMAD4 / MADH4 மரபணு மாற்றங்கள் சிறுநீரக பாலிபோசிஸ் மற்றும் HHT எனப்படும் ஒருங்கிணைந்த நோய்த்தொற்றுடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டுள்ளன. சிறுநீரக பாலிபோசிஸ் நோய்க்குறி அல்லது JPS என்பது புற்றுநோயாக அல்லாத பிறப்பு விகிதங்கள் அல்லது பாலிப்ஸ்கள், பொதுவாக இரைப்பைக் குழாய்களில் பொதுவாகக் காணப்படும் பெருங்குடல் நிலை ஆகும். வளர்ச்சிகள் வயிறு, சிறு குடல் மற்றும் மலக்குடலில் ஏற்படலாம். எனவே, சில சந்தர்ப்பங்களில், எச்.ஹெச்டி மற்றும் பாலிபோசிஸ் நோய்க்குறி ஆகிய இரண்டையும் மக்கள் கொண்டுள்ளனர், இது SMAD4 / MADH4 மரபணு பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையதாகத் தோன்றுகிறது.

கண்காணிப்பு மற்றும் தடுப்பு

தேவைப்பட்டால் telangiectasias மற்றும் AVMs சிகிச்சை தவிர, HHT கொண்ட மக்கள் கண்காணிக்க வேண்டும், மற்றவர்களை விட இன்னும் சில நெருக்கமாக. டாக்டர் கிராண்ட்'மெய்சன் 2009 இல் HHT இன் முழுமையான மதிப்பீட்டை நிறைவுசெய்து கண்காணிப்புக்கான ஒரு பொது கட்டமைப்பை முன்வைத்தார்:

ஆண்டுதோறும் புதிய telangiectasias, nosebleeds, இரைப்பை குடல் இரத்த அழுத்தம், மூச்சு மூச்சு அல்லது இரத்தத்தை இருமல், மற்றும் நரம்பியல் அறிகுறிகள் போன்ற மார்பு அறிகுறிகள் இருக்க வேண்டும். குருதியில் இரத்தத்தை பரிசோதித்தல் ஆண்டுதோறும் செய்யப்பட வேண்டும், இரத்த சோகை கண்டறிவதற்கான ஒரு முழுமையான இரத்தக் கணக்கைப் போல.

குழந்தை பருவத்தில் ஒவ்வொரு இரவும் இரண்டு வருடங்களுக்கு ஒரு நுரையீரல் ஆக்ஸிமட்ரி நுரையீரலுக்கு AVM களை திரையிடுவதற்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இரத்தத்தில் உள்ள ஆக்ஸிஜன் அளவுகள் குறைவாக இருந்தால், இமேஜிங் மூலம் தொடர்ந்து செய்யப்படுகிறது. 10 வயதில், கார்டியோவாஸ்குலர் முறையின் பணிமுறை தீவிர AVM களை சரிபார்க்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இதையொட்டி தங்கள் வேலைகளை செய்ய இதயமும் நுரையீரலும் திறனை பாதிக்கும்.

நுரையீரலில் நிறுவப்பட்ட AVM களைக் கொண்டவர்களுக்கு, பரிந்துரைக்கப்பட்ட கண்காணிப்பு இன்னும் அடிக்கடி செய்யப்படுகிறது. AVM க்களுக்கான கல்லீரல் திரையிடல் மிகவும் முன்னுரிமையளிக்கப்படாது ஆனால் செய்யப்படலாம், ஆனால் HHT இன் ஆய்வுக்கு பிறகு குறைந்தபட்சம் ஒரு சந்தர்ப்பத்தில் ஒரு மூளை எம்.ஆர்.ஐ.

விசாரணை சிகிச்சைகள்

இது புற்றுநோயாக பயன்படுத்தப்பட்டு விட்டது, ஏனெனில் இது கட்டியான பட்டினி, அல்லது எதிர்ப்பு ஆஜியோஜெனிக், சிகிச்சை; இது புதிய இரத்த நாளங்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது, இது சாதாரண இரத்த நாளங்கள் மற்றும் இரத்தக் குழாய்களைக் கட்டிகளாகக் கொண்டிருக்கும்.

Steineger மற்றும் சக ஊழியர்களால் சமீபத்திய ஆய்வில், HHT உடன் 33 நோயாளிகள் மூக்கு telangiectasia மக்கள் மீது bevacizumab விளைவுகளை ஆய்வு சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. சராசரியாக, ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் 6 குடலிறக்க மருந்துகள் (வரம்பு, 1-16) சுமார் 6 உடற்காப்பு ஊசி இருந்தது, மேலும் அவர்கள் இந்த ஆய்வில் சராசரியாக 3 வருடங்கள் பார்த்துக்கொண்டிருந்தனர். சிகிச்சைக்குப் பிறகு நான்கு நோயாளிகளும் முன்னேற்றம் காட்டவில்லை. பதினொரு நோயாளிகள் ஆரம்ப முன்னேற்றத்தைக் காட்டினர் (குறைவான அறிகுறிகள் மற்றும் இரத்த மாற்றத்திற்கான குறைவான அவசியம்), ஆனால் சிகிச்சை முடிந்தவுடன் சிகிச்சை முடிவடைந்தது, ஏனெனில் மீண்டும் மீண்டும் ஊசி போடுவதால் விளைவை படிப்படியாக குறைந்துவிட்டது. பன்னிரண்டு நோயாளிகள் ஆய்வு முடிவில் சிகிச்சைக்கு சாதகமான பதிலை தொடர்ந்து கொண்டிருக்கின்றனர்.

எந்தவொரு உள்ளூர் பாதகமான விளைவுகளும் காணப்படவில்லை, ஆனால் ஒரு நோயாளியின் சிகிச்சை காலத்தின் போது இரு முழங்கால்களில் எலும்பு முறிவு (உடல் செயல்பாடு குறைக்கக்கூடிய எலும்பு நோய்) வளர்ந்தது. HHT- தொடர்புடைய nosebleeds என்ற மிதமான மற்றும் கடுமையான தரங்களாக பெரும்பாலான intranasal bevacizumab ஊசி ஒரு சிறந்த சிகிச்சை என்று ஆசிரியர்கள் முடித்தார். சிகிச்சையின் விளைவு நோயாளிக்கு நோயாளிக்கு மாறுபட்டதாக இருந்தபோதிலும், சிகிச்சையளிக்கும் எதிர்ப்பின் வளர்ச்சி மிகவும் பொதுவானதாக இருந்தது.

திரையிடல்

நோய்க்கான ஸ்கிரீனிங் என்பது ஒரு உருவான பகுதியாகும். சமீபத்தில் க்ரோன் மற்றும் சக மருத்துவர்கள் HHT சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளிகளில் முறையான ஸ்கிரீனிங் செய்யப்படும் என்று முன்மொழியப்பட்டது. HHT உடன் தொடர்புடைய நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ மற்றும் மரபணு ஸ்கிரீனிங் பரிந்துரைக்கப்படுவதை உறுதிப்படுத்தவும் HHT உடன் தொடர்புடைய சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் அவை பரிந்துரைக்கின்றன.

> ஆதாரங்கள்:

> Grand'Maison A. பரம்பரை இரத்த சோகை telangiectasia. CMAJ. 2009; 180 (8): 833-835.

> க்ரோன் எஸ், ஸ்னைஜெர்டே ஆர்.ஜே, ஃபாகன் ME, மற்றும் பலர். பரம்பரை இரத்த சோகை உள்ள டெலஞ்ஜிக்காசியாவில் முறையான ஸ்கிரீனிங்: ஒரு ஆய்வு. கர்ர் ஒபின் புல் மெட் . பிப்ரவரி 20; 2018. டோய்: 10.1097 / MCP.000000000000000472. [முன்கூட்டியே அச்சிட எபியூப்].

> ப்ரிகோடா என்எல், சாவாஸ் எஸ், அப்தல்லா எஸ்.ஏ., மற்றும் பலர். பரம்பரை பரம்பல் டெலஞ்சீக்ஸாசியா: மரபணு கண்டறிதல், சோதனை உணர்திறன் மற்றும் நாவலான பிறழ்வுகள். ஜே மெட் ஜென்ட். 2006; 43 (9): 722-728.

> ஸ்டெய்னிஜர் ஜே, ஆஸ்கேன் டி, ஹீமாடல் கே, மற்றும் பலர். நீண்ட கால அனுபவம் intranasal bevacizumab சிகிச்சை. குரல்வளைகாட்டி. 2018, பிப்ரவரி 22. டோய்: 10.1002 / லேசரி 277147. [முன்கூட்டியே அச்சிட எபியூப்].