எவான்ஸ் நோய்க்குறி அறிகுறிகள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

உங்கள் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் வெள்ளை ரத்த அணுக்கள், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மற்றும் / அல்லது பிளேட்லெட்டுகளை தாக்கும் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நோயெதிர்ப்பு ஹார்மோனியல் கோளாறுகளின் இணைப்பாகும் Evans Syndrome. இவற்றில் நோய் எதிர்ப்பு திமிரோபைட்டோபீனியா (ஐ.டி.பி.) , ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (AIHA) மற்றும் / அல்லது ஆட்டோமூம்யூன் நியூட்ரபீனியா (AIN) அடங்கும். இந்த நோயாளிகள் அதே நேரத்தில் ஏற்படலாம், ஆனால் இரண்டு வெவ்வேறு நேரங்களில் அதே நோயாளிகளில் கூட ஏற்படலாம்.

உதாரணமாக, நீங்கள் ஐ.டி.பி நோயால் கண்டறியப்பட்டால், இரண்டு வருடங்களுக்கு பின்னர் AIHA உடன் கண்டறியப்பட்டால், நீங்கள் எவான்ஸ் சிண்ட்ரோம் வேண்டும்.

அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான சூழ்நிலைகளில், நீங்கள் ஏற்கனவே தனிப்பட்ட கோளாறுகளில் ஒன்றைக் கண்டறிந்துள்ளீர்கள்: ITP, AIHA அல்லது AIN. எவன்ஸ் நோய்க்குறி எந்த தனிப்பட்ட கோளாறுகள் எந்த ஒரு அளிக்கிறது. அறிகுறிகள் அடங்கும்:

குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைகள் (த்ரோபோசோப்டொபீனியா) மிகவும் பொதுவானவை:

• சிரமம் அதிகரித்தது
• அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு: வாய், மூக்குப்பகுதிகள், பசை இரத்தப்போக்கு, சிறுநீரில் அல்லது மலத்தில் இரத்த கொப்புளங்கள்
• தோல் மீது சிறிய சிவப்பு புள்ளிகள் petechiae என்று

இரத்த சோகை:

• சோர்வு அல்லது சோர்வு
• மூச்சு திணறல்
• உயர்ந்த இதய துடிப்பு (திகைப்பூட்டுதல்)
• தோல் (மஞ்சள் காமாலை) அல்லது கண்களின் மஞ்சள் நிற (மஞ்சள் காமாலை)
• இருண்ட சிறுநீர் (தேநீர் அல்லது கோகோ கோலா வண்ணம்)

குறைந்த நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை (ந்யூட்ரோபுனியா):

• ஃபீவர்
• தோல் அல்லது வாய் நோய்த்தாக்கம்
• பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் இல்லை

எவான்ஸ் நோய்க்குறி ஏன் என் இரத்தத்தை குறைவாக குறைக்க செய்கிறது?

எவான்ஸ் நோய்க்குறி ஒரு தன்னுடல் நோய் உள்ளது.

சில அறியப்படாத காரணங்களுக்காக, உங்கள் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், பிளேட்லெட்ஸ், மற்றும் / அல்லது நியூட்ரபில்ஸ் "வெளிநாட்டு" என்று தவறாக அடையாளம் கண்டுகொண்டு அவர்களை அழிக்கிறது. ஐ.டி.பி, AIHA அல்லது ஏஐஎன் போன்ற எவன்ஸ் சிண்ட்ரோம் ஒன்றில் ஒன்றுக்கு மேற்பட்டவர்கள் மட்டுமே ரத்தக் குழாய் பாதிக்கப்படுகின்றனர் என்பதால் இது முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

நோய் கண்டறிதல்

எவான்ஸ் நோய்க்குறியுடன் உள்ள பெரும்பாலானவர்கள் ஏற்கெனவே கண்டறிதல்களில் ஒன்றை எடுத்துக் கொண்டால், மற்றொருவர் எவான்ஸ் நோய்க்குறிக்கு சமமானதாகும். உதாரணமாக, நீங்கள் ஐ.டி.பி. நோயால் கண்டறியப்பட்டு, இரத்த சோகை உருவாக்கினால், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் இரத்த சோகைக்கான காரணத்தைத் தீர்மானிக்க வேண்டும். AIHA காரணமாக உங்கள் இரத்த சோகை கண்டறியப்பட்டால், நீங்கள் எவான்ஸ் நோய்க்குறி நோயால் கண்டறியப்படுவீர்கள்.

இந்த குறைபாடுகள் உங்கள் இரத்தக் கணக்கைப் பாதிக்கும் என்பதால், ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி), வேலை முதல் படி. உங்கள் மருத்துவர் அனீமியா (குறைந்த ஹீமோகுளோபின்), த்ரோபோசிட்டோபியா (குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) அல்லது நியூட்ரோபீனியா (குறைந்த இரத்தக் குழாய்களின் எண்ணிக்கை, வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு வகை) ஆகியவற்றின் ஆதாரத்தைக் காணலாம். உங்கள் இரத்தத்தை ஒரு நுண்ணோக்கின் கீழ் ஆராய வேண்டும். ITP மற்றும் AIN ஆகியவை எந்த ஒரு குறிப்பிட்ட நோய் கண்டறியும் சோதனை இல்லை என்பதைக் குறிப்பதன் நோக்கம். உங்கள் மருத்துவர் முதலில் பிற காரணங்களை நிராகரிக்க வேண்டும். AIHA பல பரிசோதனைகள் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது, குறிப்பாக டிஏடி (நேரடி ஆன்டிகுளோபூலின் சோதனை) என்று அழைக்கப்படும் ஒரு சோதனை. நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு சிவப்பு இரத்த அணுக்களை தாக்கும் என்று ஆதாரத்திற்கு DAT தோன்றுகிறது.

சிகிச்சை

சாத்தியமான சிகிச்சைகள் ஒரு நீண்ட பட்டியல் உள்ளது. சிகிச்சைகள் பாதிக்கப்பட்ட குறிப்பிட்ட இரத்தக் குழாயில் இயங்குவதோடு உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் (சுறுசுறுப்பான இரத்தப்போக்கு, சுவாசம் குறைதல், உயர்ந்த இதய துடிப்பு, தொற்று) இருப்பின்

• ஸ்ட்டீராய்டுகள்: ப்ரிட்னிசோன் போன்ற மருந்துகள் பல்வேறு தன்னியக்க நோய் கோளாறுகளில் பல ஆண்டுகளாக பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவர்கள் AIHA க்கான முதல் வரி சிகிச்சை மற்றும் ITP பயன்படுத்தப்படுகின்றன. துரதிருஷ்டவசமாக, நீங்கள் எவான்ஸ் நோய்க்குறி இருந்தால், நீங்கள் அதிக இரத்த அழுத்தம் (உயர் இரத்த அழுத்தம்) மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட இரத்த சர்க்கரை (நீரிழிவு) போன்ற பிற பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம் நீண்ட காலத்திற்கு ஸ்டெராய்டுகள் தேவைப்படலாம். இந்த காரணத்திற்காக, நீங்கள் மருத்துவரை மாற்று சிகிச்சைகள் பார்க்க இருக்கலாம்.
• ஐ.டி.பீ.விற்கான முதல்-வரிசை சிகிச்சை IVIG ஆகும். அவசியமாக, IVIG தற்காலிகமாக உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்புகளை சிதைக்கிறது, இதனால் தட்டுக்கள் விரைவில் அழிக்கப்படுவதில்லை. IVH AIHA அல்லது AIN இல் சிறந்தது அல்ல.

• ஸ்பெலடெக்டி: சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், பிளேட்லெட்டுகள், மற்றும் எவான்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நியூட்ரோபில்ஸ் ஆகியவற்றின் அழிவின் முக்கிய இடம் மண்ணீரல் ஆகும். சில நோயாளிகளில், மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை நீக்கல் இரத்த எண்ணிக்கையை மேம்படுத்தலாம், ஆனால் இது தற்காலிகமானதாக இருக்கலாம்.
• ரிட்யூஸிமப்: மருந்துகளில் ரிட்டூக்ஸைப் ஒரு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி எனப்படும். இது உங்கள் B- லிம்போசைட்டுகள் (ஆன்டிபாடிகள் உருவாக்கும் ஒரு வெள்ளை இரத்த அணு) குறைக்கிறது, இது உங்கள் இரத்த எண்ணிக்கையை மேம்படுத்த முடியும்.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF மருந்துகள் அதிக நுரையீரலை உருவாக்க எலும்பு மஜ்ஜை தூண்டுகிறது. குறிப்பாக ஏஐனில் நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை அதிகரிக்க பயன்படுகிறது, குறிப்பாக நீங்கள் தொற்று இருந்தால்.
• Immunosuppressive மருந்துகள்: இந்த மருந்துகள் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு தடுக்கும். இவை மைக்ரோஹெனோல்ட் மோல்ட் (எம்.எம்.எஃப்), அஸ்த்தோபிரைன் (இம்மூர்), டக்ரோலிமஸ் (ப்ரோக்ராஃப்) போன்ற மருந்துகளை உள்ளடக்கியிருக்கும்.

நான் குணமாக்கப்படுவது என்ன?

நோயாளிகளுக்கு தனிப்பட்ட முறையில் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் ரத்த எண்ணிக்கையில் முன்னேற்றம் ஏற்படலாம் என்றாலும், இந்த விடையம் அடிக்கடி சிகிச்சைகள் தேவைப்படும் தற்காலிகமானது.

> ஆதாரங்கள்:

> ஸ்கைர் எஸ். சூடான ஆட்டோ இம்யூன் ஹெமலிட்டிக் அனீமியா: ட்ரீம்மென்ட் இன் அப்டோடேட் பேஸ்ட் TW (எட்), அப் டோடேட், வால்லம், MA.