நீண்ட QT நோய்க்குறி

இளம் மக்களில் திடீர் மரணம் ஒரு பொதுவான காரணம்

நீண்ட QT நோய்க்குறி (LQTS) என்பது இதயத்தின் மின் முறைமையின் ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும். LQTS என்பது திடீரென, எதிர்பாராத, உயிருக்கு ஆபத்தான தசையுடனான தசைக்ராய்டியாக வகைப்படுத்தப்படும். LQTS கொண்ட மக்கள் மனச்சோர்வு (நனவு இழப்பு) மற்றும் திடீர் மரணம், அடிக்கடி ஒரு இளம் வயதில் ஆபத்து உள்ளது.

படம் - துருவங்கள் டி புள்ளிகள். மேல் எண்ணிக்கை: சாதாரண இதய தாளம். கீழ் எண்ணிக்கை: துருவங்களை டி புள்ளிகள். "டோர்சேட்ஸ் டி புள்ளிகள்" என்பது ஒரு புள்ளியைக் குறிக்கிறது. இந்த ரைடிமியாவில், இதய தாளம் மிக விரைவாகவும், ஈசிஜியில் உள்ள வளாகங்களின் வடிவமும் தொடர்ந்து மாறிக்கொண்டே இருக்கின்றன, பெரும்பாலும் இந்த படத்தில் ஒரு சைன்-அலை வடிவத்தை ஒத்திருக்கிறது. இதயத்தின் மின் அமைப்பு இந்த வழியில் செயல்படும் போது, ​​பயனுள்ள உந்துதல் சாத்தியமற்றது

கண்ணோட்டம்

LQTS உடன் உள்ளவர்கள் தங்கள் ECG களில் QT இடைவெளிகளை நீட்டிக்க வேண்டும். QT இடைவெளி கார்டியக் கலத்தின் repolarization அல்லது "recharge," என்பதை குறிக்கிறது. இதயத்தின் மின் தூண்டுதல் இதய செல்லை தூண்டுகிறது (இதனால் இது தோற்கடிக்க வைக்கிறது), மறு மின்சாரம் அடுத்த மின்சார தூண்டுதலுக்கு தயாராக இருக்க வேண்டும். QT இடைவெளி (QRS வளாகத்தின் தொடக்கத்தில் இருந்து டி அலை முடிவுக்கு அளவிடப்படுகிறது) இது வெளியேற்றுவதற்கு எடுக்கும் மொத்த நீளம், பின்னர் ஒரு கார்டியாக் செல் ரீசார்ஜ் ஆகும். LQTS இல், QT இடைவெளி நீடிக்கும். QT இடைவெளியில் உள்ள அபாயங்கள் LQTS உடன் தொடர்புடைய ரைடிமைகளுக்கு பொறுப்பாகும்.

காரணங்கள்

LQTS ஒரு மரபுவழி கோளாறு ஆகும். QT இடைவெளியைப் பாதிக்கும் பல மரபணுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, எனவே LQTS இன் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன. சில குடும்பங்கள் LQTS இன் மிக அதிக சம்பவங்கள் உள்ளன. பல மரபணுக்கள் QT இடைவெளியைப் பாதிக்கக்கூடியதால், LQTS இல் பல வேறுபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

இவற்றில் சில ("கிளாசிக்" LQTS) ஆபத்தான அர்ஹிதிமியாக்கள் மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவையாக உள்ளன, அவை பல குடும்ப உறுப்பினர்களில் பெரும்பாலும் நிகழ்கின்றன. LQTS மற்ற வடிவங்கள் ("LQTS வகைகள்") மிகவும் ஆபத்தானது. இந்த மரபணு மாறுபாடுகளில் பெரும்பாலானவை சாதாரண அடிப்படை QT இடைவெளியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, மற்றும் கார்டியாக் ஆர்கிமித்மியாக்கள் பொதுவாக சில கூடுதல் காரணி (மருந்து சிகிச்சை அல்லது குறிப்பிடத்தக்க எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை) QT இடைவெளியை நீடிக்கச் செய்யும் போது மட்டுமே காணப்படுகின்றன.

இருப்பினும், QQ இடைவெளிகள் LQTS போன்ற வகைகளில் நீண்ட காலமாக நீடிக்கும் போது, ​​ஆபத்தான அரித்மியாம்கள் நிகழும்.

இதன் பரவல்

கிளாசிக் LQTS சுமார் 5000 மக்களில் ஒன்று. இளைஞர்களிடையே திடீரென்று மரணம் ஏற்படுவதற்கான பொதுவான காரணிகளில் LQTS ஒன்றாகும், இதன் விளைவாக ஆண்டு ஒன்றுக்கு 2000 மற்றும் 3000 இறப்புக்கள் ஏற்படும். LQTS இன் மாறுபாடுகள் மிகவும் பொதுவானவை, மேலும் 2 முதல் 3% வரை மக்களை பாதிக்கலாம்.

அறிகுறிகள்

நோயாளி ஆபத்தான சென்ட்ரிக் டாக்ரிக்கார்டியாவின் ஒரு எபிசோடையும் உருவாகும்போது மட்டுமே LQTS இன் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அறிகுறிகளின் அளவு நீடித்திருக்கும் காலத்தின் நீளத்தை சார்ந்துள்ளது. அது சிறிது காலத்திற்கு மட்டுமே முடிந்தால், சில வினாடிகளில் தீவிர மயக்கம் மட்டுமே அறிகுறியாக இருக்கலாம். இது 10 விநாடிகளுக்கு மேலாக நீடித்தால், ஒத்திசைவு ஏற்படுகிறது. அது ஒரு சில நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும் என்றால், பாதிக்கப்பட்டவர்கள் வழக்கமாக ஒருபோதும் உணர்வுகளை மீட்டெடுக்க மாட்டார்கள்.

LQTS இன் சில வகைகளில், அட்ரினலின் திடீர் வெடிப்புகள் அடிக்கடி நிகழும்; உடல் உழைப்பு, கடுமையான கோபத்தில் இருக்கும் போது, ​​அல்லது மிகவும் கோபமாக இருக்கும் போது நிகழலாம்.

அதிர்ஷ்டவசமாக, LQTS வகைகளில் பெரும்பாலானவர்கள் உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகளை அனுபவிக்க மாட்டார்கள்.

நோய் கண்டறிதல்

மயக்க மருந்து அல்லது இதயத் தடுப்பு, மற்றும் LQTS உடன் ஒரு நபரின் குடும்ப உறுப்பினர்கள் உள்ளிட்ட எல்.டி.டி.டீஸை டாக்டர்கள் சிந்திக்க வேண்டும்.

உடற்பயிற்சியின் போது ஏற்படும் மனச்சோர்வு உள்ள எந்த இளம் நபரோ அல்லது அட்ரினலின் அளவுகள் அதிகரித்திருந்தாலும் வேறு எந்த சூழ்நிலையிலும், எல்.டி.டி.ஈ.

எச்.சி.டி.எஸ் இன் கண்டறிதல் என்பது வழக்கமாக நீடித்திருக்கும் QT இடைவெளியில் ஈசிஜி மீது காணப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ECG அசாதாரணங்களை வெளியே கொண்டு வர ஒரு டிரெட்மில்லில் சோதனை தேவை. LQTS மற்றும் அதன் மாறுபாடுகளுக்கான மரபணு சோதனை என்பது ஒரு சில ஆண்டுகளுக்கு முன்பு இருந்ததைவிட மிகவும் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்பட்டது.

சிகிச்சை

வெளிப்படையான LQTS உடைய பல நோயாளிகள் பீட்டா பிளாக்கர்கள் மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறார்கள். பீட்டா பிளாக்கர்கள் இந்த நோயாளிகளுக்கு அரித்யாமியாவின் எபிசோட்களை தூண்டிவிடும் அட்ரினலின் அலைகள்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் LQTS உடன் நோயாளிகளிடையே உள்ள மயக்க நிலை மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவற்றை ஒட்டுமொத்தமாக குறைக்கும் என்பதை இன்னும் நிரூபிக்கவில்லை.

QQ இடைவெளியை நீடிக்கும் பல மருந்துகளை தவிர்க்க LQTS மற்றும் அதன் வகைகள் கொண்டவர்களுக்கு இது மிகவும் முக்கியம். இந்த மக்களில், இத்தகைய மருந்துகள் துளையிட்ட துகள்கள் பகுதிகள் தூண்டும் மிகவும் வாய்ப்பு உள்ளது. QT இடைவெளியை நீட்டிக்கும் மருந்துகள் துரதிருஷ்டவசமாக பொதுவானவை. முக்கிய குற்றவாளிகளே, முரண்பாடான, எதிர்ப்பு மருந்துகள் ; பல எதிர் மருந்துகள், மற்றும் எரித்ரோமைசின், கிளாரித்ரோமைசின் எரித்ரோமைசின் மற்றும் அஸித்ரோமைசின் போன்ற நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள். CredibleMeds அடிக்கடி QT இடைவெளியை நீடிக்கும் மருந்துகளின் பட்டியலை பராமரிக்கிறது.

LQTS உடன் பலருக்கு, உட்பொருளக்கூடிய டிபிபிரில்லேட்டர் சிறந்த சிகிச்சையாகும். இதய நோயாளிகளால் உயிர் பிழைத்த நோயாளிகளுக்கு இந்த சாதனம் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும், மற்றும் ஏற்கனவே பீட்டா பிளாக்கர்களை எடுத்துக் கொண்டிருக்கும் போது, ​​குறிப்பாக மனச்சோர்வு ஏற்படுவதால் LQTS காரணமாக ஒத்திசைவு உள்ள நோயாளிகளிலும் இருக்கலாம்.

பீட்டா பிளாக்கர்கள் சகித்துக்கொள்ள முடியாதோ அல்லது சிகிச்சையில் இருக்கும்போது இன்னும் நிகழ்வுகள் ஏற்படாதவர்களுக்காக, இடது கார்டிக்கா அனுதாபக் கண்டனம் (LCSD) அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம்.

சோடியம் சேனல் பிளாக்கர்கள் LQTS வகை 3 உடன் பயன்படுத்தலாம்.

_{ஆதாரங்கள்}

நீண்ட QT நோய்க்குறி என்ன? - NHLBI, NIH. தேசிய சுகாதார நிறுவனங்கள். http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. செப்டம்பர் 21, 2011 அன்று புதுப்பிக்கப்பட்டது. ஜூலை 27, 2016 இல் அணுகப்பட்டது.

> Alders M, > கிறிஸ்டியன்ஸ் > I. நீண்ட QT நோய்க்குறி . NCBI புத்தக அலமாரி; ஜூன் 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. ஜூலை 27, 2016 இல் அணுகப்பட்டது.

_{மோஸ் ஏ.ஜே. நீண்ட QT நோய்க்குறி. JAMA 2003; 289: 2041.}

_{லி ஹெச், ஃப்யூன்டெஸ்-கார்சியா ஜே, டோபின் ஜே. நீண்ட QT நோய்க்குறி உள்ள தற்போதைய கருத்துக்கள். Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.}