Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள் முக்கியமாக சிறுநீரகம் சோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட சிறிய ஆன்டிபாடிகள் ஆகும், முக்கியமாக பல மிலொமலா நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளை கண்டறிய மற்றும் கண்காணிக்க, ஒரு வகை இரத்த புற்றுநோய்.
பல Myeloma
பல myeloma ஒரு பிளாஸ்மா செல் என்று வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் வகை ஒரு வகை என்று ஒரு புற்றுநோய் உள்ளது. பிளாஸ்மா செல்கள் என்பது நோய்த்தொற்றுகளை எதிர்த்து போராட உதவும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் செல்கள்.
ஆன்டிபாடி உற்பத்தி செய்யும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஒரு சாதாரண மக்கள், ஒரு வேறுபாடு அவர்கள் வணிக என்று சொல்ல முடியும். அவர்கள் அனைத்து வகையான ஆன்டிபாடி புரதங்களையும் செய்கிறார்கள்.
பல myeloma ஒரு "பிளாஸ்மா செல்கள் ஒற்றை குளோன்" உருவாக்க முடியும் என்று பல நோய்கள் ஒன்றாகும். ஒற்றை குளோனை ஒரே மாதிரியான இரட்டையர்கள் கூட்டமாக ஒத்திருக்க வேண்டும். இந்த கூட்டம் வேறுபட்டதல்ல. செல்கள் ஒரு ஒற்றை குளோன் பொதுவாக அதே ஆன்டிபாடி புரதங்கள் செய்கிறது.
எம் புரதங்கள்
பைன்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரோட்டீன்களைப் பற்றி விவாதிக்கையில், மைலோமா புரதம், எம்-புரோட்டின்கள், பராப்ரோடைன்கள், இலவச இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளி சங்கிலிகள் மற்றும் எம்-ஸ்பைக் போன்ற பல சொற்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இவை அனைத்தும் ஒரேமாதிரியானவை, ஆனால் அவை அவற்றிற்கு மாறானவை அல்ல.
எம்-புரோட்டின் உள்ள 'எம்' என்பது monoclonal ஐ குறிக்கிறது, இதன் பொருள் புரோட்டீன்கள் சேகரிப்பு என்பது ஆன்டிபாடி-தயாரிக்கும் செல்கள் ஒரு குளோன் ஆகும். இந்த செல்கள் அனைத்தும் அதே ஆன்டிபாடிகள் அல்லது ஆன்டிபாடி பாகங்களை உற்பத்தி செய்கின்றன.
ஒளி சங்கிலிகள்
உடற்காப்பு ஊக்கிகளானது விஞ்ஞானிகள் நோய் தடுப்பு மருந்துகள் என்று அழைக்கின்றன - நோயெதிர்ப்புப் பொருள் அவர்கள் நோயை எதிர்த்து போராடுவதற்கும், குளோபூலின், அதாவது அவை புரதங்கள் என்பதற்கும் உதவுகின்றன.
இந்த இமினோகுளோபுலின்கள் வழக்கமாக மிகப்பெரியதாக இருக்கின்றன, ஆனால் அவை சிறிய அலகுகள் கொண்டவை. உடற்காப்பு மூலங்கள் உண்மையில் பல சிறிய புரதங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன, இவை பெரிய சங்கிலிகள் மற்றும் ஒளி சங்கிலிகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.
மேலே உள்ள படத்தில், முன்புறத்தில் ஒரு முழு ஆன்டிபாடி அல்லது இம்யூனோகுளோபுலினை நீங்கள் காணலாம், ஆனால் ஒவ்வொரு ஆன்டிபாடிலும் சில பகுதிகளால் உருவாக்கப்படுகின்றன.
நீல பாகங்கள் "பெரிய சங்கிலிகள்" மற்றும் தங்க பாகங்கள் "ஒளி சங்கிலிகள்." இந்த படத்தில், தங்க ஒளி சங்கிலிகள் பல myeloma அல்லது வேறு ஒரு நிலையில் ஒரு நபர் Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள் என்ன இருக்கலாம்.
Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள் அடிப்படையில் ஒரு ஆன்டிபாடி இந்த சிறிய துண்டுகள் (ஒளி சங்கிலிகள்) ஒரு சிறப்பு சேகரிப்பு ஆகும் . சிறுநீர் போன்ற மிகுந்த சங்கிலிகளின் வெளிச்சம் சாதாரணமாக இல்லை. சாதாரணமாக, சிறு-சங்கிலி புரதத்தின் ஒரு நிமிடம் மட்டுமே சிறுநீரில் கண்டறிய முடியும். சிறுநீரில் உள்ள லைட் சங்கிலிகள் பல்வேறு காரணங்களுக்காக உருவாகலாம், ஆனால் அவை அனைத்தும் புற்றுநோய் அல்ல.
மோனோக்ளோனல் லைட் சங்கிலிகள்
இப்போது, Bence-Jones புரதங்களின் விஷயத்தில், இந்த ஒளி சங்கிலிகள் எந்த பழைய வகையான ஒளி சங்கிலி அல்ல என்பதை நினைவில் கொள்வது அவசியம் - அவை மோனோக்லோன் லேசான சங்கிலிகள்.
Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள், பின்னர், உள்ளன ...
- Monoclonal (செல்கள் ஒரு குளோன் இருந்து வரும்)
- மோனோக்ளோனல் லைட் சங்கிலிகள் (அதே பல சிறிய நகல்கள், சிறிய ஆன்டிபாடி-பகுதிகள்)
- சிறுநீர் மற்றும் பல்வேறு மயோலோமா உள்ளிட்ட பல்வேறு நிலைமைகளுடன் தொடர்புடையது.
நிபந்தனைகள்
Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள் M- புரதங்களின் குறிப்பிட்ட வகைகள், மற்றும் அவை உங்கள் உடலின் வடிகட்டுதல் முறையை, சிறுநீரகங்கள் மூலம் கடந்து செல்லும் அளவுக்கு சிறியவை. அதாவது, இந்த ஒளி சங்கிலிகள் ஏராளமாக இருக்கும் போது, உங்கள் இரத்த ஓட்டத்திலிருந்து உங்கள் சிறுநீரிலிருந்து அவர்கள் கடந்து செல்வார்கள்.
Bence Jones புரதங்கள் ஒரு நபரின் சிறுநீரில் காணப்படக்கூடிய பல நிலைமைகள் பின்வருமாறு உள்ளன:
- பல myeloma - பல myeloma பிளாஸ்மா செல்கள் ஒரு overproduction உள்ளது இதில் ஒரு இரத்த புற்றுநோய் - எலும்பு மஜ்ஜையில் பி லிம்போசைட்கள் இருந்து உருவாக்க செல்கள். பிளாஸ்மா செல்கள் என்பது சில வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியாக்களிலிருந்து நம்மை பாதுகாக்கும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் செல்கள். மயோமாமாவுடன் 50 முதல் 80 சதவிகிதம் வரை இந்த புரதங்களுக்கு நேர்மறையான சிறுநீர் சோதனை வேண்டும்.
- வால்டென்ஸ்ட்மின் மாக்ரோலோபூலினெமியா - வால்டென்ஸ்ட்ரோமின் மாகோகுளோபிலினியாமியா என்பது B செல்களில் நிகழும் ஒரு பொதுவான புற்றுநோய் (வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு வகை) ஆகும். B உயிரணுக்கள் ஆன்டிபாடி-தயாரிக்கும் பிளாஸ்மா உயிரணுக்களாக மாறுவதற்கு ஒரு செயல்முறை வழியாக செல்கின்றன. இந்த நோய்க்கான, B உயிரணுக்களில் புற்று நோய் ஏற்படுகிறது, இது ஒரு பிளாஸ்மா செல் ஆக மாறுவதற்கு முன்பு; எனவே, வால்டென்ஸ்ட்ரமின் மாகோகுளோபூலின்மியா பல மயோலோமாவிலிருந்து வேறுபடுகின்றது, ஆனால் இரு நிபந்தனைகளும், சில வழிகளில் இதேபோன்றவையாக இருக்கின்றன, மேலும் அவை இரண்டும் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரோட்டின்களுக்கு காரணமாக இருக்கலாம்.
- எம்.ஜி.ஆர்.எஸ் - எம்.ஜி.ஓ. இந்த நோய் பல myeloma ஒரு முன்னோடி மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு ஈடுபடுத்துகிறது, ஆனால் பல myeloma தொடர்புடைய மற்ற அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.
முக்கியத்துவம்
பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் ப்ரோட்டின்கள் பல மிலொமோட்டுடன் கூடிய மூன்று நோயாளிகளில் இருவையில் உள்ளன. பல myeloma பிளாஸ்மா செல்கள் அதிக உற்பத்தி சம்பந்தப்பட்ட ஒரு இரத்த புற்றுநோய் உள்ளது. ஒரு நுரையீரல் புற்றுநோய் அசாதாரண நுரையீரல் புற்றுநோய் செல்கள் அதிகமாக இருப்பதால், மிலமோமா பிளாஸ்மா செல்கள் அதிகமாக உள்ளது.
பிளாஸ்மா உயிரணுக்கள் நோய்களை எதிர்த்து போராடுவதற்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் செல்கள். புற்றுநோயான பிளாஸ்மா உயிரணுக்கள், நோயை எதிர்த்து போராட உதவும் ஆன்டிபாடிகள் இல்லை, அதற்கு பதிலாக, அதிகப்படியான பிளாஸ்மா செல்கள் அதிகமான ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகின்றன.
உடலில் உள்ள நோய்த்தாக்குளோபுலின்களின் அதிகப்படியான பல கோணங்களில் இருந்து ஒரு பிரச்சினையாக முடியும், அவற்றில் ஒன்று சிறுநீரக நோயாகும் . பொதுவாக, ஆன்டிபாடிகள் சிறுநீரகங்களில் உள்ள குழாய் வழியாக வடிகட்ட மிகவும் பெரியதாக இருக்கும். Bence- ஜோன்ஸ் புரதங்கள் சிறுநீரகங்கள் வடிகட்டி அலகுகள் நுழைய போதுமான சிறிய உள்ளன. சிறுநீரகங்கள், இந்த புரதங்கள் சிறுநீரக பிரச்சினைகள் உருவாக்கும் மற்றும் ஏற்படுத்தும். சில வகையான புரதங்கள் மற்றவர்களைவிட இந்த வழியில் சிறுநீரகங்களைத் தீர்ப்பதற்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது. உடலின் பல்வேறு பாகங்களை பாதிக்கக்கூடிய அதிகப்படியான ஒளி சங்கிலிகளின் பிற விளைவுகளும் உள்ளன.
நீங்கள் ஒளி சங்கிலி புரதங்களின் அதிக அளவுகளை விளைவிக்கும் ஒரு நோயினால் கண்டறியப்பட்டிருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு சம்பந்தப்பட்ட சிக்கல்களுக்கு உங்களை கண்காணிக்கலாம். அதிக ஒளிச் சங்கிலிகளால் ஏற்படக்கூடிய காரியங்களில் ஒன்றாகும் அம்மோயிட் லைட் சங்கிலி அம்மைளோயிஸிஸ், லைட் சங்கிலிகள் ஒன்றாக இணைந்து, பல்வேறு உறுப்புகளில் சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய அம்மோயிட் என்ற பொருளின் வைப்புத்தொகைகளை உருவாக்குகின்றன.
சிறுநீர் சோதனை
பென்ஸன்-ஜோன்ஸ் புரோட்டின்களுக்கான சோதனை உங்கள் சிறுநீரை 24 மணி நேரம் புரதங்களின் ஆதாரங்களை சரிபார்க்கும். 1800 களின் நடுப்பகுதியில் இந்த சிறுநீர் மாதிரிகள் அசாதாரணமான பண்புகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட ஒரு இரசாயன நோயியல் நிபுணரான ஹென்றி பென்ஸ் ஜோன்ஸ் என்பவருக்கு பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதங்கள் பெயரிடப்பட்டுள்ளன. இரண்டு வகையான ஒளி சங்கிலிகள் உள்ளன - கப்பா மற்றும் லாம்பா என்று அழைக்கப்படுகின்றன. குறிப்பிட்ட வகை ஒளி சங்கிலி மருத்துவ முக்கியத்துவத்தை கொண்டிருக்கலாம்.
ஒரு வார்த்தை இருந்து
நீங்கள் புதிதாக கண்டறியப்பட்டால், உங்கள் நோயைப் பற்றி தெரிந்துகொள்வதற்கும், கேள்விகளைக் கேட்பதற்கும் சிறிது நேரம் ஆகும். உங்கள் நண்பர்களிடமிருந்தும், அன்பானவர்களிடமிருந்தும் ஆதரவைப் பெறுங்கள். நம்பிக்கையுடன் காத்திருங்கள். சமீப ஆண்டுகளில் இரத்த புற்று நோய்க்கான சிகிச்சை குறிப்பிடத்தக்க அளவுக்கு முன்னேறியுள்ளது, தற்போது புதிய சிகிச்சைகள் மருத்துவ சோதனைகளில் உள்ளன.
> ஆதாரங்கள்:
> பாஸ்லே யூ, குல்லி எஃப், டோர்டி ஈ, மற்றும் பலர். பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதம் பகுப்பாய்வுக்கான ஸ்கேனிங் முறை மதிப்பீடு. கிளின் செம் லேப் மெட். 2016; 54 (11): E331-e333.
> குக் எல், மெக்டொனால்டு டி.எச்.சி. Paraproteinaemia மேலாண்மை. பிந்தைய பட்டதாரி மருத்துவ ஜர்னல் . 2007; 83 (978): 217-223.
> கைல், ஆர்., லார்சன், டி., தெர்னே, டி. எட். பல myeloma புகைப்பிடித்து ஒளி சங்கிலி மருத்துவ படிப்பு (இடியோபாட்டிக் பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதூரியியா): ஒரு பின்னோக்கு கூட்டணி ஆய்வு. லான்செட் ஹெமாடாலஜி . 2014. 1 (1): e28-36.