அல்லாத பரிமாற்றம் சார்ந்த Thalassemia ஒரு விமர்சனம்
தலசீமியா என்பது இரத்த சிவப்பணுக்கள் (RBC) க்குள் ஹீமோகுளோபின், புரோட்டீனை பாதிக்கும் ஒரு குழுவாகும். தலசீமியாவைச் சேர்ந்தவர்கள் ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தி செய்ய இயலாது, பொதுவாக இரத்த சோகைக்கு (குறைந்த RBC எண்ணிக்கை) மற்றும் பிற சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.
தலசீமியா மூன்று பெரிய வகைகளாக உடைக்கப்படலாம்:
- குணாம்சம்: ஒருவர் பிறழ்வுக்கான மரபணுவைக் கொண்டிருக்கிறார், ஆனால் நோய் இல்லை. இது சில நேரங்களில் தலசீமியா என அழைக்கப்படுகிறது.
- Intermedia: தலசீமியாவுடன் நபர் மற்றும் முக்கிய இடங்களில் எங்காவது இருக்கிறார்.
- முக்கிய: வாழ்நாள் RBC பரிமாற்றங்களைத் தேவைப்படும் தலசீமியாவோடு இருப்பவர்.
தலசீமியா இன்டர்மிடியா நோய் எப்படி?
தாலசீமியாவின் பெரும்பகுதி புதிதாகத் திரையில் அடையாளம் காணப்பட்டாலும், தலசீமியா இடைமுகத்தினால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பல ஆண்டுகள் வரை அடையாளம் காணப்படவில்லை. இந்த மக்கள் பொதுவாக வழக்கமான முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC) மீது அடையாளம் காணப்படுகின்றனர். சிபிசி சி.டி.சி மிகவும் சிறிய சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் கொண்ட மிதமிஞ்சிய இரத்த சோகைக்கு வெளிப்படுத்துகிறது. இது இரும்பு குறைபாடு அனீமியாவுடன் குழப்பமடையக்கூடும்.
ஹீமோகுளோபின் சுயவிவரம் (எலெக்டோபொரேசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) மூலம் நோயறிதல் உறுதி செய்யப்படுகிறது. பீட்டா தலசீமியா intermedia மற்றும் trait இந்த சோதனை ஹீமோகுளோபின் A2 (வயது வந்தோருக்கான ஹீமோகுளோபின் 2 வது வடிவம்) மற்றும் சில நேரங்களில் F (கருப்பை) உயரத்தில் வெளிப்படுத்துகிறது. ஆல்ஃபா தலசீமியா intermedia பொதுவாக ஹீமோகுளோபின் H நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது இது சுயவிவரத்தில் காணப்படும் முக்கிய ஹீமோகுளோபின் ஆகும்.
தலசீமியா இன்டர்மிடியாவின் சிக்கல்கள் என்ன?
தலசீமியா intermedia சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:
- இரும்பு சுமை
- எலும்புப்புரை: எலும்புகள் பலவீனமடைதல்
- நீரிழிவு நோய்த்தொற்று: இது இரத்த சிவப்பணு உற்பத்தி அதிகரிக்க மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் / அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை அதிகரிப்பதை குறிக்கிறது. எலும்புகள் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க பாதிப்புள்ளவையாகும் - நெற்றியில் மற்றும் கன்னத்தில் எலும்புகள் உள்ளன.
- ஹைபோகனாடிசம்: பாலின உறுப்புகளின் குறைக்கப்பட்ட உற்பத்தி. இது இயற்கையாக நிகழ்கின்ற பருவமடைதலை தடுக்கலாம்.
- பித்தநீர்க்கட்டி:
- இரத்தக் கட்டிகள்
ஏன் தலசீமியா இன்டர்மிடியாவுடன் மக்கள் இரும்புச் சுமைகளை உருவாக்குகிறார்கள்?
தலசீமியா இடைமுகத்துடன் உள்ளவர்கள் இரும்புச் சுமை அதிகரிக்க ஏன் இரண்டு காரணங்கள் உள்ளன.
- இரத்த சிவப்பையை மீண்டும் செய்யவும்: தலசீமியா இடைமறிப்பு கொண்ட குழந்தைகள் பொதுவாக தலசீமியா முக்கிய குழந்தைகளுடன் ஒவ்வொரு 3 முதல் 4 வாரங்களும் ஒவ்வொருவருக்கும் இடமாற்றம் தேவையில்லை என்றாலும், அவர்கள் ஒவ்வொரு ஆண்டும் பல இரத்த மாற்றங்கள் தேவைப்படலாம். ஒவ்வொரு சிவப்பு இரத்த பரிமாற்றமும் இரும்புச் சத்துள்ள நரம்பு (IV) டோஸ் போன்றது. இந்த உடலை உடலில் இருந்து அகற்ற ஒரு பெரிய வழி இல்லை. காலப்போக்கில் இந்த மாற்றங்கள் இரண்டும் இரும்புச் சுமை வளர்ச்சியில் விளைவடையலாம், பொதுவாக தாலசீமியாவின் முக்கிய (சிறுவயது) மக்களைக் காட்டிலும் பிற்போக்கானது.
- உணவு இருந்து இரும்பு உறிஞ்சுதல் அதிகரிப்பு: எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி ஒரு நல்ல வேலை செய்யவில்லை என்று உடல் அங்கீகரிக்கிறது. இரும்புச்சத்து உறிஞ்சுவதை தடுக்கும் ஒரு புரோட்டீனாகும் ஹெப்சிடின். தலசீமியாவில், ஹெப்சிடின் அளவு குறைவாக இருக்கும், மேலும் இரும்பு தேவைப்படுவதை விட உறிஞ்சப்படுகிறது. தேயிலைத் தடுப்பு மருந்து உட்கொள்வதால், இரும்புத் தேனீக்கள் உணவு உட்கொள்வதோடு, தேநீர் குடிக்கவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
Thalassemia Intermedia க்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள் என்ன?
- வழக்கமான மருத்துவ பாதுகாப்பு: தலசீமியா இடைமருவுடனான ஒவ்வொருவருக்கும் சிகிச்சையளிக்க வேண்டிய அவசியமில்லை, ஆனால் சிக்கல்களைக் கண்காணிக்க நெருக்கமான மருத்துவ சேவையை தொடர முக்கியம்.
- இடமாற்றங்கள்: தலசீமியா இடைமுகத்துடன் கூடிய நபர்கள் மாற்றம் தேவைப்படலாம், ஆனால் பொதுவாக பொதுவாக தலசீமியாவுடன் பெரியவர்கள் வரை பெரியவர்கள் அல்ல. அதிகரித்து வரும் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி (பருவமடைதல்), குறிப்பாக காய்ச்சல், கர்ப்பம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு தயாரிப்பு ஆகியவற்றில் மாற்றுதல் தேவை.
- ஃபோலிக் அமிலம்: சில மருத்துவர்கள் ஃபோலிக் அமிலத்தை தினசரி பரிந்துரைக்கலாம், அவை RBC உற்பத்தியை ஆதரிக்கின்றன.
- ஸ்பெலெக்டோமை: தலசீமியாவில், மண்ணீரல் புரதத்தை அதிகரிக்க முயற்சிப்பதன் மூலம் மண்ணீரல் பெருக்கெடுக்கலாம் (splenomegaly). இது பெரும்பாலும் பயனற்றது மற்றும் அனீமியா மற்றும் / அல்லது அதிகரிப்பு மாற்றுதல் தேவைப்படலாம். இந்த சூழ்நிலையில், பிளெங்கெக்டமி கருதப்படலாம்.
- ஹைட்ரோகிரியோரா: ஹைட்ரோகிரியோ ஹைட்ரோகிளோபின் அதிகரிக்கும் ஹீமோகுளோபின் முயற்சியில் வாயில் எடுத்துக்கொள்ளும் தினசரி மருந்துகள் ஆகும், இதன் மூலம் RBC மாற்றங்கள் தேவைப்படுகிறது.
- குறைந்த இரும்பு உணவு: தலசீமியா இடைமுகப்புள்ளவர்கள் இரும்புச் சத்து அதிகமான இரும்புச்சத்து உணவில் உட்கொள்வதன் காரணமாக ஆபத்தில் இருப்பதால், குறைந்த இரும்பு உணவு பரிந்துரைக்கப்படலாம். தேயிலை, குறிப்பாக கருப்பு தேநீர், இரும்பு உறிஞ்சுதலை குறைக்கிறது மற்றும் உணவோடு பரிந்துரைக்கப்படலாம்.
நீங்கள் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாததால், தலசீமியா இன்டர்மிடியாவைக் கற்றல் என்பது அதிர்ச்சி தரும். உங்கள் மருத்துவரிடம் கால அட்டவணையைப் பின்பற்றுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள், இதனால் சாத்தியமான சிக்கல்களுக்கு கண்காணிக்க முடியும்.
> ஆதாரங்கள்:
> பென்ஸ் ஈஜே. தலசீமியா நோய்த்தாக்கங்களின் மூலக்கூறு நோயியல், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் தலசீமியா நோயறிதல் மற்றும் பீட்டா தலசீமியாவின் சிகிச்சை. இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA.