பிரையன் நோய் அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

பெரும்பாலான விஞ்ஞானிகளுக்கு, வாழ்க்கை என்பது இனப்பெருக்கம் பற்றியதாகும். உயிரியல் மட்டத்தில், மனிதர்கள், பூஞ்சை, தாவரங்கள் மற்றும் பாக்டீரியா போன்ற உயிரினங்கள் தியோக்ஸிரிபோனிலிக் அமிலத்தின் (டி.என்.ஏ) பிட்களுக்கு விரிவான புரத அடிப்படையிலான வழிகளாக தங்களை திறம்பட தங்களை நகலெடுத்துக் கொள்ளலாம் என்று கருதலாம்.

உண்மையில், இனப்பெருக்கம் செய்வது, உயிரினங்களுக்கு வெளியே கூட நீட்டிக்கப்படுகின்றது. வைரஸ்கள் வாழ்க்கை மற்றும் நடுநிலைக்கு இடையில் ஒரு விசித்திரமான இன்ப அதிர்ச்சிக்கு உதாரணமாகும்.

ஒரு விதத்தில், ஒரு வைரஸ் ஒரு இனப்பெருக்க இயந்திரத்தை விட அதிகம். மனித வைரஸ் தடுப்பு வைரஸ் ( எச்.ஐ.வி ) போன்ற சில வைரஸ்கள் சந்தர்ப்பத்தில், டி.என்.ஏ கூட இனப்பெருக்கம் இயக்கக்கூடிய மூலக்கூறு அல்ல. மற்றொரு nucleotide, ஆர்என்ஏ (ribonucleic அமிலம்), உந்துதல் காரணி.

பிரையன் நோய் என்றால் என்ன?

டி.என்.ஏ மற்றும் ஆர்.என்.ஏ சம்பந்தப்பட்ட இனப்பெருக்கம் பற்றிய நன்கு புரிந்துகொள்ளப்பட்ட வழிமுறைகளிலிருந்து பிரையன்கள் (யு.கே இல் உள்ள பிரையன்கள், பிரிட்டனில் உள்ள பிரைஸ்-ஆஃப்ஸ்) இன்னும் அகற்றப்படுகின்றன. டி.என்.ஏ மற்றும் ஆர்.என்.ஏ ஆகியவை நியூக்ளியோடைட்களாகும், இது புரதங்களை தயாரிக்க பயன்படும் ஒரு இரசாயன அமைப்பு, வெற்றிகரமான இனப்பெருக்கத்தை உறுதிப்படுத்த வடிவமைக்கப்பட்ட உயிரினங்களின் கட்டுமான தொகுதிகள். ஒரு புரோட்டோன் ஒரு புரோட்டீன் ஆகும், இது ஒரு நியூக்ளியோடைடு இனப்பெருக்கம் செய்யத் தேவையில்லை - பிரையன் தன்னைத்தானே கவனித்துக் கொள்ளும் திறன் கொண்டது.

ஒரு அசாதாரண மடிப்பு ப்ரொயோன் புரதம் இயல்பான பிரையன் புரோட்டானாக இயங்கும்போது, ​​சாதாரண புரதம் மற்றொரு அசாதாரண மடிந்த நோயை உருவாக்கும் பிரையனை மாற்றும். இதன் விளைவாக, mutated புரதத்தின் இடைவிடாத அடுக்ககம் ஆகும்.

மரபணு மாற்றப்பட்ட நோய்க்குரிய நோய்களில், அது புரோட்டீன் புரதத்தின் அசாதாரண மடிப்பு ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றம் ஆகும். துரதிருஷ்டவசமாக, இவை ஒழுங்காக செயல்படுவதற்காக மூளை செல்கள் பயன்படுத்தும் அதே புரோட்டீன்கள் ஆகும், அதனால் நரம்பு செல்கள் விளைவாக இறக்கின்றன, விரைவாக முற்போக்கான டிமென்ஷியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு நோயை ஏற்படுத்தும் ப்ரொன்ஷன் பல ஆண்டுகளாக செயலிழந்து போயிருக்கும்போது, ​​அறிகுறிகள் இறுதியாக வெளிப்படும்போது, ​​மரணம் விரைவில் ஒரு சில மாதங்களில் தொடரலாம்.

கிரூட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (CJD), மாறுபாடு க்ரூட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (vCJD), குரு, ஜெர்ஸ்டன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷிங்கிங்கர் நோய்க்குறி (GSS) மற்றும் மரண குடும்பத்தின் தூக்கமின்மை (FFI) ஆகியவையாகும். இருப்பினும், புதிய ப்ரொன்ஷன் நோய்கள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளன.

எப்படி அவர்கள் அபிவிருத்தி

பிரயோஜனமான நோய்கள் மூன்று வழிகளில் பெறப்படுகின்றன: குடும்பம், வாங்கிய அல்லது அவ்வப்போது. ஒரு பிரையன் நோய் உருவாக்க மிகவும் பொதுவான வழி தொற்று அல்லது பரம்பரை எந்த ஆதாரமும், தன்னிச்சையாக தெரிகிறது. சுமார் ஒரு மில்லியன் மக்கள் இந்த பிரையன் நோய் மிகவும் பொதுவான வடிவம் உருவாக்க. CJD, GSS மற்றும் FFI போன்ற சில பிரைன் நோய்கள் மரபுவழியாகப் பெறலாம். மற்றவர்கள் ப்ரையன் புரோட்டினுடன் நெருங்கிய தொடர்பால் பரவி வருகின்றனர். உதாரணமாக, நியூ கினியாவில் உள்ள சித்திரவதை சடங்குகள் மூலம் கிருஷ்ணர் பரவியது. சடங்கின் ஒரு பகுதியாக மூளைகளை சாப்பிட்டபோது, ​​சிங்கங்கள் உட்செலுத்தப்பட்டன, நோய் பரவிவிட்டது. ஒரு குறைந்த கவர்ச்சியான எடுத்துக்காட்டு vCJD ஆகும், இது இறைச்சியை உட்கொள்ளும்போது விலங்குகளிடமிருந்து மக்களுக்கு பரவுவதற்கு அறியப்படுகிறது. இது பொதுவாக "பைத்தியம் மாடு நோய்" என்று அழைக்கப்படுகிறது. எல்க் மற்றும் செம்மறி போன்ற பிற விலங்குகள் சில சமயங்களில் பிரையன் நோய்களைக் கண்டறிந்துள்ளன. இது அசாதாரணமானது என்றாலும், அறுவை சிகிச்சைகளில் பிரையன் நோய்கள் பரவுகின்றன.

அறிகுறிகள்

பிரையன் நோய்கள் அனைத்து சற்று வேறுபட்ட அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் போது, ​​அனைத்து பிரயோஜனங்களும் நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஒரு தனித்துவமான பாசத்தை கொண்டுள்ளன. நுரையீரல் அல்லது வைரஸ் தொற்றுகள் உடலின் பல்வேறு பாகங்களில் பொதுவாகக் கேட்கப்படுகின்றன-மூளை-பிரையன் நோய்கள் உட்பட மனிதர்கள் குறிப்பாக நரம்பியல் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துவதாகத் தெரிகிறது, இருப்பினும் புரதங்கள் பரவலாக மனித திசுக்களில் காணப்படுகின்றன. மூளையின் வெளியே இருக்கும் நோய்களுக்கு பின்னால் ஒரு ப்ரிமோன்-போன்ற நுட்பம் இருப்பதாக நேரம் இருக்கலாம்.

நரம்பு மண்டலத்தின் தாக்கம் வியத்தகு செயலாகும். பெரும்பாலான பிரையன் நோய்கள் ஸ்போகொனிஃபார் என்ஸெபலோபதி என அழைக்கப்படுகின்றன.

ஸ்போகொனிம் என்ற வார்த்தையின் பொருள், மூளை திசுக்களை நோய்க்குறியாக மாற்றுகிறது, இது நுண்ணிய துளைகளை உருவாக்குகிறது, இது திசு ஒரு கடற்பாசி போல தோற்றமளிக்கிறது. வழக்கமாக, இறுதி முடிவு விரைவாக முற்போக்கான டிமென்ஷியாவாக இருக்கிறது, அதாவது ஒரு சில மாதங்களுக்கு ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு மாதத்தில் அவர் உபயோகித்தால் பாதிக்கப்பட்டவரின் எண்ணத்தை இழந்துவிடுவார். மற்ற அறிகுறிகளானது மனச்சோர்வு ( அடாமைசியா ), கொரியா அல்லது நடுக்கம் போன்ற அசாதாரண இயக்கங்கள் மற்றும் தூக்க வடிவங்களை மாற்றியமைக்கின்றன.

பிரையன் நோய் பற்றிய பயமுறுத்தும் விஷயங்களில் ஒன்று, யாரோ ஒருவர் ஒரு பிரையனுக்கும், அறிகுறிகளை உருவாக்கும்போதும், நீண்ட காலமாக அடைகாக்கும் இடைவெளியைக் கொண்டிருக்கலாம். மக்கள் தங்களை வெளிப்படையாகக் கொண்டு வந்த தெய்வங்களுக்கு முன் பல ஆண்டுகளுக்கு செல்லலாம், பொதுவான நரம்பியல் பிரச்சினைகள்.

சிகிச்சை

துரதிருஷ்டவசமாக, பிரையன் நோய் இல்லை சிகிச்சை இல்லை. சிறந்த, மருத்துவர்கள் அசௌகரியம் ஏற்படுத்தும் அறிகுறிகளை கட்டுப்படுத்த முயற்சி செய்யலாம். ஒரு சிறிய ஐரோப்பிய ஆய்வில், மருந்துகள் Flupirtine (அமெரிக்காவில் கிடைக்கவில்லை) CJD நோயாளிகளுக்கு மெதுவாக மேம்பட்ட சிந்தனை ஏற்படுத்தியது ஆனால் அவர்களது ஆயுளை மேம்படுத்த முடியவில்லை. குளோர்ப்ரோமைசின் மற்றும் குயின்கிரைன் மருந்துகளின் சோதனை எந்த முன்னேற்றத்தையும் காட்டவில்லை. இந்த நேரத்தில், பிரையன் நோய்கள் உலகளாவிய ரீதியாக மரணமடையும்.

ஆதாரங்கள்:

கெஸ்ச்விந்த் எம்டி, ஷு எச், ஹமான ஏ, சேஜார் ஜே.ஜே., மில்லர் பி.எல். விரைவாக முற்போக்கான டிமென்ஷியா. நரம்பியல் 2008 ஆண்டிகளும், 64: 97-108.

AH ரப்பர், சாமுவேல்ஸ் எம். ஆடம்ஸ் மற்றும் விக்டர்'ஸ் ப்ரிசிபிளஸ் ஆஃப் நரம்பியல், 9 வது பதிப்பு: தி மெக்ரா-ஹில் கம்பெனிஸ், இன்க்., 2009