ஃபால்ட் டெட்ராலஜி பற்றி நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும்

ஃபால்ட் (TOF) என்ற பழக்கவழக்கமானது, பிறப்புள்ள இதய நோய்களின் ஒரு வடிவமாகும், இது ஒவ்வொரு 10,000 குழந்தைகளிலும் சுமார் ஐந்து நபர்களை பாதிக்கிறது. டோஃப் எப்போதுமே அறுவை சிகிச்சைக்கு முக்கியத்துவம் வாய்ந்த ஒரு சிக்கல் என்றாலும், அதன் தீவிரத்தன்மை சிறிது மாறுபடும். சில நேரங்களில் இது புதிதாக பிறந்த உடனடி உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறது, அவசர சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், பல ஆண்டுகளாக TOF குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளை உருவாக்கக்கூடாது (மற்றும் இது கண்டறியப்படாமல் இருக்கலாம்). ஆனால் விரைவில் அல்லது பின்னர், TOF எப்போதும் உயிருக்கு ஆபத்தான கார்டிக் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் அறுவைச் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

ஃலாலட்டின் டெட்ராலஜி என்றால் என்ன?

1888 ஆம் ஆண்டில் டாக்டர் எட்டியென்-லூயிஸ் ஆர்தர் ஃலாலட் என்பவரால் விவரிக்கப்பட்டவாறே ஃபோலோட்டின் டெட்ராலஜி நான்கு இதய உடற்கூறு குறைபாடுகளின் கலவையாகும். அவை:

• நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் (நுரையீரல் தமனி குறுக்கம்)
• பெரிய வென்ட்ரிக்லூலர் செப்புல் குறைபாடு (வலது மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்லிஸ் இடையே சுவரில் ஒரு துளை)
• வலது வென்ட்ரிக் திசை நோக்கி திசைமாறல் விலகல்
• வலது வென்ட்ரிக்லர் ஹைபர்டிராபி (தசை செரித்தல்)

நான்கு குறைபாடுகளின் இந்த பட்டியலை மனப்பாடம் செய்வதன் மூலம் மருத்துவ மாணவர்கள் பெரும்பாலும் TOF ஐ புரிந்துகொள்ள முயற்சிப்பதற்கான தவறு செய்கிறார்கள். அவ்வாறு செய்யும்போது, ​​சோதனை கேள்விகளுக்கு பதிலளிக்க அவர்களுக்கு உதவலாம், TO TO எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைப் புரிந்துகொள்வதில் அவர்களுக்கு மிகவும் உதவாது, அல்லது TOF உடன் உள்ள நபர்கள் தங்கள் அறிகுறிகளில் மிகவும் மாறுபடுவது ஏன்.

இயல்பான இதய செயல்பாடு

"பெற" TOF க்கு, இதயம் எவ்வாறு இயங்குகிறது என்பதை ஆய்வு செய்ய முதலில் உதவலாம். ( இதய அறிகுறிகள் மற்றும் வால்வுகள் பற்றி இங்கே படியுங்கள் .) ஆக்ஸிஜன்-ஏழை, உடல் முழுவதும் இருந்து "பயன்படுத்தப்படும்" இரத்த நரம்புகள் மூலம் இதய திரும்ப, மற்றும் சரியான குடல்வழி நுழையும், பின்னர் வலது ventricle. நுரையீரலுக்கு நுரையீரல் தமனி வழியாக ரத்த ஓட்டத்தை இரத்தத்தை செலுத்துகிறது, அங்கு அது ஆக்ஸிஜனை நிரப்புகிறது.

இப்போது-ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்த நுரையீரல் நரம்புகளால் இதயத்திற்குத் திரும்புகிறது மற்றும் இடது அட்ரினீமிற்குள் நுழைகிறது, பின்னர் இடது வென்ட்ரிக்லே. இடது முனையம் (முக்கிய விசையியக்கக் குழாய்) பின்னர் முக்கிய தமனி (aorta) மற்றும் உடலுக்கு வெளியே ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தத்தை செலுத்துகிறது. பொதுவாக, வலது மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்லீஸ்கள் பின்திரும்பு செட்டு என அழைக்கப்படும் ஒரு தசை சுவர் மூலம் ஒருவரிடமிருந்து பிரிக்கப்படுகின்றன என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

ஏன் ஃபால்லாட் ஆஃப் ஃபால்ட் காரணங்கள் சிக்கல்கள்

TOF ஐப் புரிந்து கொள்ள, இந்த நிலைமைக்கு இரண்டு (நான்கு அல்ல) முக்கிய அம்சங்களை நீங்கள் புரிந்து கொள்ள வேண்டும். முதலாவதாக, வளைகுடாப் பகுதியிலுள்ள ஒரு பெரிய பகுதியை TOF (missing a ventricular septal defect) இல் காணவில்லை. இந்த septal குறைபாடு விளைவாக வலது மற்றும் இடது ventricles இனி இரண்டு தனி அறைகளாக நடந்து என்று ஆகிறது; அதற்கு பதிலாக, அவர்கள் ஒரு பெரிய வெறிநாய் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு செயல்பட. உடலில் இருந்து திரும்பும் ஆக்ஸிஜன்-ஏழை இரத்தமும் நுரையீரல்களில் இருந்து திரும்பும் ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தமும், இந்த இதயத்தில் ஒன்றாக கலந்து கலக்கின்றன.

இரண்டாவது, ஏனென்றால் உண்மையில் ஒரு பெரிய வென்டிரிக்லை மட்டுமே உள்ளது, அந்த வென்ட்ரைடு ஒப்பந்தங்கள் போது, ​​நுரையீரல் தமனி மற்றும் பெருங்குடல் இரத்த ஓட்டத்திற்காக முக்கியமாக "போட்டியிடும்". மேலும் TOF இல் நுரையீரல் தமனி ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு ஸ்டென்சோசி (குறுக்கீடு) இருப்பதால், பொதுவாக பெருமூளை அதன் பங்கை விட அதிகமாகிறது.

இந்த விளக்கத்தை நீங்கள் இதுவரை செய்திருந்தால், இது தொடு உணர்வின் முக்கிய நுரையீரல் தமனி உள்ள ஸ்டெனோசிஸின் அளவு என்று நீங்கள் உணர வேண்டும். ஒரு பெரிய அளவு நுரையீரல் தமனி தடையின்மை இருந்தால், "ஒற்றை" மருந்தின் கான்ட்ராக்டில் ஒப்பந்தம் செய்தால், உந்தப்பட்ட இரத்தத்தின் பெரும்பகுதி பெருங்குடலில் நுழையும், மேலும் சிறிது நுரையீரல் தமனிக்குள் நுழையும். இதன் பொருள் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய ரத்தம் நுரையீரல்களுக்கு ஆக்ஸிஜன் ஆனது; சுற்றும் இரத்தத்தை ஆக்ஸிஜன்-ஏழை, சயனோசிஸ் எனப்படும் ஆபத்தான நிலையில் உள்ளது. எனவே, TOF இன் மிகவும் கடுமையான நிகழ்வுகளில் நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மிகப் பெரியது.

நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மிகவும் கடுமையானதாக இல்லை என்றால், இரத்தத்தின் ஒரு நியாயமான அளவு நுரையீரலுக்கு உந்தப்பட்டு ஆக்ஸிஜனேற்றமடைகிறது. இந்த நபர்களுக்கு மிகவும் குறைவான சயோனிசிஸ் உள்ளது, மற்றும் TOF இன் தோற்றம் பிறப்பில் தவறவிடப்படலாம்.

TOF இன் நன்கு விவரிக்கப்பட்ட அம்சம், இந்த நிலையில் பல குழந்தைகளில் காணப்படும், நுரையீரல் தமனி ஸ்டீனோசிஸ் அளவு மாறலாம். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், சயனோசிஸ் வந்து போகலாம். உதாரணமாக, TOF உடைய குழந்தை கிளர்ந்தெழுந்து அல்லது அழுவதைத் தொடங்கும் போது, ​​அல்லது TOF பயிற்சிகளுடன் வயதான குழந்தை இருக்கும்போது, ​​சயனோட்டிக் எபிசோடுகள் ஏற்படலாம். சயோனிஸின் இந்த "மயக்கங்கள்" பெரும்பாலும் "டெட் மயக்கங்கள்" அல்லது ஹைப்பர்சினடிக் மயக்கங்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. சயோயோசிஸ் இந்த மயக்கங்கள் மிகவும் கடுமையாக மாறும், மற்றும் அவசர மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படும்.

டெலாலஜி ஆஃப் ஃலாலோட்டின் அறிகுறிகள்

நுரையீரல் தமனி உள்ள தடைகள் பட்டம் நாம் பார்த்திருக்கிறோம் என பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் சார்ந்திருக்கிறது. நிலையான நுரையீரல் தமனி தடுப்பு கடுமையானதாக இருக்கும்போது, ​​புதிதாக பிறந்திருந்தால் (நீல குழந்தை என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நிலை) ஆழமான சயனோசிஸ் காணப்படுகிறது. இந்த குழந்தைகளுக்கு உடனடி மற்றும் கடுமையான துயரங்கள் உள்ளன, அவசர சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

நுரையீரல் தமனியின் மிதமான தடையைக் கொண்ட குழந்தைகள் பிற்பகுதியில் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றனர். மருத்துவர் ஒரு இதய முணுமுணுப்பு மற்றும் ஒழுங்கு சோதனைகள் கேட்கலாம்; அல்லது பிள்ளைகள் கிளர்ந்தெழுந்தால், பெற்றோர்கள் மிகுந்த இரத்தக்களரி மயக்கங்களைக் கவனிக்கலாம். TOF இன் மற்ற அறிகுறிகள் சிரமம் உணவையும், சாதாரணமாக வளர்ச்சியடையும், மற்றும் அதிருப்தியையும் கொண்டிருக்கக்கூடும் .

TOF உடனான வயது வந்தோர் குழந்தைகள் தங்கள் அறிகுறிகளைக் குறைக்க பெரும்பாலும் குந்துக்களாகக் கற்கிறார்கள். இரத்தக் குழாய்களில் இரத்த ஓட்டத்திற்கு எதிர்ப்பை விளைவிக்கும் விளைவைக் கொண்டிருக்கும் இரத்தக் குழாய்களில், Squatting அதிகரிக்கிறது, இதையொட்டி இதய இரத்தத்தை நுரையீரல் சுழற்சியில் அதிகமாக்குகிறது. இது TOF உடன் உள்ள மக்களில் சயோயோசிஸைக் குறைக்கிறது. சில நேரங்களில் TOF உடன் உள்ள குழந்தைகள் முதலில் தங்கள் நோயாளிகளுக்கு ஒரு டாக்டரிடம் அடிக்கடி துளைத்தல் இருப்பதைக் குறித்து முதலில் கண்டறியப்படுகின்றனர்.

TOF- சயோனிஸின் அறிகுறிகள், மோசமான உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை, சோர்வு, மற்றும் டிஸ்பீனா ஆகியவை நேரத்தை கடந்து செல்லும் நிலையில் மோசமடைகின்றன. TOF உடன் உள்ள பெரும்பான்மையான மக்களில், ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில், அது பிறந்த நேரத்தில் அங்கீகரிக்கப்படாவிட்டால் கூட கண்டறியப்படுகிறது.

சிறுநீர் நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மட்டுமே இதில் அடங்கும், சயோனிஸின் மயக்கங்கள் அனைத்துமே ஏற்படாமல் இருக்கலாம், மற்றும் ஒரு வருடத்திற்கு முன்பு ஒரு நோயறிதல் ஏற்படலாம். சில நேரங்களில், TOF யில் வயதுவந்தோர் வரை கண்டறியப்படக்கூடாது. கடுமையான சயனோசிஸ் இல்லாதிருந்த போதிலும், இந்த மக்கள் இன்னும் சிகிச்சை பெற வேண்டும், ஏனெனில் அவர்கள் பெரும்பாலும் ஆரம்ப முதிர்ச்சியினால் குறிப்பிடத்தக்க இதய செயலிழப்பு ஏற்படுவதால்.

பல்லுக்கான டெட்ராலஜிக்கு என்ன காரணம்?

பிறப்பு இதய நோய்களின் பெரும்பாலான வடிவங்களில் இருப்பதுபோல, TOF இன் காரணமாக தெரியவில்லை. டவுன் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற பிற மரபணு இயல்பு கொண்ட குழந்தைகளுடன் அதிக அதிர்வெண் கொண்ட TOF ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், TOF தோற்றமானது எப்போதும் இயற்கையில் அவ்வப்போது வெறுமையாய் உள்ளது மற்றும் மரபுவழி இல்லை. தாய்ப்பாலூட்டல் மாப்பிளல் ரூபெல்லா, ஏழை தாய்வழி ஊட்டச்சத்து அல்லது ஆல்கஹால் பயன்பாடு மற்றும் 40 வயதிற்கும் அதிகமான வயதுக்கும் இடைப்பட்டதாக உள்ளது. பெரும்பாலான குழந்தைகள், எனினும், இந்த ஆபத்து காரணிகள் இல்லை ஒரு குழந்தை TOF உடன் பிறந்த போது.

ஃபால்ட் என்ற டெட்ராலஜி கண்டறிதல்

கார்டியாக் பிரச்சினை சந்தேகிக்கப்படும் போது, ​​டோஃப்பின் கண்டறியப்படுதல் எக்கோ கார்டியோகிராம் அல்லது கார்டியாக் எம்.ஆர்.ஐ. உடன் செய்யப்படலாம், இதில் ஒன்று அசாதாரண இதய உடற்கூறலை வெளிப்படுத்தும். அறுவைசிகிச்சைக்குப் பதிலாக கார்டியாக் உடற்கூறலை தெளிவுபடுத்துவதில் கார்டியாக் வடிகுழாய் அழற்சி பெரும்பாலும் உதவியாக இருக்கிறது.

ஃபால்ட் என்ற டெட்ராலஜி சிகிச்சை

TOF இன் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும். தற்போதைய நடைமுறையில், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் சரியான அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டும், இது மூன்று முதல் ஆறு மாதங்களுக்கு இடைப்பட்டதாகும். TOF இல் "திருப்திகரமான அறுவைசிகிச்சை" இதய செயலிழப்பு குறைபாட்டை மூடுவதாகும் (இதனால் இதயத்தின் இடது பக்கத்திலிருந்து இதயத்தின் வலது பக்கத்தை பிரிக்கிறது) மற்றும் நுரையீரல் தமனி தடையை நீக்குதல். இந்த இரண்டு விஷயங்களும் நிறைவேற்றப்பட்டால், இதயத்தின் வழியாக இரத்த ஓட்டம் பெருமளவில் இயல்பானதாக இருக்கும்.

பிரசவத்தில் குறிப்பிடத்தக்க துயரங்கள் இருக்கும் சமயங்களில், அறுவைச் சிகிச்சைக்கு ஒரு வலிமையான அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம், குழந்தைக்கு சரியான நிலைக்குச் செல்லுமளவிற்கு வலிமிகு வலிமையாக்கும். பிரத்தியேக அறுவைசிகிச்சை பொதுவாக நுரையீரலுக்கு இரத்த ஓட்டம் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவை மீட்டெடுக்க, அமைப்பு தமனிகளில் ஒன்று (வழக்கமாக ஒரு சப்ளவியன் தமனி) மற்றும் நுரையீரல் தமனிகளில் ஒன்றுக்கு இடையே ஒரு மாற்றத்தை உருவாக்குகிறது.

TOF உடன் வயதானவர்கள் கண்டறியப்பட்டால், சரியான அறுவை சிகிச்சையும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஆனால் இளம் வயதினரை விட அறுவைசிகிச்சை ஆபத்து பழையவர்களில் அதிகம்.

நவீன நுட்பங்களை கொண்டு, TOF க்கான சரியான அறுவை சிகிச்சை குழந்தைகளின் மற்றும் குழந்தைகளில் 0 முதல் 3 சதவிகிதம் மட்டுமே இறப்பு ஆபத்தில் செய்யப்படுகிறது. பெரியவர்களில் TOF பழுதுபார்க்கும் அறுவை சிகிச்சை இறப்பு வீதம், 10 முன்னணி விட அதிகமாக இருக்கலாம். அதிர்ஷ்டவசமாக இன்று TOF ஸ்திரத்தன்மை இன்று "தவறவிட்ட" மிகவும் அசாதாரணமானது.

பல்லூடகத்தின் டெட்ராலஜி இன் நீண்ட கால விளைவு என்ன?

அறுவைச் சிகிச்சையின்றி, ஒரு சில வருடங்கள் கழித்து TOF நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் பாதிக்கும் குறைவாகவும், மிகக் குறைந்தவர்களாகவும் (குறைபாடுள்ள "மிதமான" வடிவங்களைக் கொண்டவர்கள்) 30 பேர் வாழ்கின்றனர்.

ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர், நீண்டகால உயிர் பிழைத்திருப்பது இப்போது சிறந்தது. திருத்தப்பட்ட TOF உடைய பெரும்பான்மையான மக்கள் வயது வந்தவர்களாக நன்கு வாழ்கின்றனர். நவீன அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்கள் ஒரு சில தசாப்தங்கள் பழையதாக இருப்பதால், அவர்களின் இறுதி சராசரி உயிர்வாழும் என்னவென்று நமக்குத் தெரியாது. ஆனால் இதய நோயாளிகள் தங்கள் ஆறாவது மற்றும் ஏழாவது தசாப்தங்களில் TOF உடன் நோயாளிகளைப் பார்ப்பது பொதுவானது.

இன்னும், கார்போஹைட்ரேட் சரிசெய்தல் TOF உடன் பெரியவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. நுரையீரல் வால்வு ஊடுருவல் , இதய செயலிழப்பு, மற்றும் இதய அரிதம் (குறிப்பாக முதுகெலும்பு தசை கார்டீரியா மற்றும் சென்ட்ரிகுலர் டச்சி கார்டியா ) ஆகியவை அடிக்கடி வருவதால் ஏற்படும் பிரச்சினைகள் ஆகும். இந்த காரணத்திற்காக, TOF என்பதை சரி செய்த எவரும் இருதய நோயாளியின் பராமரிப்பின் கீழ் இருக்க வேண்டும், அவற்றை தொடர்ந்து மதிப்பீடு செய்யலாம், இதன் விளைவாக எந்தவொரு கார்டியாக் பிரச்சினையும் தொடர்ந்து தீவிரமாக கையாளப்படலாம்.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

நவீன சிகிச்சையுடன், ஃபோலட்டின் டெட்ராலஜி என்பது ஒரு பிறவிக்குரிய இதய நிலையில் இருந்து வழக்கமாக குழந்தை பருவத்தில் மரணம் விளைவித்திருக்கிறது, இது ஒரு சரியான தீர்வு என்று, நல்ல மற்றும் தொடர்ச்சியான மருத்துவ பராமரிப்புடன், குறைந்தபட்சம் பிற்பகுதியில் இளம் வயதினருடன் இணக்கமாக உள்ளது. இன்று, இந்த நிலையில் பிறந்த குழந்தைகளின் பெற்றோர்கள், வேறு எந்த குழந்தைக்கும் அவர்கள் எதிர்பார்க்கும் அதே மகிழ்ச்சியையும் மகிழ்ச்சியையும் அனுபவிக்க எதிர்பார்க்க ஒவ்வொரு காரணமும் இருக்கிறது.

> ஆதாரங்கள்:

> கைரி பி, அபுல்ஹோஸ் ஜே, குருவிட்ஸ் எம்.ஜே, மற்றும் பலர். பல்லுயிர் ரீதியான பழுதுபார்க்கப்பட்ட டெட்ராலஜி ஆஃப் ஃபால்ட் உடன் வயது வந்தோருக்கான ஆர்ரிதிமியா பர்டன்: ஒரு பல நிறுவன ஆய்வு. சுழற்சி 2010; 122: 868.

> பார்க் சிஎஸ், லீ ஜேஆர், லிம் ஹெச்.ஜி, மற்றும் பலர். ஃபால்ட் என்ற டெட்ராலஜிக்கு முழுமையான பழுதுபார்க்க நீண்ட கால முடிவு. யூர் ஜே கார்டியோடோராக் சர்ச் 2010; 38: 311.

> வார்ஸ் CA, வில்லியம்ஸ் RG, பாஷோர் டிஎம், மற்றும் பலர். ACC / AHA பிறப்புறுப்பு இதய நோய் கொண்ட வயது வந்தோரின் மேலாண்மைக்கான வழிகாட்டுதல்கள்: கார்டியலஜி அமெரிக்கன் கார்டியாலஜி / அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் டாஸ்க் ஃபோர்ஸ் நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள் (பிறப்பு இதய நோய்களுடன் கூடிய பெரியவர்களின் மேலாண்மை வழிகாட்டுதல்களை உருவாக்குவதற்கான கட்டுரை எழுதுதல் குழு) பற்றிய அறிக்கை. அமெரிக்க சொசைட்டி ஆஃப் எக்கோ கார்டியோகிராபி, ஹார்ட் ரித்ம் சொசைட்டி, அடல்ட் கான்ஜினலிட்டல் ஹார்ட் டிசைன்ஸ் இன்டர்நேஷனல் சொசைட்டி, கார்டியோவாஸ்குலர் அனிகிராபி மற்றும் இண்டெர்வெண்டன்ஸ் சங்கம் மற்றும் தோராசி சர்ஜன்களின் சங்கம் ஆகியோருடன் இணைந்து உருவாக்கப்பட்டது. ஜே ஆம் கால் கார்டியோல் 2008; 52: e143.