அசாதாரணமான ஹெமொலிசிக்கு இட்டுச்செல்லும் இரத்தத்தின் பரம்பரை மற்றும் பெறப்பட்ட சீர்குலைவுகள்
இரத்த சிவப்பணுக்கள் சிவப்பு அணுக்களின் முறிவு ஆகும். சிவப்பு அணுக்கள் பொதுவாக 120 நாட்களுக்கு வாழ்கின்றன. பிறகு, அவர்கள் இறந்து, உடைந்து போவார்கள். சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் உடலின் அனைத்து பாகங்களுக்கு ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன. இரத்த சிவப்பணுக்கள் அசாதாரணமாக உடைந்து போயிருந்தால், ஆக்ஸிஜனை சுமக்க அவர்களால் குறைவானதாக இருக்கும். சில நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள் இரத்த சிவப்பணுக்கள் விரைவில் சீர்குலைந்து, சோர்வு மற்றும் பிற தீவிர அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன.
ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வகைகள்
பல வகையான ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாக்கள் உள்ளன மற்றும் இந்த நிலை மரபுவழியாகவும் (உங்கள் பெற்றோரின் மரபணுவை உங்களுக்கென மரபணுக்கு அனுப்பியிருக்கிறது) அல்லது வாங்கியிருக்கிறது (நீங்கள் நிலையில் பிறந்தவர்களில் இல்லை, ஆனால் உங்கள் வாழ்நாளில் சிறிது காலம் அதை உருவாக்கிக் கொள்ளலாம்). பின்வரும் கோளாறுகள் மற்றும் நிலைமைகள் பல்வேறு வகையான ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சில எடுத்துக்காட்டுகளாகும்:
ஹெமலிட்டிக் அனீமியாவின் பரம்பரை நீங்கள் ஹீமோகுளோபின் , செல் சவ்வு, அல்லது உங்கள் ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை பராமரிக்க வேண்டிய என்சைம்கள் ஆகியவற்றுடன் பிரச்சினைகள் இருக்கலாம். பொதுவாக சிவப்பு இரத்த உற்பத்தி கட்டுப்படுத்தும் ஒரு தவறான மரபணு (கள்) காரணமாக இது ஏற்படுகிறது. இரத்த ஓட்டத்தின் மூலம் நகரும் போது, அசாதாரண செல்கள் பலவீனமாகவும் உடைந்து போகலாம்.
சிக்னல் செல் அனீமியா. உடல் அசாதாரணமான ஹீமோகுளோபின் ஏற்படுத்தும் ஒரு தீவிர மரபுவழி நோய் . இது இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஒரு பிற்போக்கு (அல்லது அரிவாள்) வடிவத்தை ஏற்படுத்துகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை இறந்தவர்களை பதிலாக வேகமாக புதிய சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் செய்ய முடியாது என சிக்னல் செல்கள் பொதுவாக சுமார் 10 முதல் 20 நாட்களுக்கு பிறகு இறந்து.
அமெரிக்காவில், அரிசி செல் இரத்த சோகை முக்கியமாக ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களை பாதிக்கிறது.
தலசீமியாஸ் . உடலில் உள்ள சில வகையான ஹீமோகுளோபின் உடலின் உடல் எடையைக் குறைக்க இயலாத இரத்தக் கோளாறுகள் மரபுவழி மரபணுக்களாகும். இது உடலில் உள்ள குறைவான ஆரோக்கியமான சிவப்பு ரத்த அணுக்களை விட சாதாரணமானது.
பரம்பரைச் சொற்சோதிசிஸ். சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (மேற்பரப்பு சவ்வு) வெளிப்புறம் மூடியிருக்கும் போது, இரத்த சிவப்பணுக்கள் அசாதாரணமான குறுகிய ஆயுட்காலம் மற்றும் கோளம் அல்லது பந்து போன்ற வடிவத்தை கொண்டிருக்கும்.
பரம்பரை எலிபோட்டோடிசிஸ் (ஓவாலோசைடோசிஸ்). செல் சவ்வு ஒரு பிரச்சனை சம்பந்தப்பட்ட, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் வடிவத்தில் அசாதாரணமாக ஓவல், சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் போன்ற நெகிழ்வான இல்லை, ஆரோக்கியமான செல்கள் விட ஒரு குறுகிய ஆயுளை வேண்டும்.
குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜன்னேஸ் (G6PD) பற்றாக்குறை. உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் G6PD என்று அழைக்கப்படும் ஒரு முக்கியமான என்சைம் இல்லாதபோது , உங்களுக்கு G6PD குறைபாடு உள்ளது. என்சைம் இல்லாததால் உங்கள் இரத்த சிவப்பணுக்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் உள்ள சில பொருள்களுடன் தொடர்பில் இருக்கும்போது முறிந்து இறக்கின்றன.
G6PD குறைபாடு உள்ளவர்கள், தொற்றுகள், கடுமையான மன அழுத்தம், சில உணவுகள் அல்லது மருந்துகள், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிக்கக்கூடும். அத்தகைய தூண்டுதல்களின் சில எடுத்துக்காட்டுகள் antimalarial மருந்துகள், ஒரு சுழற்சியை , அண்டார்டொல்லல் எதிர்ப்பு அழற்சி மருந்துகள் (NSAID கள்), சல்ஃபா மருந்துகள் , நாஃப்தாலின் (சில மொட்டுகள் உள்ள ஒரு இரசாயன) அல்லது எரிமலை பீன்ஸ் ஆகியவை அடங்கும்.
பைருவேட் கினேஸ் பற்றாக்குறை. உடலில் பைரவேட் கைனேஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நொதி இல்லாவிட்டால், இரத்த சிவப்பணுக்கள் எளிதில் உடைந்து போகின்றன.
ஹெமலிட்டிக் அனீமியாவை வாங்கியது. உங்கள் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவைப் பெற்றால், உங்கள் இரத்த சிவப்பணுக்கள் சாதாரணமாக இருக்கலாம், ஆனால் சில நோய்கள் அல்லது பிற காரணி உறிஞ்சும் இரத்த ஓட்டத்தில் இரத்த சிவப்பணுக்களை அழிக்க உங்கள் உடலை ஏற்படுத்துகிறது.
இம்யூன் ஹெமோலிடிக் அனீமியா. இந்த நிலையில், உங்கள் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை அழிக்கிறது .
நோய் எதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் 3 முக்கிய வகைகள்:
- ஆட்டோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (AIHA). இது மிகவும் பொதுவான ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா நிலை (ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் எல்லா நோயாளிகளுக்கு அரைப்பகுதிக்கான AIHA கணக்குகள்). சில அறியப்படாத காரணங்களுக்காக, AIHIA உங்கள் உடலின் சொந்த நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் சொந்த ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை தாக்கும் ஆன்டிபாடிகள் செய்ய ஏற்படுத்துகிறது. AIHIA தீவிரமானது மற்றும் மிக விரைவாக வந்துவிடும்.
- அலோய்மியூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (AHA). நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு திசு, இரத்த இரத்தம் , அல்லது சில கர்ப்பிணிப் பெண்களில், கருவுற்றிருக்கும் போது AHA ஏற்படுகிறது. மாற்றப்பட்ட இரத்தத்தை உங்கள் இரத்தத்தை விட வேறு இரத்த வகையாக மாற்றினால், AHA ஏற்படலாம் என்பதால், AHA ஆனது கர்ப்பகாலத்தின் போது Rh-negative இரத்தம் மற்றும் அவளுடைய குழந்தை Rh- நேர்மறை இரத்தத்தை கொண்டிருக்கும். Rh காரணி சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் "Rh- எதிர்மறை" மற்றும் "Rh- நேர்மறை" ஆகியவற்றில் புரதம் உள்ளது, உங்கள் இரத்தத்தை Rh காரணி கொண்டிருக்கிறதா என்பதை குறிக்கிறது.
- மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா. ஒரு மருந்து உங்கள் உடலின் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தை அதன் சொந்த சிவப்பு அணுக்களை தாக்குவதற்கு தூண்டுகிறது போது, நீங்கள் ஒரு மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை இருக்கலாம். மருந்துகளில் உள்ள கெமிக்கல்ஸ் (பென்சிகில் போன்றவை) சிவப்பு இரத்தப் பரப்புகளில் இணைக்கப்பட்டு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகின்றன.
இயந்திர ஹெமலிட்டிக் அனீமியாஸ். சிவப்பு இரத்தக் குழாய்களின் உடற் சேதங்கள் இயல்பை விட வேகமான வேகத்தில் அழிக்கப்படும். சிறிய இரத்த நாளங்கள், சில மருத்துவ சாதனங்கள், கர்ப்ப காலத்தில் (ப்ரீக்ளாம்ப்ஸியா) அல்லது எக்ளாம்ப்ஸியா (கர்ப்பிணிப் பெண்களில் வலிப்புத்தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும் ஒரு நிபந்தனை), வீரியம் மிகுந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது த்ரோம்போடிக் திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்குராரா போன்ற அரிய இரத்தக் குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் , இது உடலில் உள்ள சிறிய இரத்த நாளங்களில் இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குகிறது. கூடுதலாக, கடுமையான நடவடிக்கைகள் சில நேரங்களில் மூட்டுகளில் இரத்த உயிரணு சேதம் ஏற்படலாம் (அதாவது ஒரு மராத்தான் இயங்கும்)
Paroxysmal Nocturnal ஹீமோகுளோபினூரியா (PNH). உங்கள் உடல் அசாதாரணமான இரத்த சிவப்பணுக்களை (சில புரதங்களின் குறைபாடு காரணமாக) அழித்துவிடும். PNH உடைய தனிநபர்கள் அதிக ஆபத்தில் இருப்பர்:
- நாளங்களில் இரத்த கட்டிகளுடன்
- குறைந்த அளவு வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள்
சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பாதிப்புக்குரிய பிற காரணங்கள். சில தொற்றுக்கள், இரசாயனங்கள், மற்றும் பொருட்கள் இரத்த சிவப்பணுக்களை சேதப்படுத்தலாம், இது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு வழிவகுக்கும். சில உதாரணங்கள் நச்சு இரசாயனங்கள், மலேரியா, டிக்-பரவும் நோய்கள் அல்லது பாம்பு விஷம்.
இரத்த பரிசோதனைகள் ஹீமோலிஸை கண்டறிய பயன்படுத்தப்படுகின்றன
உங்கள் மருத்துவரைக் கண்டறிவது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோயைக் கண்டறியும் முதல் படி. உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் மருத்துவ மற்றும் குடும்ப வரலாற்றை ஒரு உடல் பரிசோதனை மற்றும் இரத்த பரிசோதனைகள் கூடுதலாக மதிப்பீடு செய்யலாம். ஹெமிலசிஸை கண்டறிய சில இரத்த பரிசோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:
- இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கை (RBC), மேலும் எரித்ரோசைட் எண்ணிக்கை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது
- ஹீமோகுளோபின் சோதனை (Hgb)
- சீரம் ஹாப்லோக்ளோபின் சோதனை
புதிதாகப் பிறந்த ஸ்கிரீனிங் திட்டங்கள், ஒவ்வொரு மாநிலத்திலும் வழக்கமாக திரைகள் (வழக்கமான இரத்த பரிசோதனையைப் பயன்படுத்தி), அரிசி செல் அனீமியா மற்றும் குழந்தைகளில் G6PD குறைபாடு ஆகியவற்றிற்காக கட்டாயப்படுத்தப்படுகின்றன. குழந்தைகளுக்கு முறையான சிகிச்சையைப் பெற்றுக்கொள்வதன் மூலம் இந்த மரபுவழியிலான நிலைமைகளின் ஆரம்பகால நோயறிதல் இன்றியமையாததாகும்.
ஆதாரம்:
தேசிய சுகாதார நிறுவனங்கள். ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வகைகள். www.nhlbi.nih.gov. 2016 மார்ச் 9 இல் அணுகப்பட்டது.